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2025神內(nèi)科試題及答案1.單項(xiàng)選擇題(每題1分,共30分)1.1患者,男,68歲,突發(fā)右側(cè)肢體無(wú)力伴言語(yǔ)不清2小時(shí)。查體:BP185/110mmHg,NIHSS14分。頭顱CT未見出血。最適宜的下一步處理是A.立即靜推硝普鈉降壓至140/90mmHgB.口服阿司匹林300mgC.靜脈rt-PA0.9mg/kgD.急診DSA并機(jī)械取栓答案:C。發(fā)病<4.5h且CT排除出血,符合靜脈溶栓指征,無(wú)需等待血管影像。1.2下列哪項(xiàng)不是路易體癡呆的核心特征A.波動(dòng)性認(rèn)知障礙B.視幻覺(jué)C.帕金森綜合征D.早期出現(xiàn)錐體束征答案:D。錐體束征并非DLB核心表現(xiàn),其余三項(xiàng)均列入診斷標(biāo)準(zhǔn)。1.3關(guān)于MOG抗體相關(guān)疾病,錯(cuò)誤的是A.可表現(xiàn)為雙側(cè)視神經(jīng)炎B.脊髓病灶常<3個(gè)節(jié)段C.腦脊液OB陽(yáng)性率低于MSD.復(fù)發(fā)型需長(zhǎng)期免疫抑制答案:B。MOG-脊髓炎常呈長(zhǎng)節(jié)段橫貫性損害,>3個(gè)節(jié)段常見。1.4患者,女,34歲,反復(fù)右側(cè)搏動(dòng)性頭痛伴惡心,每次持續(xù)6–12小時(shí),活動(dòng)后加重。家族史陽(yáng)性。預(yù)防發(fā)作首選A.普萘洛爾B.托吡酯C.阿米替林D.維拉帕米答案:A。β受體阻滯劑為一線預(yù)防藥物,證據(jù)最充分。1.5下列哪項(xiàng)檢查對(duì)確診Creutzfeldt-Jakob病最具特異性A.腦脊液14-3-3蛋白B.DWI皮層緞帶征C.腦電圖周期性尖慢復(fù)合波D.PRNP基因129位密碼子多態(tài)性答案:B。DWI皮層或基底節(jié)高信號(hào)為sCJD特征,早于EEG改變。1.6患者,男,55歲,突發(fā)眩暈、嘔吐、右側(cè)Horner征,左側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)。最可能閉塞的血管是A.小腦上動(dòng)脈B.小腦前下動(dòng)脈C.小腦后下動(dòng)脈D.椎動(dòng)脈顱內(nèi)段答案:C。PICA閉塞導(dǎo)致Wallenberg綜合征,出現(xiàn)同側(cè)Horner征與對(duì)側(cè)共濟(jì)失調(diào)。1.7下列哪項(xiàng)不是CIDP的必備診斷條件A.進(jìn)展性肌無(wú)力>8周B.四肢腱反射減退或消失C.腦脊液蛋白細(xì)胞分離D.神經(jīng)傳導(dǎo)示脫髓鞘改變答案:C。蛋白細(xì)胞分離支持但非必備,約10%患者可正常。1.8患者,女,28歲,雙下肢麻木2周,尿潴留1天。查體:T7以下痛覺(jué)減退,雙下肢肌力0級(jí),腱反射亢進(jìn),Babinski陽(yáng)性。首先應(yīng)A.高劑量甲強(qiáng)龍沖擊B.腰椎穿刺查OBC.脊髓MRI增強(qiáng)D.血漿置換答案:C。急性脊髓炎需MRI排除壓迫性病變,再?zèng)Q定免疫治療。1.9下列哪項(xiàng)基因突變與家族性ALS最常見A.TARDBPB.FUSC.SOD1D.C9orf72答案:D。C9orf72六核苷酸重復(fù)擴(kuò)增占?xì)W美家族性ALS40%。1.10患者,男,50歲,夜間睡眠中大喊、揮拳,夢(mèng)境演繹行為。多導(dǎo)睡眠圖最可能發(fā)現(xiàn)A.N3期出現(xiàn)REM睡眠無(wú)肌張力缺失B.睡眠起始即出現(xiàn)REMC.頻繁覺(jué)醒伴中樞性呼吸暫停D.周期性肢體運(yùn)動(dòng)指數(shù)>15答案:A。RBD特征為REM期肌張力失弛緩。1.11下列哪項(xiàng)不是可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征常見誘因A.子癇B.環(huán)孢素AC.高鐵血紅蛋白血癥D.急性腎小球腎炎答案:C。高鐵血紅蛋白血癥不引起PRES,其余均可致血壓驟升。1.12患者,女,16歲,發(fā)作性凝視無(wú)反應(yīng)伴眨眼,每日數(shù)十次,腦電圖3Hz棘慢復(fù)合波。首選抗癲癇藥A.丙戊酸鈉B.卡馬西平C.苯妥英鈉D.奧卡西平答案:A。失神發(fā)作首選丙戊酸或乙琥胺,卡馬西平可加重。1.13下列哪項(xiàng)不是帕金森病非運(yùn)動(dòng)癥狀A(yù).快動(dòng)眼睡眠行為障礙B.嗅覺(jué)減退C.便秘D.眼外肌周期性麻痹答案:D。周期性麻痹為離子通道病表現(xiàn),與PD無(wú)關(guān)。1.14患者,男,45歲,進(jìn)行性行走不穩(wěn)伴下肢痙攣,查體雙下肢振動(dòng)覺(jué)消失,弓形足,家族史陽(yáng)性。最可能突變基因A.FXNB.SPASTC.ATL1D.KIF5A答案:A。Friedreich共濟(jì)失調(diào)由FXN基因GAA重復(fù)擴(kuò)增所致。1.15下列哪項(xiàng)抗體與自身免疫性腦炎伴面-臂肌張力障礙發(fā)作最相關(guān)A.LGI1B.CASPR2C.GAD65D.AMPAR答案:A。LGI1腦炎典型表現(xiàn)為FBDS。1.16患者,男,62歲,突發(fā)復(fù)視,查體右眼瞼下垂、瞳孔擴(kuò)大、眼球外斜。最可能受累顱神經(jīng)A.動(dòng)眼神經(jīng)B.滑車神經(jīng)C.外展神經(jīng)D.三叉神經(jīng)答案:A。瞳孔散大提示動(dòng)眼神經(jīng)眶內(nèi)段受累,常因后交通動(dòng)脈瘤壓迫。1.17下列哪項(xiàng)不是多發(fā)性硬化McDonald2017標(biāo)準(zhǔn)中空間播散證據(jù)A.腦室周圍≥1個(gè)病灶B.近皮質(zhì)≥1個(gè)病灶C.脊髓≥2個(gè)病灶D.視神經(jīng)MRI異常答案:D。視神經(jīng)病灶不參與空間播散計(jì)數(shù)。1.18患者,女,38歲,雙側(cè)耳鳴、聽力下降伴眩暈,家族史陽(yáng)性。最可能診斷A.梅尼埃病B.前庭神經(jīng)鞘瘤C.耳蝸型偏頭痛D.線粒體病MELAS答案:A。雙側(cè)梅尼??杉易逍裕憩F(xiàn)為耳蝸+前庭癥狀。1.19下列哪項(xiàng)不是重癥肌無(wú)力危象誘因A.氨基糖苷類抗生素B.高鎂血癥C.甲強(qiáng)龍沖擊初期D.低鉀血癥答案:D。低鉀不誘發(fā)肌無(wú)力危象,高鎂、感染、激素早期均可。1.20患者,男,70歲,記憶力減退2年,MRI示海馬萎縮,腦脊液Aβ42↓、p-tau↑,PET-FDG頂葉低代謝。最可能病理改變A.TDP-43包涵體B.路易小體C.淀粉樣斑塊+神經(jīng)原纖維纏結(jié)D.廣泛tau陽(yáng)性星形膠質(zhì)細(xì)胞答案:C。臨床-影像-腦脊液符合阿爾茨海默病。1.21下列哪項(xiàng)不是可致可逆性認(rèn)知障礙的全身疾病A.甲狀腺功能減退B.維生素B12缺乏C.神經(jīng)梅毒D.脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)2型答案:D。SCA2為進(jìn)展性遺傳病,不引起可逆性認(rèn)知下降。1.22患者,女,30歲,反復(fù)雙視力下降,既往脊髓炎,AQP4抗體陽(yáng)性。預(yù)防復(fù)發(fā)首選A.干擾素β-1aB.利妥昔單抗C.芬戈莫德D.拉喹莫德答案:B。NMOSD對(duì)干擾素?zé)o效,利妥昔單抗為一線。1.23下列哪項(xiàng)不是腦淀粉樣血管病相關(guān)表現(xiàn)A.復(fù)發(fā)性腦出血B.腦微出血C.皮質(zhì)下梗死D.可逆性腦血管收縮綜合征答案:D。RCVS與CAA無(wú)直接關(guān)聯(lián)。1.24患者,男,25歲,發(fā)作性左側(cè)肢體抖動(dòng),持續(xù)<2分鐘,無(wú)意識(shí)喪失,腦電圖右中央?yún)^(qū)棘波。診斷A.局灶性癲癇伴意識(shí)障礙B.局灶性癲癇不伴意識(shí)障礙C.全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作D.心因性非癲癇發(fā)作答案:B。單純運(yùn)動(dòng)性發(fā)作,意識(shí)保留。1.25下列哪項(xiàng)不是CIDP電生理特點(diǎn)A.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度<70%正常下限B.遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)C.傳導(dǎo)阻滯D.感覺(jué)神經(jīng)動(dòng)作電位正常答案:D。CIDP感覺(jué)傳導(dǎo)亦受累。1.26患者,男,60歲,晨起突發(fā)左側(cè)肢體無(wú)力,MRI示右側(cè)基底節(jié)急性梗死,MRA右側(cè)MCAM1閉塞。發(fā)病5小時(shí),NIHSS18。下一步A.靜脈rt-PAB.直接機(jī)械取栓C.靜脈溶栓+橋接取栓D.阿司匹林300mg答案:C。大血管閉塞首選橋接治療。1.27下列哪項(xiàng)不是帕金森病震顫特點(diǎn)A.靜止性B.不對(duì)稱起病C.頻率4–6HzD.動(dòng)作或姿勢(shì)時(shí)消失答案:D。PD震顫在動(dòng)作初期可持續(xù),典型為靜止性。1.28患者,女,40歲,雙下肢疼痛伴肌無(wú)力,肌電圖示肌源性損害,肌活檢見鑲邊空泡,抗體抗SRP陽(yáng)性。診斷A.多發(fā)性肌炎B.皮肌炎C.免疫介導(dǎo)壞死性肌病D.包涵體肌炎答案:C。SRP抗體相關(guān)肌病屬壞死性肌病,空泡非rimmed。1.29下列哪項(xiàng)不是腦疝早期表現(xiàn)A.意識(shí)障礙加重B.瞳孔不等大C.去大腦強(qiáng)直D.血壓升高、心率減慢答案:C。去大腦強(qiáng)直為中晚期表現(xiàn)。1.30患者,男,35歲,車禍后昏迷,GCS6,CT示左額顳薄層硬膜下血腫、中線移位8mm。最關(guān)鍵處理A.立即甘露醇250mlB.氣管插管保持通氣C.急診開顱血腫清除D.復(fù)查CT6小時(shí)后答案:B。氣道優(yōu)先,防止低氧加重二次損傷。2.多項(xiàng)選擇題(每題2分,共20分)2.1下列哪些屬于CADASIL常見表現(xiàn)A.偏頭痛先兆B.情緒障礙C.復(fù)發(fā)性腔梗D.皮質(zhì)下癡呆E.視網(wǎng)膜動(dòng)脈栓塞答案:ABCD。視網(wǎng)膜栓塞非典型。2.2關(guān)于癲癇持續(xù)狀態(tài),正確的是A.強(qiáng)直-陣攣發(fā)作>5分鐘可診斷B.首選勞拉西泮0.1mg/kg靜推C.第二步可用丙戊酸40mg/kgD.需監(jiān)測(cè)呼吸血壓E.難治者可予丙泊酚誘導(dǎo)昏迷答案:ABCDE。2.3下列哪些屬于GBS不良預(yù)后因素A.年齡>60歲B.起病<7天達(dá)峰C.需機(jī)械通氣D.遠(yuǎn)端復(fù)合肌肉動(dòng)作電位幅值<20%E.腹瀉前驅(qū)史答案:ABCD。腹瀉前驅(qū)與預(yù)后無(wú)關(guān)。2.4下列哪些藥物可誘發(fā)重癥肌無(wú)力加重A.環(huán)丙沙星B.普魯卡因胺C.鎂鹽D.碘造影劑E.β-干擾素答案:ABCD。2.5關(guān)于脊髓亞急性聯(lián)合變性,正確的是A.后索與側(cè)索受累B.血清甲基丙二酸升高C.可伴精神癥狀D.維生素B12治療可完全逆轉(zhuǎn)E.常伴大細(xì)胞貧血答案:ABCE。晚期軸索損害不可逆。2.6下列哪些屬于路易體癡呆支持特征A.REM睡眠行為障礙B.對(duì)抗精神病藥高度敏感C.多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)體PET低攝取D.早期錐體束征E.反復(fù)跌倒答案:ABCE。2.7下列哪些屬于前循環(huán)大梗死惡性水腫危險(xiǎn)因素A.NIHSS>20B.早期CT低密度>50%MCA供血區(qū)C.心房顫動(dòng)D.高血糖E.年齡>80歲答案:ABDE。房顫為病因非水腫預(yù)測(cè)。2.8下列哪些屬于自身免疫性腦炎抗體A.NMDARB.GABABRC.AMPARD.GAD65E.AQP4答案:ABCD。AQP4屬NMOSD。2.9下列哪些表現(xiàn)提示功能性(心因性)運(yùn)動(dòng)障礙A.發(fā)作與注意力相關(guān)B.可突然緩解C.對(duì)安慰劑反應(yīng)好D.同側(cè)協(xié)同運(yùn)動(dòng)保留E.病程呈波動(dòng)性答案:ABCDE。2.10下列哪些屬于皮質(zhì)基底節(jié)綜合征特點(diǎn)A.不對(duì)稱肌強(qiáng)直B.肢體失用C.肌陣攣D.異己肢現(xiàn)象E.早期跌倒答案:ABCD。3.病例串型最佳選擇題(每題2分,共20分)3.1患者,男,59歲,右手靜止性震顫3年,近期出現(xiàn)夢(mèng)境演繹行為。查體:右側(cè)齒輪樣強(qiáng)直,對(duì)側(cè)輕震顫。MRI正常。最可能診斷A.多系統(tǒng)萎縮B.帕金森病C.路易體癡呆D.進(jìn)行性核上性麻痹答案:B。RBD可早于PD運(yùn)動(dòng)癥狀數(shù)年。3.2若該患者3年后出現(xiàn)凍結(jié)步態(tài)、姿勢(shì)不穩(wěn),對(duì)左旋多巴反應(yīng)減退,反復(fù)跌倒,應(yīng)考慮A.藥物劑量不足B.帕金森病加重C.多系統(tǒng)萎縮-P型D.進(jìn)行性核上性麻痹答案:D。早期跌倒、軸性癥狀為主提示PSP。3.3患者,女,22歲,突發(fā)頭痛、嘔吐,CT示蛛網(wǎng)膜下腔出血,DSA未見動(dòng)脈瘤。最可能病因A.腦動(dòng)靜脈畸形B.可逆性腦血管收縮綜合征C.硬脊膜動(dòng)靜脈瘺D.腦靜脈竇血栓答案:B。RCSV可致凸面SAH,DSA初期可陰性。3.4若該患者1周后復(fù)查DSA示多發(fā)節(jié)段性狹窄,治療首選A.尼莫地平口服B.高劑量甲強(qiáng)龍C.抗凝D.支架成形術(shù)答案:A。鈣拮抗劑為RCVS一線,避免血管痙攣。3.5患者,男,30歲,發(fā)熱38.5℃、頭痛、癲癇持續(xù)狀態(tài),MRI示雙側(cè)顳葉T2高信號(hào),腦脊液淋巴細(xì)胞50×10^6/L,蛋白0.9g/L,PCRHSV-1陽(yáng)性。治療首選A.阿昔洛韋10mg/kgq8hB.高劑量甲強(qiáng)龍C.靜脈免疫球蛋白D.血漿置換答案:A。HSV腦炎需立即抗病毒。3.6若治療72小時(shí)仍抽搐,EEG示周期性癲癇樣放電,下一步A.加用苯妥英B.誘導(dǎo)戊巴比妥昏迷C.加用左乙拉西坦并監(jiān)測(cè)血藥濃度D.復(fù)查MRI答案:B。難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)需麻醉劑。3.7患者,男,45歲,雙下肢無(wú)力3天,上行性,無(wú)感覺(jué)障礙,無(wú)尿潴留。查體:雙下肢肌力3級(jí),腱反射消失,無(wú)病理征。最可能A.急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病B.低鉀周期性麻痹C.脊髓灰質(zhì)炎D.功能性癱瘓答案:A。純運(yùn)動(dòng)GBS變異型。3.8若電生理示運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)阻滯,腦脊液蛋白2.0g/L,細(xì)胞數(shù)正常,治療首選A.靜脈免疫球蛋白0.4g/kg×5天B.血漿置換C.利妥昔單抗D.環(huán)磷酰胺答案:A。GBS一線IVIG或PE。3.9患者,女,35歲,反復(fù)發(fā)作性左側(cè)肢體麻木,持續(xù)20分鐘,既往有右眼視神經(jīng)炎。MRI示右側(cè)腦室旁新病灶,增強(qiáng)呈開環(huán)狀。診斷A.多發(fā)性硬化B.腦梗死C.血管炎D.線粒體腦病答案:A??臻g-時(shí)間多發(fā),開環(huán)增強(qiáng)為MS典型。3.10若該患者計(jì)劃妊娠,預(yù)防復(fù)發(fā)最安全藥物A.干擾素βB.醋酸格拉替雷C.利妥昔單抗D.芬戈莫德答案:B。妊娠B類藥物,安全性數(shù)據(jù)最多。4.簡(jiǎn)答題(每題10分,共30分)4.1試述急性缺血性卒中靜脈溶栓禁忌證(至少列出8條)。答案:1.癥狀起始>4.5h(醒后卒中不可用時(shí)鐘);2.CT示顱內(nèi)出血;3.既往顱內(nèi)出血史;4.活動(dòng)性內(nèi)出血或出血素質(zhì);5.近期大手術(shù)/外傷<14天;6.嚴(yán)重未控制高血壓>185/110mmHg;7.同時(shí)抗凝INR>1.7或PT>15s;8.血小板<100×10^9/L;9.血糖<2.8或>22.2mmol/L;10.卒中前mRS>2;11.腫瘤性出血轉(zhuǎn)化;12.動(dòng)脈夾層伴壁內(nèi)血腫;13.妊娠;14.癲癇發(fā)作后遺留神經(jīng)缺損;15.多發(fā)腦微出血>10個(gè)。4.2闡述阿爾茨海默病生物標(biāo)志物A/T/N框架含義及臨床價(jià)值。答案:A(Aβ沉積)-CSFAβ42↓或PETAβ陽(yáng)性;T(tau病理)-CSFp-tau↑或tau-PET陽(yáng)性;N(神經(jīng)變性)-CSFt-tau↑、FDG-PET頂顳葉低代謝或MRI內(nèi)側(cè)顳葉萎縮。A+T+N+可確診AD臨床前階段;A+T-N+提示非AD變性;A-T-N-基本排除AD。該框架實(shí)現(xiàn)生物學(xué)定義,突破臨床-病理分離,指導(dǎo)試驗(yàn)入組與療效評(píng)估。4.3比較CIDP與AIDP在臨床表現(xiàn)、電生理、腦脊液、治療反應(yīng)四方面差異。答案:臨床:AIDP急性<4周達(dá)峰,CIDP慢性>8周或復(fù)發(fā);電生理:AIDP早期以脫髓鞘為主,可伴軸索損害;CIDP持續(xù)脫髓鞘伴傳導(dǎo)阻滯;腦脊液:AIDP早期蛋白可正常,1周后升高;CIDP蛋白顯著升高>1g/L;治療:AIDP對(duì)IVIG/PE反應(yīng)好,激素?zé)o效;CIDP對(duì)激素、IVIG、PE均有效,需長(zhǎng)期維持。5.病例分析題(每題20分,共20分)患者,男,64歲,右利手,主訴“進(jìn)行性記憶力下降1年,伴性格改變、言語(yǔ)減少”。既往高血

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