肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良護(hù)理查房記錄一、疾病介紹肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良是一組遺傳性肌肉疾病，主要影響肢體近端肌群，即肩胛帶和骨盆帶的肌肉。其病因是由于遺傳物質(zhì)異常導(dǎo)致肌肉細(xì)胞膜上的蛋白質(zhì)結(jié)構(gòu)或功能缺陷，使得肌肉細(xì)胞容易受損、變性和壞死，進(jìn)而出現(xiàn)肌肉無(wú)力、萎縮等癥狀。該疾病通常起病隱匿，進(jìn)展相對(duì)緩慢，不同亞型的臨床表現(xiàn)和病程進(jìn)展存在差異。早期患者可能出現(xiàn)上樓困難、跑步吃力、舉臂過(guò)肩困難等癥狀，隨著病情進(jìn)展，逐漸出現(xiàn)行走困難、步態(tài)不穩(wěn)，嚴(yán)重時(shí)可累及呼吸肌，導(dǎo)致呼吸功能不全，甚至危及生命。目前，針對(duì)肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良尚無(wú)特效治療方法，主要以對(duì)癥支持治療和護(hù)理為主，以延緩病情進(jìn)展、提高患者生活質(zhì)量。二、病史簡(jiǎn)介患者張某，男性，35歲，因“進(jìn)行性四肢無(wú)力、肌肉萎縮5年，加重1個(gè)月”入院?；颊?年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)雙上肢抬舉費(fèi)力，不能完成舉重物、梳頭等動(dòng)作，未予重視。3年前出現(xiàn)雙下肢無(wú)力，上樓需借助扶手，行走時(shí)步態(tài)不穩(wěn)，易跌倒。1個(gè)月前上述癥狀明顯加重，行走距離縮短至50米以?xún)?nèi)，且出現(xiàn)蹲起困難，為進(jìn)一步診治入院?；颊呒韧w健，否認(rèn)高血壓、糖尿病、冠心病等慢性病史，否認(rèn)手術(shù)、外傷史，否認(rèn)輸血史。家族中其叔叔有類(lèi)似疾病表現(xiàn)，目前已臥床不起。入院查體：體溫36.5℃，脈搏78次/分，呼吸18次/分，血壓120/80mmHg。神志清楚，精神尚可，言語(yǔ)清晰。雙肩胛帶肌肉明顯萎縮，呈“翼狀肩胛”，雙上肢近端肌力3級(jí)，遠(yuǎn)端肌力4級(jí)；雙骨盆帶肌肉萎縮，雙下肢近端肌力2級(jí)，遠(yuǎn)端肌力3級(jí)。四肢肌張力降低，腱反射減弱。深淺感覺(jué)未見(jiàn)異常。輔助檢查：肌酸激酶（CK）12000U/L（正常參考值26-140U/L），乳酸脫氫酶（LDH）850U/L（正常參考值109-245U/L）；肌電圖示肌源性損害；基因檢測(cè)提示肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良2B型。三、護(hù)理評(píng)估（一）身體狀況評(píng)估肌力評(píng)估：雙上肢近端肌力3級(jí)，遠(yuǎn)端肌力4級(jí)；雙下肢近端肌力2級(jí)，遠(yuǎn)端肌力3級(jí)，患者自主活動(dòng)能力明顯受限，日常生活如穿衣、洗漱、進(jìn)食等需部分協(xié)助。活動(dòng)與耐力：患者目前行走距離僅50米左右，行走時(shí)步態(tài)蹣跚，易跌倒，上下樓梯需完全依賴(lài)他人協(xié)助。活動(dòng)后易出現(xiàn)疲勞、氣促，休息15-20分鐘后可緩解。營(yíng)養(yǎng)狀況：身高170cm，體重55kg，BMI19.03kg/m2，處于正常偏低范圍。近1個(gè)月食欲略有下降，每日進(jìn)食量約為正常水平的80%，主要以軟食為主，蛋白質(zhì)攝入不足，約50g/天（正常成人每日推薦攝入量為1.0-1.2g/kg體重）。呼吸功能：呼吸頻率18次/分，呼吸平穩(wěn)，未出現(xiàn)明顯呼吸困難。聽(tīng)診雙肺呼吸音清晰，未聞及干濕性啰音。動(dòng)脈血?dú)夥治觯簆H7.38，PaO?95mmHg，PaCO?40mmHg，各項(xiàng)指標(biāo)在正常范圍內(nèi)。皮膚狀況：患者長(zhǎng)期臥床時(shí)間較少，主要以坐輪椅為主，骶尾部、足跟等部位皮膚完整，無(wú)壓瘡發(fā)生，但雙肩胛部因肌肉萎縮明顯，皮膚較薄，需注意保護(hù)。（二）心理社會(huì)狀況評(píng)估患者因疾病導(dǎo)致生活自理能力下降，且病情逐漸進(jìn)展，出現(xiàn)焦慮、抑郁情緒，對(duì)未來(lái)生活感到擔(dān)憂(yōu)。患者家屬對(duì)疾病的認(rèn)知程度有限，護(hù)理過(guò)程中存在一定的困惑和壓力，但能積極配合治療和護(hù)理。患者社交活動(dòng)明顯減少，與外界交流較少，存在一定的社交隔離感。四、護(hù)理問(wèn)題活動(dòng)無(wú)耐力：與肌肉無(wú)力、萎縮導(dǎo)致肢體活動(dòng)能力下降有關(guān)。有受傷的風(fēng)險(xiǎn)：與步態(tài)不穩(wěn)、肌力減退易跌倒有關(guān)。營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量，與食欲下降、蛋白質(zhì)攝入不足有關(guān)。焦慮/抑郁：與疾病進(jìn)展、生活自理能力下降有關(guān)。知識(shí)缺乏：患者及家屬對(duì)疾病的認(rèn)知、護(hù)理知識(shí)和康復(fù)訓(xùn)練方法了解不足。五、護(hù)理措施（一）改善活動(dòng)耐力協(xié)助患者制定個(gè)性化的活動(dòng)計(jì)劃，根據(jù)患者的肌力情況，逐漸增加活動(dòng)量和活動(dòng)時(shí)間。例如，每日協(xié)助患者進(jìn)行床上肢體被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，每個(gè)關(guān)節(jié)活動(dòng)3-5次，每次10-15分鐘；在患者體力允許的情況下，鼓勵(lì)其在室內(nèi)短距離行走，初始每次5-10分鐘，逐漸增加至15-20分鐘?；顒?dòng)過(guò)程中密切觀(guān)察患者的反應(yīng)，如出現(xiàn)疲勞、氣促、心悸等癥狀，立即停止活動(dòng)，讓患者休息。為患者提供舒適的活動(dòng)環(huán)境，保持室內(nèi)地面平整、干燥，減少障礙物，避免患者在活動(dòng)過(guò)程中發(fā)生碰撞。（二）預(yù)防受傷加強(qiáng)環(huán)境安全管理，在患者活動(dòng)區(qū)域安裝扶手、防滑墊等防護(hù)設(shè)施，如在衛(wèi)生間、床邊安裝扶手，地面鋪設(shè)防滑地磚。協(xié)助患者行走時(shí)，給予必要的支撐和保護(hù)，如使用助行器或由護(hù)理人員攙扶。指導(dǎo)患者穿著合適的衣物和鞋子，避免穿寬松、拖沓的衣物和防滑性能差的鞋子。告知患者及家屬跌倒的風(fēng)險(xiǎn)和預(yù)防措施，提高其安全意識(shí)。（三）改善營(yíng)養(yǎng)狀況與營(yíng)養(yǎng)師溝通，為患者制定個(gè)性化的飲食計(jì)劃，增加蛋白質(zhì)、維生素和礦物質(zhì)的攝入。例如，鼓勵(lì)患者多食用雞蛋、牛奶、瘦肉、魚(yú)類(lèi)、豆制品等富含優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)的食物；多吃新鮮的蔬菜和水果，補(bǔ)充維生素和礦物質(zhì)。創(chuàng)造良好的進(jìn)食環(huán)境，保持餐廳安靜、整潔，鼓勵(lì)患者與家屬一起進(jìn)餐，增加進(jìn)食的樂(lè)趣。監(jiān)測(cè)患者的體重變化，每周測(cè)量一次體重，根據(jù)體重變化調(diào)整飲食計(jì)劃。（四）緩解焦慮/抑郁情緒與患者建立良好的護(hù)患關(guān)系，主動(dòng)與患者溝通交流，傾聽(tīng)其內(nèi)心的感受和需求，給予情感支持和心理安慰。向患者介紹疾病的相關(guān)知識(shí)和治療進(jìn)展，讓患者了解疾病的特點(diǎn)和預(yù)后，增強(qiáng)其戰(zhàn)勝疾病的信心。鼓勵(lì)患者家屬多陪伴患者，給予患者更多的關(guān)心和照顧，讓患者感受到家庭的溫暖。必要時(shí)請(qǐng)心理醫(yī)生會(huì)診，給予專(zhuān)業(yè)的心理治療和藥物治療。（五）健康教育向患者及家屬講解肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良的病因、臨床表現(xiàn)、治療方法和護(hù)理要點(diǎn)，提高其對(duì)疾病的認(rèn)知水平。指導(dǎo)患者及家屬進(jìn)行正確的康復(fù)訓(xùn)練，如肢體被動(dòng)運(yùn)動(dòng)、主動(dòng)運(yùn)動(dòng)等，告知訓(xùn)練過(guò)程中的注意事項(xiàng)。告知患者定期復(fù)查的重要性，如定期復(fù)查肌酸激酶、肌電圖等，以便及時(shí)了解病情變化。提供相關(guān)的疾病信息和支持資源，如推薦專(zhuān)業(yè)的醫(yī)療機(jī)構(gòu)、患者互助組織等，幫助患者及家屬獲取更多的幫助和支持。六、總結(jié)與醫(yī)囑（一）總結(jié)患者張某因肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良入院，目前存在活動(dòng)無(wú)耐力、有受傷的風(fēng)險(xiǎn)、營(yíng)養(yǎng)失調(diào)、焦慮/抑郁、知識(shí)缺乏等護(hù)理問(wèn)題。通過(guò)實(shí)施個(gè)性化的護(hù)理措施，如改善活動(dòng)耐力、預(yù)防受傷、改善營(yíng)養(yǎng)狀況、緩解焦慮/抑郁情緒和健康教育等，患者的癥狀得到一定程度的緩解，生活質(zhì)量有所提高。（二）醫(yī)囑繼續(xù)當(dāng)前的康復(fù)訓(xùn)練計(jì)劃，逐漸增加活動(dòng)量和活動(dòng)強(qiáng)度，避免過(guò)度勞累。嚴(yán)格按照飲食計(jì)劃進(jìn)食，保證營(yíng)養(yǎng)均衡，每日蛋白質(zhì)攝入量達(dá)到1.0-1.2g/kg體重。注意安全，避免