演講人：日期:兒科血小板減少性紫癜護(hù)理CATALOGUE目錄疾病概述臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)護(hù)理評(píng)估重點(diǎn)核心護(hù)理措施家庭健康教育護(hù)理質(zhì)量管理PART01疾病概述基本定義與病理機(jī)制微血管血栓形成機(jī)制血栓性血小板減少性紫癜（TTP）涉及血管性血友病因子（vWF）裂解酶缺陷，導(dǎo)致血小板異常聚集和微血管血栓，引發(fā)血小板消耗性減少。03盡管血小板破壞加速，但骨髓中巨核細(xì)胞數(shù)量通常增多，但因免疫損傷導(dǎo)致血小板生成功能受損，成熟障礙。02骨髓巨核細(xì)胞代償性增生免疫介導(dǎo)的血小板破壞特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）主要由自身抗體介導(dǎo)，導(dǎo)致血小板被脾臟巨噬細(xì)胞過(guò)度吞噬破壞，外周血血小板計(jì)數(shù)顯著降低。01如EB病毒、巨細(xì)胞病毒等感染可激活交叉免疫反應(yīng)，產(chǎn)生抗血小板抗體，常見(jiàn)于兒童急性ITP。病毒感染觸發(fā)免疫異常奎寧、肝素、化療藥物等可通過(guò)免疫或直接毒性作用抑制血小板生成或促進(jìn)破壞。藥物或化學(xué)物質(zhì)誘導(dǎo)先天性血小板生成障礙（如WAS基因突變）或繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡、抗磷脂綜合征等自身免疫病。遺傳與獲得性因素主要病因與誘發(fā)因素兒童高發(fā)年齡與性別差異急性ITP好發(fā)于2-6歲兒童，男女比例相近；慢性ITP多見(jiàn)于成人，女性發(fā)病率更高。地域與種族差異TTP在非洲裔人群中發(fā)病率較高，可能與遺傳性ADAMTS13酶缺乏相關(guān)。季節(jié)性感染關(guān)聯(lián)部分病例與秋冬季呼吸道感染高峰相關(guān)，提示病毒觸發(fā)免疫反應(yīng)的潛在聯(lián)系。流行病學(xué)特點(diǎn)PART02臨床表現(xiàn)潑尼松口服或甲強(qiáng)龍靜脈沖擊治療時(shí)，需監(jiān)測(cè)血壓、血糖及電解質(zhì)，觀察庫(kù)欣綜合征表現(xiàn)（如滿月臉、水牛背），逐步減量以防反跳。糖皮質(zhì)激素應(yīng)用免疫球蛋白輸注促血小板生成藥物靜脈用丙種球蛋白（IVIG）可能引起過(guò)敏反應(yīng)（寒戰(zhàn)、皮疹），輸注前需預(yù)判過(guò)敏史，控制滴速并備腎上腺素急救。如艾曲泊帕需空腹服用，避免與鈣劑/鐵劑同服，定期監(jiān)測(cè)肝功能及血栓形成風(fēng)險(xiǎn)。藥物管理要點(diǎn)活動(dòng)限制提供高蛋白、高維生素C飲食（如瘦肉、柑橘類(lèi)水果）以促進(jìn)血管壁修復(fù)，避免過(guò)硬、過(guò)熱食物損傷口腔黏膜。飲食調(diào)整環(huán)境安全居家移除尖銳家具棱角，鋪設(shè)防滑墊，夜間使用小夜燈防止跌倒，教育患兒勿摳鼻、搔抓皮膚。血小板<50×10?/L時(shí)避免劇烈運(yùn)動(dòng)、碰撞性游戲，使用軟毛牙刷及電動(dòng)剃須刀，禁用阿司匹林等抗血小板藥物。出血預(yù)防措施長(zhǎng)期隨訪計(jì)劃心理支持針對(duì)學(xué)齡期患兒因外觀改變（瘀斑）產(chǎn)生的自卑心理，聯(lián)合心理咨詢師開(kāi)展團(tuán)體輔導(dǎo)，家長(zhǎng)需避免過(guò)度保護(hù)影響社交能力發(fā)展。疫苗接種指導(dǎo)免疫抑制治療期間禁用活疫苗（如麻疹、水痘疫苗），病情穩(wěn)定后需補(bǔ)種并與血液科醫(yī)生協(xié)商接種時(shí)機(jī)。實(shí)驗(yàn)室監(jiān)測(cè)每周復(fù)查血小板計(jì)數(shù)至穩(wěn)定期，后改為每月1次；每3-6個(gè)月評(píng)估抗血小板抗體（如ITP患兒）或潛在病因（如自身免疫病、腫瘤）。PART03護(hù)理評(píng)估重點(diǎn)出血風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估量表WHO出血分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)根據(jù)皮膚瘀斑、黏膜出血、內(nèi)臟出血等臨床表現(xiàn)進(jìn)行分級(jí)評(píng)估，Ⅰ級(jí)（輕度皮膚出血）至Ⅳ級(jí)（致命性顱內(nèi)或消化道大出血），動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)病情進(jìn)展。030201血小板計(jì)數(shù)關(guān)聯(lián)性評(píng)估當(dāng)血小板＜20×10?/L時(shí)自發(fā)性出血風(fēng)險(xiǎn)顯著增加，需結(jié)合出血體征制定預(yù)防性輸注方案；血小板＞50×10?/L時(shí)重點(diǎn)觀察黏膜出血傾向。兒童活動(dòng)能力評(píng)估采用改良HAS-BLED量表，評(píng)估患兒跑跳、碰撞等日?；顒?dòng)可能導(dǎo)致的創(chuàng)傷性出血風(fēng)險(xiǎn)，指導(dǎo)限制性活動(dòng)范圍。實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)監(jiān)測(cè)要點(diǎn)血小板動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)每日或隔日檢測(cè)血小板計(jì)數(shù)，觀察下降速度；若合并發(fā)熱需警惕感染誘發(fā)血小板進(jìn)一步消耗。骨髓象檢查指征對(duì)激素治療無(wú)效的患兒需行骨髓穿刺，觀察巨核細(xì)胞數(shù)量及成熟度，排除再生障礙性貧血或白血病等繼發(fā)因素。定期檢測(cè)PT、APTT、FIB及D-二聚體，鑒別是否合并彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）或肝功能異常導(dǎo)致的凝血障礙。凝血功能全套心理社會(huì)支持評(píng)估患兒焦慮程度評(píng)估采用Wong-Baker面部表情疼痛量表評(píng)估出血癥狀引起的恐懼感，尤其針對(duì)反復(fù)靜脈穿刺的學(xué)齡期兒童。家庭照護(hù)能力調(diào)查記錄家庭因頻繁住院導(dǎo)致的經(jīng)濟(jì)壓力、父母誤工情況，聯(lián)動(dòng)社工提供醫(yī)療救助資源及心理疏導(dǎo)服務(wù)。評(píng)估家長(zhǎng)對(duì)疾病知識(shí)掌握程度，包括識(shí)別緊急出血征象（如嘔血、意識(shí)改變）、藥物依從性管理及飲食禁忌知曉率。長(zhǎng)期治療負(fù)擔(dān)評(píng)估PART04核心護(hù)理措施出血預(yù)防與干預(yù)流程皮膚黏膜出血監(jiān)測(cè)緊急出血處理預(yù)案活動(dòng)限制與安全防護(hù)每日評(píng)估患兒皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑范圍及口腔黏膜出血情況，記錄出血部位、面積及進(jìn)展，尤其關(guān)注受壓部位（如骶尾部）和關(guān)節(jié)處。對(duì)于鼻腔出血，需指導(dǎo)患兒保持頭部前傾，使用冷敷和明膠海綿填塞止血。血小板計(jì)數(shù)＜50×10?/L時(shí)限制劇烈活動(dòng)，避免磕碰；＜20×10?/L時(shí)絕對(duì)臥床，床欄加裝軟墊。禁止使用硬毛牙刷或銳利玩具，飲食改為軟食或流質(zhì)以減少消化道出血風(fēng)險(xiǎn)。建立靜脈通路備血，準(zhǔn)備血小板懸液輸注；顱內(nèi)出血征象（如頭痛、嘔吐）需立即CT檢查并聯(lián)合糖皮質(zhì)激素+丙種球蛋白沖擊治療。特殊用藥監(jiān)護(hù)規(guī)范免疫球蛋白輸注要點(diǎn)丙種球蛋白輸注前需測(cè)心率、體溫，控制滴速≤1mL/(kg·h)，警惕過(guò)敏反應(yīng)（寒戰(zhàn)、皮疹）和血栓事件，輸注后48小時(shí)內(nèi)避免活疫苗接種。糖皮質(zhì)激素用藥管理潑尼松口服期間監(jiān)測(cè)血壓、血糖及電解質(zhì)，觀察庫(kù)欣綜合征表現(xiàn)（如滿月臉）；靜脈注射地塞米松時(shí)需避光輸注，注意精神癥狀和消化道潰瘍風(fēng)險(xiǎn)。促血小板生成藥物應(yīng)用TPO受體激動(dòng)劑（如艾曲泊帕）需空腹服用，定期檢測(cè)肝功能；利妥昔單抗治療期間監(jiān)測(cè)B細(xì)胞計(jì)數(shù)和感染指標(biāo)。環(huán)境消毒與隔離PICC置管處每周換藥2次，使用透明敷料觀察滲血情況；發(fā)熱時(shí)立即血培養(yǎng)并覆蓋革蘭陽(yáng)性/陰性菌經(jīng)驗(yàn)性抗感染。導(dǎo)管相關(guān)感染預(yù)防免疫抑制期防護(hù)長(zhǎng)期激素治療者預(yù)防性使用復(fù)方磺胺甲噁唑?qū)狗捂咦泳?；避免食用生冷食物，餐具每日煮沸消毒，便后高錳酸鉀坐浴預(yù)防肛周感染。病房每日紫外線消毒2次，患兒入住層流床；中性粒細(xì)胞＜1.0×10?/L時(shí)實(shí)施保護(hù)性隔離，限制探視人員并佩戴口罩。感染防控關(guān)鍵策略PART05家庭健康教育日常活動(dòng)限制指導(dǎo)03控制口腔清潔力度刷牙時(shí)需使用軟毛牙刷，動(dòng)作輕柔，避免牙齦出血。若血小板計(jì)數(shù)極低，可暫時(shí)改用醫(yī)用漱口水清潔口腔，降低黏膜損傷風(fēng)險(xiǎn)。02限制尖銳物品接觸家中需收好剪刀、刀具等尖銳物品，患兒玩具應(yīng)選擇無(wú)棱角、軟質(zhì)材料，避免劃傷皮膚引發(fā)出血。日常穿寬松棉質(zhì)衣物，減少摩擦導(dǎo)致的紫癜加重。01避免劇烈運(yùn)動(dòng)及外傷風(fēng)險(xiǎn)活動(dòng)患兒應(yīng)避免參與足球、籃球等高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)或易發(fā)生碰撞的活動(dòng)，防止因外傷導(dǎo)致皮下或內(nèi)臟出血。建議選擇散步、瑜伽等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)，并在家長(zhǎng)監(jiān)護(hù)下進(jìn)行。出血體征識(shí)別培訓(xùn)皮膚及黏膜出血觀察家長(zhǎng)需每日檢查患兒皮膚是否出現(xiàn)新發(fā)瘀點(diǎn)、瘀斑，尤其關(guān)注四肢、軀干等易受壓部位。觀察口腔、鼻腔黏膜是否有血絲或自發(fā)性出血，此類(lèi)癥狀提示血小板可能低于安全閾值。內(nèi)臟出血預(yù)警信號(hào)月經(jīng)期女孩的特殊監(jiān)測(cè)若患兒出現(xiàn)嘔血、黑便（消化道出血）、血尿（泌尿系統(tǒng)出血）或持續(xù)性頭痛伴嘔吐（顱內(nèi)出血可能），需立即就醫(yī)。家長(zhǎng)應(yīng)記錄出血頻率、量及伴隨癥狀，為醫(yī)生提供詳細(xì)病史。青春期女性患者月經(jīng)期間需關(guān)注經(jīng)血量，若出現(xiàn)經(jīng)期延長(zhǎng)（超過(guò)7天）、大量血塊或血紅蛋白下降，應(yīng)及時(shí)聯(lián)系專(zhuān)科醫(yī)生調(diào)整治療方案。123應(yīng)急處理流程宣教對(duì)于鼻出血，應(yīng)讓患兒坐位前傾，用手指捏緊鼻翼10分鐘，同時(shí)冰敷鼻梁。皮膚小傷口需用無(wú)菌紗布按壓至止血，避免使用創(chuàng)可貼粘連損傷表皮。淺表出血的緊急處理若發(fā)生大范圍皮下血腫、關(guān)節(jié)腔出血或疑似內(nèi)臟出血，應(yīng)立即撥打急救電話。轉(zhuǎn)運(yùn)過(guò)程中保持患兒安靜，抬高出血部位（如肢體），避免隨意搬動(dòng)加重出血。嚴(yán)重出血的急救措施家長(zhǎng)需熟記患兒當(dāng)前用藥（如免疫球蛋白、糖皮質(zhì)激素）的劑量與服用時(shí)間。若出血伴隨高熱、意識(shí)改變或血小板計(jì)數(shù)＜20×10?/L，需啟動(dòng)綠色通道急診入院。藥物與就醫(yī)時(shí)機(jī)管理PART06護(hù)理質(zhì)量管理血液科與兒科聯(lián)合診療建立血液科專(zhuān)家與兒科醫(yī)師的定期會(huì)診制度，針對(duì)患兒病情制定個(gè)體化治療方案，確保血小板計(jì)數(shù)監(jiān)測(cè)、藥物調(diào)整及輸血支持的精準(zhǔn)性。護(hù)理團(tuán)隊(duì)與檢驗(yàn)科協(xié)同優(yōu)化血小板功能檢測(cè)流程，縮短檢驗(yàn)結(jié)果反饋時(shí)間，護(hù)理人員需熟練掌握采血技巧以減少人為因素導(dǎo)致的假性血小板降低。心理科介入支持針對(duì)患兒及家長(zhǎng)因長(zhǎng)期治療產(chǎn)生的焦慮情緒，心理科提供認(rèn)知行為干預(yù)，護(hù)理人員配合實(shí)施情緒安撫措施。多學(xué)科協(xié)作機(jī)制危重癥護(hù)理路徑并發(fā)癥預(yù)警系統(tǒng)設(shè)置血小板閾值報(bào)警（如＜20×10?/L時(shí)啟動(dòng)預(yù)警），對(duì)發(fā)熱、頭痛、腹痛等癥狀進(jìn)行多參數(shù)分析，早期識(shí)別彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）或顱內(nèi)出血征兆。緊急止血預(yù)案?jìng)潺R局部止血材料（如明膠海綿、凝血酶紗布），建立靜脈通路以備輸注血小板或免疫球蛋白，護(hù)理人員需掌握壓迫止血技術(shù)與急救藥物使用規(guī)范。出血風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估與分級(jí)采用標(biāo)準(zhǔn)化評(píng)分工具（如ITP出血評(píng)分量表）動(dòng)態(tài)評(píng)估患兒口腔、鼻腔、消化道及顱內(nèi)出血風(fēng)險(xiǎn)，高風(fēng)險(xiǎn)患兒轉(zhuǎn)入ICU實(shí)施24小時(shí)生命體征監(jiān)測(cè)。提供圖文版居家護(hù)理指南，涵蓋出血觀察要點(diǎn)（如皮膚瘀斑變