牡丹江市中醫(yī)院「罕見(jiàn)神經(jīng)疾病」診療思路考核一、單選題（每題2分，共20題）1.題目：牡丹江市地處高緯度地區(qū)，冬季寒冷漫長(zhǎng)，患者張某因“突發(fā)意識(shí)障礙、肢體無(wú)力”入院，初步考慮為周期性麻痹。以下哪項(xiàng)檢查對(duì)確診最有價(jià)值？A.血清鉀離子測(cè)定B.腦電圖C.頭顱MRID.肌電圖E.腦脊液檢查2.題目：李某，女，45歲，牡丹江本地居民，主訴“反復(fù)發(fā)作性吞咽困難、聲音嘶啞，持續(xù)數(shù)分鐘自行緩解”，病程1年。體格檢查：神經(jīng)系統(tǒng)陰性。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、電解質(zhì)正常。最可能的診斷是？A.周期性癱瘓B.痙攣性斜頸C.延髓外側(cè)綜合征D.梅杰綜合征E.病毒性腦炎3.題目：王某，男，28歲，牡丹江某企業(yè)員工，因“雙下肢進(jìn)行性無(wú)力伴感覺(jué)異常3年”就診。肌電圖顯示神經(jīng)源性損害，感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢。首發(fā)癥狀為感覺(jué)異常，最可能的診斷是？A.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)?。ˋIDP）B.遺傳性感覺(jué)神經(jīng)病變C.急性脊髓炎D.周期性癱瘓E.多發(fā)性硬化4.題目：孫某，女，62歲，牡丹江退休教師，因“突發(fā)右側(cè)肢體無(wú)力、言語(yǔ)不清”入院。頭顱CT未見(jiàn)明顯異常，但患者存在長(zhǎng)期糖尿病史。以下哪項(xiàng)檢查有助于鑒別診斷？A.血常規(guī)B.腦電圖C.腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位（BAEP）D.腦脊液檢查E.動(dòng)態(tài)血糖監(jiān)測(cè)5.題目：陳某，男，35歲，牡丹江某工廠工人，因“反復(fù)發(fā)作性肌肉僵硬、震顫”就診。家族史陽(yáng)性。實(shí)驗(yàn)室檢查：銅藍(lán)蛋白降低。最可能的診斷是？A.帕金森病B.肌張力障礙C.肝豆?fàn)詈俗冃裕╓ilson病）D.特發(fā)性震顫E.多發(fā)性系統(tǒng)萎縮6.題目：趙某，女，50歲，牡丹江居民，因“進(jìn)行性認(rèn)知衰退、行為異?！本驮\。既往有高血壓病史。神經(jīng)心理學(xué)評(píng)估提示執(zhí)行功能下降。最可能的診斷是？A.阿爾茨海默病B.血管性癡呆C.正常壓力性腦積水D.輕度認(rèn)知障礙E.帕金森病癡呆7.題目：劉某，男，40歲，牡丹江司機(jī)，因“突發(fā)劇烈頭痛、惡心嘔吐”就診。體格檢查：腦膜刺激征陽(yáng)性。最可能的診斷是？A.蛛網(wǎng)膜下腔出血B.腦出血C.硬膜外血腫D.腦膜炎E.癲癇發(fā)作8.題目：周某，女，28歲，牡丹江孕婦，因“突發(fā)右側(cè)肢體麻木、無(wú)力伴口角歪斜”就診。產(chǎn)檢未見(jiàn)明顯異常。最可能的診斷是？A.中風(fēng)B.癲癇發(fā)作C.妊娠期子癇D.多發(fā)性硬化E.周期性癱瘓9.題目：吳某，男，25歲，牡丹江大學(xué)生，因“反復(fù)發(fā)作性意識(shí)喪失、抽搐”就診。發(fā)作時(shí)伴有舌咬傷。最可能的診斷是？A.腦電圖B.腦脊液檢查C.代謝性腦病D.癲癇發(fā)作E.腦炎10.題目：鄭某，女，55歲，牡丹江居民，因“進(jìn)行性視力下降、行走不穩(wěn)”就診。眼底檢查可見(jiàn)視神經(jīng)萎縮。最可能的診斷是？A.多發(fā)性硬化B.視神經(jīng)脊髓炎C.周期性癱瘓D.腦血管病E.帕金森病二、多選題（每題3分，共10題）11.題目：某患者，牡丹江本地居民，因“突發(fā)四肢無(wú)力、呼吸困難”就診。以下哪些檢查有助于診斷周期性癱瘓？A.血清鉀離子測(cè)定B.肌電圖C.腦電圖D.鈣離子測(cè)定E.腦脊液檢查12.題目：李某，女，45歲，牡丹江居民，因“反復(fù)發(fā)作性吞咽困難、眼瞼閉合不全”就診。以下哪些屬于梅杰綜合征的臨床表現(xiàn)？A.眼瞼痙攣B.面肌抽搐C.聲音嘶啞D.吞咽困難E.肌張力障礙13.題目：王某，男，30歲，牡丹江某公司職員，因“進(jìn)行性肢體無(wú)力、感覺(jué)異?！本驮\。以下哪些檢查有助于診斷遺傳性感覺(jué)神經(jīng)病變？A.肌電圖B.神經(jīng)傳導(dǎo)速度測(cè)定C.眼底檢查D.腦脊液檢查E.基因檢測(cè)14.題目：張某，女，60歲，牡丹江退休教師，因“進(jìn)行性認(rèn)知衰退、行為異?！本驮\。以下哪些屬于阿爾茨海默病的臨床表現(xiàn)？A.記憶力下降B.執(zhí)行功能下降C.人格改變D.肌肉震顫E.視野缺損15.題目：陳某，男，40歲，牡丹江居民，因“突發(fā)劇烈頭痛、腦膜刺激征陽(yáng)性”就診。以下哪些檢查有助于診斷蛛網(wǎng)膜下腔出血？A.頭顱CTB.腦脊液檢查C.腦電圖D.血常規(guī)E.動(dòng)態(tài)血壓監(jiān)測(cè)16.題目：李某，女，28歲，牡丹江孕婦，因“突發(fā)右側(cè)肢體麻木、無(wú)力”就診。以下哪些檢查有助于排除腦血管??？A.頭顱CTB.腦電圖C.肌電圖D.血常規(guī)E.產(chǎn)科超聲17.題目：王某，男，25歲，牡丹江大學(xué)生，因“反復(fù)發(fā)作性意識(shí)喪失、抽搐”就診。以下哪些屬于癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn)？A.肌肉強(qiáng)直收縮B.意識(shí)喪失C.口吐白沫D.舌咬傷E.行為異常18.題目：張某，女，55歲，牡丹江居民，因“進(jìn)行性視力下降、行走不穩(wěn)”就診。以下哪些檢查有助于診斷視神經(jīng)脊髓炎？A.頭顱MRIB.腦脊液寡克隆帶檢測(cè)C.肌電圖D.眼底檢查E.血清自身抗體檢測(cè)19.題目：陳某，男，35歲，牡丹江工人，因“反復(fù)發(fā)作性肌肉僵硬、震顫”就診。以下哪些屬于肝豆?fàn)詈俗冃缘膶?shí)驗(yàn)室檢查特征？A.銅藍(lán)蛋白降低B.肝功能異常C.腦電圖異常D.肌電圖異常E.銅排泄試驗(yàn)陽(yáng)性20.題目：李某，女，50歲，牡丹江居民，因“進(jìn)行性認(rèn)知衰退、行為異?！本驮\。以下哪些屬于血管性癡呆的危險(xiǎn)因素？A.高血壓B.糖尿病C.高血脂D.吸煙E.心房顫動(dòng)三、案例分析題（每題10分，共5題）21.題目：患者，男，32歲，牡丹江某公司職員，因“反復(fù)發(fā)作性雙下肢無(wú)力、呼吸困難3天”就診。既往無(wú)特殊病史。查體：雙下肢肌力3級(jí)，呼吸急促。實(shí)驗(yàn)室檢查：血鉀3.2mmol/L。請(qǐng)結(jié)合病例，分析可能的診斷及診療思路。22.題目：患者，女，48歲，牡丹江居民，因“進(jìn)行性吞咽困難、眼瞼閉合不全1年”就診。既往有高血壓病史。查體：眼瞼痙攣，聲音嘶啞。實(shí)驗(yàn)室檢查：電解質(zhì)正常。請(qǐng)結(jié)合病例，分析可能的診斷及診療思路。23.題目：患者，男，28歲，牡丹江某工廠工人，因“突發(fā)右側(cè)肢體無(wú)力、言語(yǔ)不清”就診。既往有糖尿病史。查體：右側(cè)肢體肌力4級(jí)，言語(yǔ)不清。頭顱CT未見(jiàn)明顯異常。請(qǐng)結(jié)合病例，分析可能的診斷及診療思路。24.題目：患者，女，55歲，牡丹江退休教師，因“進(jìn)行性認(rèn)知衰退、行走不穩(wěn)2年”就診。既往有高血壓病史。查體：記憶力下降，步態(tài)不穩(wěn)。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)正常。請(qǐng)結(jié)合病例，分析可能的診斷及診療思路。25.題目：患者，男，40歲，牡丹江居民，因“反復(fù)發(fā)作性意識(shí)喪失、抽搐”就診。發(fā)作時(shí)伴有舌咬傷。既往無(wú)特殊病史。查體：神經(jīng)系統(tǒng)陰性。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)正常。請(qǐng)結(jié)合病例，分析可能的診斷及診療思路。答案與解析一、單選題答案與解析1.答案：A解析：周期性癱瘓的典型表現(xiàn)是發(fā)作性肌無(wú)力，與血鉀水平密切相關(guān)。血清鉀離子測(cè)定是確診的關(guān)鍵檢查。2.答案：D解析：梅杰綜合征以眼瞼痙攣、嘴部不自主運(yùn)動(dòng)為特征，符合患者表現(xiàn)。3.答案：B解析：首發(fā)癥狀為感覺(jué)異常，結(jié)合神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，提示遺傳性感覺(jué)神經(jīng)病變。4.答案：C解析：患者有糖尿病史，突發(fā)神經(jīng)癥狀，需鑒別腦血管病。腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位有助于評(píng)估腦干功能。5.答案：C解析：家族史陽(yáng)性、銅藍(lán)蛋白降低是肝豆?fàn)詈俗冃缘牡湫吞卣鳌?.答案：A解析：認(rèn)知衰退、行為異常，結(jié)合高血壓病史，提示阿爾茨海默病。7.答案：A解析：突發(fā)劇烈頭痛、腦膜刺激征陽(yáng)性是蛛網(wǎng)膜下腔出血的典型表現(xiàn)。8.答案：A解析：突發(fā)神經(jīng)癥狀，產(chǎn)檢未見(jiàn)異常，符合中風(fēng)表現(xiàn)。9.答案：D解析：反復(fù)發(fā)作性意識(shí)喪失、抽搐伴舌咬傷是癲癇發(fā)作的典型特征。10.答案：B解析：進(jìn)行性視力下降、行走不穩(wěn)，結(jié)合視神經(jīng)萎縮，提示視神經(jīng)脊髓炎。二、多選題答案與解析11.答案：A,B,D解析：周期性癱瘓與血鉀水平密切相關(guān)，血清鉀離子測(cè)定、鈣離子測(cè)定是關(guān)鍵檢查。肌電圖有助于排除神經(jīng)源性損害。12.答案：A,B,C,D解析：梅杰綜合征以眼瞼痙攣、面肌抽搐、吞咽困難等表現(xiàn)為主。13.答案：A,B,C解析：遺傳性感覺(jué)神經(jīng)病變需結(jié)合肌電圖、神經(jīng)傳導(dǎo)速度及眼底檢查進(jìn)行診斷。14.答案：A,B,C解析：阿爾茨海默病的典型表現(xiàn)包括記憶力下降、執(zhí)行功能下降、人格改變。15.答案：A,B解析：蛛網(wǎng)膜下腔出血需頭顱CT及腦脊液檢查進(jìn)行確診。16.答案：A,B,D解析：排除腦血管病需頭顱CT、血常規(guī)及動(dòng)態(tài)血壓監(jiān)測(cè)。產(chǎn)科超聲有助于排除產(chǎn)科相關(guān)疾病。17.答案：A,B,C,D解析：癲癇發(fā)作的典型表現(xiàn)包括肌肉強(qiáng)直收縮、意識(shí)喪失、口吐白沫、舌咬傷。18.答案：A,B,D,E解析：視神經(jīng)脊髓炎需頭顱MRI、腦脊液寡克隆帶檢測(cè)、眼底檢查及血清自身抗體檢測(cè)。19.答案：A,B,E解析：肝豆?fàn)詈俗冃缘牡湫蛯?shí)驗(yàn)室特征包括銅藍(lán)蛋白降低、肝功能異常、銅排泄試驗(yàn)陽(yáng)性。20.答案：A,B,C,D,E解析：血管性癡呆的危險(xiǎn)因素包括高血壓、糖尿病、高血脂、吸煙、心房顫動(dòng)。三、案例分析題答案與解析21.答案：診斷：低鉀性周期性癱瘓。診療思路：-立即補(bǔ)鉀，糾正血鉀水平。-進(jìn)一步檢查：血清鈉、鈣、鎂水平，排除其他電解質(zhì)紊亂。-肌電圖檢查，排除神經(jīng)源性損害。-長(zhǎng)期管理：避免高碳水化合物飲食，必要時(shí)使用鉀鹽預(yù)防發(fā)作。22.答案：診斷：梅杰綜合征。診療思路：-確診后，避免觸發(fā)因素（如強(qiáng)光、疲勞）。-藥物治療：氟哌啶醇、苯海索等。-物理治療：改善吞咽功能。-定期隨訪，監(jiān)測(cè)病情變化。23.答案：診斷：糖尿病酮癥酸中毒（可能伴隨腦血管?。Ｔ\療思路：-糾正酮癥酸中毒，血糖控制。-頭顱MRI檢查，排除腦血管病