2025年神經(jīng)病學(xué)病例分析測及答案解析一、單項選擇題（每題1分，共20分）1.患者，男，58歲，突發(fā)右側(cè)肢體無力伴言語不清2小時。查體：血壓185/110mmHg，神志清楚，混合性失語，右側(cè)中樞性面舌癱，右側(cè)肢體肌力2級，右側(cè)巴氏征陽性。頭顱CT未見出血。最可能的診斷是A.左側(cè)基底節(jié)區(qū)腦出血B.左側(cè)大腦中動脈梗死C.右側(cè)大腦前動脈梗死D.短暫性腦缺血發(fā)作E.左側(cè)丘腦出血答案：B解析：急性起病、局灶神經(jīng)功能缺損持續(xù)>1小時、CT排除出血，符合大腦中動脈供血區(qū)梗死表現(xiàn)。2.患者，女，34歲，反復(fù)視物成雙3個月，每次持續(xù)數(shù)分鐘，伴右側(cè)額部搏動性頭痛。神經(jīng)系統(tǒng)查體無陽性體征。最可能的診斷是A.腦干梗死B.偏頭痛先兆C.多發(fā)性硬化D.癲癇單純部分性發(fā)作E.眼肌型重癥肌無力答案：B解析：短暫視覺癥狀后繼發(fā)頭痛，符合偏頭痛先兆。3.患者，男，45歲，漸進性雙下肢無力伴肌肉跳動半年。查體：雙下肢肌力4級，肌張力增高，腱反射亢進，病理征陽性，無感覺障礙。肌電圖示廣泛神經(jīng)源性損害。最可能的診斷是A.脊髓型頸椎病B.肌萎縮側(cè)索硬化C.多發(fā)性硬化D.脊髓空洞癥E.遺傳性痙攣性截癱答案：B解析：上下運動神經(jīng)元同時受累、肌電圖廣泛神經(jīng)源性損害提示ALS。4.患者，女，28歲，突發(fā)四肢弛緩性癱瘓，雙側(cè)面癱，吞咽困難，無尿便障礙。腦脊液蛋白1.2g/L，細胞數(shù)8×10?/L。最可能的診斷是A.低鉀周期性癱瘓B.急性脊髓炎C.吉蘭-巴雷綜合征D.重癥肌無力危象E.肉毒中毒答案：C解析：蛋白細胞分離、對稱弛緩性癱瘓、顱神經(jīng)受累，符合GBS。5.患者，男，62歲，行動遲緩3年，起步困難，步距小，轉(zhuǎn)身需數(shù)步，靜止性震顫不明顯，對左旋多巴反應(yīng)差。最可能的診斷是A.帕金森病B.多系統(tǒng)萎縮-P型C.進行性核上性麻痹D.血管性帕金森綜合征E.藥物性帕金森綜合征答案：C解析：垂直性核上性眼肌麻痹、軸性肌強直、對左旋多巴無效提示PSP。6.患者，女，40歲，發(fā)作性左側(cè)肢體麻木持續(xù)20分鐘，反復(fù)發(fā)作2周。MRI示右側(cè)半卵圓中心多發(fā)長T2病灶，垂直于側(cè)腦室；腦脊液OB陽性。最可能的診斷是A.腦梗死B.多發(fā)性硬化C.腦炎D.血管炎E.線粒體腦病答案：B解析：空間多發(fā)、時間多發(fā)、OB陽性，符合McDonald2017標準。7.患者，男，55歲，夜間睡眠中大喊、揮拳，可驚醒，醒后能回憶夢境。多導(dǎo)睡眠圖提示REM期肌張力增高。最可能的診斷是A.快動眼睡眠行為障礙B.夜間額葉癲癇C.睡驚癥D.阻塞性睡眠呼吸暫停E.夢魘答案：A解析：REM期失張力缺失伴夢境演繹行為，提示RBD。8.患者，女，30歲，雙側(cè)眼瞼下垂，晨輕暮重，新斯的明試驗陽性。胸部CT示胸腺增生。首選治療是A.糖皮質(zhì)激素B.血漿置換C.胸腺切除D.利妥昔單抗E.靜脈免疫球蛋白答案：C解析：胸腺增生伴全身型MG，胸腺切除為首選病因治療。9.患者，男，48歲，突發(fā)劇烈枕部頭痛，頸強直，CT示鞍上池、環(huán)池高密度影。最可能的病因是A.大腦中動脈瘤破裂B.前交通動脈瘤破裂C.后交通動脈瘤破裂D.椎動脈夾層E.動靜脈畸形出血答案：C解析：后循環(huán)動脈瘤破裂常表現(xiàn)為枕部痛、環(huán)池出血。10.患者，女，25歲，反復(fù)發(fā)作肢體抽搐伴意識喪失，發(fā)作前視物變形，發(fā)作后頭痛。腦電圖示右枕部棘慢波。最可能的癲癇類型是A.枕葉癲癇B.顳葉癲癇C.額葉癲癇D.全面性強直陣攣發(fā)作E.青少年肌陣攣癲癇答案：A解析：視覺先兆、枕部放電提示枕葉癲癇。11.患者，男，70歲，記憶力減退2年，MMSE22分，畫鐘試驗差，無運動障礙。腦脊液Aβ42↓，p-tau↑。最可能的診斷是A.阿爾茨海默病B.路易體癡呆C.額顳葉癡呆D.血管性癡呆E.正常顱壓腦積水答案：A解析：生物標志物支持AD。12.患者，男，35歲，反復(fù)口腔潰瘍、生殖器潰瘍，雙眼視力下降，雙下肢痙攣性癱瘓。最可能的診斷是A.白塞病神經(jīng)型B.多發(fā)性硬化C.視神經(jīng)脊髓炎D.結(jié)節(jié)病E.干燥綜合征答案：A解析：神經(jīng)白塞典型三聯(lián)征。13.患者，女，50歲，突發(fā)眩暈、嘔吐、眼震，向右側(cè)凝視時眼震加重，無聽力下降，無肢體無力。最可能的病變部位是A.右側(cè)半規(guī)管B.右側(cè)前庭神經(jīng)C.右側(cè)腦橋D.右側(cè)小腦半球E.右側(cè)延髓背外側(cè)答案：D解析：中樞性眩暈、凝視誘發(fā)眼震，小腦半球受累。14.患者，男，60歲，雙下肢麻木、無力，走路踩棉花感，腱反射消失，Romberg征陽性，維生素B1289pmol/L。最可能的診斷是A.脊髓亞急性聯(lián)合變性B.脊髓壓迫癥C.糖尿病脊髓病D.脊髓梗死E.脊髓空洞癥答案：A解析：后索側(cè)索損害+B12缺乏。15.患者，女，32歲，產(chǎn)后1周出現(xiàn)精神異常、癲癇發(fā)作、高血壓。MRI示雙側(cè)頂枕葉皮質(zhì)下長T2信號，DWI無受限。最可能的診斷是A.靜脈竇血栓B.子癇C.可逆性后部腦病綜合征D.腦炎E.線粒體腦病答案：C解析：PRES典型影像+臨床。16.患者，男，45歲，夜間雙小腿深部不適，活動后緩解，家族史陽性。最可能的診斷是A.不寧腿綜合征B.周圍神經(jīng)病C.肌痙攣D.腰椎管狹窄E.血管性跛行答案：A解析：符合RLS四主征。17.患者，男，55歲，進行性吞咽困難、構(gòu)音障礙，伴鼻音，舌肌萎縮纖顫，無肢體無力。最可能的診斷是A.進行性延髓麻痹B.重癥肌無力C.多系統(tǒng)萎縮D.延髓梗死E.肌營養(yǎng)不良答案：A解析：舌下神經(jīng)核受累提示ALS延髓型。18.患者，女，38歲，反復(fù)發(fā)作單側(cè)眼眶周圍劇痛，伴同側(cè)流淚、鼻塞，每日1次，持續(xù)30分鐘，連續(xù)4周。最可能的診斷是A.偏頭痛B.三叉神經(jīng)痛C.叢集性頭痛D.緊張型頭痛E.眼肌麻痹型偏頭痛答案：C解析：典型叢集性頭痛表現(xiàn)。19.患者，男，65歲，突發(fā)記憶喪失，反復(fù)提問，無運動障礙，持續(xù)8小時。最可能的診斷是A.短暫性全面遺忘B.顳葉癲癇C.阿爾茨海默病D.腦梗死E.癔癥答案：A解析：TGA典型表現(xiàn)。20.患者，女，29歲，突發(fā)胸背部撕裂樣疼痛，雙下肢截癱，尿潴留。MRI示T6-T8脊髓增粗，長T2信號，增強后邊緣強化。最可能的診斷是A.脊髓梗死B.多發(fā)性硬化C.視神經(jīng)脊髓炎D.脊髓腫瘤E.脊髓血管畸形答案：C解析：長節(jié)段橫貫性脊髓炎，NMO譜系。二、病例串題（每題5分，共40分）病例一患者，男，53歲，突發(fā)右側(cè)肢體無力伴言語不清1.5小時入院。既往高血壓10年，未規(guī)律服藥。查體：BP190/105mmHg，NIHSS11分，混合性失語，右側(cè)中樞性面舌癱，右上肢肌力0級，右下肢2級，右側(cè)病理征陽性。CT未見出血，ASPECTS9分，CTA示左側(cè)大腦中動脈M1段閉塞。實驗室：血小板180×10?/L，INR1.0，血糖6.8mmol/L。21.首選治療措施為A.靜脈rt-PA0.9mg/kgB.阿司匹林300mg嚼服C.機械取栓D.降壓至140/90mmHgE.依達拉奉靜滴答案：A解析：發(fā)病<4.5h，符合靜脈溶栓指征。22.溶栓后24小時復(fù)查CT示左側(cè)島葉低密度，無出血，下一步處理為A.啟動阿司匹林+氯吡格雷雙抗B.單抗阿司匹林C.繼續(xù)rt-PA維持D.加用低分子肝素E.行去骨瓣減壓答案：B解析：溶栓后24h無出血，啟動單抗。23.患者3天后出現(xiàn)嗜睡、左側(cè)瞳孔散大。CT示左側(cè)顳葉鉤回疝。應(yīng)緊急A.甘露醇+速尿B.機械取栓C.加用替羅非班D.腰穿降顱壓E.高壓氧答案：A解析：腦疝先兆需高滲脫水。24.患者病情穩(wěn)定后查MRI示左側(cè)M1段夾層，下一步長期治療A.華法林3個月B.阿司匹林+氯吡格雷3個月C.達比加群D.機械支架E.觀察答案：B解析：動脈夾層雙抗3個月后評估。病例二患者，女，36歲，反復(fù)視力下降3年，曾診為“球后視神經(jīng)炎”，此次出現(xiàn)截癱、尿潴留。查體：雙眼視力0.3，雙下肢肌力0級，T8以下痛覺減退，腱反射亢進，病理征陽性。脊髓MRI示T2-T6長節(jié)段長T2信號，增強后斑片狀強化。血清AQP4-IgG陽性。25.最可能的診斷是A.多發(fā)性硬化B.視神經(jīng)脊髓炎譜系病C.脊髓梗死D.結(jié)節(jié)病E.亞急性聯(lián)合變性答案：B解析：長節(jié)段脊髓炎+AQP4陽性。26.急性期首選治療A.甲強龍1g×5dB.血漿置換C.利妥昔單抗D.環(huán)磷酰胺E.靜脈免疫球蛋白答案：A解析：NMOSD一線大劑量激素。27.緩解期預(yù)防復(fù)發(fā)首選A.干擾素-βB.利妥昔單抗C.甲氨蝶呤D.硫唑嘌呤E.芬戈莫德答案：B解析：NMOSD干擾素?zé)o效，利妥昔單抗證據(jù)最高。28.若患者計劃妊娠，應(yīng)A.停用所有藥物B.繼續(xù)利妥昔單抗C.改用硫唑嘌呤D.每月IVIGE.觀察答案：C解析：硫唑嘌呤妊娠安全等級B。病例三患者，男，29歲，發(fā)作性左側(cè)面部電擊樣疼痛3個月，持續(xù)數(shù)秒，觸碰鼻翼誘發(fā)。查體無感覺缺失。頭顱MRI未見異常。29.最可能的診斷A.三叉神經(jīng)痛B.舌咽神經(jīng)痛C.偏頭痛D.牙痛E.顳頜關(guān)節(jié)痛答案：A解析：典型扳機點、電擊樣痛。30.首選藥物A.卡馬西平B.加巴噴丁C.普瑞巴林D.阿米替林E.布洛芬答案：A解析：卡馬西平為一線。31.若藥物無效，下一步A.微血管減壓術(shù)B.射頻熱凝C.伽馬刀D.球囊壓迫E.經(jīng)皮甘油注射答案：A解析：年輕患者首選微血管減壓。32.若MRI示血管壓迫，術(shù)后仍復(fù)發(fā)，可A.重復(fù)手術(shù)B.射頻C.伽馬刀D.再次卡馬西平加量E.脊髓刺激答案：B解析：射頻為二線微創(chuàng)。病例四患者，女，42歲，雙手抖動2年，持物時明顯，無僵硬。家族史陽性。查體：雙上肢姿勢性震顫，無其他體征。33.最可能的診斷A.特發(fā)性震顫B.帕金森病C.生理性震顫D.小腦性震顫E.肌張力障礙性震顫答案：A解析：姿勢性震顫+家族史。34.首選藥物A.普萘洛爾B.左旋多巴C.苯海索D.加巴噴丁E.氯硝西泮答案：A解析：普萘洛爾一線。35.若合并哮喘，禁用普萘洛爾，可改用A.加巴噴丁B.左旋多巴C.苯海索D.阿普唑侖E.托吡酯答案：A解析：加巴噴丁為替代。36.若震顫嚴重影響生活，藥物無效，可A.深部腦刺激Vim核B.蒼白球毀損C.丘腦毀損D.脊髓刺激E.經(jīng)顱磁刺激答案：A解析：DBS為藥物難治性特發(fā)性震顫首選外科。三、病例分析題（每題20分，共40分）病例五患者，男，64歲，漸進性記憶力下降2年，迷路，性格改變，夜間大喊，跌倒1次。查體：MMSE18分，畫鐘差，垂直性眼肌麻痹，軸性肌強直，頸后仰，易跌倒。MRI示中腦頂蓋萎縮，第三腦室擴大，“蜂鳥征”。PET示額葉、中腦低代謝。37.給出診斷及依據(jù)答案：進行性核上性麻痹（PSP）依據(jù)：垂直性核上性眼肌麻痹、軸性肌強直、早期跌倒、認知下降、MRI蜂鳥征、PET低代謝。38.鑒別診斷答案：需與帕金森病、多系統(tǒng)萎縮-P型、皮質(zhì)基底節(jié)變性、路易體癡呆鑒別。PD對左旋多巴反應(yīng)好，MSA-P伴自主神經(jīng)障礙，CBD不對稱肌強直、失用，DLB早期幻覺波動。39.病理特征答案：tau蛋白陽性神經(jīng)原纖維纏結(jié)、簇狀星形膠質(zhì)細胞、基底節(jié)神經(jīng)丟失。40.治療策略答案：無根治，對癥：左旋多巴部分有效，金剛烷胺、抗抑郁、康復(fù)、DBS無效，跌倒預(yù)防，支持治療。病例六患者，女，26歲，產(chǎn)后7天突發(fā)精神異常、癲癇發(fā)作、視物模糊。BP160/100mmHg，蛋白尿++。MRI示雙側(cè)頂枕葉皮質(zhì)下長T2，DWI無受限，無增強。腦脊液正常。經(jīng)降壓、鎮(zhèn)靜后72小時內(nèi)癥狀完全緩解。41.給出診斷答案：可逆性后部腦病綜合征（PRES）42.發(fā)病機制答案：高血壓致血腦屏障破壞，血管源性水腫，后循環(huán)交感神經(jīng)支配少易受累。43.影像特點答案：頂枕葉對稱長T2，DWI無受限，ADC高信號，可累及額葉、小腦、