2025婦幼保健院「系統(tǒng)性硬化癥」病程評估與治療考核一、單選題（共10題，每題2分）1.系統(tǒng)性硬化癥（SSc）最主要的病理特征是？A.血管炎B.免疫復合物沉積C.成纖維細胞異常增殖D.淋巴細胞浸潤答案：C解析：SSc的核心病理特征是全身性血管病變和皮膚、內(nèi)臟器官的纖維化，其中成纖維細胞異常增殖和過度活化是導致纖維化的關鍵機制。2.符合CREST綜合征的臨床表現(xiàn)不包括？A.食管蠕動異常B.指端硬化C.雷諾現(xiàn)象D.關節(jié)侵蝕性病變答案：D解析：CREST綜合征是SSc的一種亞型，包括鈣鹽沉著（Calcinosis）、雷諾現(xiàn)象（Raynaud's）、食管蠕動異常（Esophagealdysmotility）、硬化性指炎（Sclerodactyly）和telangiectasia（telangiectasias），不涉及關節(jié)侵蝕性病變（關節(jié)侵蝕多見于類風濕關節(jié)炎）。3.SSc患者最常累及的消化系統(tǒng)部位是？A.胃B.小腸C.大腸D.胰腺答案：B解析：食管和小腸是SSc最常受累的消化系統(tǒng)器官，表現(xiàn)為吞咽困難、反流、吸收不良和腸梗阻。4.以下哪項不是SSc患者肺功能檢查的典型改變？A.肺活量（VC）降低B.彌散功能（DLCO）下降C.殘氣量（RV）增加D.一秒率（FEV1/FVC）顯著降低答案：D解析：SSc患者肺功能主要表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙（VC降低、DLCO下降）和肺過度膨脹（RV增加），而FEV1/FVC通常正?；蜉p度降低，顯著降低多見于阻塞性肺病。5.SSc患者出現(xiàn)“反流性食管炎”的主要機制是？A.胃酸分泌過多B.胃動力減弱C.食管下括約肌功能障礙D.胃黏膜炎癥答案：C解析：食管下括約肌功能障礙導致胃食管反流，是SSc患者常見并發(fā)癥。6.以下哪項藥物被證實可有效改善SSc患者的雷諾現(xiàn)象？A.糖皮質(zhì)激素B.血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）C.硫唑嘌呤D.非甾體抗炎藥答案：B解析：ACEI類藥物（如依那普利）可改善SSc患者的雷諾現(xiàn)象，機制可能與抑制血管緊張素II生成、擴張小動脈有關。7.SSc患者出現(xiàn)數(shù)字對稱性硬化的臨床意義是？A.肌肉萎縮B.皮膚纖維化程度較輕C.內(nèi)臟受累風險增加D.預后較差答案：C解析：數(shù)字對稱性硬化提示全身纖維化程度較重，常與內(nèi)臟受累（如肺、腎、心臟）相關。8.SSc患者發(fā)生間質(zhì)性肺?。↖LD）時，高分辨率CT（HRCT）最典型的表現(xiàn)是？A.肺門淋巴結(jié)腫大B.肺泡影及網(wǎng)格狀影C.肺大皰D.胸腔積液答案：B解析：SSc相關ILD的HRCT典型表現(xiàn)為彌漫性肺泡影和網(wǎng)格狀影，反映了肺間質(zhì)纖維化。9.以下哪項檢查對診斷SSc的早期血管病變最有價值？A.肺功能測試B.食管測壓C.數(shù)字溫度圖D.超聲心動圖答案：C解析：數(shù)字溫度圖可直觀顯示手指血管血流異常，是早期檢測雷諾現(xiàn)象的實用方法。10.SSc患者發(fā)生腎危象時，最關鍵的緊急處理措施是？A.大劑量糖皮質(zhì)激素B.血液透析C.腎上腺素輸注D.血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）答案：D解析：腎危象（惡性高血壓）需立即使用ACEI類藥物控制血壓，同時避免使用腎毒性藥物。二、多選題（共10題，每題3分）1.SSc患者常見的皮膚表現(xiàn)包括？A.指端硬化B.雷諾現(xiàn)象C.鈣鹽沉著D.皮膚潰瘍E.皮膚發(fā)紅答案：A,C,D解析：SSc的皮膚表現(xiàn)包括指端硬化、鈣鹽沉著、皮膚潰瘍，雷諾現(xiàn)象是血管癥狀，皮膚發(fā)紅（telangiectasias）也可見，但非典型特征。2.SSc患者消化系統(tǒng)受累的可能表現(xiàn)有？A.吞咽困難B.吞咽時反酸C.腹瀉D.腸梗阻E.惡心答案：A,B,D,E解析：SSc可累及食管、小腸、胃等，表現(xiàn)為吞咽困難、反流、腸梗阻、惡心，腹瀉較少見。3.SSc患者肺功能異常可能涉及？A.限制性通氣功能障礙B.阻塞性通氣功能障礙C.彌散功能下降D.肺動脈高壓E.殘氣量增加答案：A,C,E解析：SSc肺功能以限制性改變（VC降低）、彌散功能下降和肺過度膨脹（RV增加）為主，阻塞性通氣功能障礙和肺動脈高壓非典型表現(xiàn)。4.SSc患者合并干燥綜合征（SS）的臨床依據(jù)包括？A.口干B.眼干C.抗SSA抗體陽性D.舌面脫屑E.唾液腺腫大答案：A,B,C,E解析：SSc常合并SS，表現(xiàn)為口干、眼干、抗SSA抗體陽性、唾液腺腫大，舌面脫屑非典型表現(xiàn)。5.SSc患者出現(xiàn)“反流性食管炎”的并發(fā)癥可能包括？A.吞咽疼痛B.吞咽困難加重C.吸入性肺炎D.胃潰瘍E.食管狹窄答案：A,C,E解析：反流可導致吞咽疼痛、吸入性肺炎、食管狹窄，與胃潰瘍關系不大。6.SSc患者使用免疫抑制劑（如硫唑嘌呤）的適應證包括？A.雷諾現(xiàn)象嚴重B.早期皮膚硬化C.合并肺動脈高壓D.ILD進展E.關節(jié)受累答案：B,D解析：免疫抑制劑主要用于治療早期皮膚硬化、進展性ILD，對雷諾現(xiàn)象、肺動脈高壓、關節(jié)受累效果有限。7.SSc患者心血管系統(tǒng)受累的可能表現(xiàn)有？A.心包炎B.主動脈瓣關閉不全C.心律失常D.心力衰竭E.心臟瓣膜鈣化答案：A,B,C,D,E解析：SSc可累及心臟，表現(xiàn)為心包炎、瓣膜病變（如主動脈瓣關閉不全）、心律失常、心力衰竭、瓣膜鈣化。8.SSc患者出現(xiàn)“數(shù)字潰瘍”的危險因素包括？A.嚴重雷諾現(xiàn)象B.皮膚鈣鹽沉著C.早期手指硬化D.血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）使用E.皮膚感染答案：A,B,E解析：數(shù)字潰瘍與嚴重雷諾現(xiàn)象、鈣鹽沉著、皮膚感染相關，ACEI類藥物可能加重潰瘍。9.SSc患者合并肺動脈高壓（PAH）的篩查指標包括？A.肺動脈收縮壓（sPAP）升高B.6分鐘步行試驗距離縮短C.心電圖右心室肥厚D.D-二聚體升高E.肺功能彌散功能下降答案：A,B,C解析：PAH的篩查主要依靠sPAP升高、6分鐘步行試驗距離縮短、心電圖右心室肥厚，D-二聚體和肺功能彌散功能下降非特異性指標。10.SSc患者進行疾病活動度評估時，常用的臨床指標包括？A.皮膚硬化評分B.雷諾現(xiàn)象頻率C.關節(jié)疼痛D.肺功能下降E.血管炎癥狀答案：A,B,D,E解析：疾病活動度評估主要關注皮膚硬化、雷諾現(xiàn)象、肺功能變化、血管炎癥狀，關節(jié)疼痛非典型表現(xiàn)。三、判斷題（共10題，每題1分）1.SSc患者出現(xiàn)“CREST綜合征”提示疾病預后較好。（×）2.SSc的皮膚硬化是不可逆的。（√）3.SSc患者發(fā)生ILD時，高分辨率CT（HRCT）表現(xiàn)為磨玻璃影。（×）4.SSc患者合并SS時，抗SSA抗體陽性率可達90%。（√）5.SSc患者使用大劑量糖皮質(zhì)激素可有效治療早期皮膚硬化。（×）6.SSc患者出現(xiàn)腎危象時，需立即使用袢利尿劑。（×）7.SSc的雷諾現(xiàn)象僅表現(xiàn)為手指顏色變化，無溫度改變。（×）8.SSc患者的心包炎多為病毒性。（×）9.SSc的數(shù)字硬化對稱性越好，內(nèi)臟受累風險越高。（√）10.SSc患者進行肺功能檢查時，F(xiàn)EV1/FVC比值顯著降低提示阻塞性病變。（×）答案：1×,2√,3×,4√,5×,6×,7×,8×,9√,10×四、簡答題（共5題，每題4分）1.簡述SSc患者食管受累的臨床表現(xiàn)和診斷要點。答案：-臨床表現(xiàn)：吞咽困難（固體和液體）、反流、胸骨后疼痛、食物滯留感、體重減輕。-診斷要點：吞咽造影、食管測壓、高分辨率食管測壓可確診，結(jié)合皮膚硬化、雷諾現(xiàn)象等支持診斷。2.簡述SSc患者合并肺動脈高壓（PAH）的常見原因及治療原則。答案：-常見原因：直接小動脈病變、右心功能不全、血栓栓塞。-治療原則：使用靶向藥物（如波生坦）、抗凝治療、肺移植（終末期）。3.簡述SSc患者出現(xiàn)“數(shù)字潰瘍”的預防和處理措施。答案：-預防：避免寒冷刺激、戒煙、使用鈣通道阻滯劑、保持皮膚濕潤。-處理：抗生素治療感染、血管擴張藥物、手術清創(chuàng)（必要時）。4.簡述SSc患者進行疾病活動度評估的常用指標。答案：-臨床指標：皮膚硬化評分（CAPS）、雷諾現(xiàn)象評分、關節(jié)癥狀。-實驗室指標：ESR、CRP、抗抗體滴度。-器官評估：肺功能、心臟超聲、腎臟超聲。5.簡述SSc患者合并干燥綜合征（SS）的臨床意義。答案：-提示SSc疾病活動度較高，可能伴隨其他自身免疫病（如混合結(jié)締組織?。?。-干燥癥狀（口干、眼干）影響生活質(zhì)量，需進行人工唾液、人工淚液替代治療。五、案例分析題（共3題，每題6分）1.患者女，45歲，農(nóng)民，主訴“雙手指變硬1年，遇冷發(fā)白1周”。查體：雙手指端硬化，雷諾現(xiàn)象陽性，皮膚可見鈣鹽沉著，食管吞咽造影示食管蠕動減弱。實驗室檢查：抗Scl-70抗體陽性。問：（1）該患者的診斷是什么？（2）需警惕哪些并發(fā)癥？（3）初步治療建議是什么？答案：（1）診斷：系統(tǒng)性硬化癥（SSc），CREST綜合征亞型。（2）需警惕：肺動脈高壓、間質(zhì)性肺病、食管反流、腎危象、數(shù)字潰瘍。（3）初步治療：鈣通道阻滯劑（硝苯地平）改善雷諾現(xiàn)象，質(zhì)子泵抑制劑（奧美拉唑）預防食管反流，定期監(jiān)測肺功能、血壓。2.患者男，50歲，工人，因“進行性呼吸困難、干咳3月”就診。既往史：SSc病史2年，抗Scl-70抗體陽性。查體：呼吸急促，雙肺底細濕啰音。HRCT示雙肺彌漫性網(wǎng)格影。問：（1）該患者的診斷是什么？（2）需與哪些疾病鑒別？（3）治療首選藥物是什么？答案：（1）診斷：SSc合并間質(zhì)性肺?。↖LD）。（2）鑒別：普通型間質(zhì)性肺炎（UIP）、非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）、肺纖維化。（3）治療首選：吡非尼酮（若無禁忌），或糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑（重度）。3.患者女，38歲，教師，因“突發(fā)呼吸困難、胸痛1天”急診。既往史：SSc病史5年，抗Scl-70抗體陽性，近期出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象加重。查體：血壓180/100mmHg，雙肺呼吸音低，心率120次/分。實驗室檢查：D-二聚體升高。問：（1）該患者可能合并什么嚴重并發(fā)癥？（2）緊急處理措施是什么？（3）長期管理建議是什么？答案：（1）可能合并：肺動脈高壓（PAH）伴右心衰竭。（2）緊急處理：抗凝治療（肝素）、降壓（硝酸甘油）、吸氧、監(jiān)測血流動力學。（3）長期管理：靶向藥物（波生坦）、抗凝、右心功能支持，定期心臟超聲監(jiān)測。六、論述題（共2題，每題10分）1.試述SSc患者合并腎危象的臨床表現(xiàn)、診斷要點及治療原則。答案：-臨床表現(xiàn)：突發(fā)高血壓、劇烈頭痛、惡心嘔吐、少尿無尿、意識障礙。-診斷要點：血壓顯著升高、腎功能急劇下降、尿常規(guī)異常（蛋白尿、紅細胞），需排除其他腎病史。-治療原則：①緊急降壓：使用ACEI/ARB類藥物（如依那普利），避免使用腎毒性藥物。②血液凈化：必要時血液透析或血液濾過。③對癥治療：控制液體入量、抗感染、預防心衰。④長期管理：避免再次腎危象，定期監(jiān)測血壓和腎功能。2.試述SSc患者進行疾病預后評估的常用指標及影響因素。答案：