七臺河市人民醫(yī)院「出凝血疾病」患者教育考核一、單選題（每題2分，共20題）1.以下哪種情況是維生素K缺乏性出血的典型表現(xiàn)？A.牙齦出血B.皮膚紫癜C.顱內(nèi)出血D.月經(jīng)量過多E.關(guān)節(jié)出血2.國際標(biāo)準(zhǔn)化比值（INR）主要用于監(jiān)測哪種抗凝藥物？A.華法林B.阿司匹林C.利伐沙班D.肝素E.水蛭素3.血友病A的主要病因是缺乏哪種凝血因子？A.因子IIB.因子VIIIC.因子IXD.因子XE.因子XIII4.特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）患者的典型實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果不包括？A.血小板計數(shù)減少B.外周血可見巨大血小板C.凝血時間延長D.抗血小板抗體陽性E.骨髓巨核細(xì)胞增生5.彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）的主要病理生理機(jī)制是？A.血小板破壞增加B.纖維蛋白溶解過度C.凝血因子消耗D.血管內(nèi)皮損傷E.以上都是6.肝素誘導(dǎo)的血小板減少癥（HIT）的主要診斷依據(jù)是？A.血小板計數(shù)下降B.INR升高C.抗肝素抗體陽性D.肝素用藥史E.以上都是7.維生素K缺乏時，以下哪種凝血因子活性顯著降低？A.因子VB.因子VIIC.因子XD.因子XIIE.因子XIII8.過敏性紫癜的主要病理基礎(chǔ)是？A.血小板減少B.小血管炎C.凝血因子缺乏D.毛細(xì)血管脆性增加E.以上都是9.口服抗凝藥華法林的患者，需要定期監(jiān)測的主要指標(biāo)是？A.血小板計數(shù)B.PTC.APTTD.D-二聚體E.肝功能10.血友病B的遺傳方式是？A.常染色體顯性遺傳B.常染色體隱性遺傳C.X連鎖隱性遺傳D.X連鎖顯性遺傳E.以上都不是二、多選題（每題3分，共10題）1.以下哪些是彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）的臨床表現(xiàn)？A.皮膚黏膜出血B.微血管血栓形成C.凝血時間延長D.血小板計數(shù)減少E.肝臟腫大2.維生素K缺乏可能導(dǎo)致以下哪些凝血因子活性降低？A.因子IIB.因子VIIC.因子IXD.因子XE.因子XII3.特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）的治療方法包括？A.糖皮質(zhì)激素B.免疫抑制劑C.大劑量丙種球蛋白D.肝素E.手術(shù)脾切除4.肝素誘導(dǎo)的血小板減少癥（HIT）的臨床特點(diǎn)包括？A.血小板計數(shù)下降B.出血傾向C.抗肝素抗體陽性D.用藥史E.凝血時間延長5.血友病的共同特點(diǎn)包括？A.遺傳性凝血因子缺乏B.出血傾向C.可發(fā)生于關(guān)節(jié)出血D.可通過基因治療E.常見皮膚紫癜6.過敏性紫癜的實(shí)驗(yàn)室檢查可能包括？A.血小板計數(shù)正常B.血清IgA升高C.腎臟活檢可見系膜增生D.出血時間延長E.凝血時間正常7.口服抗凝藥華法林的注意事項(xiàng)包括？A.定期監(jiān)測INRB.避免飲酒C.注意藥物相互作用D.預(yù)防感染E.避免接觸性運(yùn)動8.維生素K缺乏的常見病因包括？A.長期使用廣譜抗生素B.攝入不足C.肝功能衰竭D.小腸吸收障礙E.慢性腹瀉9.彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）的病因可能包括？A.胎盤早剝B.感染性休克C.腫瘤溶解綜合征D.燒傷E.膿毒癥10.血友病的家庭遺傳咨詢要點(diǎn)包括？A.遺傳方式B.患兒預(yù)后C.基因檢測D.避免婚育風(fēng)險E.替代療法三、判斷題（每題1分，共10題）1.維生素K缺乏會導(dǎo)致凝血時間延長。（正確）2.血友病患者出血常發(fā)生在關(guān)節(jié)和肌肉。（正確）3.特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）患者的血小板壽命正常。（錯誤）4.肝素誘導(dǎo)的血小板減少癥（HIT）與肝素用量無關(guān)。（錯誤）5.彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）是一種繼發(fā)性凝血障礙。（正確）6.口服抗凝藥華法林的患者可以隨意調(diào)整劑量。（錯誤）7.維生素K缺乏時，因子VIII活性顯著降低。（錯誤）8.過敏性紫癜是一種自身免疫性疾病。（正確）9.血友病患者出血后通常難以止住。（正確）10.血友病的基因治療已經(jīng)完全成熟。（錯誤）四、簡答題（每題5分，共4題）1.簡述維生素K缺乏性出血的常見病因及臨床表現(xiàn)。2.簡述特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）的診斷要點(diǎn)。3.簡述彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）的實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)。4.簡述血友病患者的自我護(hù)理措施。五、論述題（每題10分，共2題）1.論述口服抗凝藥華法林的注意事項(xiàng)及不良反應(yīng)處理。2.論述血友病患者的基因治療進(jìn)展及前景。答案與解析一、單選題答案與解析1.A解析：維生素K缺乏會導(dǎo)致因子II、VII、IX、X活性降低，其中因子II（凝血酶原）缺乏是牙齦出血的典型表現(xiàn)。2.A解析：華法林是一種維生素K拮抗劑，INR是其監(jiān)測的主要指標(biāo)。3.B解析：血友病A是因子VIII缺乏癥，由X染色體隱性遺傳引起。4.C解析：ITP患者的凝血時間通常正常，而凝血時間延長多見于凝血因子缺乏或DIC。5.E解析：DIC是凝血與抗凝失衡，表現(xiàn)為血小板和凝血因子消耗、纖維蛋白溶解過度、微血管血栓形成。6.E解析：HIT的診斷需結(jié)合用藥史、血小板下降及抗肝素抗體陽性。7.B解析：因子VII是依賴維生素K的凝血因子，缺乏時PT延長。8.B解析：過敏性紫癜是免疫介導(dǎo)的小血管炎，主要表現(xiàn)為出血和水腫。9.B解析：華法林通過抑制維生素K依賴性凝血因子合成，需監(jiān)測PT/INR調(diào)整劑量。10.C解析：血友病B是因子IX缺乏癥，由X染色體隱性遺傳引起。二、多選題答案與解析1.A,B,C,D解析：DIC的臨床表現(xiàn)包括出血、血栓癥狀、凝血異常等，肝臟腫大非典型表現(xiàn)。2.A,B,C,D解析：因子II、VII、IX、X依賴維生素K活化，缺乏時凝血功能下降。3.A,B,C,E解析：ITP治療包括激素、免疫抑制劑、脾切除等，肝素不首選。4.A,B,C,D解析：HIT需排除肝素用藥史及抗肝素抗體陽性，出血傾向非典型表現(xiàn)。5.A,B,C,D解析：血友病是凝血因子缺乏導(dǎo)致出血，可通過基因治療改善，但皮膚紫癜非典型表現(xiàn)。6.A,B,C,E解析：ITP患者血小板計數(shù)減少，IgA可能升高，腎臟受累少見。7.A,B,C,E解析：華法林需監(jiān)測INR、避免飲酒及藥物相互作用，感染非直接相關(guān)。8.A,B,C,D,E解析：維生素K缺乏多因攝入不足、吸收障礙或消耗增加。9.A,B,C,D,E解析：DIC病因廣泛，包括產(chǎn)科、感染、腫瘤等。10.A,B,C,D解析：血友病遺傳咨詢需考慮遺傳方式、預(yù)后及生育風(fēng)險，替代療法是治療手段。三、判斷題答案與解析1.正確解析：維生素K缺乏時，依賴其活化的凝血因子（如II、X）合成受阻，導(dǎo)致PT延長。2.正確解析：血友病患者出血多見于關(guān)節(jié)（如膝關(guān)節(jié)）和肌肉，形成血腫。3.錯誤解析：ITP患者血小板壽命縮短（＜20天），而非正常。4.錯誤解析：HIT與肝素用量及抗體形成相關(guān)，非無關(guān)。5.正確解析：DIC是繼發(fā)性凝血障礙，由多種病因觸發(fā)。6.錯誤解析：華法林需嚴(yán)格遵醫(yī)囑調(diào)整劑量，隨意改變易導(dǎo)致出血或血栓。7.錯誤解析：因子VIII半衰期短（≈12小時），維生素K缺乏時其活性先下降。8.正確解析：過敏性紫癜是IgA介導(dǎo)的免疫反應(yīng)，累及小血管。9.正確解析：血友病患者凝血因子缺乏，輕微損傷也可能出血不止。10.錯誤解析：血友病基因治療仍處于臨床試驗(yàn)階段，未完全成熟。四、簡答題答案與解析1.維生素K缺乏性出血的病因及臨床表現(xiàn)病因：長期使用廣譜抗生素（破壞腸道菌群）、膽道疾?。ㄓ绊懳眨z入不足、慢性腹瀉等。臨床表現(xiàn)：牙齦出血、鼻出血、皮下瘀斑、消化道出血、顱內(nèi)出血（嚴(yán)重）。2.特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）的診斷要點(diǎn)（1）病史：紫癜、牙齦出血、血小板計數(shù)持續(xù)＜30×10?/L；（2）實(shí)驗(yàn)室：骨髓巨核細(xì)胞增生伴成熟障礙，抗血小板抗體陽性；（3）排除繼發(fā)因素（如感染、藥物等）。3.彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）的實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)（1）血小板：進(jìn)行性下降；（2）PT延長，APTT延長；（3）D-二聚體升高；（4）凝血因子：因子II、V、VIII等活性降低。4.血友病患者的自我護(hù)理措施（1）避免創(chuàng)傷：避免劇烈運(yùn)動，防止關(guān)節(jié)出血；（2）出血處理：早期冰敷，避免按摩；（3）藥物依從：按時補(bǔ)充凝血因子或使用基因療法；（4）預(yù)防感染：注意個人衛(wèi)生。五、論述題答案與解析1.口服抗凝藥華法林的注意事項(xiàng)及不良反應(yīng)處理注意事項(xiàng)：（1）定期監(jiān)測INR（目標(biāo)2.0-3.0）；（2）避免飲酒（影響代謝）；（3）藥物相互作用（如抗真菌藥、抗生素）；（4）飲食穩(wěn)定（富含