神經(jīng)內(nèi)科專科復(fù)習(xí)題及參考答案一、單項(xiàng)選擇題（每題2分，共30分）1.下列哪項(xiàng)是急性缺血性卒中靜脈溶栓治療的最佳時(shí)間窗？A.發(fā)病后3小時(shí)內(nèi)B.發(fā)病后4.5小時(shí)內(nèi)C.發(fā)病后6小時(shí)內(nèi)D.發(fā)病后12小時(shí)內(nèi)2.癲癇持續(xù)狀態(tài)的首選治療藥物是：A.苯妥英鈉B.地西泮C.丙戊酸鈉D.卡馬西平3.帕金森病的核心病理改變是：A.黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元變性缺失B.路易小體形成C.紋狀體乙酰膽堿能神經(jīng)元亢進(jìn)D.藍(lán)斑去甲腎上腺素能神經(jīng)元減少4.吉蘭-巴雷綜合征（GBS）最常見的電生理表現(xiàn)是：A.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常B.F波潛伏期縮短C.神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯或異常波形離散D.感覺神經(jīng)動(dòng)作電位波幅升高5.典型偏頭痛先兆期最常見的癥狀是：A.視覺先兆（如閃光、暗點(diǎn)）B.感覺異常（如面部麻木）C.言語障礙D.運(yùn)動(dòng)無力6.阿爾茨海默?。ˋD）早期最突出的癥狀是：A.視空間障礙B.記憶障礙（近事遺忘）C.精神行為異常D.語言功能減退7.下列哪項(xiàng)不符合短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）的特點(diǎn)？A.癥狀持續(xù)時(shí)間<24小時(shí)B.頭顱CT/MRI無責(zé)任病灶C.多由動(dòng)脈粥樣硬化斑塊脫落引起D.癥狀完全恢復(fù)后無神經(jīng)功能缺損殘留8.重癥肌無力（MG）患者出現(xiàn)呼吸困難時(shí)，首先應(yīng)考慮：A.膽堿能危象B.肌無力危象C.反拗危象D.肺部感染9.多發(fā)性硬化（MS）的特征性影像學(xué)表現(xiàn)是：A.基底節(jié)區(qū)對稱性鈣化B.側(cè)腦室周圍白質(zhì)“垂直脫髓鞘病灶”（Dawson手指征）C.皮層下多發(fā)梗死灶D.小腦半球囊性占位10.三叉神經(jīng)痛的典型疼痛性質(zhì)是：A.持續(xù)性鈍痛B.電擊樣、刀割樣劇痛C.燒灼樣疼痛D.脹痛伴搏動(dòng)感11.腦出血最常見的出血部位是：A.基底節(jié)區(qū)（殼核）B.丘腦C.腦橋D.小腦12.脊髓壓迫癥最具診斷價(jià)值的檢查是：A.脊髓CTB.脊髓MRIC.腦脊液檢查D.神經(jīng)電生理13.特發(fā)性面神經(jīng)麻痹（Bell麻痹）的典型表現(xiàn)是：A.單側(cè)額紋消失、閉眼無力、口角歪斜B.雙側(cè)額紋消失、飲水嗆咳C.單側(cè)咀嚼肌無力、張口偏斜D.雙側(cè)面部感覺減退14.周期性癱瘓發(fā)作時(shí)的血鉀水平多表現(xiàn)為：A.血鉀升高（>5.5mmol/L）B.血鉀正常（3.5-5.5mmol/L）C.血鉀降低（<3.5mmol/L）D.血鉀波動(dòng)無規(guī)律15.中樞性面癱與周圍性面癱的主要區(qū)別是：A.能否皺眉、閉眼B.口角歪斜方向C.是否伴舌前2/3味覺障礙D.是否伴唾液分泌異常二、多項(xiàng)選擇題（每題3分，共15分，多選、少選、錯(cuò)選均不得分）1.缺血性卒中的病因分型（TOAST）包括：A.大動(dòng)脈粥樣硬化型B.心源性栓塞型C.小動(dòng)脈閉塞型D.其他明確病因型E.不明原因型2.癲癇患者長期抗癲癇藥物（AEDs）治療的原則包括：A.早期單藥治療B.定期監(jiān)測血藥濃度C.完全控制后立即停藥D.根據(jù)發(fā)作類型選擇藥物E.優(yōu)先選擇肝酶誘導(dǎo)作用強(qiáng)的藥物3.帕金森病的典型臨床表現(xiàn)包括：A.靜止性震顫（搓丸樣）B.肌強(qiáng)直（鉛管樣/齒輪樣）C.運(yùn)動(dòng)遲緩（面具臉、小寫征）D.姿勢平衡障礙（凍結(jié)步態(tài)）E.意向性震顫4.急性脊髓炎的臨床表現(xiàn)特點(diǎn)有：A.病前多有上呼吸道感染史B.急性起病，數(shù)小時(shí)至數(shù)天內(nèi)進(jìn)展C.脊髓橫貫性損害（運(yùn)動(dòng)、感覺、自主神經(jīng)功能障礙）D.腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象E.脊髓MRI可見長節(jié)段T2高信號(hào)5.偏頭痛的預(yù)防性治療藥物包括：A.普萘洛爾B.氟桂利嗪C.托吡酯D.舒馬曲普坦E.阿米替林三、簡答題（每題8分，共40分）1.簡述吉蘭-巴雷綜合征（GBS）的診斷標(biāo)準(zhǔn)。2.列舉腦出血的常見病因及急性期治療原則。3.簡述癲癇全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作（GTCS）與假性癲癇發(fā)作的鑒別要點(diǎn)。4.阿爾茨海默?。ˋD）的核心癥狀及常用輔助檢查有哪些？5.簡述多發(fā)性硬化（MS）的McDonald診斷標(biāo)準(zhǔn)（2017年修訂版）主要內(nèi)容。四、病例分析題（共15分）【病例1】患者男性，65歲，既往高血壓病史10年，糖尿病病史5年。晨起時(shí)家屬發(fā)現(xiàn)其右側(cè)肢體無力、言語含糊，癥狀持續(xù)不緩解。查體：BP165/95mmHg，意識(shí)清楚，混合性失語，右側(cè)鼻唇溝變淺，伸舌右偏，右側(cè)上肢肌力2級(jí)，下肢肌力3級(jí)，右側(cè)病理征陽性。頭顱CT未見高密度影。發(fā)病時(shí)間為6:00，就診時(shí)間為9:30。問題：（1）該患者最可能的診斷是什么？需與哪些疾病鑒別？（5分）（2）為明確診斷需完善哪些檢查？（3分）（3）請?zhí)岢黾毙云谥委煼桨福?分）【病例2】患者女性，28歲，反復(fù)頭痛3年，發(fā)作前常有眼前閃光、暗點(diǎn)，持續(xù)約20分鐘后出現(xiàn)右側(cè)顳部搏動(dòng)性疼痛，伴惡心、嘔吐，畏光畏聲，休息后可緩解，每月發(fā)作2-3次。查體無陽性體征，頭顱MRI未見異常。問題：（1）該患者最可能的診斷及分型是什么？（3分）（2）急性發(fā)作期的治療藥物有哪些？（5分）（3）若發(fā)作頻率增加至每周2次，需考慮哪些預(yù)防性治療藥物？（4分）（4）需與哪些疾病鑒別？（3分）參考答案一、單項(xiàng)選擇題1.B（急性缺血性卒中靜脈溶栓時(shí)間窗為發(fā)病4.5小時(shí)內(nèi)，符合rt-PA使用標(biāo)準(zhǔn)）2.B（地西泮為癲癇持續(xù)狀態(tài)首選，需靜脈緩慢注射）3.A（黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元變性缺失是PD核心病理，路易小體為特征性病理標(biāo)志）4.C（GBS電生理以運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢、F波潛伏期延長或消失、傳導(dǎo)阻滯為特征）5.A（約90%偏頭痛先兆為視覺癥狀，如閃光、鋸齒狀暗點(diǎn)）6.B（AD早期以近事遺忘為核心，逐漸發(fā)展為遠(yuǎn)期記憶喪失）7.B（TIA患者M(jìn)RI可能顯示DWI高信號(hào)的責(zé)任病灶，CT多無異常）8.B（MG危象中肌無力危象最常見，由抗膽堿酯酶藥物不足引起）9.B（MS典型病灶位于側(cè)腦室周圍白質(zhì)，與腦室長軸垂直，稱Dawson手指征）10.B（三叉神經(jīng)痛為突發(fā)突止的電擊樣、刀割樣劇痛，持續(xù)數(shù)秒至2分鐘）11.A（高血壓性腦出血80%發(fā)生于基底節(jié)區(qū)，尤其殼核）12.B（MRI可清晰顯示脊髓受壓部位、程度及病因，為首選檢查）13.A（Bell麻痹為周圍性面癱，表現(xiàn)為同側(cè)額紋消失、閉眼無力、口角歪向?qū)?cè)）14.C（低鉀型周期性癱瘓最常見，發(fā)作時(shí)血鉀<3.5mmol/L）15.A（中樞性面癱保留額紋及閉眼功能，周圍性面癱額紋消失、閉眼無力）二、多項(xiàng)選擇題1.ABCDE（TOAST分型包括五大類，覆蓋所有可能病因）2.ABD（抗癲癇治療需長期規(guī)律用藥，完全控制2-5年后逐漸減量停藥；應(yīng)選擇肝酶誘導(dǎo)作用弱的藥物以減少相互作用）3.ABCD（意向性震顫見于小腦病變，PD為靜止性震顫）4.ABCE（腦脊液蛋白-細(xì)胞分離為GBS特征，急性脊髓炎腦脊液白細(xì)胞輕度升高，蛋白正?；蜉p度升高）5.ABCE（舒馬曲普坦為急性期治療藥物，用于中重度發(fā)作）三、簡答題1.吉蘭-巴雷綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）臨床特征：急性起病（<4周），進(jìn)行性肢體無力（基本對稱），腱反射減弱或消失；可伴感覺異常（手套-襪套樣）、腦神經(jīng)受累（如雙側(cè)面癱）、自主神經(jīng)功能障礙（如心律失常、血壓波動(dòng)）。（2）腦脊液檢查：蛋白-細(xì)胞分離（起病2-4周最明顯）。（3）電生理檢查：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢、F波潛伏期延長或消失、傳導(dǎo)阻滯或異常波形離散。（4）排除其他類似疾病（如脊髓灰質(zhì)炎、急性脊髓炎、低鉀型周期性癱瘓等）。2.腦出血常見病因及急性期治療原則：病因：①高血壓合并細(xì)小動(dòng)脈硬化（最常見）；②腦動(dòng)靜脈畸形、動(dòng)脈瘤；③血液病（如白血病、再障）；④抗凝/抗血小板治療；⑤腦淀粉樣血管?。ǘ嘁娪诶夏耆耍?。治療原則：①一般治療：臥床、保持呼吸道通暢、監(jiān)測生命體征；②控制血壓：目標(biāo)收縮壓140-160mmHg（根據(jù)患者基礎(chǔ)血壓調(diào)整）；③降低顱內(nèi)壓：甘露醇、甘油果糖、呋塞米；④止血治療（僅用于合并凝血功能障礙者）；⑤防治并發(fā)癥（如肺部感染、應(yīng)激性潰瘍）；⑥外科治療：幕上血腫>30ml、中線移位>1cm或小腦出血>10ml、腦干受壓者需手術(shù)（開顱血腫清除或微創(chuàng)穿刺引流）；⑦康復(fù)治療（病情穩(wěn)定后盡早開始）。3.癲癇GTCS與假性癲癇發(fā)作鑒別要點(diǎn)：（1）誘因：假性癲癇多有精神刺激；GTCS無明確誘因。（2）發(fā)作表現(xiàn)：GTCS有意識(shí)喪失、強(qiáng)直-陣攣期、舌咬傷、尿失禁；假性癲癇意識(shí)保留（可閉眼抵抗睜眼）、動(dòng)作夸張（如四肢亂舞）、無舌咬傷及尿失禁。（3）持續(xù)時(shí)間：GTCS多<5分鐘；假性癲癇可持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)。（4）發(fā)作時(shí)瞳孔：GTCS瞳孔散大、對光反射消失；假性癲癇瞳孔正常、對光反射存在。（5）腦電圖：GTCS可見癇性放電；假性癲癇無異常放電。（6）對抗癲癇藥物反應(yīng)：GTCS用藥后可終止；假性癲癇無效。4.AD核心癥狀及輔助檢查：核心癥狀：①認(rèn)知功能障礙：近事遺忘（首發(fā)）→遠(yuǎn)期記憶喪失→視空間障礙（如迷路）→語言功能減退（命名不能、找詞困難）→執(zhí)行功能障礙（如不能完成復(fù)雜任務(wù)）。②精神行為異常：淡漠、抑郁、焦慮、幻覺、妄想（如被竊妄想）。③日常生活能力下降（如不能自行穿衣、進(jìn)食）。輔助檢查：①神經(jīng)心理量表：MMSE（簡易精神狀態(tài)檢查）、MoCA（蒙特利爾認(rèn)知評估）；②影像學(xué)：頭顱MRI顯示海馬、內(nèi)側(cè)顳葉萎縮（體積測量或視覺評分）；PET-CT顯示顳頂葉葡萄糖代謝降低；③生物標(biāo)志物：腦脊液Aβ42降低、總tau蛋白和磷酸化tau蛋白升高；④排除其他疾?。ㄈ缪苄园V呆、路易體癡呆）的檢查（如血管超聲、甲狀腺功能、維生素B12水平）。5.MS的McDonald診斷標(biāo)準(zhǔn)（2017）主要內(nèi)容：（1）空間多發(fā)性（DIS）：需滿足以下至少1項(xiàng)：①2個(gè)或以上中樞神經(jīng)系統(tǒng)典型病灶（部位：腦室周圍、近皮質(zhì)、幕下、脊髓）；②1個(gè)典型病灶+陽性既往MRI（提示時(shí)間多發(fā)性）；③對有視神經(jīng)炎或脊髓炎病史者，相應(yīng)部位病灶可視為1個(gè)DIS病灶。（2）時(shí)間多發(fā)性（DIT）：需滿足以下至少1項(xiàng)：①首次發(fā)作后3個(gè)月MRI顯示新病灶（與基線比）；②首次發(fā)作后任何時(shí)間MRI顯示同時(shí)存在強(qiáng)化病灶和非強(qiáng)化病灶；③有2次臨床發(fā)作史（間隔>30天）。（3）排除其他疾?。ㄈ鏏DEM、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、脊髓血管病等）。（4）臨床孤立綜合征（CIS）患者符合DIS和DIT即可診斷MS；有2次臨床發(fā)作+2個(gè)解剖部位病灶可直接診斷。四、病例分析題【病例1】（1）診斷：急性缺血性卒中（大腦中動(dòng)脈供血區(qū)）。需鑒別：①腦出血（CT已排除）；②腦腫瘤卒中（起病急但多有慢性病史，CT/MRI可見占位）；③短暫性腦缺血發(fā)作（癥狀持續(xù)<24小時(shí)，該患者持續(xù)不緩解）；④低血糖腦?。y血糖可鑒別）；⑤癲癇后Todd麻痹（有癲癇發(fā)作史，癥狀可自行恢復(fù)）。（2）需完善檢查：①頭顱MRI+DWI（明確責(zé)任病灶及缺血半暗帶）；②頸部血管超聲（評估頸動(dòng)脈狹窄）；③經(jīng)胸/經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖（排除心源性栓塞）；④血常規(guī)、凝血功能、血糖、血脂、肝腎功能；⑤心電圖+Holter（監(jiān)測房顫等心律失常）。（3）急性期治療方案：①靜脈溶栓評估：發(fā)病時(shí)間3.5小時(shí)（6:00-9:30），在4.5小時(shí)時(shí)間窗內(nèi)，無溶栓禁忌（如近期出血史、血小板<100×10?/L），可給予rt-PA（0.9mg/kg，最大90mg，10%靜推，其余1小時(shí)靜滴）。②抗血小板治療：如未溶栓，發(fā)病24小時(shí)后給予阿司匹林（300mg/d）或氯吡格雷（75mg/d）；如已溶栓，24小時(shí)后啟動(dòng)。③控制血壓：目前BP165/95mmHg，未超過185/110mmHg（溶栓禁忌閾值），暫不積極降壓，避免影響腦灌注。④控制血糖：監(jiān)測血糖，維持6-10mmol/L（避免低血糖）。⑤神經(jīng)保護(hù)：丁苯酞、依達(dá)拉奉（可選）。⑥他汀類藥物：阿托伐他?。?0mg/d）穩(wěn)定斑塊。⑦康復(fù)治療：病情穩(wěn)定后盡早進(jìn)行肢體功能訓(xùn)練。⑧并發(fā)癥防治：預(yù)防深靜脈血栓（氣壓治療或低分子肝素）、肺部感染（翻身拍背）。【病例2】（1）診斷：偏頭痛（有先兆偏頭痛）。分型：伴典型先兆的偏頭痛性頭痛（先兆為視覺癥狀，隨后出現(xiàn)頭痛）。（2）急性發(fā)作期治療藥物：①非特異性藥物：NSAIDs（如布洛芬400-800mg）、對乙酰氨基酚（1000mg）；②特異性藥物：曲普坦類（如舒馬曲普坦50-100mg口服，或鼻噴劑20mg）、麥角胺類（如麥角胺咖啡因1-2片，頭痛發(fā)作初期使用）；③止吐藥（如甲氧氯普胺10mg肌注）。