遺傳性血管性水腫護(hù)理查房記錄一、疾病介紹遺傳性血管性水腫是一種罕見(jiàn)的常染色體顯性遺傳病，主要因患者體內(nèi)C1酯酶抑制劑缺乏或功能缺陷所致。該疾病的典型特征為反復(fù)發(fā)作的局限性水腫，可累及皮膚、胃腸道、呼吸道等多個(gè)部位。皮膚水腫多表現(xiàn)為面部、四肢、生殖器等部位的非凹陷性腫脹，通常無(wú)瘙癢感；胃腸道受累時(shí)，患者會(huì)出現(xiàn)劇烈腹痛、惡心、嘔吐等癥狀，易被誤診為急腹癥；呼吸道水腫則最為兇險(xiǎn)，若累及喉頭，可導(dǎo)致喉頭水腫，引發(fā)呼吸困難、窒息，嚴(yán)重危及患者生命。由于其發(fā)作具有突發(fā)性和反復(fù)性，給患者的身體健康和生活質(zhì)量帶來(lái)極大影響，因此做好患者的護(hù)理工作至關(guān)重要。二、病史簡(jiǎn)介患者張某，男性，35歲，因“反復(fù)肢體及面部腫脹10年，加重伴腹痛2天”入院?；颊?0年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)左手背腫脹，無(wú)瘙癢、疼痛，當(dāng)時(shí)未予重視，腫脹約3天后自行緩解。此后，類似癥狀反復(fù)發(fā)作，累及雙上肢、面部等部位，每年發(fā)作3-5次，發(fā)作時(shí)腫脹部位皮膚緊張發(fā)亮，非凹陷性，曾在外院診斷為“遺傳性血管性水腫”，予對(duì)癥治療后緩解（具體藥物及劑量不詳）。2天前，患者無(wú)明顯誘因再次出現(xiàn)面部腫脹，以眼瞼、口唇為主，同時(shí)伴有腹部持續(xù)性絞痛，程度較劇烈，伴惡心、嘔吐2次，嘔吐物為胃內(nèi)容物，無(wú)發(fā)熱、腹瀉。為求進(jìn)一步診治，遂來(lái)我院就診，門診以“遺傳性血管性水腫急性發(fā)作”收入院?；颊呒韧w健，否認(rèn)高血壓、糖尿病等慢性病史，否認(rèn)藥物及食物過(guò)敏史。家族中其父親有類似疾病發(fā)作史。三、護(hù)理評(píng)估（一）一般狀況患者神志清楚，精神狀態(tài)欠佳，因腹痛略顯痛苦。體溫36.5℃，脈搏88次/分，呼吸20次/分，血壓120/80mmHg。身高175cm，體重70kg。（二）癥狀與體征皮膚黏膜：面部眼瞼、口唇明顯腫脹，皮膚緊張，無(wú)發(fā)紅、瘙癢；雙上肢無(wú)明顯腫脹，全身皮膚黏膜無(wú)黃染、出血點(diǎn)。腹部：腹平軟，全腹有壓痛，無(wú)反跳痛及肌緊張，腸鳴音活躍，每分鐘5-6次。呼吸道：呼吸平穩(wěn)，無(wú)呼吸困難、喉鳴等癥狀，雙肺呼吸音清晰，未聞及干濕性啰音。（三）輔助檢查血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)6.5×10?/L，中性粒細(xì)胞比例60%，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)4.8×1012/L，血紅蛋白145g/L，血小板計(jì)數(shù)230×10?/L。生化檢查：C1酯酶抑制劑水平為5mg/dl（正常參考值16-33mg/dl），C4水平為8mg/dl（正常參考值16-47mg/dl），肝腎功能、電解質(zhì)等指標(biāo)均在正常范圍內(nèi)。腹部B超：未見(jiàn)明顯異常，排除腹腔內(nèi)器質(zhì)性病變。（四）心理社會(huì)狀況患者因疾病反復(fù)發(fā)作，擔(dān)心疾病預(yù)后及發(fā)作時(shí)的危險(xiǎn)性，存在焦慮情緒。對(duì)疾病的相關(guān)知識(shí)了解較少，渴望得到專業(yè)的護(hù)理指導(dǎo)和健康宣教。家庭支持良好，其家屬對(duì)患者的病情十分關(guān)心，積極配合治療和護(hù)理。四、護(hù)理問(wèn)題體液過(guò)多：與遺傳性血管性水腫導(dǎo)致的局部組織水腫有關(guān)。急性疼痛：腹痛與胃腸道黏膜水腫有關(guān)。焦慮：與疾病反復(fù)發(fā)作、擔(dān)心預(yù)后有關(guān)。知識(shí)缺乏：缺乏遺傳性血管性水腫的防治知識(shí)及自我護(hù)理技能。有窒息的風(fēng)險(xiǎn)：與喉頭水腫有關(guān)。五、護(hù)理措施（一）針對(duì)體液過(guò)多的護(hù)理密切觀察患者水腫部位、范圍、程度的變化，每日測(cè)量腫脹部位的周徑并記錄，觀察皮膚顏色、溫度、彈性等情況，防止皮膚破損。指導(dǎo)患者臥床休息，避免劇烈活動(dòng)，減少腫脹部位的受壓和摩擦。對(duì)于面部腫脹的患者，可適當(dāng)抬高頭部，以減輕腫脹。飲食上指導(dǎo)患者低鹽飲食，避免攝入過(guò)多水分，防止加重水腫。（二）針對(duì)急性疼痛的護(hù)理評(píng)估患者腹痛的程度、性質(zhì)、持續(xù)時(shí)間等，可采用數(shù)字評(píng)分法（NRS）進(jìn)行評(píng)分，目前患者腹痛評(píng)分為6分。遵醫(yī)囑給予止痛藥物，并觀察藥物的療效及不良反應(yīng)。用藥后30分鐘再次評(píng)估腹痛程度，若疼痛無(wú)緩解或加重，及時(shí)報(bào)告醫(yī)生。為患者提供安靜、舒適的休息環(huán)境，指導(dǎo)患者采取舒適的體位，如屈膝臥位，以減輕腹痛?？赏ㄟ^(guò)聽(tīng)音樂(lè)、聊天等方式轉(zhuǎn)移患者的注意力，緩解疼痛。（三）針對(duì)焦慮的護(hù)理主動(dòng)與患者溝通交流，傾聽(tīng)其內(nèi)心的感受和擔(dān)憂，給予心理支持和安慰。向患者介紹疾病的相關(guān)知識(shí)、治療方法及成功案例，增強(qiáng)其戰(zhàn)勝疾病的信心。鼓勵(lì)家屬多陪伴患者，給予患者情感上的支持，營(yíng)造溫馨的家庭氛圍。指導(dǎo)患者進(jìn)行放松訓(xùn)練，如深呼吸、冥想等，緩解焦慮情緒。（四）針對(duì)知識(shí)缺乏的護(hù)理制定個(gè)性化的健康宣教計(jì)劃，向患者及家屬講解遺傳性血管性水腫的病因、臨床表現(xiàn)、發(fā)作誘因、治療方法及自我護(hù)理要點(diǎn)等知識(shí)?？刹捎猛ㄋ滓锥恼Z(yǔ)言，配合圖片、視頻等方式，提高患者的理解和接受程度。指導(dǎo)患者識(shí)別疾病發(fā)作的早期癥狀，如輕微的皮膚瘙癢、腫脹感等，一旦出現(xiàn)及時(shí)采取相應(yīng)的措施，如遵醫(yī)囑使用備用藥物。告知患者避免誘發(fā)因素，如感染、創(chuàng)傷、情緒激動(dòng)、某些藥物（如ACEI類藥物）等，減少疾病發(fā)作的次數(shù)。（五）針對(duì)有窒息風(fēng)險(xiǎn)的護(hù)理密切觀察患者的呼吸情況，包括呼吸頻率、節(jié)律、深度等，傾聽(tīng)有無(wú)喉鳴音、呼吸困難等癥狀。若出現(xiàn)異常，立即報(bào)告醫(yī)生，并做好急救準(zhǔn)備。床邊備好急救物品，如氣管切開(kāi)包、喉鏡、氧氣等，確保在緊急情況下能夠迅速使用。告知患者及家屬喉頭水腫的危險(xiǎn)性，如出現(xiàn)呼吸困難、聲音嘶啞等癥狀，應(yīng)立即通知醫(yī)護(hù)人員。六、總結(jié)與醫(yī)囑（一）總結(jié)患者張某因遺傳性血管性水腫急性發(fā)作入院，入院時(shí)存在面部腫脹、腹痛等癥狀，經(jīng)各項(xiàng)檢查明確診斷。在護(hù)理過(guò)程中，針對(duì)患者的護(hù)理問(wèn)題采取了相應(yīng)的護(hù)理措施，目前患者面部腫脹較前減輕，腹痛癥狀緩解，焦慮情緒有所改善，對(duì)疾病的相關(guān)知識(shí)有了一定的了解。但仍需繼續(xù)密切觀察患者的病情變化，加強(qiáng)護(hù)理，防止疾病再次發(fā)作及出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥。（二）醫(yī)囑繼續(xù)目前的治療方案，遵醫(yī)囑按時(shí)按量使用藥物，如C1酯酶抑制劑等，不得擅自增減劑量或停藥。出院后注意休息，避免勞累和劇烈運(yùn)動(dòng)，保持情緒穩(wěn)定，避免情緒激動(dòng)。飲食清淡、低鹽，避免食用辛辣、刺激性食物，戒煙戒酒。避免接觸誘發(fā)因素，如感染、創(chuàng)傷等，注意個(gè)人衛(wèi)生，預(yù)防感冒。隨身攜帶急