皮膚科醫(yī)師晉升副主任醫(yī)師職稱(chēng)病例分析專(zhuān)題報(bào)告復(fù)發(fā)性疼痛性紅斑病例分析1臨床資料例1女，63歲，前胸、腹部紅色斑片伴疼痛反復(fù)發(fā)作11年余，加重1周。8年前患者皮損再次出現(xiàn)，于外院考慮硬皮病，用藥后癥狀無(wú)明顯好轉(zhuǎn)（具體藥物不詳）。此后反復(fù)發(fā)作，就診前1周皮損范圍擴(kuò)大，皮疹由下腹部擴(kuò)展至前胸，疼痛明顯，皮溫略高?；颊呒韧谛牟〔∈?年，否認(rèn)食物、藥物過(guò)敏史，否認(rèn)家族遺傳病史。皮膚科情況：前胸、腹部彌漫性暗紅斑（圖1），邊界清楚，皮溫略高。實(shí)驗(yàn)室檢查：血尿常規(guī)、ANA未見(jiàn)異常。腹部皮損組織病理示：表皮改變不明顯，真皮淺層血管周?chē)贁?shù)淋巴細(xì)胞，嗜中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，膠原纖維增生。臨床結(jié)合組織病理診斷為復(fù)發(fā)性疼痛性紅斑。診斷：復(fù)發(fā)性疼痛性紅斑。例2女，48歲，腰腹部反復(fù)出現(xiàn)紅斑伴疼痛7年?；颊咦允?年前無(wú)明顯誘因，腰腹部出現(xiàn)帶狀紅斑伴疼痛，于外院診斷為“接觸性皮炎”，予外用及口服藥物治療（具體不詳），經(jīng)治療后皮疹減輕。后皮疹反復(fù)出現(xiàn)，范圍逐漸擴(kuò)大，疼痛明顯，發(fā)作時(shí)影響日常生活。患者既往體健，否認(rèn)慢性病史及手術(shù)史，否認(rèn)藥食物過(guò)敏史，否認(rèn)家族遺傳病史及傳染病史。皮膚科情況：腰腹部帶狀分布暗紅斑，無(wú)脫屑、滲出（圖2）。實(shí)驗(yàn)室檢查：血尿便常規(guī)、肝腎功能、風(fēng)濕二項(xiàng)、ANA未見(jiàn)異常。右側(cè)腰部皮損組織病理學(xué)檢查：基底層色素增多，真皮淺層血管周?chē)倭苛馨图?xì)胞浸潤(rùn)。診斷為復(fù)發(fā)性疼痛性紅斑，予甲潑尼龍片20mg口服，1次/d，0.1%曲安奈德乳膏外用，2次/d，2周后病情好轉(zhuǎn)。診斷：復(fù)發(fā)性疼痛性紅斑。例3女，68歲，腹部紅斑6個(gè)月，疼痛4個(gè)月余?；颊甙l(fā)病前6個(gè)月腹部出現(xiàn)散在片狀紅斑，無(wú)明顯自覺(jué)癥狀。4個(gè)月前，皮疹面積逐漸增大，自覺(jué)針刺樣疼痛，疼痛持續(xù)存在，局部皮損溫度偏高。皮膚科情況：腹部可見(jiàn)片狀暗紅色斑片，觸之皮溫略高，無(wú)脫屑，皮疹中間可見(jiàn)正常皮膚（圖3）。患者既往體健。家族未發(fā)現(xiàn)有類(lèi)似疾病者?；继幉±砘顧z：表皮改變不明顯，真皮血管周?chē)^多淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)（圖4～6）。診斷：復(fù)發(fā)性疼痛性紅斑。2討論復(fù)發(fā)性疼痛性紅斑臨床表現(xiàn)為腹部、四肢出現(xiàn)一過(guò)性疼痛性紅斑，反復(fù)發(fā)作，嚴(yán)重影響生活質(zhì)量。Tsuboi于1988年報(bào)道了第1例復(fù)發(fā)性疼痛性紅斑的患者［1］，并總結(jié)其特點(diǎn)為：一過(guò)性紅斑，紅斑不形成環(huán)狀，嚴(yán)重自發(fā)性疼痛，主要分布于四肢兩側(cè)，物理性損傷或挫傷可誘發(fā)，紅斑發(fā)作雖非進(jìn)行性，但可持續(xù)多年，組織學(xué)上真皮內(nèi)有中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，應(yīng)用潑尼松治療有效［2］。本次報(bào)道的3例患者均為中老年女性，國(guó)內(nèi)10篇相關(guān)文獻(xiàn)的報(bào)道中，除范志莘［3］報(bào)道的1例為男性患者外，其余9例均為女性患者。與Tsuboi總結(jié)的不同的是，10篇文獻(xiàn)中，半數(shù)皮損部位發(fā)生在腹部，半數(shù)發(fā)生在四肢。10例中5例有較明顯的誘發(fā)因素，3例患者于勞累后復(fù)發(fā)，2例患者的復(fù)發(fā)與季節(jié)變換有關(guān)。除盧彬［4］報(bào)道的1例患者無(wú)病理檢查結(jié)果外，其余9例病理無(wú)明顯特異性，浸潤(rùn)細(xì)胞以淋巴細(xì)胞和/或中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)為主。10例患者均反復(fù)發(fā)作，病史長(zhǎng)者30年，最短者6個(gè)月，疼痛明顯，紅斑多數(shù)可完全或部分自行消退，發(fā)病時(shí)一般情況良好。本病的病因及發(fā)病機(jī)制尚不明確，13例患者均未發(fā)現(xiàn)家族遺傳史，推測(cè)本病可能與遺傳無(wú)關(guān)。5例患者在勞累或季節(jié)變換時(shí)復(fù)發(fā)，提示本病與機(jī)體免疫、環(huán)境、局部刺激等有關(guān)。劉毅［5］報(bào)道的1例患者在去除泌尿系感染因素后，復(fù)發(fā)次數(shù)明顯減少，提示本病可能與感染因素有關(guān)。相關(guān)文獻(xiàn)中，有1例患者實(shí)驗(yàn)室檢查抗核抗體陽(yáng)性［6］，其他患病者實(shí)驗(yàn)室檢查未見(jiàn)明顯異常，本病是否與結(jié)締組織病有關(guān)，還需進(jìn)一步研究。根據(jù)本次報(bào)道的病例結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)資料發(fā)現(xiàn)，復(fù)發(fā)性疼痛性紅斑患病可以分布在各個(gè)年齡階段，其中以中年人較多，目前發(fā)現(xiàn)的最小發(fā)病者4個(gè)月，可能與免疫、環(huán)境因素刺激有關(guān)。該病發(fā)病人群女性明顯多于男性，發(fā)病部位以腹部、四肢多見(jiàn)，有1例手足受累者，尚未發(fā)現(xiàn)頭面受累的報(bào)道。在本院就診的3例患者組織病理活檢示真皮淺層少數(shù)炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，無(wú)嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，深層膠原纖維致密增粗等改變，神經(jīng)周?chē)猩倭垦准?xì)胞浸潤(rùn)，推測(cè)可能是本病疼痛的原因。本病的診斷需要臨床結(jié)合病理，并需要和丹毒、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、硬皮病、結(jié)締組織病、脂膜炎等疾病進(jìn)行鑒別。丹毒是一種淋巴管炎，常由化膿性鏈球菌感染所致，表現(xiàn)為鮮紅色水腫性斑片，疼痛明顯，抗生素治療有效；類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎實(shí)驗(yàn)室檢查類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性，常出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛、晨僵等癥狀，病程長(zhǎng)者有關(guān)節(jié)畸形的改變；硬皮病皮損處皮膚正常、萎縮或硬化，病理示膠原蛋白數(shù)量增加，本病患者組織活檢示真皮淺層少量炎性