一、疾病介紹（一）基本概念慢性肉芽腫病是一種罕見的原發(fā)性免疫缺陷病，因吞噬細(xì)胞功能缺陷，致使機體無法有效清除病原體，從而引發(fā)反復(fù)感染和肉芽腫形成。該病發(fā)病率較低，多見于兒童，但也有部分患者在青少年或成年后才被確診。（二）病因慢性肉芽腫病的病因與CYBB、CYBA、NCF1、NCF2等基因的突變相關(guān)。這些基因突變導(dǎo)致吞噬細(xì)胞內(nèi)煙酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸氧化酶復(fù)合物功能異常，不能產(chǎn)生足夠的活性氧，無法殺滅吞噬的病原體，如細(xì)菌、真菌等，進(jìn)而引發(fā)一系列病理生理改變。（三）病理生理吞噬細(xì)胞在吞噬病原體后，由于無法產(chǎn)生足夠的活性氧，不能有效殺滅病原體，致使病原體在細(xì)胞內(nèi)持續(xù)存活和繁殖。機體免疫系統(tǒng)為清除病原體，會引發(fā)慢性炎癥反應(yīng)，導(dǎo)致炎癥細(xì)胞浸潤，進(jìn)而形成肉芽腫。肉芽腫可阻塞血管、氣管等，影響相應(yīng)器官的功能，肺部是最常受累的器官之一，易引發(fā)肺部感染反復(fù)發(fā)作。（四）臨床表現(xiàn)慢性肉芽腫病患者主要表現(xiàn)為反復(fù)的嚴(yán)重感染，尤其是肺部感染。肺部感染時，患者可出現(xiàn)咳嗽、咳痰、發(fā)熱、氣促、呼吸困難等癥狀。隨著病情進(jìn)展，可出現(xiàn)肺膿腫、膿胸、支氣管擴張等并發(fā)癥。此外，還可能出現(xiàn)皮膚、淋巴結(jié)、骨骼等其他部位的感染，以及肉芽腫引起的相應(yīng)癥狀，如腹痛、腹瀉、尿路梗阻等。（五）診斷方法硝基四唑氮藍(lán)還原試驗：該試驗可檢測吞噬細(xì)胞的氧化功能，慢性肉芽腫病患者的吞噬細(xì)胞無法還原硝基四唑氮藍(lán)，試驗結(jié)果為陰性?；驒z測：通過對相關(guān)基因（如CYBB、CYBA等）進(jìn)行檢測，可明確基因突變類型，是診斷慢性肉芽腫病的金標(biāo)準(zhǔn)。其他檢查：如血常規(guī)檢查可見白細(xì)胞計數(shù)升高、中性粒細(xì)胞比例增加；痰培養(yǎng)可發(fā)現(xiàn)致病菌；胸部影像學(xué)檢查（如CT）可顯示肺部感染、肉芽腫等病變。（六）治療原則抗感染治療：根據(jù)病原菌種類選擇敏感的抗生素、抗真菌藥物等進(jìn)行治療，以控制感染。免疫調(diào)節(jié)治療：可使用干擾素等藥物增強吞噬細(xì)胞的功能。造血干細(xì)胞移植：是目前唯一可能治愈慢性肉芽腫病的方法，適用于有合適供體的患者。對癥支持治療：如吸氧、止咳、化痰、營養(yǎng)支持等，以緩解癥狀，提高患者的生活質(zhì)量。二、病史簡介（一）基本信息患者張某，男性，18歲，學(xué)生，因“反復(fù)咳嗽、咳痰伴發(fā)熱1月余，加重3天”于2025年7月1日入院。（二）現(xiàn)病史患者1月余前無明顯誘因出現(xiàn)咳嗽，呈陣發(fā)性，咳少量黃白色黏痰，不易咳出，伴有發(fā)熱，體溫最高達(dá)38.8℃，無寒戰(zhàn)、抽搐，無胸痛、咯血，無呼吸困難。當(dāng)時在當(dāng)?shù)厣鐓^(qū)醫(yī)院就診，診斷為“肺炎”，給予頭孢類抗生素靜脈滴注治療（具體藥物及劑量不詳）5天，咳嗽、咳痰癥狀稍有緩解，體溫降至正常。但停藥后上述癥狀再次出現(xiàn)，且較前加重，咳嗽頻率增加，痰液量增多，為黃綠色膿痰，伴有臭味，體溫波動在37.5-39.0℃。3天前患者咳嗽、咳痰進(jìn)一步加重，出現(xiàn)活動后氣促，為求進(jìn)一步診治來我院就診，門診以“肺部感染”收入院?；颊咦园l(fā)病以來，精神、食欲欠佳，睡眠尚可，大小便正常，體重較前下降約3kg。（三）既往史患者自幼反復(fù)出現(xiàn)皮膚膿腫、淋巴結(jié)炎，曾多次在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，予抗感染治療后好轉(zhuǎn)。8歲時曾因“肛周膿腫”行手術(shù)治療。否認(rèn)高血壓、糖尿病、冠心病等慢性病史，否認(rèn)肝炎、結(jié)核等傳染病史，否認(rèn)手術(shù)、外傷史，否認(rèn)輸血史，預(yù)防接種史按國家規(guī)定進(jìn)行。（四）個人史生于本地，久居本地，無疫區(qū)、疫水接觸史，無吸煙、飲酒史，無粉塵、毒物接觸史，作息規(guī)律。（五）家族史患者父母體健，非近親結(jié)婚，否認(rèn)家族中有類似疾病患者，否認(rèn)遺傳性疾病史。三、護(hù)理評估（一）一般狀況評估患者神志清楚，精神萎靡，發(fā)育正常，營養(yǎng)中等，自主體位，查體合作。體溫38.5℃，脈搏98次/分，呼吸22次/分，血壓120/80mmHg。（二）癥狀評估咳嗽：陣發(fā)性劇烈咳嗽，夜間及活動后加重，影響休息?？忍担好咳湛忍盗考s80-100ml，為黃綠色膿痰，伴有臭味，痰液黏稠，不易咳出。發(fā)熱：呈不規(guī)則熱，體溫波動在37.5-39.0℃，發(fā)熱時伴有乏力、肌肉酸痛。氣促：活動后出現(xiàn)，休息后可緩解，目前平地行走50米即感氣促。（三）身體評估皮膚黏膜：全身皮膚黏膜無黃染、皮疹、出血點，彈性可，口唇無發(fā)紺，口腔黏膜光滑，無潰瘍。頸部：頸部柔軟，無抵抗，雙側(cè)頸部可觸及數(shù)個腫大淋巴結(jié)，最大約1.5cm×1.0cm，質(zhì)軟，活動度可，無壓痛。胸部：胸廓對稱，無畸形，雙側(cè)呼吸動度一致。雙肺叩診呈清音，雙肺呼吸音粗，可聞及散在濕啰音，以雙肺下葉為著，未聞及干啰音及胸膜摩擦音。心臟：心前區(qū)無隆起，心尖搏動位于左側(cè)第5肋間鎖骨中線內(nèi)0.5cm處，搏動范圍正常。心界不大，心率98次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹部：腹平軟，無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及，腸鳴音正常，4次/分。四肢及脊柱：四肢無畸形，活動自如，雙下肢無水腫，脊柱生理彎曲存在，無壓痛、叩痛。（四）實驗室及影像學(xué)檢查評估血常規(guī)：白細(xì)胞計數(shù)15.6×10?/L，中性粒細(xì)胞比例85.2%，淋巴細(xì)胞比例10.3%，紅細(xì)胞計數(shù)4.5×1012/L，血紅蛋白130g/L，血小板計數(shù)250×10?/L。痰培養(yǎng)：培養(yǎng)出金黃色葡萄球菌，對萬古霉素敏感。血生化：谷丙轉(zhuǎn)氨酶35U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶30U/L，總膽紅素15μmol/L，白蛋白32g/L，球蛋白28g/L，肌酐65μmol/L，尿素氮5.0mmol/L，電解質(zhì)正常。凝血功能：凝血酶原時間12.0秒，活化部分凝血活酶時間35.0秒，凝血酶時間16.0秒，纖維蛋白原3.0g/L。胸部CT：雙肺野可見多發(fā)斑片狀、結(jié)節(jié)狀高密度影，部分病灶內(nèi)可見空洞形成，雙肺下葉可見支氣管擴張征象，縱隔內(nèi)可見腫大淋巴結(jié)。硝基四唑氮藍(lán)還原試驗：陰性?；驒z測：CYBB基因突變。（五）心理社會評估患者因疾病反復(fù)發(fā)生，病程較長，擔(dān)心預(yù)后，存在焦慮情緒。對疾病的相關(guān)知識了解較少，存在恐懼心理。患者為學(xué)生，擔(dān)心影響學(xué)業(yè)。家庭經(jīng)濟狀況一般，父母對患者的病情較為擔(dān)憂，能給予患者一定的支持和照顧。四、護(hù)理問題（一）清理呼吸道無效與痰液黏稠、咳嗽無力、支氣管痙攣有關(guān)。患者痰液為黃綠色膿痰，黏稠不易咳出，咳嗽陣發(fā)性劇烈但效果不佳，無法有效排出痰液，導(dǎo)致呼吸道內(nèi)痰液積聚。（二）體溫過高與肺部感染有關(guān)。由于金黃色葡萄球菌等病原體感染肺部，引發(fā)炎癥反應(yīng)，導(dǎo)致機體體溫調(diào)節(jié)中樞功能紊亂，出現(xiàn)體溫升高。（三）營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量與食欲欠佳、感染消耗增加有關(guān)?；颊呔?、食欲欠佳，進(jìn)食量減少，同時感染導(dǎo)致機體能量消耗增加，體重較前下降約3kg，存在營養(yǎng)攝入不足的情況。（四）焦慮與疾病反復(fù)、擔(dān)心預(yù)后、對疾病知識缺乏有關(guān)?；颊咦杂追磸?fù)患病，本次病情加重，對治療效果和未來生活感到不確定，加之對疾病了解甚少，從而產(chǎn)生焦慮情緒。（五）活動無耐力與呼吸困難、發(fā)熱、能量消耗增加有關(guān)?；颊呋顒雍髿獯倜黠@，發(fā)熱時伴有乏力，機體能量消耗增加，導(dǎo)致活動耐力下降。（六）潛在并發(fā)癥：呼吸衰竭、膿胸、肺膿腫加重等由于肺部感染未得到有效控制，炎癥持續(xù)進(jìn)展，可能導(dǎo)致呼吸功能進(jìn)一步惡化，引發(fā)呼吸衰竭；感染擴散可能引起膿胸；原有肺膿腫病灶可能加重。（七）知識缺乏與對慢性肉芽腫病及肺部感染的相關(guān)知識了解不足有關(guān)?；颊呒凹覍賹膊〉牟∫?、治療、護(hù)理、預(yù)防等方面的知識缺乏，影響治療和康復(fù)。五、護(hù)理措施（一）清理呼吸道無效的護(hù)理措施保持室內(nèi)空氣清新，溫濕度適宜，溫度維持在18-22℃，濕度保持在50%-60%，以利于呼吸道黏膜的濕潤和痰液的稀釋。指導(dǎo)患者有效咳嗽：協(xié)助患者取舒適體位，如坐位或半坐位，指導(dǎo)患者深吸氣后屏氣3-5秒，然后用力咳嗽，將痰液咳出。對于咳嗽無力的患者，可協(xié)助其翻身、拍背，拍背時由下向上、由外向內(nèi)輕輕拍打背部，以促進(jìn)痰液松動排出。給予霧化吸入治療：遵醫(yī)囑使用生理鹽水加氨溴索進(jìn)行霧化吸入，每日2-3次，每次15-20分鐘，以稀釋痰液，促進(jìn)痰液排出。霧化吸入后協(xié)助患者漱口，清潔口腔。必要時給予吸痰：對于痰液黏稠、無力咳出的患者，若出現(xiàn)呼吸困難、發(fā)紺等情況，及時給予吸痰，吸痰時嚴(yán)格遵守?zé)o菌操作原則，動作輕柔，避免損傷呼吸道黏膜。觀察痰液的顏色、性質(zhì)、量及氣味，做好記錄，如有異常及時報告醫(yī)生。（二）體溫過高的護(hù)理措施密切監(jiān)測體溫變化，每4小時測量一次體溫，體溫超過38.5℃時，每1-2小時測量一次，并記錄體溫變化情況。體溫超過38.5℃時，給予物理降溫，如溫水擦浴、冰袋冷敷等。溫水擦浴時重點擦拭頸部、腋窩、腹股溝等大血管豐富的部位，擦浴時間不宜過長，以免引起患者不適。冰袋冷敷時用毛巾包裹冰袋，避免直接接觸皮膚，防止凍傷，每次冷敷15-30分鐘，間隔1-2小時可重復(fù)使用。遵醫(yī)囑給予退熱藥物治療，如布洛芬混懸液口服，用藥后觀察患者的體溫變化及藥物不良反應(yīng)，如出汗過多、胃腸道不適等。鼓勵患者多飲水，每日飲水量不少于2000ml，以補充水分，促進(jìn)排汗散熱，同時也有利于痰液的稀釋。及時更換患者汗?jié)竦囊挛锖痛矄?，保持皮膚清潔干燥，避免受涼。（三）營養(yǎng)失調(diào)的護(hù)理措施評估患者的營養(yǎng)狀況和飲食喜好，制定個性化的飲食計劃。給予高熱量、高蛋白、高維生素、易消化的飲食，如瘦肉、魚類、蛋類、牛奶、新鮮蔬菜和水果等。創(chuàng)造良好的進(jìn)食環(huán)境，保持室內(nèi)安靜、整潔，鼓勵患者少量多餐，避免進(jìn)食辛辣、刺激性食物。對于食欲極差的患者，遵醫(yī)囑給予靜脈營養(yǎng)支持，如輸注白蛋白、氨基酸等，以補充營養(yǎng)，改善患者的營養(yǎng)狀況。定期監(jiān)測患者的體重、血紅蛋白、白蛋白等指標(biāo)，評估營養(yǎng)改善情況，及時調(diào)整飲食計劃。（四）焦慮的護(hù)理措施主動與患者溝通交流，傾聽患者的訴說，了解其焦慮的原因和程度，給予心理安慰和支持。向患者介紹疾病的相關(guān)知識、治療方法和成功案例，幫助患者樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。鼓勵患者家屬多陪伴患者，給予患者情感上的支持和照顧，減輕患者的孤獨感和恐懼感。為患者提供安靜、舒適的休息環(huán)境，保證患者充足的睡眠，有助于緩解焦慮情緒。指導(dǎo)患者采用放松技巧，如深呼吸、聽音樂、冥想等，以緩解緊張、焦慮情緒。（五）活動無耐力的護(hù)理措施評估患者的活動耐力水平，根據(jù)患者的情況制定合理的活動計劃，逐漸增加活動量和活動時間。初期可協(xié)助患者在床上進(jìn)行輕微的活動，如翻身、四肢活動等，隨著病情好轉(zhuǎn)，逐漸鼓勵患者下床活動，如在病房內(nèi)緩慢行走等?；顒舆^程中密切觀察患者的反應(yīng)，如出現(xiàn)氣促、心悸、出汗等癥狀，立即停止活動，協(xié)助患者休息，必要時給予吸氧。為患者提供必要的生活協(xié)助，如協(xié)助患者進(jìn)食、洗漱、如廁等，減少患者的體力消耗。保證患者充足的休息和睡眠，合理安排治療和護(hù)理時間，避免過多打擾患者。（六）預(yù)防潛在并發(fā)癥的護(hù)理措施密切觀察患者的呼吸頻率、節(jié)律、深度及發(fā)紺情況，監(jiān)測血氧飽和度，如出現(xiàn)呼吸困難加重、血氧飽和度下降（低于90%）等情況，及時報告醫(yī)生，并協(xié)助醫(yī)生進(jìn)行處理，必要時給予吸氧或機械通氣治療。觀察患者的胸部體征變化，如胸痛、呼吸困難加重、發(fā)熱持續(xù)不退等，警惕膿胸的發(fā)生。定期復(fù)查胸部CT，了解肺部病灶變化情況。遵醫(yī)囑合理使用抗生素，嚴(yán)格按照醫(yī)囑的劑量、時間和途徑給藥，確保藥物療效。觀察藥物的不良反應(yīng)，如過敏反應(yīng)、胃腸道反應(yīng)等，如有異常及時報告醫(yī)生。保持呼吸道通暢，避免痰液堵塞氣道，預(yù)防肺膿腫加重。（七）知識缺乏的護(hù)理措施向患者及家屬講解慢性肉芽腫病的病因、臨床表現(xiàn)、治療方法、預(yù)后及注意事項等，讓患者及家屬對疾病有更深入的了解。指導(dǎo)患者及家屬掌握有效的咳嗽、咳痰方法，以及霧化吸入、體位引流等護(hù)理技巧。告知患者及家屬合理飲食的重要性，指導(dǎo)其制定合理的飲食計劃。向患者及家屬介紹預(yù)防感染的知識，如注意個人衛(wèi)生、避免去人群密集的場所、預(yù)防感冒等。提供相關(guān)的健康教育資料，如宣傳手冊、視頻等，方便患者及家屬查閱和學(xué)習(xí)。定期對患者及家屬進(jìn)行知識掌握情況的評估，根據(jù)評估結(jié)果調(diào)整健康教育內(nèi)容和方式。六、總結(jié)與醫(yī)囑（一）總結(jié)本次護(hù)理查房針對慢性肉芽腫病肺部感染患者張某進(jìn)行了全面評估。患者目前主要存在咳嗽、咳痰、發(fā)熱、氣促等癥狀，實驗室及影像學(xué)檢查提示肺部感染較重，存在金黃色葡萄球菌感染。護(hù)理問題主要包括清理呼吸道無效、體溫過高、營養(yǎng)失調(diào)、焦慮、活動無耐力、潛在并發(fā)癥及知識缺乏等。通過實施一系列護(hù)理措施，如促進(jìn)排痰、降溫、營養(yǎng)支持、心理護(hù)理、預(yù)防并發(fā)癥及健康教育等，患者的癥狀有所緩解，病情得到一