11月血液學(xué)題庫與答案一、單項(xiàng)選擇題（每題2分，共30題）1.缺鐵性貧血患者外周血涂片最典型的形態(tài)學(xué)改變是（）A.大細(xì)胞性貧血B.正細(xì)胞正色素性貧血C.小細(xì)胞低色素性貧血D.靶形紅細(xì)胞增多答案：C解析：缺鐵性貧血因血紅蛋白合成障礙，紅細(xì)胞胞質(zhì)減少，表現(xiàn)為小細(xì)胞低色素，MCV、MCH、MCHC均降低。2.溶血性貧血時，下列哪項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果不符合（）A.血清間接膽紅素升高B.網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)降低C.尿含鐵血黃素試驗(yàn)（Rous試驗(yàn)）陽性（慢性溶血）D.血漿游離血紅蛋白升高答案：B解析：溶血性貧血時，骨髓代償性增生，網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)應(yīng)升高（急性溶血可高達(dá)20%30%）。3.急性髓系白血?。ˋML）M3型（急性早幼粒細(xì)胞白血病）的特征性染色體異常是（）A.t(8;21)(q22;q22)B.t(15;17)(q22;q12)C.inv(16)(p13;q22)D.t(9;22)(q34;q11)答案：B解析：M3型特異性融合基因PMLRARA由t(15;17)染色體易位導(dǎo)致，對全反式維甲酸（ATRA）治療敏感。4.診斷陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）最敏感的試驗(yàn)是（）A.酸溶血試驗(yàn)（Ham試驗(yàn)）B.蔗糖溶血試驗(yàn)C.流式細(xì)胞術(shù)檢測CD55/CD59缺失D.熱溶血試驗(yàn)答案：C解析：流式細(xì)胞術(shù)可直接檢測紅細(xì)胞、粒細(xì)胞表面補(bǔ)體調(diào)節(jié)蛋白CD55/CD59的缺失，敏感性和特異性均高于傳統(tǒng)溶血試驗(yàn)。5.慢性髓系白血?。–ML）慢性期的典型外周血表現(xiàn)是（）A.白細(xì)胞顯著升高，以中晚幼粒細(xì)胞為主B.白細(xì)胞減少，淋巴細(xì)胞比例升高C.血小板減少，可見幼稚紅細(xì)胞D.嗜酸性粒細(xì)胞、嗜堿性粒細(xì)胞減少答案：A解析：CML慢性期白細(xì)胞常＞20×10?/L，分類以中晚幼粒細(xì)胞、桿狀核粒細(xì)胞為主，嗜堿性粒細(xì)胞常增多（特征性表現(xiàn)）。6.下列哪項(xiàng)是特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）的典型骨髓象表現(xiàn)（）A.巨核細(xì)胞數(shù)量減少，成熟障礙B.巨核細(xì)胞數(shù)量正?；蛟龆啵a(chǎn)板型巨核細(xì)胞減少C.粒紅比例倒置，原始細(xì)胞增多D.骨髓增生低下，非造血細(xì)胞增多答案：B解析：ITP患者骨髓巨核細(xì)胞數(shù)量正常或增多，但成熟障礙（產(chǎn)板型巨核細(xì)胞減少，幼稚及顆粒型增多）。7.診斷多發(fā)性骨髓瘤（MM）的主要依據(jù)不包括（）A.骨髓中克隆性漿細(xì)胞≥10%B.血清或尿中出現(xiàn)M蛋白C.溶骨性病變或骨質(zhì)疏松D.外周血白細(xì)胞顯著升高答案：D解析：MM主要診斷標(biāo)準(zhǔn)為骨髓克隆性漿細(xì)胞≥30%或活檢證實(shí)漿細(xì)胞瘤，加上M蛋白或相關(guān)器官損害（如溶骨病變、腎功能不全等）；外周血白細(xì)胞升高非必備條件。8.維生素B??缺乏導(dǎo)致的巨幼細(xì)胞貧血，其神經(jīng)病變的主要機(jī)制是（）A.神經(jīng)髓鞘合成障礙B.神經(jīng)細(xì)胞能量代謝障礙C.神經(jīng)遞質(zhì)合成減少D.神經(jīng)細(xì)胞DNA合成障礙答案：A解析：維生素B??參與甲基丙二酰輔酶A轉(zhuǎn)化為琥珀酰輔酶A，缺乏時甲基丙二酸堆積，干擾神經(jīng)髓鞘脂質(zhì)合成，導(dǎo)致脫髓鞘病變。9.彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）早期最常用的篩查指標(biāo)是（）A.纖維蛋白原（FIB）降低B.D二聚體升高C.血小板計數(shù)減少D.活化部分凝血活酶時間（APTT）延長答案：B解析：DIC早期以高凝狀態(tài)為主，血小板消耗和FIB降低可能不明顯，而D二聚體（交聯(lián)纖維蛋白降解產(chǎn)物）升高是反映凝血酶和纖溶酶激活的敏感指標(biāo)。10.下列哪種疾病會出現(xiàn)“淚滴樣紅細(xì)胞”增多（）A.缺鐵性貧血B.骨髓纖維化C.溶血性貧血D.再生障礙性貧血答案：B解析：骨髓纖維化時，髓外造血導(dǎo)致紅細(xì)胞在脾內(nèi)受機(jī)械擠壓，形成淚滴樣紅細(xì)胞（dacryocyte），為其特征性表現(xiàn)。二、多項(xiàng)選擇題（每題3分，共10題）1.缺鐵性貧血的常見病因包括（）A.慢性消化道失血（如消化性潰瘍）B.青少年生長發(fā)育需鐵量增加C.胃大部切除術(shù)后鐵吸收障礙D.長期素食導(dǎo)致血紅素鐵攝入不足答案：ABCD解析：缺鐵性貧血病因包括鐵攝入不足（如素食）、吸收障礙（如胃切除）、需求增加（如生長發(fā)育）、丟失過多（如消化道失血）。2.符合急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）骨髓象特點(diǎn)的是（）A.原始及幼稚淋巴細(xì)胞≥20%（WHO標(biāo)準(zhǔn)）B.易見Auer小體C.過氧化物酶（POX）染色陰性D.糖原染色（PAS）陽性（粗顆粒或塊狀）答案：ACD解析：ALL骨髓原始/幼稚淋巴細(xì)胞≥20%（WHO2016），POX陰性（與AML鑒別），PAS呈陽性粗顆粒；Auer小體見于AML，ALL無。3.屬于血管性血友?。╲WD）實(shí)驗(yàn)室檢查異常的是（）A.出血時間（BT）延長B.活化部分凝血活酶時間（APTT）延長C.血管性血友病因子抗原（vWF:Ag）降低D.血小板計數(shù)減少答案：ABC解析：vWD因vWF缺乏或功能異常，導(dǎo)致血小板黏附障礙（BT延長）、FⅧ穩(wěn)定性下降（APTT延長）、vWF:Ag降低；血小板計數(shù)正常。4.再生障礙性貧血（AA）的支持治療包括（）A.成分輸血（紅細(xì)胞、血小板）B.廣譜抗生素控制感染C.免疫抑制劑（如ATG/ALG）D.造血生長因子（如GCSF、EPO）答案：ABCD解析：AA支持治療包括控制感染、糾正貧血/血小板減少（輸血）、免疫抑制治療（一線方案）及造血因子促進(jìn)恢復(fù)。5.符合溶血性貧血骨髓代償增生的表現(xiàn)有（）A.骨髓增生明顯活躍B.粒紅比例降低（＜1:1）C.中晚幼紅細(xì)胞增多（“核老漿幼”）D.網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)升高答案：ABD解析：溶血性貧血時骨髓紅系代償增生，粒紅比降低，中晚幼紅細(xì)胞增生（形態(tài)正常），網(wǎng)織紅細(xì)胞升高；“核老漿幼”見于巨幼細(xì)胞貧血。三、簡答題（每題8分，共5題）1.簡述缺鐵性貧血的實(shí)驗(yàn)室診斷標(biāo)準(zhǔn)。答案：（1）小細(xì)胞低色素性貧血：MCV＜80fl，MCH＜27pg，MCHC＜320g/L；（2）血清鐵（SI）＜8.95μmol/L，總鐵結(jié)合力（TIBC）＞64.44μmol/L，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（TS）＜15%；（3）血清鐵蛋白（SF）＜30μg/L（反映貯存鐵耗盡，感染時需結(jié)合可溶性轉(zhuǎn)鐵蛋白受體sTfR判斷）；（4）骨髓鐵染色：細(xì)胞外鐵消失，鐵粒幼紅細(xì)胞＜15%；（5）鐵劑治療有效（網(wǎng)織紅細(xì)胞510天上升，2周血紅蛋白開始升高）。2.急性白血病（AL）的FAB分型與WHO分型的主要區(qū)別是什么？答案：（1）FAB分型（1976年）以形態(tài)學(xué)和細(xì)胞化學(xué)染色為基礎(chǔ)，將AML分為M0M7，ALL分為L1L3；（2）WHO分型（2016年更新）整合形態(tài)學(xué)（M）、免疫學(xué)（I）、細(xì)胞遺傳學(xué)（C）、分子生物學(xué)（M），即MICM分型：強(qiáng)調(diào)染色體異常和分子標(biāo)志（如AML的t(15;17)、FLT3ITD突變；ALL的BCRABL1融合基因）的診斷價值；新增“伴有重現(xiàn)性遺傳學(xué)異常的AML”“伴有骨髓增生異常相關(guān)改變的AML”等亞型；ALL分型結(jié)合免疫表型（BALL、TALL）及分子異常（如Ph樣ALL）。3.簡述特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）的診斷標(biāo)準(zhǔn)（2020年中國指南）。答案：（1）多次檢測血小板計數(shù)減少（PLT＜100×10?/L）；（2）無脾大（或輕度脾大需排除其他疾?。?；（3）骨髓檢查：巨核細(xì)胞數(shù)量正?；蛟龆啵槌墒煺系K（產(chǎn)板型巨核細(xì)胞減少）；（4）排除其他引起血小板減少的疾?。ㄈ鏢LE、HIV感染、藥物性血小板減少、再生障礙性貧血等）；（5）可選檢查：血小板抗體（PAIgG、PAC3）陽性（非診斷必需），血小板生成素（TPO）水平正?；蜉p度升高（與再生障礙性貧血鑒別）。4.簡述DIC的實(shí)驗(yàn)室診斷標(biāo)準(zhǔn)（國際血栓與止血學(xué)會ISTH積分系統(tǒng)）。答案：（1）風(fēng)險評估：存在DIC相關(guān)基礎(chǔ)?。ㄈ绺腥尽盒阅[瘤、創(chuàng)傷）；（2）實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)積分：血小板計數(shù)（PLT）：＞100×10?/L（0分），50100×10?/L（1分），＜50×10?/L（2分）；D二聚體或纖維蛋白降解產(chǎn)物（FDP）：正常（0分），中度升高（2分），顯著升高（3分）；纖維蛋白原（FIB）：＞1.0g/L（0分），≤1.0g/L（1分）；PT延長：＜3秒（0分），36秒（1分），＞6秒（2分）；（3）總分≥5分可診斷DIC，＜5分需動態(tài)監(jiān)測。5.簡述骨髓增生異常綜合征（MDS）的RAEB型（原始細(xì)胞增多型）與急性白血病的鑒別要點(diǎn)。答案：（1）骨髓原始細(xì)胞比例：RAEB1型原始細(xì)胞5%9%，RAEB2型10%19%；AML原始細(xì)胞≥20%（WHO標(biāo)準(zhǔn)）；（2）外周血原始細(xì)胞：RAEB2型可＞5%，但AML常更高；（3）細(xì)胞遺傳學(xué)：MDS常見5/5q、7/7q、20q等異常；AML可見t(15;17)、t(8;21)等重現(xiàn)性異常；（4）臨床表現(xiàn)：MDS以貧血為主，伴病態(tài)造血（如環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞、PelgerHuet樣粒細(xì)胞）；AML常伴感染、出血，浸潤癥狀（如肝脾腫大）更明顯；（5）治療反應(yīng)：MDS對去甲基化藥物（如地西他濱）有效，AML需聯(lián)合化療或靶向治療。四、案例分析題（每題15分，共2題）案例1：患者，女，45歲，因“乏力、面色蒼白3個月，加重伴牙齦出血1周”就診。既往有胃潰瘍病史10年，間斷黑便。查體：貧血貌，皮膚散在瘀點(diǎn)，鞏膜無黃染，脾肋下未觸及。實(shí)驗(yàn)室檢查：Hb72g/L，RBC2.8×1012/L，WBC5.2×10?/L，PLT45×10?/L；MCV78fl，MCH25pg，MCHC305g/L；網(wǎng)織紅細(xì)胞1.2%；血清鐵4.5μmol/L（正常5.828.3），總鐵結(jié)合力75μmol/L（正常4070），鐵蛋白12μg/L（正常20200）；骨髓象：增生活躍，紅系占35%，以中晚幼紅細(xì)胞為主，胞質(zhì)少、邊緣不整，呈“核老漿幼”；巨核細(xì)胞18個/片，顆粒型巨核細(xì)胞增多，產(chǎn)板型減少。問題：（1）該患者最可能的診斷是什么？依據(jù)是什么？（2）需與哪些疾病鑒別？答案：（1）診斷：缺鐵性貧血合并血小板減少（可能因長期慢性失血導(dǎo)致）。依據(jù)：①臨床表現(xiàn)：乏力、蒼白（貧血），牙齦出血（血小板減少）；②實(shí)驗(yàn)室檢查：小細(xì)胞低色素性貧血（MCV、MCH、MCHC降低）；③鐵代謝異常：血清鐵降低，總鐵結(jié)合力升高，鐵蛋白降低（貯存鐵耗盡）；④骨髓象：紅系增生，中晚幼紅細(xì)胞“核老漿幼”（胞質(zhì)發(fā)育落后于胞核），巨核細(xì)胞數(shù)量正常但產(chǎn)板型減少（可能因缺鐵影響巨核細(xì)胞成熟）；⑤病史：胃潰瘍伴間斷黑便（慢性失血病因）。（2）需鑒別疾?。孩俾圆⌒载氀ˋCD）：常由感染、腫瘤等引起，血清鐵降低但總鐵結(jié)合力正?；蚪档停F蛋白正?；蛏撸ㄒ蜓装Y時鐵蛋白作為急性期蛋白）；②鐵粒幼細(xì)胞性貧血：環(huán)形鐵粒幼紅細(xì)胞＞15%，血清鐵及鐵蛋白升高，總鐵結(jié)合力降低；③地中海貧血：有家族史，靶形紅細(xì)胞增多，血紅蛋白電泳可見HbA?或HbF升高，血清鐵及鐵蛋白正常；④再生障礙性貧血：全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞降低，骨髓增生低下，非造血細(xì)胞增多（與本例骨髓增生活躍不符）。案例2：患者，男，28歲，因“發(fā)熱、咽痛1周，皮膚瘀斑3天”入院。查體：T38.5℃，咽充血，雙側(cè)頸部淋巴結(jié)腫大（12cm），胸骨壓痛（+），肝肋下2cm，脾肋下3cm。實(shí)驗(yàn)室檢查：Hb85g/L，WBC25×10?/L，PLT30×10?/L；外周血涂片：原始細(xì)胞占65%，胞質(zhì)可見Auer小體；骨髓象：有核細(xì)胞增生極度活躍，原始細(xì)胞占82%，POX染色（+），NSE染色（+）但不被NaF抑制；染色體檢查：t(8;21)(q22;q22)；融合基因：AML1ETO陽性。問題：（1）該患者的診斷及分型是什么？（2）需與哪些疾病鑒別？（3）治療原則是什么？答案：（1）診斷：急性髓系白血?。ˋML）伴t(8;21)(q22;q22)，屬于FAB分型M2型（急性粒細(xì)胞白血病部分分化型）。依據(jù)：①臨床表現(xiàn)：發(fā)熱（感染）、出血（瘀斑、血小板減少）、浸潤癥狀（淋巴結(jié)腫大、胸骨壓痛、肝脾大）；②實(shí)驗(yàn)室檢查：外周血及骨髓原始細(xì)胞≥20%（WHO標(biāo)準(zhǔn)），可見Auer小體（AML特征）；③細(xì)胞化學(xué)：POX陽性（髓系來源），NSE不被NaF抑制（排除M5型）；④細(xì)胞遺傳學(xué)：t(8;21)為M2型特征性異常，對應(yīng)AML1ETO融合基因。（2）需鑒別疾?。孩偌毙粤馨图?xì)胞白血?。ˋLL）：原始細(xì)胞POX陰性，PAS陽性，無Auer小體，免疫表型CD3、CD19等陽性；②類白血病反應(yīng)：有原發(fā)?。ㄈ鐕?yán)重感染），原始細(xì)胞＜20%，中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶（NAP）積分升高，無染色體異常；③骨髓增生異常綜合征（MDS）：原始細(xì)胞＜20%，有病