邢臺市人民醫(yī)院「腎臟腫瘤」病理診斷與鑒別考核一、選擇題（每題2分，共20題）1.邢臺地區(qū)腎臟腫瘤中，最常見的病理類型是？A.腎細(xì)胞癌B.腎血管平滑肌脂肪瘤C.腎母細(xì)胞瘤D.腎盂癌2.低級別腎透明細(xì)胞癌（LTCRTC）的核分裂象通常低于多少個/10HPF？A.2個B.5個C.10個D.15個3.腎細(xì)胞癌中，具有“假小葉狀”結(jié)構(gòu)的類型是？A.透明細(xì)胞癌B.顆粒細(xì)胞癌C.乳頭狀癌（類型1）D.嗜酸細(xì)胞癌4.鑒別腎細(xì)胞癌與囊性腎癌時，以下指標(biāo)最有意義的是？A.腫瘤邊界是否清晰B.瘤細(xì)胞是否表達(dá)PAX2C.腫瘤內(nèi)部是否可見出血壞死D.腫瘤大小是否超過4cm5.腎血管平滑肌脂肪瘤（BMA）中，脂肪成分的比例通常超過？A.10%B.20%C.30%D.40%6.腎母細(xì)胞瘤好發(fā)于什么年齡段患者？A.20-30歲B.30-40歲C.2-5歲D.60歲以上7.腎透明細(xì)胞癌中，最常見的分子遺傳學(xué)改變是？A.VHL基因失活B.PTEN基因突變C.K-RAS基因突變D.BAP1基因突變8.腎癌中，具有“鐘表刻度樣”核分裂象的是哪種類型？A.透明細(xì)胞癌B.乳頭狀癌（類型2）C.嗜酸細(xì)胞癌D.顆粒細(xì)胞癌9.腎細(xì)胞癌中，表達(dá)CD10的腫瘤類型是？A.透明細(xì)胞癌B.乳頭狀癌（類型1）C.顆粒細(xì)胞癌D.嗜酸細(xì)胞癌10.鑒別腎細(xì)胞癌與腎轉(zhuǎn)移癌時，以下免疫組化標(biāo)志物最可靠的是？A.PAX8B.CD10C.AMACRD.Vimentin二、填空題（每空1分，共10空）1.腎細(xì)胞癌的WHO分類主要包括______、______和______三大類。2.腎血管平滑肌脂肪瘤中，平滑肌成分的免疫組化標(biāo)志物是______。3.腎母細(xì)胞瘤的腫瘤細(xì)胞常表達(dá)______和______。4.腎透明細(xì)胞癌的腫瘤細(xì)胞常表達(dá)______和______。5.腎癌中，______基因失活是VHL相關(guān)性腎癌的典型改變。6.腎癌的TNM分期中，T1期指腫瘤直徑≤______cm。7.腎癌的“三聯(lián)征”包括______、______和______。8.腎血管平滑肌脂肪瘤中，脂肪成分常呈現(xiàn)______或______排列。9.腎癌中，______是一種預(yù)后較差的病理類型。10.腎癌的假包膜主要由______和______構(gòu)成。三、簡答題（每題5分，共4題）1.簡述腎細(xì)胞癌的三大主要病理類型及其臨床特點。2.如何鑒別腎細(xì)胞癌與腎盂癌的病理特征？3.簡述腎血管平滑肌脂肪瘤的病理診斷要點及注意事項。4.腎細(xì)胞癌的免疫組化鑒別診斷標(biāo)志物有哪些？四、病例分析題（每題10分，共2題）病例1：患者，男性，62歲，因無痛性血尿入院。影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)左腎占位性病變，直徑約4cm，邊界清晰，內(nèi)部可見囊性變及出血壞死。病理活檢顯示：腫瘤細(xì)胞呈透明狀，核分裂象少見，部分區(qū)域可見乳頭狀結(jié)構(gòu)。免疫組化結(jié)果：PAX8（+），CD10（+），VHL（-）。問題：（1）該病例最可能的病理診斷是什么？（2）請列出該診斷的鑒別診斷疾病及關(guān)鍵鑒別點。病例2：患者，女，4歲，因腹部腫塊入院。超聲及CT檢查顯示右腎巨大腫瘤，邊界不清，內(nèi)部呈混合密度。病理活檢顯示：腫瘤細(xì)胞呈圓形或類圓形，核大，核染色質(zhì)粗，可見“鐘表刻度樣”核分裂象，部分區(qū)域可見未分化的小圓細(xì)胞。免疫組化結(jié)果：CD99（+），β-catenin（+），Vimentin（+）。問題：（1）該病例最可能的病理診斷是什么？（2）請簡述該診斷的預(yù)后及治療建議。答案與解析一、選擇題答案1.A2.A3.A4.B5.B6.C7.A8.B9.A10.C二、填空題答案1.腎透明細(xì)胞癌、腎乳頭狀癌、腎嫌色細(xì)胞癌2.SMA（平滑肌肌動蛋白）3.CD99、β-catenin4.CD10、E-cadherin5.VHL6.77.血尿、腰痛、腫塊8.團塊狀、彌漫性9.透明細(xì)胞癌（高級別）10.纖維結(jié)締組織、平滑肌組織三、簡答題解析1.腎細(xì)胞癌的三大主要病理類型及其臨床特點：-透明細(xì)胞癌（最常見，約70-80%）：細(xì)胞漿豐富、透明，核分裂象少見，預(yù)后較好。-乳頭狀癌（約10-15%）：可見乳頭狀結(jié)構(gòu)，可伴有微乳頭狀結(jié)構(gòu)，預(yù)后較透明細(xì)胞癌差。-嫌色細(xì)胞癌（約5%）：細(xì)胞漿少、嗜堿性，核分裂象罕見，預(yù)后較好。2.如何鑒別腎細(xì)胞癌與腎盂癌的病理特征：-腎細(xì)胞癌：常起源于腎小管上皮，可見透明細(xì)胞、顆粒細(xì)胞或嫌色細(xì)胞，假包膜常見。-腎盂癌：起源于腎盂上皮，常呈浸潤性生長，可見絨毛狀結(jié)構(gòu)，假包膜少見。免疫組化上，腎盂癌常表達(dá)PAX8（+），而腎細(xì)胞癌部分類型（如透明細(xì)胞癌）PAX8表達(dá)陰性。3.腎血管平滑肌脂肪瘤的病理診斷要點及注意事項：-診斷要點：①可見成熟的脂肪、平滑肌及血管成分；②脂肪成分比例≥20%。-注意事項：需排除惡性平滑肌腫瘤（如平滑肌肉瘤），后者平滑肌細(xì)胞異型性顯著，核分裂象多見。4.腎細(xì)胞癌的免疫組化鑒別診斷標(biāo)志物：-透明細(xì)胞癌：PAX8（+）、CD10（+）、VHL（-）。-乳頭狀癌：Keratin（+）、CD10（+）、β-catenin（+）。-嫌色細(xì)胞癌：S100（+）、HMB45（+）、Vimentin（+）。-鑒別標(biāo)志物：AMACR（腎癌陽性）、CD117（嗜酸細(xì)胞癌陽性）、PAX2（腎盂癌陽性）。四、病例分析題解析病例1：（1）最可能診斷：透明細(xì)胞腎細(xì)胞癌（LTCRTC）。（2）鑒別診斷：-囊性腎癌：常無實性成分，腫瘤細(xì)胞稀疏。-腎癌伴出血壞死：壞死區(qū)域易與分化差的腎細(xì)胞癌混淆，需結(jié)合整體形態(tài)及免疫組化（如VHL