擴(kuò)張型心肌病

疾病介紹

擴(kuò)張型心肌?。―ilatedCardiomyopathy，DCM）指多種原因?qū)е乱宰笮氖?、右心室或雙心腔擴(kuò)大和心肌收縮功能減退為主要病理特征，常并發(fā)心力衰竭、心律失常的心肌病。我國發(fā)病率為13/10萬~84/10萬不等，好發(fā)于青中年男性，是臨床最常見的心肌病類型。近年來發(fā)病率呈上升趨勢，病死率較高。病因與發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制未明，可能與下列因素有關(guān)：1.基因突變和家族遺傳因素（占30%~50%）；2.病毒感染，常見的有：科薩奇病毒、流感病毒、腺病毒、巨細(xì)胞病毒、人類免疫缺陷病毒等；3.自身免疫因素（細(xì)胞、自身抗體或細(xì)胞因子介導(dǎo)的心肌損傷等）；4.冠狀動(dòng)脈微循環(huán)反應(yīng)性增高、痙攣、阻塞致心肌缺血，出現(xiàn)心肌散在、局灶性壞死及纖維化；5.圍生期、酒精中毒、抗癌藥物、硒缺乏、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、嗜絡(luò)細(xì)胞瘤、淀粉樣變性等。病理1大體解剖：全心擴(kuò)大、室壁變薄、纖維瘢痕、附壁血栓、瓣膜及冠狀動(dòng)脈正常；2.組織學(xué)檢查：非特異性心肌細(xì)胞肥大、變性，尤其程度不同的纖維化；3.顯微鏡下可見有心肌纖維肥大、同時(shí)可見明顯的黑色的細(xì)胞核、伴有心肌間質(zhì)性纖維化。

臨床表現(xiàn)患者早期可無癥狀，本病起病緩慢，臨床癥狀逐漸進(jìn)展，主要表現(xiàn)為左心功能衰竭，由心排出量減少導(dǎo)致的疲勞及其乏力較為常見。最初在勞動(dòng)或勞累后氣急，以后在輕度活動(dòng)或休息時(shí)也有氣急，或有夜間陣發(fā)性氣急。右心衰竭癥狀出現(xiàn)較遲較隱秘，尤其提示預(yù)后不佳。心律失常、血栓栓塞、猝死是常見癥狀，可以發(fā)生在疾病的任何階段。主要體征為心臟明顯擴(kuò)大、奔馬律、肺循環(huán)和體循環(huán)淤血的表現(xiàn)等。實(shí)驗(yàn)室及其他檢查1.X線檢查：心影明顯擴(kuò)大，心胸比大于50%，肺淤血征；2.心電圖：R波振幅異常，少數(shù)病例有病理性Q波、ST段降低及T波倒置、心律失常以室性心律失常、房顫、房室傳導(dǎo)阻滯及左束支傳導(dǎo)阻滯多見。3.超聲心動(dòng)圖：心臟各腔均增大，以左心室擴(kuò)大早而顯著，室壁運(yùn)動(dòng)減弱，LVEF明顯下降，提示心肌收縮能力明顯下降；彩色血流多普勒顯示二尖瓣、三尖瓣反流；左心室心尖部附壁血栓等。4.其他：心導(dǎo)管檢查和心血管造影、放射性核素檢查、心內(nèi)膜心肌活檢等。診斷要點(diǎn)本病缺乏特異性診斷指標(biāo)。病人有心臟增大、心力衰竭和心律失常的臨床表現(xiàn)，若超聲心動(dòng)圖證實(shí)有心腔擴(kuò)大與心臟搏動(dòng)減弱，即可考慮本病的可能，但須除外各種病因明確的氣質(zhì)性心臟病后方可確立診斷。治療要點(diǎn)1.病因治療。2.控制心力衰竭：⑴血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）；⑵β-受體阻滯劑；⑶螺內(nèi)酯；⑷利尿劑；⑸正性肌力藥（洋地黃、地高辛等）。3.預(yù)防栓塞：阿司匹林75～100mg/d，華法林1.5～3mg/d，防止附壁血栓形成。4.預(yù)防猝死：主要是控制誘發(fā)室性心律失常的可逆性因素：①糾正心衰，降低室壁張力；②糾正低鉀低鎂；③改善神經(jīng)激素機(jī)能紊亂，選用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑和美托洛爾；④避免藥物因素如洋地黃、利尿劑的毒副作用；⑤胺碘酮有效控制心律失常，對(duì)預(yù)防猝死有一定作用。5.中醫(yī)中藥治療。6.手術(shù)治療：對(duì)長期嚴(yán)重心衰、內(nèi)科治療無效者，可考慮心臟移植。護(hù)理診斷與護(hù)理措施1.潛在并發(fā)癥：猝死、心律失常、心力衰竭（1）適當(dāng)限制活動(dòng)，提供良好的病房環(huán)境，保證充分休息，避免受涼，誘發(fā)感染。（2）密切觀察病情變化，予心電、血壓監(jiān)測，正確識(shí)別ECG，密切觀察心律、心率、血壓的變化。（3）應(yīng)用洋地黃時(shí)注意其毒性反應(yīng)，正確記錄24h尿量，嚴(yán)格控制補(bǔ)液速度。（4）保持大便通暢，避免用力排便，必要時(shí)使用緩瀉劑。2.活動(dòng)無耐力:與心排血量下降有關(guān)（1）臥床休息，在病情允許的情況下指導(dǎo)患者經(jīng)常變換體位或在床上做少量運(yùn)動(dòng)；（2）給氧；（3）用藥護(hù)理遵醫(yī)囑給藥。3.焦慮：與病情反復(fù)、預(yù)后不佳有關(guān)做好心理護(hù)理，鼓勵(lì)、安慰病人，熱情、耐心的解決病人需要，幫助其消除悲觀情緒、增加其治療信心。

4.知識(shí)缺乏：缺乏相關(guān)疾病的知識(shí)向患者耐心講解該病的誘因，勸其戒煙酒，嚴(yán)格遵醫(yī)囑服藥。5.睡眠型態(tài)紊亂：與夜間陣發(fā)性呼吸困難有關(guān)

提供安靜休息環(huán)境，保持床單位整潔，睡前用溫水泡腳,取舒適體位休息。

6.營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與攝入不足有關(guān)

增加攝入量，特別是蛋白質(zhì)類食物，必要時(shí)靜脈輸入。

7.電解質(zhì)紊亂：與運(yùn)用利尿劑有關(guān)

及時(shí)關(guān)注檢查結(jié)果，報(bào)告醫(yī)生并遵醫(yī)囑給藥。

8.有出血的危險(xiǎn)：與凝血時(shí)間延長有關(guān)

遵醫(yī)囑停用阿司匹林。使用軟毛牙刷，勿使用牙簽、挖鼻腔、碰撞等

。健康宣教1.