九江市人民醫(yī)院「自身免疫性胰腺炎」診療考核一、單選題（每題2分，共20題）1.自身免疫性胰腺炎（AIP）的主要致病抗體是？A.抗SSA抗體B.抗GMG抗體C.抗IgG4抗體D.抗Ca2+抗體2.AIP的典型影像學(xué)表現(xiàn)不包括？A.胰腺彌漫性腫大伴“假性囊腫”B.胰腺鈣化灶C.胰管擴(kuò)張伴“串珠樣”改變D.胰腺鉤突肥大3.AIP確診的首要標(biāo)準(zhǔn)是？A.胰腺影像學(xué)異常B.抗IgG4抗體陽性C.胰腺外器官受累D.免疫抑制劑治療有效4.AIP患者最常見的首發(fā)癥狀是？A.持續(xù)性腹痛B.黃疸C.腹瀉D.體重減輕5.AIP的胰腺外表現(xiàn)不包括？A.睪丸炎B.嗜酸性粒細(xì)胞增多癥C.甲狀腺炎D.肝硬化6.AIP的治療首選藥物是？A.糖皮質(zhì)激素B.硫唑嘌呤C.非甾體抗炎藥D.抗生素7.AIP患者若激素治療無效，可考慮加用？A.甲氨蝶呤B.環(huán)磷酰胺C.丙酸氟氫可的松D.碳酸鈣8.AIP的預(yù)后與以下哪項無關(guān)？A.起病年齡B.胰腺功能狀態(tài)C.合并自身免疫病D.胰腺假性囊腫大小9.AIP的鑒別診斷需排除？A.急性胰腺炎B.胰腺癌C.胰腺囊腫D.以上都是10.AIP患者長期激素治療需注意？A.骨質(zhì)疏松B.糖尿病C.白內(nèi)障D.以上都是二、多選題（每題3分，共10題）1.AIP的實(shí)驗(yàn)室檢查異常包括？A.IgG4水平升高B.嗜酸性粒細(xì)胞增多C.C反應(yīng)蛋白升高D.血清淀粉樣蛋白A升高2.AIP的胰腺影像學(xué)特征有？A.胰腺彌漫性腫大B.胰管擴(kuò)張C.胰腺鈣化D.胰腺實(shí)質(zhì)回聲增強(qiáng)3.AIP可累及的胰腺外器官包括？A.腎上腺B.皮膚C.睪丸D.甲狀腺4.AIP的診斷標(biāo)準(zhǔn)（2015年日本標(biāo)準(zhǔn)）包括？A.影像學(xué)胰腺腫大B.血清IgG4升高或胰腺組織IgG4陽性C.胰腺外器官受累或IgG4相關(guān)疾病D.糖皮質(zhì)激素有效5.AIP的并發(fā)癥有？A.胰腺假性囊腫B.胰源性糖尿病C.胰腺假性動脈瘤D.胰腺纖維化6.AIP的激素治療劑量通常為？A.潑尼松30-40mg/dB.潑尼松20-30mg/dC.潑尼松10-20mg/dD.潑尼松維持5-10mg/d7.AIP的影像學(xué)表現(xiàn)可類似？A.慢性胰腺炎B.胰腺癌C.胰腺囊腺瘤D.胰腺纖維化8.AIP的胰腺外表現(xiàn)包括？A.嗜酸性粒細(xì)胞肉芽腫B.皮膚嗜酸性粒細(xì)胞病C.腎上腺皮質(zhì)功能不全D.睪丸炎9.AIP的激素減量需注意？A.緩慢減量B.定期復(fù)查胰腺影像C.監(jiān)測血糖變化D.避免突然停藥10.AIP的預(yù)后不良因素包括？A.胰腺功能不全B.激素依賴C.胰腺假性囊腫D.胰腺外器官受累三、判斷題（每題1分，共20題）1.AIP患者的胰腺假性囊腫通常需要手術(shù)干預(yù)。（×）2.AIP患者的腹痛通常為持續(xù)性，對止痛藥不敏感。（√）3.AIP患者的血清IgG4水平一定升高。（×）4.AIP患者若激素治療無效，可考慮手術(shù)治療。（×）5.AIP的胰腺外表現(xiàn)僅限于內(nèi)分泌系統(tǒng)。（×）6.AIP患者的胰腺影像學(xué)表現(xiàn)通常具有特異性。（×）7.AIP患者的胰腺外器官受累通常表現(xiàn)為嗜酸性粒細(xì)胞浸潤。（√）8.AIP患者的胰腺假性囊腫通常位于胰頭。（×）9.AIP患者的胰腺功能通常在治療后恢復(fù)。（√）10.AIP患者的激素治療需長期維持。（√）11.AIP患者的胰腺影像學(xué)表現(xiàn)可能正常。（√）12.AIP患者的胰腺外表現(xiàn)僅見于男性。（×）13.AIP患者的胰腺假性囊腫通常與胰管擴(kuò)張無關(guān)。（×）14.AIP患者的激素治療需注意骨質(zhì)疏松風(fēng)險。（√）15.AIP患者的胰腺外表現(xiàn)可能先于胰腺受累。（√）16.AIP患者的血清IgG4升高可排除其他胰腺疾病。（×）17.AIP患者的胰腺假性囊腫可能自行縮小。（√）18.AIP患者的胰腺外表現(xiàn)僅見于器官移植患者。（×）19.AIP患者的激素治療需注意感染風(fēng)險。（√）20.AIP患者的胰腺外表現(xiàn)可能累及骨骼系統(tǒng)。（√）四、簡答題（每題5分，共5題）1.簡述AIP的診斷標(biāo)準(zhǔn)（2015年日本標(biāo)準(zhǔn)）。2.簡述AIP的胰腺外表現(xiàn)的臨床特征。3.簡述AIP的激素治療方案及注意事項。4.簡述AIP的鑒別診斷疾病。5.簡述AIP的預(yù)后評估指標(biāo)。五、案例分析題（每題10分，共2題）案例1：患者，男性，62歲，因“反復(fù)發(fā)作性上腹痛3年，加重1月”入院。既往有“2型糖尿病”“高血壓”病史。查體：上腹部壓痛陽性，無反跳痛。實(shí)驗(yàn)室檢查：WBC12×10?/L，嗜酸性粒細(xì)胞占30%；生化：AST45U/L，ALT32U/L，CRP8mg/L；血清IgG23g/L，IgG43.8g/L（正常值<1.4g/L）；影像學(xué)：胰腺彌漫性腫大，胰管擴(kuò)張，可見多個小囊性灶。問題：（1）該患者的診斷可能是什么？（2）如何進(jìn)一步確診？（3）治療建議及方案是什么？案例2：患者，女性，48歲，因“間斷性右下腹痛伴發(fā)熱2周”入院。既往有“干燥綜合征”“甲狀腺功能減退”病史。查體：右下腹壓痛陽性，可觸及包塊。實(shí)驗(yàn)室檢查：WBC15×10?/L，嗜酸性粒細(xì)胞占25%；生化：ESR35mm/h；影像學(xué)：胰腺輕度腫大，右側(cè)腎上腺可見嗜酸性粒細(xì)胞浸潤灶。問題：（1）該患者的診斷可能是什么？（2）如何鑒別診斷？（3）治療建議及方案是什么？答案與解析一、單選題答案與解析1.C?？笽gG4抗體是AIP的主要致病抗體，其在胰腺外分泌腺和胰腺組織中浸潤，導(dǎo)致胰腺纖維化和腫大。2.B。胰腺鈣化灶更多見于慢性胰腺炎或胰腺癌，而非AIP。3.D。AIP確診需滿足以下標(biāo)準(zhǔn)之一：①胰腺影像學(xué)異常+血清IgG4升高或胰腺組織IgG4陽性+胰腺外器官受累或IgG4相關(guān)疾??；②胰腺影像學(xué)異常+激素治療有效。4.A。持續(xù)性腹痛是AIP最常見的首發(fā)癥狀，通常為鈍痛或脹痛，對止痛藥反應(yīng)不佳。5.D。肝硬化主要見于酒精性肝病或病毒性肝炎，與AIP無關(guān)。6.A。糖皮質(zhì)激素（潑尼松）是AIP的一線治療藥物，可抑制免疫反應(yīng)和纖維化。7.C。丙酸氟氫可的松是激素替代藥物，適用于激素依賴或耐藥患者。8.D。胰腺假性囊腫大小與預(yù)后無關(guān)，關(guān)鍵在于胰腺功能狀態(tài)和激素依賴情況。9.D。AIP需與急性胰腺炎、胰腺癌、胰腺囊腫等鑒別。10.D。長期激素治療需監(jiān)測骨質(zhì)疏松、糖尿病、白內(nèi)障等副作用。二、多選題答案與解析1.A、B、C、D。AIP的實(shí)驗(yàn)室檢查異常包括IgG4升高、嗜酸性粒細(xì)胞增多、C反應(yīng)蛋白和血清淀粉樣蛋白A升高。2.A、B、C、D。AIP的胰腺影像學(xué)特征包括彌漫性腫大、胰管擴(kuò)張、胰腺鈣化和實(shí)質(zhì)回聲增強(qiáng)。3.A、B、C、D。AIP可累及腎上腺、皮膚、睪丸和甲狀腺等胰腺外器官。4.A、B、C、D。2015年日本標(biāo)準(zhǔn)包括胰腺影像學(xué)異常、血清或組織IgG4升高、胰腺外器官受累或IgG4相關(guān)疾病、激素治療有效。5.A、B、C、D。AIP的并發(fā)癥包括胰腺假性囊腫、胰源性糖尿病、胰腺假性動脈瘤和胰腺纖維化。6.A、B、D。激素治療通常起始劑量30-40mg/d，逐漸減量至維持劑量5-10mg/d。7.A、B、D。AIP的影像學(xué)表現(xiàn)可類似慢性胰腺炎、胰腺癌和胰腺纖維化，但胰腺假性囊腫少見。8.A、B、C、D。AIP的胰腺外表現(xiàn)包括嗜酸性粒細(xì)胞肉芽腫、皮膚嗜酸性粒細(xì)胞病、腎上腺皮質(zhì)功能不全和睪丸炎。9.A、B、C、D。激素減量需緩慢進(jìn)行，定期復(fù)查胰腺影像，監(jiān)測血糖變化，避免突然停藥。10.A、B、D。預(yù)后不良因素包括胰腺功能不全、激素依賴和胰腺外器官受累。三、判斷題答案與解析1.×。多數(shù)AIP患者的胰腺假性囊腫可自行吸收，無需手術(shù)。2.√。AIP患者的腹痛通常為持續(xù)性，對止痛藥不敏感。3.×。部分AIP患者的血清IgG4水平正常，需結(jié)合組織學(xué)檢查確診。4.×。AIP若激素治療無效，首選加用激素，而非手術(shù)。5.×。AIP的胰腺外表現(xiàn)不僅限于內(nèi)分泌系統(tǒng)，還可累及多個器官。6.×。AIP的胰腺影像學(xué)表現(xiàn)可能不典型，需結(jié)合其他檢查確診。7.√。AIP患者的胰腺外器官受累通常表現(xiàn)為嗜酸性粒細(xì)胞浸潤。8.×。AIP的胰腺假性囊腫可位于胰體或胰尾，而非胰頭。9.√。多數(shù)AIP患者的胰腺功能在治療后可恢復(fù)。10.√。AIP患者的激素治療需長期維持以防止復(fù)發(fā)。11.√。部分AIP患者的胰腺影像學(xué)表現(xiàn)可能正常，需結(jié)合其他檢查確診。12.×。AIP患者的胰腺外表現(xiàn)可見于女性，男性更常見。13.×。AIP患者的胰腺假性囊腫通常與胰管擴(kuò)張相關(guān)。14.√。長期激素治療可導(dǎo)致骨質(zhì)疏松，需補(bǔ)充鈣劑和維生素D。15.√。部分AIP患者的胰腺外表現(xiàn)可能先于胰腺受累。16.×。血清IgG4升高需結(jié)合其他檢查排除其他胰腺疾病。17.√。部分AIP患者的胰腺假性囊腫可自行縮小。18.×。AIP患者的胰腺外表現(xiàn)可見于普通人群，而非僅見于器官移植患者。19.√。長期激素治療可增加感染風(fēng)險，需注意預(yù)防。20.√。AIP患者的胰腺外表現(xiàn)可累及骨骼系統(tǒng)，如骨質(zhì)疏松。四、簡答題答案與解析1.AIP的診斷標(biāo)準(zhǔn)（2015年日本標(biāo)準(zhǔn)）：-胰腺影像學(xué)異常（彌漫性腫大、胰管擴(kuò)張等）；-血清或胰腺組織IgG4升高；-胰腺外器官受累或IgG4相關(guān)疾?。?糖皮質(zhì)激素治療有效。符合以上4項中的3項可確診。2.AIP的胰腺外表現(xiàn)：-嗜酸性粒細(xì)胞肉芽腫（皮膚、肺、眼等）；-皮膚嗜酸性粒細(xì)胞?。ńY(jié)節(jié)性癢疹）；-腎上腺皮質(zhì)功能不全；-睪丸炎；-甲狀腺炎；-其他：肝、脾、淋巴結(jié)等器官受累。3.AIP的激素治療方案及注意事項：-起始劑量：潑尼松30-40mg/d；-療程：4-8周后逐漸減量；-維持劑量：5-10mg/d，長期維持；-注意事項：監(jiān)測血糖、血壓、骨質(zhì)疏松、感染等副作用。4.AIP的鑒別診斷疾?。?急性胰腺炎；-慢性胰腺炎；-胰腺癌；-胰腺囊腺瘤；-IgG4相關(guān)疾?。ㄈ鏘gG4腎?。?。5.AIP的預(yù)后評估指標(biāo)：-胰腺功能狀態(tài)（是否依賴激素）；-胰腺外器官受累情況；-激素治療反應(yīng)；-影像學(xué)表現(xiàn)（是否完全緩解）。五、案例分析題答案與解析案例1：（1）診斷：自身免疫性胰腺炎。（2）確診方法：胰腺活檢示IgG4陽性（>10/high-powerfield）或激素試驗(yàn)（潑尼松治療后癥狀和影像學(xué)改善）。（3）治療建議：-糖皮質(zhì)激素潑尼松40mg/d，