貝赫切特病診治匯報人:XXXCONTENTS目錄01

概述02

病因與病理03

臨床表現(xiàn)04

診斷與鑒別診斷05

治療與預后概述01概念

標準名稱貝赫切特?。˙ehcetdisease，BD）現(xiàn)統(tǒng)一稱為白塞綜合征。

曾用名稱它也稱白塞病。

首次描述1937年由土耳其Behcet教授首次描述。

疾病特征是以口腔和外陰潰瘍、眼炎為臨床特征，累及多個系統(tǒng)的慢性疾病。特點

病情發(fā)展貝赫切特病病情呈反復發(fā)作和緩解交替?？傮w預后除因內(nèi)臟受損死亡，大部分患者預后良好。發(fā)病率

地域差異貝赫切特病地域差異顯著，土耳其發(fā)病率最高，為（100-370）/10萬，英國最低，為0.6/10萬，中國北方為110/10萬。

性別差異男性發(fā)病略高于女性。分型

血管型有大、中動脈和/或靜脈受累者為血管型貝赫切特病。神經(jīng)型有中樞或周圍神經(jīng)受累者屬于神經(jīng)型貝赫切特病。胃腸型有胃腸道病變（如潰瘍、出血、穿孔等）者為胃腸型貝赫切特病。病因與病理02病因

病因不明目前，貝赫切特病的病因尚不清楚，醫(yī)學界仍在進行深入研究以明確其發(fā)病原因。

遺傳因素遺傳因素可能與貝赫切特病的發(fā)生有關(guān)，某些基因可能增加了個體患該病的易感性。

感染因素感染也可能是引發(fā)貝赫切特病的一個因素，具體的感染源和感染機制還需進一步探索。病理核心改變

核心改變?yōu)檠苎棕惡涨刑夭〔±淼暮诵母淖兪茄苎?，這是該病病理特征的關(guān)鍵所在。

血管炎的關(guān)鍵作用血管炎在貝赫切特病的病理發(fā)展過程中起著核心作用，影響著疾病的發(fā)生、發(fā)展和臨床表現(xiàn)。病理具體表現(xiàn)

炎癥細胞浸潤受累血管壁會出現(xiàn)炎癥細胞浸潤，這是病理變化的早期表現(xiàn)之一。

血管壁增厚隨著病情發(fā)展，血管壁會逐漸增厚，影響血管的正常功能。

管腔狹窄血管壁增厚可導致管腔狹窄，阻礙血液的正常流動。

嚴重時的情況病情嚴重時，血管可出現(xiàn)壞死、形成血管瘤，還可能繼發(fā)血栓，進一步加重病情。病理特殊性

累及多種血管貝赫切特病病理可累及大、中、小及微血管，范圍廣泛。

動靜脈均可受累與其他血管炎不同，貝赫切特病中動、靜脈均可受累，這是其病理的特殊之處。臨床表現(xiàn)03基本癥狀

口腔潰瘍發(fā)生率在98%以上，每年至少發(fā)作3次。多見于頰黏膜等部位，為痛性潰瘍，直徑2-3mm，7-14天可自行消退，部分會留瘢痕，是診斷必需癥狀。

外陰潰瘍約80%患者出現(xiàn)，性狀與口腔潰瘍相似。女性多見于大、小陰唇等，男性多見于陰囊等。

皮膚病變70%患者有結(jié)節(jié)性紅斑，多在膝以下，對稱且有壓痛；30%患者有毛囊炎等。針刺后可出現(xiàn)局部紅腫或化膿反應。

眼炎常見葡萄膜炎、視網(wǎng)膜炎，反復發(fā)作會導致視力障礙甚至失明，前葡萄膜炎對視力影響相對較輕。系統(tǒng)性癥狀消化道癥狀又稱腸白塞病，50%患者出現(xiàn)多發(fā)性潰瘍，常見右下腹痛，可能合并出血、穿孔等致命并發(fā)癥。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀20%患者在基本癥狀出現(xiàn)數(shù)月至數(shù)年后出現(xiàn)，因小血管炎累及腦、脊髓等，表現(xiàn)為腦膜腦炎等，中樞靜脈血栓形成會導致明顯頭痛。心血管癥狀10%患者出現(xiàn)大、中血管病變，動脈可狹窄或形成動脈瘤，靜脈可形成血栓，心臟受累少見，如瓣膜病變等。關(guān)節(jié)炎癥狀30%-50%患者有關(guān)節(jié)痛，膝關(guān)節(jié)多見，多為一過性、反復發(fā)作且自限性。肺部癥狀小動脈炎可導致動脈瘤或栓塞，出現(xiàn)咯血（量大可致命）、胸痛等，肺栓塞患者預后差。附睪炎癥狀可累及單側(cè)或雙側(cè)，表現(xiàn)為腫大、疼痛、壓痛。實驗室檢查無特異血清學檢查貝赫切特病沒有特異性的血清學檢查方法。急性期或活動期血液指標變化在急性期或活動期，可能出現(xiàn)貧血、血白細胞和血小板升高、血沉增快、C反應蛋白升高等情況，抗核抗體譜等多正常。針刺反應試驗方法是唯一特異性較強的試驗，一般在靜脈穿刺或肌內(nèi)注射等針刺操作后進行觀察。陽性表現(xiàn)48小時后針刺處出現(xiàn)紅丘疹或伴白皰疹即為陽性。診斷與鑒別診斷04診斷標準01診斷方法采用2014年國際白塞病診斷標準（權(quán)重積分法），總分≥4分即可診斷。02體征/癥狀評分眼病、生殖器阿弗他潰瘍、口腔阿弗他潰瘍評分均為2分；皮膚病變、神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)、血管表現(xiàn)評分均為1分；針刺試驗陽性（可選項）評分為1分。03特殊說明口腔阿弗他潰瘍指每年至少3次肯定發(fā)作，其余癥狀有明確界定。鑒別診斷

鑒別原因貝赫切特病的口腔潰瘍、關(guān)節(jié)炎等癥狀可在多種結(jié)締組織病中出現(xiàn)，所以需要進行鑒別診斷。

需鑒別疾病需與反應性關(guān)節(jié)炎、Steven-Johnson綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等疾病進行鑒別。治療與預后05治療方法對癥治療采用糖皮質(zhì)激素制劑局部應用，如口腔潰瘍、生殖器潰瘍涂軟膏，輕型前葡萄膜炎用眼藥水/膏；秋水仙堿可防止皮膚黏膜病變復發(fā)，對口腔潰瘍也有效；沙利度胺對黏膜潰瘍療效好，但孕婦禁服。臟器受累和眼炎的治療以糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑為主，后葡萄膜炎聯(lián)合硫唑嘌呤、環(huán)孢素等；急性深靜脈血栓形成聯(lián)合硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺等；胃腸道受累聯(lián)合硫唑嘌呤或TNF-α抑制劑；中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累用大劑量糖皮質(zhì)激素聯(lián)合硫唑嘌呤或TNF-α抑制劑。手術(shù)治療動脈瘤可進行介入治療或手術(shù)切除；腸道出現(xiàn)穿孔、大出血、腸梗阻等并發(fā)癥時需急診手術(shù)。預后情況

總體預后大部分貝赫切特病患者預后良好，病情雖呈反復發(fā)作和緩解交替，但除內(nèi)臟受損死亡情況外，多數(shù)患者生活質(zhì)量可維持。

眼病患者