鄂爾多斯市人民醫(yī)院「出血性疾病」鑒別診斷思維考核一、單選題（每題3分，共30題）1.患者男，65歲，突發(fā)四肢大片瘀斑，伴牙齦出血。實(shí)驗(yàn)室檢查：血小板計(jì)數(shù)50×10?/L，束帶試驗(yàn)陽(yáng)性。最可能的診斷是？A.特發(fā)性血小板減少性紫癜B.彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）C.急性白血病D.血友病甲2.患者女，28歲，月經(jīng)量過(guò)多，伴皮膚瘀點(diǎn)。實(shí)驗(yàn)室檢查：血小板計(jì)數(shù)正常，PT延長(zhǎng)，APTT延長(zhǎng)。最可能的診斷是？A.血友病乙B.甲狀腺功能亢進(jìn)C.肝病性出血傾向D.抗磷脂綜合征3.患者男，40歲，因外傷出血不止，查體：關(guān)節(jié)腔出血。實(shí)驗(yàn)室檢查：凝血酶原時(shí)間（PT）正常，活化部分凝血活酶時(shí)間（APTT）延長(zhǎng)，凝血因子Ⅷ正常。最可能的診斷是？A.血友病甲B.血友病乙C.凝血酶原缺乏癥D.因子Ⅹ缺乏癥4.患者女，45歲，長(zhǎng)期服用華法林，今日因摔倒導(dǎo)致股骨骨折出血。實(shí)驗(yàn)室檢查：PT顯著延長(zhǎng)，INR5.0。首選治療是？A.維生素K?B.濃縮血小板輸注C.纖維蛋白原輸注D.立即手術(shù)止血5.患者男，50歲，肝硬化史，近1個(gè)月出現(xiàn)多次鼻出血、黑便。實(shí)驗(yàn)室檢查：PT延長(zhǎng)，血小板計(jì)數(shù)50×10?/L。最可能的診斷是？A.血友病甲B.肝病性出血傾向C.白血病D.脾功能亢進(jìn)6.患者女，35歲，妊娠期出現(xiàn)反復(fù)流產(chǎn)、血栓形成。實(shí)驗(yàn)室檢查：抗心磷脂抗體陽(yáng)性。最可能的診斷是？A.血管性血友病B.抗凝酶IV缺乏癥C.抗磷脂綜合征D.彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）7.患者男，60歲，因發(fā)熱、黃疸入院，3天后出現(xiàn)皮膚黏膜出血。實(shí)驗(yàn)室檢查：PT延長(zhǎng)，APTT延長(zhǎng)，D-二聚體升高。最可能的診斷是？A.肝炎后肝硬化B.彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）C.白血病D.凝血酶原缺乏癥8.患者女，28歲，月經(jīng)量過(guò)多，伴牙齦出血。實(shí)驗(yàn)室檢查：血小板計(jì)數(shù)正常，PT正常，APTT延長(zhǎng)。最可能的診斷是？A.血友病乙B.甲狀腺功能亢進(jìn)C.肝病性出血傾向D.抗凝酶IV缺乏癥9.患者男，45歲，因手術(shù)后出血不止，查體：肌肉出血。實(shí)驗(yàn)室檢查：PT正常，APTT延長(zhǎng)，凝血因子Ⅷ正常。最可能的診斷是？A.血友病甲B.血友病乙C.凝血酶原缺乏癥D.因子Ⅹ缺乏癥10.患者女，50歲，長(zhǎng)期服用阿司匹林，今日出現(xiàn)嘔血。實(shí)驗(yàn)室檢查：PT延長(zhǎng)，INR1.5。最可能的診斷是？A.肝病性出血傾向B.胃潰瘍出血C.血管性血友病D.凝血酶原缺乏癥二、多選題（每題4分，共20題）11.以下哪些是彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）的實(shí)驗(yàn)室檢查特征？A.PT延長(zhǎng)B.APTT延長(zhǎng)C.血小板計(jì)數(shù)減少D.D-二聚體升高E.凝血因子Ⅰ（纖維蛋白原）水平降低12.以下哪些是血友病的典型臨床表現(xiàn)？A.關(guān)節(jié)腔出血B.顱內(nèi)出血C.牙齦出血D.皮膚黏膜出血E.月經(jīng)量過(guò)多13.以下哪些是肝病性出血傾向的常見(jiàn)原因？A.凝血因子合成障礙B.抗凝物質(zhì)增多C.脾功能亢進(jìn)D.血小板破壞增加E.維生素K缺乏14.以下哪些是抗磷脂綜合征的臨床表現(xiàn)？A.反復(fù)血栓形成B.反復(fù)流產(chǎn)C.血小板減少D.抗心磷脂抗體陽(yáng)性E.蛋白C缺乏癥15.以下哪些是維生素K缺乏的實(shí)驗(yàn)室檢查特征？A.PT延長(zhǎng)B.APTT正常C.凝血酶原活動(dòng)度降低D.因子Ⅶ缺乏E.纖維蛋白原水平降低16.以下哪些是血友病甲的診斷依據(jù)？A.凝血酶原時(shí)間（PT）正常B.活化部分凝血活酶時(shí)間（APTT）延長(zhǎng)C.凝血因子Ⅷ活性降低D.束帶試驗(yàn)陽(yáng)性E.關(guān)節(jié)腔出血17.以下哪些是血管性血友病（VWD）的實(shí)驗(yàn)室檢查特征？A.PT延長(zhǎng)B.APTT正常C.凝血因子Ⅷ活性降低D.ristocetin誘導(dǎo)的血小板聚集試驗(yàn)（RIPA）陽(yáng)性E.皮膚黏膜出血18.以下哪些是彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）的誘發(fā)因素？A.感染B.腫瘤C.胎盤(pán)早剝D.燒傷E.藥物過(guò)量19.以下哪些是肝病性出血傾向的治療措施？A.輸注新鮮冰凍血漿（FFP）B.輸注血小板C.使用維生素K?D.調(diào)整抗凝藥物劑量E.預(yù)防性輸血20.以下哪些是抗磷脂綜合征的實(shí)驗(yàn)室檢查特征？A.抗心磷脂抗體陽(yáng)性B.蛋白C缺乏癥C.抗β2糖蛋白Ⅰ抗體陽(yáng)性D.血小板計(jì)數(shù)減少E.反復(fù)血栓形成三、案例分析題（每題10分，共5題）21.患者男，65歲，農(nóng)民，因“突發(fā)四肢大片瘀斑，伴牙齦出血3天”入院。查體：皮膚黏膜多處瘀點(diǎn)瘀斑，牙齦腫脹出血。實(shí)驗(yàn)室檢查：血小板計(jì)數(shù)30×10?/L，束帶試驗(yàn)陽(yáng)性，PT正常，APTT延長(zhǎng)。請(qǐng)問(wèn)：（1）最可能的診斷是什么？（2）需要進(jìn)一步排查哪些疾??？（3）首選治療措施是什么？22.患者女，28歲，因“月經(jīng)量過(guò)多5年，伴皮膚瘀點(diǎn)1天”就診。實(shí)驗(yàn)室檢查：血小板計(jì)數(shù)150×10?/L，PT正常，APTT延長(zhǎng)。請(qǐng)問(wèn)：（1）最可能的診斷是什么？（2）需要哪些輔助檢查？（3）治療首選藥物是什么？23.患者男，45歲，因“腹部外傷后出血不止2小時(shí)”入院。查體：右大腿腫脹，活動(dòng)受限。實(shí)驗(yàn)室檢查：PT正常，APTT延長(zhǎng)，凝血因子Ⅷ活性80%。請(qǐng)問(wèn)：（1）最可能的診斷是什么？（2）如何進(jìn)一步確診？（3）緊急處理措施有哪些？24.患者女，50歲，肝硬化史，因“嘔血1次，量約500ml”就診。實(shí)驗(yàn)室檢查：PT延長(zhǎng)（INR1.8），血小板計(jì)數(shù)40×10?/L。請(qǐng)問(wèn)：（1）最可能的診斷是什么？（2）如何糾正凝血功能？（3）預(yù)防出血的措施有哪些？25.患者女，35歲，因“反復(fù)流產(chǎn)3次”就診。實(shí)驗(yàn)室檢查：抗心磷脂抗體IgG陽(yáng)性（1:320），血小板計(jì)數(shù)100×10?/L。請(qǐng)問(wèn)：（1）最可能的診斷是什么？（2）如何治療？（3）孕期需要注意什么？答案與解析一、單選題答案與解析1.A解析：特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）典型表現(xiàn)為自發(fā)性血小板減少、皮膚黏膜出血，實(shí)驗(yàn)室檢查可見(jiàn)血小板計(jì)數(shù)減少，束帶試驗(yàn)陽(yáng)性（血小板膜糖蛋白抗體結(jié)合導(dǎo)致血小板易聚集成簇）。DIC和白血病常伴原發(fā)病表現(xiàn)，血友病甲以關(guān)節(jié)出血為主。2.C解析：肝病性出血傾向多見(jiàn)于肝硬化患者，表現(xiàn)為凝血酶原合成障礙（PT延長(zhǎng)）和內(nèi)源性凝血途徑異常（APTT延長(zhǎng)），而血小板計(jì)數(shù)常正常。甲狀腺功能亢進(jìn)和抗磷脂綜合征的實(shí)驗(yàn)室表現(xiàn)不符。3.B解析：血友病乙以因子Ⅸ缺乏為主，表現(xiàn)為APTT延長(zhǎng)，而PT正常（外源性凝血途徑正常）。關(guān)節(jié)腔出血是典型癥狀。因子Ⅷ和Ⅹ缺乏常伴PT延長(zhǎng)。4.A解析：華法林過(guò)量導(dǎo)致PT顯著延長(zhǎng)，需立即使用維生素K?糾正。濃縮血小板和纖維蛋白原主要用于急性出血，手術(shù)止血需在凝血功能改善后進(jìn)行。5.B解析：肝硬化患者因肝合成功能下降和脾亢導(dǎo)致凝血因子減少及血小板破壞增加，表現(xiàn)為PT延長(zhǎng)和血小板減少。其他選項(xiàng)的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查不符。6.C解析：抗磷脂綜合征（APS）典型表現(xiàn)為血栓形成和反復(fù)流產(chǎn)，抗心磷脂抗體陽(yáng)性是重要診斷依據(jù)。其他選項(xiàng)的實(shí)驗(yàn)室表現(xiàn)和臨床特征不符。7.B解析：DIC常繼發(fā)于嚴(yán)重感染、腫瘤或肝病，表現(xiàn)為PT和APTT延長(zhǎng)，D-二聚體升高?；颊唿S疸和出血癥狀符合DIC特征。8.D解析：抗凝酶IV（蛋白C）缺乏導(dǎo)致內(nèi)源性凝血途徑異常（APTT延長(zhǎng)），而PT正常。其他選項(xiàng)的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查不符。9.B解析：血友病乙以因子Ⅸ缺乏為主，表現(xiàn)為APTT延長(zhǎng)，而PT正常。關(guān)節(jié)腔出血是典型癥狀。其他選項(xiàng)的實(shí)驗(yàn)室表現(xiàn)不符。10.B解析：阿司匹林抑制血小板聚集，導(dǎo)致PT延長(zhǎng)。嘔血提示上消化道出血，需立即處理。肝病性出血傾向和血管性血友病的實(shí)驗(yàn)室表現(xiàn)不符。二、多選題答案與解析11.A,B,C,D,E解析：DIC的實(shí)驗(yàn)室特征包括凝血功能異常（PT/APTT延長(zhǎng)）、血小板減少、纖維蛋白原降解產(chǎn)物增加（D-二聚體升高）。12.A,B,E解析：血友病典型表現(xiàn)為自發(fā)性或輕微外傷后出血，主要累及關(guān)節(jié)（A）和肌肉（B），月經(jīng)量過(guò)多（E）少見(jiàn)。牙齦出血和皮膚黏膜出血多見(jiàn)于凝血功能障礙疾病。13.A,B,C,D,E解析：肝病性出血傾向的原因包括凝血因子合成障礙（A）、抗凝物質(zhì)增多（B）、脾亢（C）、血小板破壞增加（D）和維生素K缺乏（E）。14.A,B,D,E解析：APS典型表現(xiàn)為血栓形成（A）、反復(fù)流產(chǎn)（B）、抗磷脂抗體陽(yáng)性（D）和蛋白C缺乏（E）。血小板減少是次要表現(xiàn)。15.A,C,D解析：維生素K缺乏導(dǎo)致依賴維生素K的凝血因子（II,VII,IX,X）活性降低（A,C），而APTT受內(nèi)源性凝血途徑影響，通常正常（B）。纖維蛋白原不依賴維生素K。16.A,B,D,E解析：血友病甲的實(shí)驗(yàn)室特征包括PT正常（A）、APTT延長(zhǎng)（B）、凝血因子Ⅷ活性降低（C，但束帶試驗(yàn)陽(yáng)性提示VWD，需排除D）、關(guān)節(jié)出血（E）。17.A,D,E解析：VWD的實(shí)驗(yàn)室特征包括PT延長(zhǎng)（A）、RIPA陽(yáng)性（D）和皮膚黏膜出血（E）。APTT正常，凝血因子Ⅷ不降低。18.A,B,C,D,E解析：DIC的常見(jiàn)誘發(fā)因素包括感染（A）、腫瘤（B）、胎盤(pán)早剝（C）、燒傷（D）和藥物過(guò)量（E）。19.A,B,C,D,E解析：肝病性出血傾向的治療包括補(bǔ)充凝血因子（FFP/血小板，A/B）、補(bǔ)充維生素K（C）、調(diào)整抗凝藥物（D）和預(yù)防性輸血（E）。20.A,C,E解析：APS的實(shí)驗(yàn)室特征包括抗磷脂抗體陽(yáng)性（A/C）和反復(fù)血栓形成（E）。蛋白C缺乏是繼發(fā)性APS的表現(xiàn)。三、案例分析題答案與解析21.（1）最可能的診斷：特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）。（2）需要進(jìn)一步排查：①自身免疫性肝炎；②淋巴瘤；③藥物誘導(dǎo)的血小板減少。（3）首選治療：糖皮質(zhì)激素（如潑尼松）。22.（1）最可能的診斷：肝病性出血傾向。（2）需要輔助檢查：①肝功能；②凝血因子水平；③乙肝/丙肝篩查。（3）治療首選藥物：維生素K?。23.（1）最可能的診斷：血友病乙。（2）如何確診：①凝血因子Ⅸ活性測(cè)定；②基因檢測(cè)。（3）緊急處理：①壓迫止血；