北京市中醫(yī)院「庫欣綜合征」篩查與確診試驗(yàn)考核一、單選題（每題2分，共20題）1.庫欣綜合征最常見的病因是？A.腎上腺皮質(zhì)腺瘤B.垂體促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）分泌亢進(jìn)C.皮質(zhì)醇增多癥伴腎上腺皮質(zhì)癌D.依賴糖皮質(zhì)激素的庫欣病2.以下哪項(xiàng)不是庫欣綜合征的典型臨床表現(xiàn)？A.向心性肥胖B.皮膚薄、紫紋C.水牛背D.代謝性酸中毒3.診斷庫欣綜合征首選的篩查試驗(yàn)是？A.小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)（LDDST）B.24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇（UFC）測(cè)定C.腎上腺CT掃描D.血清皮質(zhì)醇節(jié)律檢測(cè)4.小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)中，抑制率＜50%提示？A.庫欣病B.腎上腺皮質(zhì)癌C.異位ACTH綜合征D.非庫欣病糖皮質(zhì)激素抵抗5.以下哪項(xiàng)指標(biāo)在庫欣綜合征中不會(huì)升高？A.血清皮質(zhì)醇B.24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇C.血清ACTHD.促甲狀腺激素（TSH）6.庫欣綜合征患者中，異位ACTH綜合征最常見的病因是？A.小細(xì)胞肺癌B.胰腺癌C.垂體腺瘤D.腎上腺皮質(zhì)癌7.診斷庫欣病時(shí)，若LDDST抑制率＞50%，應(yīng)考慮？A.庫欣病可能B.腎上腺皮質(zhì)癌C.異位ACTH綜合征D.非庫欣病糖皮質(zhì)激素抵抗8.以下哪項(xiàng)檢查對(duì)鑒別垂體性庫欣病和腎上腺性庫欣病最有幫助？A.腎上腺CTB.大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)（DDST）C.血清ACTH測(cè)定D.腎上腺M(fèi)RI9.庫欣綜合征患者的高血壓通常與以下哪個(gè)因素?zé)o關(guān)？A.水鈉潴留B.腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)激活C.血管內(nèi)皮損傷D.甲狀腺激素分泌亢進(jìn)10.庫欣綜合征患者骨質(zhì)疏松的主要原因是？A.鈣吸收減少B.降鈣素分泌不足C.皮質(zhì)醇抑制骨形成D.甲狀腺激素缺乏二、多選題（每題3分，共10題）1.庫欣綜合征的常見臨床表現(xiàn)包括？A.向心性肥胖B.皮膚薄、紫紋C.高血壓D.糖尿病E.肌肉無力2.診斷庫欣綜合征的實(shí)驗(yàn)室檢查包括？A.血清皮質(zhì)醇節(jié)律檢測(cè)B.24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇測(cè)定C.小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)D.腎上腺CT掃描E.血清ACTH測(cè)定3.異位ACTH綜合征的常見病因包括？A.小細(xì)胞肺癌B.胰腺癌C.垂體腺瘤D.腎上腺皮質(zhì)癌E.卵巢顆粒細(xì)胞瘤4.庫欣綜合征患者的心血管系統(tǒng)表現(xiàn)包括？A.高血壓B.心臟擴(kuò)大C.主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全D.心力衰竭E.電解質(zhì)紊亂5.庫欣綜合征的代謝紊亂表現(xiàn)包括？A.糖耐量異常B.高血糖C.高血脂D.骨質(zhì)疏松E.蛋白質(zhì)分解代謝加速6.小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)的判讀標(biāo)準(zhǔn)包括？A.抑制率＞50%提示庫欣病B.抑制率＜50%提示非庫欣病糖皮質(zhì)激素抵抗C.抑制率在50%-90%之間提示腎上腺皮質(zhì)癌D.抑制率＜50%且UFC正常提示假性庫欣綜合征E.抑制率＞90%提示異位ACTH綜合征7.庫欣綜合征的篩查試驗(yàn)包括？A.血清皮質(zhì)醇節(jié)律檢測(cè)B.24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇測(cè)定C.小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)D.腎上腺CT掃描E.腎上腺M(fèi)RI8.庫欣綜合征的骨質(zhì)疏松表現(xiàn)包括？A.骨量減少B.骨微結(jié)構(gòu)破壞C.椎體壓縮性骨折D.骨折風(fēng)險(xiǎn)增加E.降鈣素水平升高9.庫欣綜合征的神經(jīng)精神表現(xiàn)包括？A.抑郁B.記憶力下降C.躁狂D.頭痛E.癲癇發(fā)作10.庫欣綜合征的影像學(xué)檢查包括？A.腎上腺CTB.腎上腺M(fèi)RIC.垂體CTD.垂體MRIE.閃爍顯像（DTPA-SPECT）三、判斷題（每題1分，共10題）1.庫欣綜合征患者的糖耐量異常是由于胰島素抵抗所致。（√）2.庫欣綜合征患者的骨質(zhì)疏松是由于鈣吸收減少所致。（√）3.小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)是診斷庫欣綜合征的金標(biāo)準(zhǔn)。（×）4.庫欣綜合征患者的紫紋通常出現(xiàn)在腹部和臀部。（×）5.異位ACTH綜合征的病因多為垂體腺瘤。（×）6.庫欣綜合征患者的高血壓通常由腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)激活所致。（√）7.庫欣綜合征患者的骨質(zhì)疏松通常表現(xiàn)為骨量減少和骨微結(jié)構(gòu)破壞。（√）8.庫欣綜合征患者的糖耐量異常通常表現(xiàn)為空腹血糖升高。（√）9.庫欣綜合征患者的骨質(zhì)疏松通常表現(xiàn)為椎體壓縮性骨折。（√）10.庫欣綜合征患者的抑郁和記憶力下降通常由皮質(zhì)醇分泌過多所致。（√）四、簡(jiǎn)答題（每題5分，共5題）1.簡(jiǎn)述庫欣綜合征的常見臨床表現(xiàn)。2.簡(jiǎn)述小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)的原理和判讀標(biāo)準(zhǔn)。3.簡(jiǎn)述庫欣綜合征的骨質(zhì)疏松機(jī)制。4.簡(jiǎn)述庫欣綜合征的糖代謝紊亂機(jī)制。5.簡(jiǎn)述庫欣綜合征的篩查流程。五、案例分析題（每題10分，共2題）案例一：患者，女性，45歲，主訴肥胖、高血壓、易怒。查體：向心性肥胖、皮膚薄、紫紋（腹部、臀部明顯）、血壓180/100mmHg。實(shí)驗(yàn)室檢查：血清皮質(zhì)醇節(jié)律異常（下午6點(diǎn)＞20μg/dL），24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇升高（＞200μg/24h），小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)抑制率＜50%。影像學(xué)檢查：垂體MRI未見明顯異常。問題：1.該患者的診斷是什么？2.進(jìn)一步檢查方向是什么？案例二：患者，男性，50歲，主訴體重增加、高血壓、糖尿病。查體：向心性肥胖、皮膚薄、紫紋（腹部、背部明顯）、血壓170/95mmHg。實(shí)驗(yàn)室檢查：血清皮質(zhì)醇節(jié)律異常（下午4點(diǎn)＞30μg/dL），24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇升高（＞150μg/24h），小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)抑制率＜50%。影像學(xué)檢查：腎上腺CT發(fā)現(xiàn)右側(cè)腎上腺占位性病變。問題：1.該患者的診斷是什么？2.進(jìn)一步檢查方向是什么？答案與解析一、單選題答案與解析1.A解析：庫欣綜合征最常見的病因是腎上腺皮質(zhì)腺瘤，約占50%-60%。垂體促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）分泌亢進(jìn)（庫欣?。┱?0%-30%，腎上腺皮質(zhì)癌較少見。2.D解析：庫欣綜合征的典型表現(xiàn)包括向心性肥胖、皮膚薄、紫紋、水牛背等，但代謝性酸中毒并非其特征性表現(xiàn)。3.B解析：24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇測(cè)定是診斷庫欣綜合征的常用篩查方法，靈敏度和特異性較高。4.A解析：小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)抑制率＜50%提示庫欣病或腎上腺皮質(zhì)癌，抑制率＞50%提示非庫欣病糖皮質(zhì)激素抵抗。5.D解析：庫欣綜合征患者的促甲狀腺激素（TSH）通常受皮質(zhì)醇負(fù)反饋抑制而降低，不會(huì)升高。6.A解析：異位ACTH綜合征最常見的病因是小細(xì)胞肺癌，約占50%。7.A解析：LDDST抑制率＞50%提示庫欣病可能，需進(jìn)一步檢查鑒別垂體性和腎上腺性病因。8.C解析：血清ACTH測(cè)定有助于鑒別垂體性庫欣?。ˋCTH升高）和腎上腺性庫欣?。ˋCTH降低或正常）。9.D解析：庫欣綜合征患者的高血壓主要由水鈉潴留、腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)激活和血管內(nèi)皮損傷所致，與甲狀腺激素缺乏無關(guān)。10.C解析：庫欣綜合征患者的骨質(zhì)疏松主要由皮質(zhì)醇抑制骨形成、鈣吸收減少和降鈣素分泌不足所致。二、多選題答案與解析1.A、B、C、D、E解析：庫欣綜合征的常見臨床表現(xiàn)包括向心性肥胖、皮膚薄、紫紋、高血壓、糖尿病、肌肉無力等。2.A、B、C、D、E解析：診斷庫欣綜合征的實(shí)驗(yàn)室檢查包括血清皮質(zhì)醇節(jié)律檢測(cè)、24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇測(cè)定、小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)、腎上腺CT掃描和血清ACTH測(cè)定。3.A、B、D、E解析：異位ACTH綜合征的常見病因包括小細(xì)胞肺癌、胰腺癌、腎上腺皮質(zhì)癌和卵巢顆粒細(xì)胞瘤，垂體腺瘤屬于垂體性庫欣病。4.A、B、C、D、E解析：庫欣綜合征患者的心血管系統(tǒng)表現(xiàn)包括高血壓、心臟擴(kuò)大、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、心力衰竭和電解質(zhì)紊亂。5.A、B、C、D、E解析：庫欣綜合征的代謝紊亂表現(xiàn)包括糖耐量異常、高血糖、高血脂、骨質(zhì)疏松和蛋白質(zhì)分解代謝加速。6.A、B、D、E解析：小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)的判讀標(biāo)準(zhǔn)包括抑制率＞50%提示庫欣病可能，＜50%提示非庫欣病糖皮質(zhì)激素抵抗，＜50%且UFC正常提示假性庫欣綜合征，抑制率＞90%提示異位ACTH綜合征。7.A、B、C解析：庫欣綜合征的篩查試驗(yàn)包括血清皮質(zhì)醇節(jié)律檢測(cè)、24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇測(cè)定和小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)。腎上腺CT和MRI屬于影像學(xué)檢查，不屬于篩查試驗(yàn)。8.A、B、C、D解析：庫欣綜合征的骨質(zhì)疏松表現(xiàn)包括骨量減少、骨微結(jié)構(gòu)破壞、椎體壓縮性骨折和骨折風(fēng)險(xiǎn)增加，降鈣素水平升高與骨質(zhì)疏松無關(guān)。9.A、B、C、D解析：庫欣綜合征的神經(jīng)精神表現(xiàn)包括抑郁、記憶力下降、躁狂和頭痛，癲癇發(fā)作較少見。10.A、B、C、D、E解析：庫欣綜合征的影像學(xué)檢查包括腎上腺CT、MRI、垂體CT、MRI和閃爍顯像（DTPA-SPECT）。三、判斷題答案與解析1.√解析：庫欣綜合征患者的糖耐量異常是由于皮質(zhì)醇促進(jìn)胰島素抵抗所致。2.√解析：庫欣綜合征患者的骨質(zhì)疏松是由于皮質(zhì)醇抑制骨形成、鈣吸收減少和降鈣素分泌不足所致。3.×解析：小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)是常用的篩查方法，但金標(biāo)準(zhǔn)是影像學(xué)檢查和病理活檢。4.×解析：庫欣綜合征患者的紫紋通常出現(xiàn)在腹部、背部、大腿等脂肪堆積部位，而非臀部。5.×解析：異位ACTH綜合征的病因多為垂體以外的腫瘤，垂體腺瘤屬于垂體性庫欣病。6.√解析：庫欣綜合征患者的高血壓主要由水鈉潴留、腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)激活和血管內(nèi)皮損傷所致。7.√解析：庫欣綜合征患者的骨質(zhì)疏松主要由皮質(zhì)醇抑制骨形成、鈣吸收減少和降鈣素分泌不足所致。8.√解析：庫欣綜合征患者的糖耐量異常通常表現(xiàn)為空腹血糖升高。9.√解析：庫欣綜合征患者的骨質(zhì)疏松通常表現(xiàn)為椎體壓縮性骨折。10.√解析：庫欣綜合征患者的抑郁和記憶力下降通常由皮質(zhì)醇分泌過多所致。四、簡(jiǎn)答題答案與解析1.庫欣綜合征的常見臨床表現(xiàn)解析：庫欣綜合征的常見臨床表現(xiàn)包括向心性肥胖（滿月臉、水牛背）、皮膚薄、紫紋（腹部、背部、大腿明顯）、高血壓、糖尿病、骨質(zhì)疏松、肌肉無力、神經(jīng)精神癥狀（抑郁、失眠、記憶力下降）等。2.小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)的原理和判讀標(biāo)準(zhǔn)解析：小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)的原理是利用地塞米松的強(qiáng)效抑制作用，觀察庫欣綜合征患者皮質(zhì)醇分泌的反饋抑制是否正常。判讀標(biāo)準(zhǔn)：抑制率＞50%提示庫欣病可能，抑制率＜50%提示非庫欣病糖皮質(zhì)激素抵抗，抑制率＜50%且UFC正常提示假性庫欣綜合征，抑制率＞90%提示異位ACTH綜合征。3.庫欣綜合征的骨質(zhì)疏松機(jī)制解析：庫欣綜合征的骨質(zhì)疏松主要由以下機(jī)制引起：①皮質(zhì)醇抑制成骨細(xì)胞活性，促進(jìn)破骨細(xì)胞分化和活性，加速骨吸收；②皮質(zhì)醇抑制腸道鈣吸收和腎臟1α-羥化酶活性，導(dǎo)致骨鈣流失；③皮質(zhì)醇促進(jìn)蛋白質(zhì)分解代謝，導(dǎo)致骨基質(zhì)減少。4.庫欣綜合征的糖代謝紊亂機(jī)制解析：庫欣綜合征的糖代謝紊亂主要由以下機(jī)制引起：①皮質(zhì)醇促進(jìn)肝糖異生，增加血糖水平；②皮質(zhì)醇抑制外周組織對(duì)胰島素的敏感性，導(dǎo)致胰島素抵抗；③皮質(zhì)醇抑制胰島β細(xì)胞功能，減少胰島素分泌。5.庫欣綜合征的篩查流程解析：庫欣綜合征的篩查流程如下：①臨床評(píng)估（肥胖、高血壓、紫紋等）；②實(shí)驗(yàn)室檢查（血清皮質(zhì)醇節(jié)律檢測(cè)、24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇測(cè)定、小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)）；③影像學(xué)檢查（腎上腺CT或MRI、垂體CT或MRI）；④必要時(shí)進(jìn)行病理活檢。五、案例分析題答案與解析案例一：1.診斷：庫欣病解析：患者血清皮質(zhì)醇節(jié)律異常、24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇升高、小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)抑制率＜50%，且垂體MRI未見明顯異常，符合庫欣病的診斷。2.進(jìn)一步檢查方向：①腎上腺CT或MRI排除腎上腺占位性病變；②大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)（DDST）進(jìn)一步明確垂體性病因；③腎上腺閃爍顯像（DTPA-SPECT）排除異位ACTH綜合征；④腎上腺動(dòng)脈造影或穿刺活檢明確病變性質(zhì)。案例二：1.