冷纖維蛋白原血癥護(hù)理查房記錄一、疾病介紹冷纖維蛋白原血癥是一種較為罕見(jiàn)的疾病，其主要特征是患者血漿中存在冷纖維蛋白原。這種異常的蛋白質(zhì)在溫度降低時(shí)會(huì)發(fā)生沉淀，當(dāng)溫度回升后又可溶解。該疾病可分為原發(fā)性和繼發(fā)性?xún)煞N類(lèi)型，原發(fā)性病因尚不明確，繼發(fā)性常與惡性腫瘤、感染、自身免疫性疾病等相關(guān)。冷纖維蛋白原的沉淀可能會(huì)影響血液循環(huán)，導(dǎo)致機(jī)體出現(xiàn)一系列癥狀，如皮膚紫紺、壞死、潰瘍，以及四肢發(fā)冷、疼痛等，嚴(yán)重時(shí)還可能累及內(nèi)臟器官，影響其正常功能。由于該疾病較為少見(jiàn)，臨床診斷和護(hù)理都需要特別細(xì)致和專(zhuān)業(yè)。二、病史簡(jiǎn)介患者張某，男性，56歲，因“雙下肢皮膚紫紺、疼痛2月余，加重1周”入院?；颊?月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)雙下肢皮膚紫紺，伴有輕微疼痛，遇冷后癥狀明顯加重，保暖后稍有緩解，未予重視。1周前上述癥狀加重，雙下肢出現(xiàn)散在小潰瘍，疼痛劇烈，影響行走，遂來(lái)我院就診。入院查體：體溫36.5℃，脈搏78次/分，呼吸18次/分，血壓130/80mmHg。雙下肢膝關(guān)節(jié)以下皮膚可見(jiàn)廣泛紫紺，散在3處約0.5cm×0.5cm-1cm×1cm大小的淺表潰瘍，表面有少量滲出，周?chē)つw溫度較低。輔助檢查：血常規(guī)示白細(xì)胞6.5×10?/L，紅細(xì)胞4.8×1012/L，血紅蛋白145g/L，血小板230×10?/L；凝血功能檢查示凝血酶原時(shí)間12.5秒，活化部分凝血活酶時(shí)間35秒，纖維蛋白原3.8g/L；冷纖維蛋白原檢測(cè)陽(yáng)性，濃度為2.5g/L；腫瘤標(biāo)志物檢查未見(jiàn)明顯異常；自身抗體檢測(cè)陰性；感染相關(guān)檢查（如病毒抗體、細(xì)菌培養(yǎng)等）均為陰性?；颊呒韧w健，無(wú)高血壓、糖尿病、冠心病等慢性病史，無(wú)手術(shù)、外傷史，無(wú)藥物過(guò)敏史。三、護(hù)理評(píng)估（一）生理評(píng)估皮膚黏膜：雙下肢膝關(guān)節(jié)以下皮膚紫紺明顯，存在3處淺表潰瘍，表面有少量滲出，潰瘍周?chē)つw感覺(jué)遲鈍，觸之溫度較低。全身其他部位皮膚黏膜無(wú)異常。疼痛：患者雙下肢疼痛明顯，采用數(shù)字評(píng)分法（NRS）評(píng)估疼痛程度為7分，疼痛在遇冷、活動(dòng)后加重，休息、保暖后稍有減輕。循環(huán)系統(tǒng)：雙下肢足背動(dòng)脈搏動(dòng)減弱，毛細(xì)血管充盈時(shí)間延長(zhǎng)至3秒。心率78次/分，律齊，無(wú)雜音。血壓130/80mmHg，在正常范圍內(nèi)。體溫：體溫36.5℃，無(wú)發(fā)熱癥狀。飲食與營(yíng)養(yǎng)：患者食欲尚可，每日進(jìn)食主食約200g，蔬菜150g，肉類(lèi)100g左右，營(yíng)養(yǎng)狀況基本良好，體重?zé)o明顯變化。睡眠：因雙下肢疼痛影響睡眠，每日睡眠時(shí)間約4-5小時(shí)，睡眠質(zhì)量較差。排泄：大小便正常，無(wú)便秘、腹瀉等情況。（二）心理社會(huì)評(píng)估患者因疾病癥狀明顯，影響正常行走和生活，出現(xiàn)焦慮情緒，擔(dān)心疾病預(yù)后。對(duì)疾病相關(guān)知識(shí)了解較少，存在一定的恐懼心理。家屬對(duì)患者關(guān)心體貼，能給予較好的照顧和支持?；颊呒彝ソ?jīng)濟(jì)狀況良好，能承擔(dān)治療費(fèi)用。四、護(hù)理問(wèn)題組織灌注不足：與冷纖維蛋白原沉淀導(dǎo)致下肢血液循環(huán)障礙有關(guān)，表現(xiàn)為雙下肢皮膚紫紺、足背動(dòng)脈搏動(dòng)減弱、毛細(xì)血管充盈時(shí)間延長(zhǎng)。急性疼痛：與下肢皮膚潰瘍、血液循環(huán)不暢有關(guān)，NRS評(píng)分7分。有皮膚完整性受損加重的風(fēng)險(xiǎn)：與下肢皮膚潰瘍、循環(huán)不良、感覺(jué)遲鈍有關(guān)。焦慮：與疾病癥狀明顯、擔(dān)心預(yù)后有關(guān)。知識(shí)缺乏：與對(duì)冷纖維蛋白原血癥的病因、治療、護(hù)理知識(shí)不了解有關(guān)。五、護(hù)理措施（一）改善組織灌注注意保暖：保持病室溫度在22-24℃，患者雙下肢避免暴露在寒冷環(huán)境中，可使用熱水袋（水溫不超過(guò)50℃）保暖，但要注意避免燙傷，熱水袋外包裹毛巾，定時(shí)檢查皮膚情況。體位護(hù)理：指導(dǎo)患者臥床時(shí)抬高雙下肢15-30°，以促進(jìn)血液回流，減輕下肢淤血。避免長(zhǎng)時(shí)間站立或久坐，定時(shí)協(xié)助患者更換體位。觀察血液循環(huán)：密切觀察雙下肢皮膚顏色、溫度、感覺(jué)及足背動(dòng)脈搏動(dòng)情況，每2小時(shí)觀察一次，并記錄觀察結(jié)果。如發(fā)現(xiàn)皮膚顏色加深、溫度進(jìn)一步降低、疼痛加劇等情況，及時(shí)報(bào)告醫(yī)生。（二）緩解疼痛藥物止痛：遵醫(yī)囑給予患者止痛藥物，如布洛芬緩釋膠囊0.3g，每日2次口服。用藥后觀察止痛效果及有無(wú)不良反應(yīng)，如胃腸道不適等。非藥物止痛：指導(dǎo)患者采用放松療法，如深呼吸、聽(tīng)舒緩音樂(lè)等，分散注意力，減輕疼痛感受。保持病室安靜、舒適，為患者創(chuàng)造良好的休息環(huán)境。（三）預(yù)防皮膚完整性受損加重潰瘍護(hù)理：每日用生理鹽水清潔潰瘍面，去除表面滲出物，然后涂抹莫匹羅星軟膏，用無(wú)菌紗布覆蓋，每日更換敷料一次。操作時(shí)嚴(yán)格遵守?zé)o菌技術(shù)，避免感染。皮膚保護(hù)：指導(dǎo)患者穿寬松、柔軟的棉質(zhì)衣物，避免摩擦下肢皮膚。保持皮膚清潔干燥，避免搔抓皮膚。（四）減輕焦慮心理疏導(dǎo)：主動(dòng)與患者溝通交流，傾聽(tīng)其內(nèi)心感受，給予安慰和鼓勵(lì)。向患者介紹疾病的相關(guān)知識(shí)、治療方法及成功案例，增強(qiáng)其戰(zhàn)勝疾病的信心。家庭支持：鼓勵(lì)家屬多陪伴患者，給予情感支持，共同幫助患者緩解焦慮情緒。（五）健康教育疾病知識(shí)指導(dǎo)：向患者及家屬講解冷纖維蛋白原血癥的病因、臨床表現(xiàn)、治療方法及預(yù)后，讓其了解疾病的基本知識(shí)。生活指導(dǎo)：告知患者注意保暖的重要性，避免接觸冷水、冷空氣等寒冷刺激。指導(dǎo)患者合理飲食，多吃富含蛋白質(zhì)、維生素的食物，增強(qiáng)機(jī)體抵抗力。用藥指導(dǎo)：向患者說(shuō)明所用藥物的名稱(chēng)、劑量、用法、作用及不良反應(yīng)，指導(dǎo)患者按時(shí)服藥，不可自行增減藥量或停藥。復(fù)診指導(dǎo)：告知患者出院后定期復(fù)診的時(shí)間和重要性，如出現(xiàn)皮膚紫紺加重、疼痛加劇、潰瘍擴(kuò)大等情況，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。六、總結(jié)與醫(yī)囑（一）總結(jié)患者張某因雙下肢皮膚紫紺、疼痛伴潰瘍?nèi)朐海?jīng)檢查確診為冷纖維蛋白原血癥。入院后通過(guò)保暖、改善體位、止痛、潰瘍護(hù)理等一系列護(hù)理措施，患者雙下肢皮膚紫紺程度有所減輕，疼痛評(píng)分降至3分，潰瘍面滲出減少，無(wú)感染跡象，焦慮情緒得到緩解，對(duì)疾病相關(guān)知識(shí)有了一定的了解。在護(hù)理過(guò)程中，需持續(xù)關(guān)注患者的血液循環(huán)情況、皮膚完整性及疼痛變化，及時(shí)調(diào)整護(hù)理措施。同時(shí)，加強(qiáng)與患者及家屬的溝通，做好健康教育，提高患者的自我護(hù)理能力，促進(jìn)患者康復(fù)。（二）醫(yī)囑繼續(xù)當(dāng)前治療方案，遵醫(yī)囑服用相關(guān)藥物，如抗凝藥物、止痛藥物等。注意保暖，避免寒冷刺激，保持病室及居住環(huán)境溫度適宜。合理飲食，清淡易消化，富含營(yíng)養(yǎng)，避免辛辣刺激性食物。保持雙下