南通市人民醫(yī)院「系統(tǒng)性硬化癥」病程評(píng)估與治療考核一、單選題（每題2分，共20題）1.系統(tǒng)性硬化癥（SSc）最常見的首發(fā)癥狀是：A.關(guān)節(jié)痛B.干燥癥狀（口干、眼干）C.雷諾現(xiàn)象D.肺部癥狀E.皮膚硬化2.以下哪種自身抗體與系統(tǒng)性硬化癥特異性最高？A.ANAB.RFC.anti-Scl-70抗體D.anti-centromere抗體E.anti-Ro抗體3.系統(tǒng)性硬化癥的病理基礎(chǔ)是：A.免疫細(xì)胞浸潤B.血管內(nèi)皮損傷及纖維化C.淋巴細(xì)胞增殖D.肌肉萎縮E.神經(jīng)元損傷4.以下哪項(xiàng)檢查對(duì)系統(tǒng)性硬化癥的早期診斷最有價(jià)值？A.肺功能測(cè)試B.血清酶學(xué)檢測(cè)C.皮膚活檢D.心電圖E.超聲檢查5.系統(tǒng)性硬化癥中，以下哪種情況提示預(yù)后較差？A.限制型肺功能B.抗-Scl-70抗體陽性C.早期出現(xiàn)皮膚硬化D.無肺部或腎臟受累E.血管炎表現(xiàn)6.系統(tǒng)性硬化癥的治療中，以下哪項(xiàng)藥物被證實(shí)對(duì)改善皮膚硬化有效？A.糖皮質(zhì)激素B.甲氨蝶呤C.硫唑嘌呤D.雷尼替丁E.羅沙司他7.系統(tǒng)性硬化癥的“CREST綜合征”不包括：A.雷諾現(xiàn)象B.關(guān)節(jié)痛C.皮膚硬化D.記憶力下降E.食管蠕動(dòng)異常8.系統(tǒng)性硬化癥患者的肺部并發(fā)癥中，以下哪種最常見？A.肺纖維化B.肺栓塞C.氣胸D.肺炎E.肺動(dòng)脈高壓9.系統(tǒng)性硬化癥患者出現(xiàn)指端潰瘍時(shí)，首選的治療措施是：A.抗生素治療B.血管擴(kuò)張劑C.皮膚移植D.休息制動(dòng)E.激素注射10.系統(tǒng)性硬化癥中，以下哪種情況提示心臟受累？A.心率加快B.心律失常C.血壓升高D.心臟擴(kuò)大E.以上都是二、多選題（每題3分，共10題）1.系統(tǒng)性硬化癥的常見臨床表現(xiàn)包括：A.雷諾現(xiàn)象B.皮膚硬化C.關(guān)節(jié)腫脹D.肺部纖維化E.腎臟損害2.系統(tǒng)性硬化癥的患者可能出現(xiàn)以下哪些實(shí)驗(yàn)室檢查異常？A.血沉增快B.C反應(yīng)蛋白升高C.肝功能異常D.腎功能損害E.血常規(guī)異常3.系統(tǒng)性硬化癥的治療目標(biāo)包括：A.改善皮膚硬化B.預(yù)防肺部并發(fā)癥C.控制血管炎D.改善腎功能E.緩解關(guān)節(jié)疼痛4.系統(tǒng)性硬化癥的預(yù)后影響因素包括：A.病程長短B.抗體類型C.受累器官程度D.年齡E.治療反應(yīng)5.系統(tǒng)性硬化癥的肺部并發(fā)癥可能包括：A.肺纖維化B.肺動(dòng)脈高壓C.呼吸道感染D.肺栓塞E.氣胸6.系統(tǒng)性硬化癥的心臟受累表現(xiàn)可能包括：A.心臟擴(kuò)大B.心律失常C.心力衰竭D.心臟瓣膜病變E.心包積液7.系統(tǒng)性硬化癥的皮膚表現(xiàn)可能包括：A.指端硬化B.皮膚增厚C.指端潰瘍D.皮膚變薄E.色素沉著8.系統(tǒng)性硬化癥的腎臟損害可能表現(xiàn)為：A.蛋白尿B.血尿C.高血壓D.腎功能衰竭E.腎結(jié)石9.系統(tǒng)性硬化癥的食管受累可能包括：A.食管蠕動(dòng)異常B.吞咽困難C.食管炎D.食管潰瘍E.食管狹窄10.系統(tǒng)性硬化癥的治療措施可能包括：A.免疫抑制劑B.血管擴(kuò)張劑C.糖皮質(zhì)激素D.雷尼替丁E.人工肺三、填空題（每空1分，共10空）1.系統(tǒng)性硬化癥是一種以______和______為主要特征的自身免疫性疾病。2.系統(tǒng)性硬化癥的“CREST綜合征”中，“C”代表______，“R”代表______。3.系統(tǒng)性硬化癥的肺部并發(fā)癥中，______是最常見的。4.系統(tǒng)性硬化癥患者出現(xiàn)皮膚硬化時(shí)，______是常用的評(píng)估工具。5.系統(tǒng)性硬化癥的治療中，______被用于改善皮膚硬化和雷諾現(xiàn)象。6.系統(tǒng)性硬化癥的心臟受累可能表現(xiàn)為______和______。7.系統(tǒng)性硬化癥的腎臟損害可能進(jìn)展為______。8.系統(tǒng)性硬化癥的食管受累可能導(dǎo)致______和______。9.系統(tǒng)性硬化癥的早期診斷中，______活檢具有重要意義。10.系統(tǒng)性硬化癥患者的肺部并發(fā)癥中，______是預(yù)后不良的指標(biāo)。四、簡答題（每題5分，共5題）1.簡述系統(tǒng)性硬化癥的病因及發(fā)病機(jī)制。2.簡述系統(tǒng)性硬化癥的常見臨床表現(xiàn)。3.簡述系統(tǒng)性硬化癥的輔助檢查方法。4.簡述系統(tǒng)性硬化癥的治療原則。5.簡述系統(tǒng)性硬化癥的預(yù)后及影響因素。五、論述題（每題10分，共2題）1.論述系統(tǒng)性硬化癥的肺部并發(fā)癥及其處理措施。2.論述系統(tǒng)性硬化癥的系統(tǒng)治療策略。答案與解析一、單選題1.C解析：雷諾現(xiàn)象是系統(tǒng)性硬化癥最常見的首發(fā)癥狀，約90%的患者會(huì)出現(xiàn)。2.C解析：anti-Scl-70抗體（抗拓?fù)洚悩?gòu)酶I抗體）與系統(tǒng)性硬化癥特異性最高，陽性率約30%。3.B解析：系統(tǒng)性硬化癥的病理基礎(chǔ)是血管內(nèi)皮損傷及纖維化，導(dǎo)致皮膚和內(nèi)臟器官硬化。4.C解析：皮膚活檢可以觀察到真皮層纖維化、血管損傷等典型病理改變，對(duì)早期診斷有價(jià)值。5.B解析：抗-Scl-70抗體陽性提示疾病活動(dòng)性和預(yù)后較差，易發(fā)生肺部和腎臟并發(fā)癥。6.E解析：羅沙司他（Tasigna）是一種JAK抑制劑，被證實(shí)對(duì)改善皮膚硬化和雷諾現(xiàn)象有一定效果。7.D解析：CREST綜合征包括雷諾現(xiàn)象、皮膚硬化、食管蠕動(dòng)異常、硬化指和特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓，不包括記憶力下降。8.A解析：肺纖維化是系統(tǒng)性硬化癥患者最常見的肺部并發(fā)癥，約50%的患者會(huì)出現(xiàn)。9.B解析：指端潰瘍主要由血管病變引起，首選血管擴(kuò)張劑治療（如鈣通道阻滯劑）。10.E解析：系統(tǒng)性硬化癥的心臟受累可能表現(xiàn)為心率加快、心律失常、心臟擴(kuò)大等，均需綜合評(píng)估。二、多選題1.A,B,D,E解析：系統(tǒng)性硬化癥的常見臨床表現(xiàn)包括雷諾現(xiàn)象、皮膚硬化、肺部纖維化和腎臟損害。2.A,B,D,E解析：系統(tǒng)性硬化癥患者可能出現(xiàn)血沉增快、C反應(yīng)蛋白升高、腎功能損害和血常規(guī)異常。3.A,B,C,D,E解析：系統(tǒng)性硬化癥的治療目標(biāo)包括改善皮膚硬化、預(yù)防肺部并發(fā)癥、控制血管炎、改善腎功能和緩解關(guān)節(jié)疼痛。4.A,B,C,D,E解析：系統(tǒng)性硬化癥的預(yù)后受病程長短、抗體類型、受累器官程度、年齡和治療反應(yīng)等因素影響。5.A,B,C,E解析：系統(tǒng)性硬化癥的肺部并發(fā)癥包括肺纖維化、肺動(dòng)脈高壓、呼吸道感染和氣胸，肺栓塞較少見。6.A,B,C,D,E解析：系統(tǒng)性硬化癥的心臟受累表現(xiàn)包括心臟擴(kuò)大、心律失常、心力衰竭、心臟瓣膜病變和心包積液。7.A,B,C,E解析：系統(tǒng)性硬化癥的皮膚表現(xiàn)包括指端硬化、皮膚增厚、指端潰瘍和色素沉著，皮膚變薄較少見。8.A,B,C,D解析：系統(tǒng)性硬化癥的腎臟損害可能表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、高血壓和腎功能衰竭，腎結(jié)石少見。9.A,B,C,E解析：系統(tǒng)性硬化癥的食管受累包括食管蠕動(dòng)異常、吞咽困難、食管炎和食管狹窄，食管潰瘍少見。10.A,B,C,E解析：系統(tǒng)性硬化癥的治療措施包括免疫抑制劑、血管擴(kuò)張劑、糖皮質(zhì)激素和人工肺，雷尼替丁無效。三、填空題1.皮膚硬化，血管病變2.雷諾現(xiàn)象，食管蠕動(dòng)異常3.肺纖維化4.皮膚硬度評(píng)分（Shirley評(píng)分）5.羅沙司他6.心臟擴(kuò)大，心律失常7.腎功能衰竭8.吞咽困難，反流9.皮膚10.肺纖維化四、簡答題1.病因及發(fā)病機(jī)制：系統(tǒng)性硬化癥的病因尚不明確，可能與遺傳易感性、環(huán)境因素（如病毒感染、吸煙）和免疫系統(tǒng)異常有關(guān)。發(fā)病機(jī)制涉及血管內(nèi)皮損傷、纖維化因子過度表達(dá)和自身免疫反應(yīng)，最終導(dǎo)致皮膚和內(nèi)臟器官硬化。2.常見臨床表現(xiàn)：雷諾現(xiàn)象（手指或腳趾顏色變化）、皮膚硬化（手指、面部、軀干）、關(guān)節(jié)痛、肺部癥狀（呼吸困難、咳嗽）、腎臟損害（高血壓、蛋白尿）、食管受累（吞咽困難、反流）、心臟受累（心律失常、心力衰竭）等。3.輔助檢查方法：包括皮膚活檢、肺功能測(cè)試、血常規(guī)、自身抗體檢測(cè)（ANA、抗-Scl-70等）、超聲心動(dòng)圖、腎臟超聲等。4.治療原則：以控制癥狀、延緩疾病進(jìn)展、預(yù)防并發(fā)癥為目標(biāo)。包括免疫抑制劑（如硫唑嘌呤）、血管擴(kuò)張劑（如鈣通道阻滯劑）、糖皮質(zhì)激素、羅沙司他等。5.預(yù)后及影響因素：預(yù)后與抗體類型（抗-Scl-70陽性預(yù)后較差）、受累器官程度、年齡和治療反應(yīng)有關(guān)。早期診斷和規(guī)范治療可改善預(yù)后。五、論述題1.肺部并發(fā)癥及其處理措施：系統(tǒng)性硬化癥的肺部并發(fā)癥主要包括肺纖維化、肺動(dòng)脈高壓和間質(zhì)性肺炎。肺纖維化表現(xiàn)為限制型肺功能，可導(dǎo)致呼吸衰竭；肺動(dòng)脈高壓可引起右心衰竭；間質(zhì)性肺炎表現(xiàn)為咳嗽、呼吸困難。處理措施包括氧療、肺康復(fù)、免疫抑制劑（如霉酚酸酯）、肺移植等。2.