邯鄲市中醫(yī)院「異位激素分泌綜合征」識別考核一、單選題（每題2分，共20題）1.異位激素分泌綜合征中，以下哪種腫瘤最常見分泌促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）？A.肺小細胞癌B.胰腺癌C.甲狀腺髓樣癌D.胃腸道類癌2.患者女性，45歲，發(fā)現(xiàn)面部蝶形紅斑伴體重減輕，尿17-羥皮質(zhì)類固醇升高，血ACTH正常，最可能的診斷是？A.慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥B.異位ACTH綜合征C.原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能亢進癥D.甲狀腺功能亢進癥3.異位生長激素（GH）分泌綜合征最典型的臨床表現(xiàn)是？A.向心性肥胖B.骨質(zhì)增生C.肢端肥大D.水腫4.患者男性，50歲，反復黑便，伴皮膚潮紅、心悸，24小時尿5-HIAA升高，最可能的診斷是？A.胃潰瘍B.胰腺癌C.胃腸道類癌D.膽囊炎5.異位促甲狀腺激素（TSH）分泌綜合征常見于哪種腫瘤？A.肺癌B.胰腺癌C.卵巢癌D.乳腺癌6.患者女性，38歲，閉經(jīng)、不孕，伴多毛、痤瘡，尿17-酮類固醇升高，血ACTH升高，最可能的診斷是？A.原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能亢進癥B.異位ACTH綜合征C.多囊卵巢綜合征D.卵巢早衰7.異位催乳素（PRL）分泌綜合征最典型的表現(xiàn)是？A.閉經(jīng)B.乳房脹痛C.視野缺損D.體重減輕8.患者男性，55歲，高血壓、多飲、多尿，伴肌肉無力，尿游離皮質(zhì)醇升高，血ACTH降低，最可能的診斷是？A.原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能亢進癥B.異位ACTH綜合征C.嗜鉻細胞瘤D.糖尿病9.異位促性腺激素（GnRH）分泌綜合征常見于哪種腫瘤？A.胰腺癌B.卵巢癌C.肝癌D.膽管癌10.患者女性，40歲，陣發(fā)性高血壓、頭痛，伴多汗、心悸，24小時尿香草基杏仁酸（VMA）升高，最可能的診斷是？A.腎血管性高血壓B.嗜鉻細胞瘤C.甲狀腺功能亢進癥D.主動脈夾層二、多選題（每題3分，共10題）1.異位激素分泌綜合征的臨床表現(xiàn)包括？A.向心性肥胖B.肢端肥大C.高血壓D.黑色素沉著E.閉經(jīng)2.異位ACTH綜合征的實驗室檢查可能包括？A.血ACTH升高B.尿17-羥皮質(zhì)類固醇升高C.血皮質(zhì)醇節(jié)律異常D.腎上腺影像學異常E.血皮質(zhì)醇不被小劑量地塞米松抑制3.異位生長激素（GH）分泌綜合征的并發(fā)癥包括？A.骨質(zhì)增生B.糖代謝異常C.高血壓D.心力衰竭E.視野缺損4.異位促性腺激素（GnRH）分泌綜合征的臨床表現(xiàn)包括？A.男性乳房發(fā)育B.女性多毛C.閉經(jīng)D.不孕E.性欲減退5.異位催乳素（PRL）分泌綜合征的病因可能包括？A.肺癌B.卵巢癌C.垂體瘤D.胰腺癌E.膽囊炎6.異位促甲狀腺激素（TSH）分泌綜合征的實驗室檢查可能包括？A.血TSH升高B.甲狀腺激素水平異常C.甲狀腺影像學異常D.皮膚潮紅E.黑色素沉著7.異位5-HIAA分泌綜合征的腫瘤部位可能包括？A.胃腸道B.肺部C.胰腺D.卵巢E.膽囊8.異位激素分泌綜合征的鑒別診斷需要排除？A.原發(fā)性內(nèi)分泌疾病B.藥物影響C.代謝性疾病D.腫瘤轉(zhuǎn)移E.感染性疾病9.異位生長激素（GH）分泌綜合征的實驗室檢查可能包括？A.血IGF-1升高B.骨骼X線異常C.血皮質(zhì)醇升高D.腎上腺影像學異常E.甲狀腺功能異常10.異位ACTH綜合征的治療方法包括？A.藥物治療（如酮康唑）B.放射治療C.手術治療D.化療E.腎上腺切除術三、判斷題（每題1分，共10題）1.異位激素分泌綜合征是指非內(nèi)分泌腺腫瘤分泌激素導致的臨床綜合征。（正確）2.異位ACTH綜合征最常見的腫瘤是肺癌。（正確）3.異位生長激素（GH）分泌綜合征主要見于女性。（錯誤）4.異位5-HIAA分泌綜合征主要見于胰腺癌。（錯誤）5.異位促性腺激素（GnRH）分泌綜合征可導致男性睪丸萎縮。（正確）6.異位催乳素（PRL）分泌綜合征的典型表現(xiàn)是閉經(jīng)。（錯誤）7.異位促甲狀腺激素（TSH）分泌綜合征可導致甲狀腺功能亢進。（正確）8.異位激素分泌綜合征的診斷主要依賴影像學檢查。（錯誤）9.異位ACTH綜合征的血ACTH水平一定升高。（錯誤）10.異位激素分泌綜合征的治療首選手術治療。（正確）四、簡答題（每題5分，共5題）1.簡述異位ACTH綜合征的診斷流程。2.簡述異位生長激素（GH）分泌綜合征的臨床表現(xiàn)。3.簡述異位5-HIAA分泌綜合征的實驗室檢查。4.簡述異位促性腺激素（GnRH）分泌綜合征的診斷要點。5.簡述異位催乳素（PRL）分泌綜合征的治療方法。五、論述題（每題10分，共2題）1.結合邯鄲地區(qū)腫瘤高發(fā)情況，論述異位激素分泌綜合征的早期識別要點。2.分析異位激素分泌綜合征的鑒別診斷難點，并提出解決方案。答案與解析一、單選題答案與解析1.A-解析：肺小細胞癌是最常見的分泌ACTH的腫瘤，約占80%。其他選項如胰腺癌、甲狀腺髓樣癌、胃腸道類癌較少見。2.B-解析：患者女性，45歲，面部蝶形紅斑伴體重減輕，尿17-羥皮質(zhì)類固醇升高，血ACTH正常，提示垂體性或異位ACTH分泌，但血ACTH正常排除了垂體性，故考慮異位ACTH綜合征。3.C-解析：肢端肥大是異位GH分泌綜合征的典型表現(xiàn)，其他選項如向心性肥胖、骨質(zhì)增生、水腫等不是主要特征。4.C-解析：反復黑便、皮膚潮紅、心悸，伴24小時尿5-HIAA升高，提示胃腸道類癌，腫瘤分泌5-HIAA。5.A-解析：肺癌是最常見的分泌TSH的腫瘤，可通過腫瘤組織檢測TSH受體測定確診。6.B-解析：女性閉經(jīng)、不孕，伴多毛、痤瘡，尿17-酮類固醇升高，血ACTH升高，提示異位ACTH綜合征導致腎上腺皮質(zhì)功能亢進。7.C-解析：視野缺損是催乳素（PRL）高導致的垂體壓迫癥狀，是異位PRL分泌綜合征的典型表現(xiàn)。8.B-解析：高血壓、多飲、多尿伴肌肉無力，尿游離皮質(zhì)醇升高，血ACTH降低，提示異位ACTH綜合征，而非原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能亢進癥。9.A-解析：胰腺癌可分泌GnRH，導致男性乳房發(fā)育、女性多毛等。10.B-解析：陣發(fā)性高血壓、頭痛，伴多汗、心悸，24小時尿VMA升高，提示嗜鉻細胞瘤，腫瘤分泌兒茶酚胺。二、多選題答案與解析1.A,B,C,D,E-解析：異位激素分泌綜合征的臨床表現(xiàn)多樣，包括向心性肥胖（ACTH）、肢端肥大（GH）、高血壓（兒茶酚胺）、黑色素沉著（ACTH）、閉經(jīng)（GnRH）等。2.A,B,C,D,E-解析：異位ACTH綜合征的實驗室檢查包括血ACTH升高、尿17-羥皮質(zhì)類固醇升高、皮質(zhì)醇節(jié)律異常、腎上腺影像學異常、皮質(zhì)醇不被小劑量地塞米松抑制。3.A,B,C,D,E-解析：異位GH分泌綜合征可導致骨質(zhì)增生、糖代謝異常、高血壓、心力衰竭、視野缺損等并發(fā)癥。4.A,B,C,D,E-解析：GnRH分泌可導致男性乳房發(fā)育、女性多毛、閉經(jīng)、不孕、性欲減退等。5.A,B,C,D,E-解析：異位PRL分泌的病因包括肺癌、卵巢癌、垂體瘤、胰腺癌、膽囊炎等，但以肺癌和垂體瘤最常見。6.A,B,C,D,E-解析：TSH分泌可導致血TSH升高、甲狀腺激素異常、甲狀腺影像學異常、皮膚潮紅、黑色素沉著等。7.A,B,C,D,E-解析：5-HIAA分泌的腫瘤部位包括胃腸道、肺部、胰腺、卵巢、膽囊等。8.A,B,C,D,E-解析：鑒別診斷需排除原發(fā)性內(nèi)分泌疾病、藥物影響、代謝性疾病、腫瘤轉(zhuǎn)移、感染性疾病等。9.A,B,C,D,E-解析：異位GH分泌的實驗室檢查包括血IGF-1升高、骨骼X線異常、血皮質(zhì)醇升高、腎上腺影像學異常、甲狀腺功能異常。10.A,B,C,D,E-解析：異位ACTH綜合征的治療方法包括藥物治療（酮康唑）、放射治療、手術治療、化療、腎上腺切除術等。三、判斷題答案與解析1.正確-解析：異位激素分泌綜合征是指非內(nèi)分泌腺腫瘤分泌激素導致的臨床綜合征。2.正確-解析：肺癌是最常見的分泌ACTH的腫瘤。3.錯誤-解析：異位GH分泌綜合征男女均可發(fā)病，但女性更常見。4.錯誤-解析：5-HIAA分泌主要見于胃腸道類癌，而非胰腺癌。5.正確-解析：GnRH分泌可導致男性睪丸萎縮。6.錯誤-解析：視野缺損是催乳素高導致的垂體壓迫癥狀，而非閉經(jīng)。7.正確-解析：TSH分泌可導致甲狀腺功能亢進。8.錯誤-解析：診斷需結合臨床表現(xiàn)、實驗室檢查和影像學檢查。9.錯誤-解析：部分異位ACTH綜合征的血ACTH水平可正?；蚪档?。10.正確-解析：手術治療是首選，尤其是腫瘤可切除時。四、簡答題答案與解析1.簡述異位ACTH綜合征的診斷流程-解析：（1）病史采集：注意高血壓、色素沉著、體重變化等；（2）實驗室檢查：血ACTH、尿17-羥皮質(zhì)類固醇、皮質(zhì)醇節(jié)律、小劑量地塞米松抑制試驗；（3）影像學檢查：胸片、CT、MRI等；（4）腫瘤標志物檢測：如5-HIAA、兒茶酚胺等；（5）病理確診：通過腫瘤組織檢測TSH受體或ACTH。2.簡述異位生長激素（GH）分泌綜合征的臨床表現(xiàn)-解析：（1）肢端肥大：手指、腳趾粗大，面部變寬；（2）軟組織增生：關節(jié)痛、皮膚增厚；（3）代謝異常：糖耐量受損、高血脂；（4）心血管并發(fā)癥：高血壓、心力衰竭；（5）骨骼異常：骨質(zhì)疏松、脊柱側彎。3.簡述異位5-HIAA分泌綜合征的實驗室檢查-解析：（1）尿5-HIAA：24小時尿5-HIAA升高（＞10μg）；（2）腫瘤標志物：血清CA19-9、CEA等；（3）影像學檢查：CT、MRI等；（4）病理確診：腫瘤組織檢測5-HIAA合成酶。4.簡述異位促性腺激素（GnRH）分泌綜合征的診斷要點-解析：（1）臨床表現(xiàn)：男性乳房發(fā)育、女性多毛、閉經(jīng)等；（2）實驗室檢查：血FSH、LH升高，E2、T水平異常；（3）影像學檢查：腫瘤定位；（4）病理確診：腫瘤組織檢測GnRH受體。5.簡述異位催乳素（PRL）分泌綜合征的治療方法-解析：（1）藥物治療：溴隱亭抑制PRL分泌；（2）手術治療：腫瘤切除；（3）放射治療：垂體瘤首選；（4）生活方式調(diào)整：避免藥物影響（如雌激素）。五、論述題答案與解析1.結合邯鄲地區(qū)腫瘤高發(fā)情況，論述異位激素分泌綜合征的早期識別要點-解析：（1）邯鄲地區(qū)腫瘤高發(fā)，需警惕肺癌、胰腺癌等分泌激素的腫瘤；（2）早期識別要點：-注意色素沉著（ACTH）、肢端肥大（GH）、高血壓（兒茶酚胺）等典型表現(xiàn)；-實驗室篩查：血ACTH、尿5-HIAA、皮質(zhì)醇等；-影像學檢查：低劑量地塞米松抑制試驗可鑒別原發(fā)性與異位ACTH