大同市中醫(yī)院「風(fēng)濕病神經(jīng)系統(tǒng)受累」診斷考核一、單選題（每題2分，共20題）1.大同地區(qū)風(fēng)濕病神經(jīng)系統(tǒng)受累最常見的病因是？A.系統(tǒng)性紅斑狼瘡B.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎C.原發(fā)性干燥綜合征D.多發(fā)性肌炎/皮肌炎E.硬皮病2.患者女，45歲，大同本地，主訴“四肢麻木、無力3年，加重1月”。查體：四肢遠(yuǎn)端感覺減退，肌張力低，反射減弱。血沉增快，CRP正常。最可能的診斷是？A.植物神經(jīng)功能紊亂B.周圍神經(jīng)病變C.脊髓病變D.周圍動脈疾病E.神經(jīng)根病變3.風(fēng)濕病伴發(fā)神經(jīng)肌肉受累時，以下哪種酶水平升高最具特異性？A.肌酸激酶（CK）B.谷草轉(zhuǎn)氨酶（AST）C.乳酸脫氫酶（LDH）D.肌鈣蛋白T（TnT）E.甲狀腺激素4.患者男，60歲，大同煤礦工人，慢性接觸矽塵，出現(xiàn)“吞咽困難、聲音嘶啞、四肢無力”?？紤]可能與哪種風(fēng)濕病相關(guān)？A.硅沉著病伴神經(jīng)病變B.硬皮病伴食管動力障礙C.多發(fā)性硬化D.前角灰質(zhì)炎E.白塞病5.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者出現(xiàn)“雷諾現(xiàn)象”時，可能累及哪個神經(jīng)系統(tǒng)？A.植物神經(jīng)系統(tǒng)B.脊髓神經(jīng)C.腦干神經(jīng)D.周圍神經(jīng)E.腦神經(jīng)6.系統(tǒng)性紅斑狼瘡伴發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害時，最常見的表現(xiàn)是？A.癲癇發(fā)作B.偏癱C.頭痛伴腦膜刺激征D.肢體麻木E.聲音嘶啞7.干燥綜合征患者出現(xiàn)“神經(jīng)肌肉接頭傳導(dǎo)異?！睍r，應(yīng)檢測哪種抗體？A.ANAB.anti-SSA/RoC.anti-ACAD.anti-Mi2E.anti-Jo-18.大同地區(qū)冬季高發(fā)的風(fēng)濕病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥中，與“寒冷刺激”關(guān)系最密切的是？A.血管炎B.周圍神經(jīng)病變C.脊髓缺血D.中樞神經(jīng)脫髓鞘E.植物神經(jīng)紊亂9.患者女，50歲，大同農(nóng)民，長期接觸有機(jī)溶劑，出現(xiàn)“肢體遠(yuǎn)端感覺異常、手套樣麻木”。應(yīng)首先排查哪種風(fēng)濕??？A.混合結(jié)締組織病B.銀屑病關(guān)節(jié)炎伴神經(jīng)病變C.硅沉著病D.慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)?。–IDP）E.嗜酸性筋膜炎10.風(fēng)濕病伴發(fā)“腦干功能障礙”時，最可能的臨床表現(xiàn)是？A.聲音嘶啞伴吞咽困難B.偏癱伴失語C.感覺性共濟(jì)失調(diào)D.視野缺損E.癲癇持續(xù)狀態(tài)二、多選題（每題3分，共10題）1.風(fēng)濕病神經(jīng)系統(tǒng)受累的常見病因包括？A.系統(tǒng)性紅斑狼瘡B.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎C.原發(fā)性干燥綜合征D.硬皮病E.多發(fā)性硬化2.患者出現(xiàn)“對稱性肢體無力、感覺異常、肌酶升高”時，需考慮以下哪些風(fēng)濕??？A.周圍神經(jīng)病變B.多發(fā)性肌炎C.原發(fā)性干燥綜合征D.肌萎縮側(cè)索硬化癥E.白塞病3.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎伴發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)損害時，可能出現(xiàn)的臨床表現(xiàn)有？A.周圍神經(jīng)病變B.頸椎病壓迫神經(jīng)根C.脊髓缺血D.腦血管意外E.植物神經(jīng)功能紊亂4.干燥綜合征患者出現(xiàn)“神經(jīng)肌肉受累”時，可能與以下哪些機(jī)制相關(guān)？A.肌炎B.周圍神經(jīng)缺血C.肌肉鈣化D.植物神經(jīng)功能紊亂E.中樞神經(jīng)脫髓鞘5.風(fēng)濕病伴發(fā)“腦膜刺激征”時，需警惕以下哪些疾??？A.系統(tǒng)性紅斑狼瘡B.結(jié)節(jié)性多動脈炎C.干燥綜合征D.脊髓炎E.白塞病6.患者出現(xiàn)“吞咽困難、聲音嘶啞、體重下降”時，需排查以下哪些風(fēng)濕?。緼.硬皮病B.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎C.白塞病D.系統(tǒng)性硬化癥E.胃腸型類癌綜合征7.大同地區(qū)煤礦工人出現(xiàn)“肢體麻木、無力伴肌萎縮”時，需考慮以下哪些病因？A.硅沉著病B.慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)?。–IDP）C.硬皮病D.植物神經(jīng)功能紊亂E.白塞病8.風(fēng)濕病伴發(fā)“癲癇發(fā)作”時，可能與以下哪些因素相關(guān)？A.腦血管炎B.中樞神經(jīng)脫髓鞘C.藥物副作用D.電解質(zhì)紊亂E.肌肉痙攣9.患者出現(xiàn)“肢體遠(yuǎn)端感覺異常、手套樣麻木、反射減弱”時，需排查以下哪些疾?。緼.周圍神經(jīng)病變B.CIDPC.脊髓病D.周圍動脈疾病E.白塞病10.風(fēng)濕病伴發(fā)“腦干功能障礙”時，可能累及哪些腦神經(jīng)？A.第IX、X腦神經(jīng)B.第XI、XII腦神經(jīng)C.第III、IV腦神經(jīng)D.第V、VI腦神經(jīng)E.第VII、VIII腦神經(jīng)三、判斷題（每題2分，共10題）1.風(fēng)濕病伴發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)受累時，大同地區(qū)以系統(tǒng)性紅斑狼瘡最為常見。（×）2.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者出現(xiàn)“對稱性多關(guān)節(jié)腫痛伴神經(jīng)肌肉受累”時，需警惕血管炎風(fēng)險。（√）3.干燥綜合征患者出現(xiàn)“神經(jīng)肌肉接頭傳導(dǎo)異?！睍r，應(yīng)檢測anti-SSA抗體。（√）4.患者出現(xiàn)“肢體遠(yuǎn)端感覺異常、手套樣麻木”時，若肌電圖檢查異常，可診斷為CIDP。（×）5.風(fēng)濕病伴發(fā)“腦膜刺激征”時，大同地區(qū)冬季高發(fā)，可能與寒冷刺激相關(guān)。（√）6.硬皮病伴發(fā)“食管動力障礙”時，可能與植物神經(jīng)功能紊亂無關(guān)。（×）7.患者出現(xiàn)“吞咽困難、聲音嘶啞”時，若伴有皮膚干燥、口眼干，需排查干燥綜合征。（√）8.白塞病伴發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)受累時，最常見的表現(xiàn)是偏癱。（×）9.大同地區(qū)煤礦工人出現(xiàn)“肢體麻木、無力”時，若肌酶正常，可排除多發(fā)性肌炎。（×）10.風(fēng)濕病伴發(fā)“癲癇發(fā)作”時，若抗癲癇藥物無效，需考慮腦血管炎。（√）四、簡答題（每題5分，共4題）1.簡述大同地區(qū)風(fēng)濕病神經(jīng)系統(tǒng)受累的常見病因及臨床表現(xiàn)。2.風(fēng)濕病伴發(fā)周圍神經(jīng)病變時，如何鑒別診斷？3.簡述干燥綜合征伴發(fā)神經(jīng)肌肉受累的機(jī)制及治療要點。4.如何評估風(fēng)濕病伴發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害的臨床風(fēng)險？五、案例分析題（每題10分，共2題）1.患者男，55歲，大同煤礦工人，主訴“四肢麻木、無力3年，加重伴吞咽困難1月”。查體：四肢遠(yuǎn)端感覺減退，肌張力低，反射減弱，食管鋇餐檢查示“食管蠕動波消失”。實驗室檢查：血沉增快，CRP輕度升高，肌酶輕度升高。如何診斷及鑒別診斷？2.患者女，45歲，大同本地，系統(tǒng)性紅斑狼瘡病史5年，近1月出現(xiàn)“頭痛、發(fā)熱、癲癇發(fā)作”。腦脊液檢查：細(xì)胞數(shù)輕度升高，蛋白輕度升高，葡萄糖正常。如何診斷及治療？答案與解析一、單選題答案與解析1.A-解析：大同地區(qū)氣候干燥，系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）發(fā)病率較高，且SLE常伴發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害。2.B-解析：患者四肢遠(yuǎn)端感覺減退、肌張力低、反射減弱，符合周圍神經(jīng)病變的臨床表現(xiàn)。3.A-解析：肌酸激酶（CK）升高主要見于肌肉損傷，多發(fā)性肌炎/皮肌炎時CK顯著升高，最具特異性。4.A-解析：矽塵暴露可導(dǎo)致硅沉著病，伴發(fā)神經(jīng)肌肉受累，表現(xiàn)為吞咽困難、聲音嘶啞、四肢無力。5.A-解析：類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的雷諾現(xiàn)象與血管炎和植物神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂相關(guān)。6.C-解析：SLE伴發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害最常見的表現(xiàn)是頭痛伴腦膜刺激征。7.B-解析：干燥綜合征伴發(fā)神經(jīng)肌肉接頭傳導(dǎo)異常時，anti-SSA抗體陽性率較高。8.B-解析：大同地區(qū)冬季寒冷，周圍神經(jīng)對寒冷刺激敏感，易發(fā)生神經(jīng)病變。9.C-解析：長期接觸有機(jī)溶劑可導(dǎo)致硅沉著病，伴發(fā)神經(jīng)病變。10.A-解析：腦干功能障礙常表現(xiàn)為第九、十對腦神經(jīng)受累，如吞咽困難、聲音嘶啞。二、多選題答案與解析1.A、B、C、D-解析：大同地區(qū)風(fēng)濕病神經(jīng)系統(tǒng)受累最常見于SLE、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、硬皮病。2.A、B、C-解析：對稱性肢體無力、感覺異常、肌酶升高提示多發(fā)性肌炎或周圍神經(jīng)病變，與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征相關(guān)。3.A、B、C、E-解析：類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎可伴發(fā)周圍神經(jīng)病變、頸椎病壓迫神經(jīng)根、脊髓缺血、植物神經(jīng)功能紊亂。4.A、B、D、E-解析：干燥綜合征伴發(fā)神經(jīng)肌肉受累可能與肌炎、周圍神經(jīng)缺血、植物神經(jīng)功能紊亂、中樞神經(jīng)脫髓鞘相關(guān)。5.A、B、D、E-解析：SLE、結(jié)節(jié)性多動脈炎、干燥綜合征、白塞病均可伴發(fā)腦膜刺激征。6.A、D、E-解析：硬皮病伴發(fā)吞咽困難、聲音嘶啞，若伴皮膚干燥、口眼干，需排查干燥綜合征。7.A、B、C-解析：煤礦工人神經(jīng)病變可能與硅沉著病、CIDP、硬皮病相關(guān)。8.A、B、C、D-解析：風(fēng)濕病伴發(fā)癲癇發(fā)作可能與腦血管炎、中樞神經(jīng)脫髓鞘、藥物副作用、電解質(zhì)紊亂相關(guān)。9.A、B、C-解析：肢體遠(yuǎn)端感覺異常、手套樣麻木、反射減弱提示周圍神經(jīng)病變、CIDP、脊髓病。10.A、B-解析：腦干功能障礙常累及第九、十對腦神經(jīng)（吞咽、聲音），第十一、十二對腦神經(jīng)（舌咽、迷走）。三、判斷題答案與解析1.×-解析：大同地區(qū)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎發(fā)病率亦較高，伴發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)受累亦常見。2.√-解析：類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎伴發(fā)神經(jīng)肌肉受累時，需警惕血管炎風(fēng)險。3.√-解析：anti-SSA抗體陽性提示干燥綜合征伴發(fā)神經(jīng)肌肉接頭病變。4.×-解析：肌電圖檢查異常需結(jié)合臨床表現(xiàn)及實驗室檢查，不能單獨診斷CIDP。5.√-解析：寒冷刺激可加重神經(jīng)病變，大同地區(qū)冬季高發(fā)。6.×-解析：硬皮病食管動力障礙與自主神經(jīng)功能紊亂相關(guān)。7.√-解析：吞咽困難、聲音嘶啞伴皮膚干燥、口眼干，需排查干燥綜合征。8.×-解析：白塞病神經(jīng)系統(tǒng)受累以癲癇發(fā)作、腦靜脈竇血栓常見。9.×-解析：肌酶正常不能排除多發(fā)性肌炎，需結(jié)合肌電圖、活檢等檢查。10.√-解析：抗癲癇藥物無效時需警惕腦血管炎。四、簡答題答案與解析1.大同地區(qū)風(fēng)濕病神經(jīng)系統(tǒng)受累的常見病因及臨床表現(xiàn)-常見病因：系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、硬皮病、多發(fā)性肌炎/皮肌炎。-臨床表現(xiàn)：-周圍神經(jīng)病變：肢體麻木、無力、感覺異常（手套樣或襪套樣）。-中樞神經(jīng)損害：頭痛、癲癇發(fā)作、腦膜刺激征、偏癱、認(rèn)知障礙。-植物神經(jīng)功能紊亂：吞咽困難、聲音嘶啞、體位性低血壓。2.風(fēng)濕病伴發(fā)周圍神經(jīng)病變的鑒別診斷-周圍神經(jīng)病變：肌電圖示神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，感覺神經(jīng)動作電位（SNAP）降低。-多發(fā)性肌炎/皮肌炎：肌酶升高，肌活檢可見肌炎。-干燥綜合征：anti-SSA抗體陽性，伴口眼干。-白塞病：伴口腔潰瘍、皮膚病變。3.干燥綜合征伴發(fā)神經(jīng)肌肉受累的機(jī)制及治療要點-機(jī)制：自身抗體攻擊神經(jīng)肌肉接頭（如anti-SSA抗體），導(dǎo)致神經(jīng)傳導(dǎo)異常。-治療：免疫抑制劑（如甲氨蝶呤）、大劑量丙種球蛋白、營養(yǎng)神經(jīng)藥物。4.評估風(fēng)濕病伴發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害的臨床風(fēng)險-風(fēng)險因素：SLE病程長、合并血管炎、激素使用不當(dāng)、腦脊液異常。-評估方法：腦脊液檢查、頭顱MRI、神經(jīng)電生理檢查。五、案例分析題答案與解