補體1酯酶抑制劑［C1-INH］缺乏的護理個案一、案例背景與評估（一）患者基本信息患者張某，女性，32歲，已婚，育有1子，職業(yè)為辦公室職員。因“反復(fù)顏面、四肢腫脹6年，加重伴胸悶2天”于2025年3月15日急診入院?；颊?年前無明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)眼瞼腫脹，無疼痛、瘙癢，無發(fā)熱，自行休息后2天緩解，未予重視。此后腫脹反復(fù)發(fā)作，部位不固定，累及顏面、口唇、雙手、雙足等，發(fā)作頻率約每月1-2次，每次持續(xù)1-3天，情緒激動、勞累或感冒后易誘發(fā)，曾在外院診斷為“血管性水腫”，予抗組胺藥物治療效果欠佳。2天前患者勞累后再次出現(xiàn)顏面、口唇腫脹，較前明顯加重，伴胸悶、氣促，無呼吸困難、聲音嘶啞，無腹痛、嘔吐，為求進一步診治來我院急診，門診以“血管性水腫查因”收入我科。（二）既往史與個人史、家族史既往體健，否認高血壓、糖尿病、冠心病等慢性病史，否認肝炎、結(jié)核等傳染病史，否認手術(shù)、外傷史，否認輸血史，否認食物、藥物過敏史。個人史：生于本地，無長期外地居住史，無煙酒嗜好，作息規(guī)律，辦公室工作，平素運動量較少。家族史：父親有類似腫脹病史，未明確診斷，母親及兒子體健，否認其他遺傳性疾病史。（三）入院時評估1.癥狀與體征：體溫36.8℃，脈搏88次/分，呼吸20次/分，血壓125/80mmHg，血氧飽和度98%（自然空氣下）。神志清楚，精神欠佳，急性病容。顏面對稱性腫脹，以眼瞼、口唇為著，皮膚緊張發(fā)亮，皮溫正常，無壓痛、紅斑及皮疹；雙手背、雙足背輕度腫脹，按壓無凹陷，活動尚可。雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對光反射靈敏。鼻腔通暢，無鼻塞、流涕。咽部黏膜無充血，扁桃體無腫大。頸軟，無抵抗，頸靜脈無怒張，氣管居中。胸廓對稱，呼吸平穩(wěn)，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心前區(qū)無隆起，心尖搏動位于第五肋間左鎖骨中線內(nèi)0.5cm，未觸及震顫，心率88次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及，移動性濁音陰性，腸鳴音正常，約4次/分。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：生理反射存在，病理反射未引出。2.實驗室檢查：血常規(guī)：白細胞計數(shù)7.5×10?/L，中性粒細胞比例65%，淋巴細胞比例28%，血紅蛋白125g/L，血小板計數(shù)230×10?/L。尿常規(guī)：尿蛋白（-），尿糖（-），尿紅細胞（-），尿白細胞（-）。生化檢查：谷丙轉(zhuǎn)氨酶18U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶22U/L，總膽紅素10.5μmol/L，直接膽紅素3.2μmol/L，白蛋白38g/L，球蛋白25g/L，尿素氮4.5mmol/L，肌酐68μmol/L，血糖5.2mmol/L，電解質(zhì)正常。凝血功能：凝血酶原時間11.5秒，活化部分凝血活酶時間35秒，凝血酶時間16秒，纖維蛋白原2.5g/L。補體相關(guān)檢查：C1酯酶抑制劑（C1-INH）活性25%（正常參考值70%-130%），C1-INH濃度0.15g/L（正常參考值0.20-0.40g/L），C4補體水平0.08g/L（正常參考值0.12-0.36g/L），C3補體水平1.20g/L（正常參考值0.90-1.80g/L）。3.影像學檢查：胸部X線片：雙肺紋理清晰，心影大小形態(tài)正常，膈面光滑，肋膈角銳利。腹部B超：肝、膽、胰、脾、腎未見明顯異常。4.?？圃u估：眼科檢查：眼瞼腫脹，結(jié)膜無充血，角膜透明，前房深淺正常，眼底未見異常。耳鼻喉科檢查：鼻腔黏膜無腫脹，鼻咽部未見異常，喉鏡檢查示聲帶無水腫，聲門裂正常。5.心理社會評估：患者因疾病反復(fù)發(fā)作，擔心病情進展及影響工作生活，存在焦慮情緒，焦慮自評量表（SAS）評分55分（輕度焦慮）。家屬對疾病認知不足，但支持患者治療?；颊呓?jīng)濟狀況良好，醫(yī)療保障齊全。二、護理計劃與目標（一）護理診斷1.體液過多：與補體1酯酶抑制劑缺乏導(dǎo)致血管通透性增加有關(guān)。2.氣體交換受損的風險：與喉頭水腫導(dǎo)致氣道狹窄有關(guān)。3.焦慮：與疾病反復(fù)發(fā)作、擔心預(yù)后有關(guān)。4.知識缺乏：與對補體1酯酶抑制劑缺乏癥的病因、治療、預(yù)防及自我管理知識不了解有關(guān)。5.有皮膚完整性受損的風險：與皮膚腫脹、瘙癢（潛在）有關(guān)。（二）護理目標1.生理維度：患者腫脹癥狀在入院3天內(nèi)明顯緩解，C1-INH活性及C4補體水平逐漸恢復(fù)；無喉頭水腫等并發(fā)癥發(fā)生，呼吸平穩(wěn)，血氧飽和度維持在95%以上；皮膚無破損、感染。2.心理維度：患者焦慮情緒緩解，SAS評分降至50分以下，能積極配合治療與護理。3.社會支持維度：家屬掌握疾病相關(guān)知識，能給予患者有效支持；患者能回歸正常工作生活。4.自我管理能力提升維度：患者及家屬能正確認識疾病，掌握誘發(fā)因素規(guī)避方法、應(yīng)急處理措施及藥物使用方法。三、護理過程與干預(yù)措施（一）病情觀察與監(jiān)測1.生命體征監(jiān)測：每2小時監(jiān)測體溫、脈搏、呼吸、血壓、血氧飽和度1次，密切觀察患者呼吸頻率、節(jié)律及深度變化，警惕喉頭水腫導(dǎo)致的呼吸困難。若患者出現(xiàn)呼吸急促（＞24次/分）、血氧飽和度下降（＜95%）、聲音嘶啞、喉頭異物感等癥狀，立即報告醫(yī)生，做好氣管插管或氣管切開的應(yīng)急準備。2.腫脹部位與程度監(jiān)測：每日早晚各評估1次顏面、四肢腫脹情況，采用卷尺測量雙側(cè)眼瞼、雙手背、雙足背周徑，記錄腫脹變化趨勢。觀察皮膚顏色、溫度、彈性，有無壓痛、皮疹及破損，做好記錄。同時觀察有無腹痛、嘔吐、腹瀉等胃腸道水腫表現(xiàn)，以及有無尿量減少等情況。3.實驗室指標監(jiān)測：遵醫(yī)囑定期復(fù)查血常規(guī)、生化、補體相關(guān)指標（C1-INH活性、C1-INH濃度、C4補體），觀察指標變化，及時向醫(yī)生反饋結(jié)果，為治療方案調(diào)整提供依據(jù)。入院第3天復(fù)查C1-INH活性35%，C4補體水平0.10g/L，較入院時略有上升。（二）用藥護理1.補體1酯酶抑制劑替代治療：遵醫(yī)囑予凍干人補體C1酯酶抑制劑（商品名：貝羅司他）1000U靜脈滴注，每日1次。用藥前嚴格核對藥物名稱、劑量、有效期，檢查藥液有無渾濁、沉淀。靜脈滴注時速度宜慢，初始速度為1ml/min，觀察15分鐘無不良反應(yīng)后調(diào)整為2ml/min。用藥過程中密切觀察患者有無發(fā)熱、寒戰(zhàn)、皮疹、惡心、嘔吐等過敏反應(yīng)，若出現(xiàn)異常立即停藥，報告醫(yī)生并給予抗過敏處理。患者本次入院后首次使用該藥過程順利，無不良反應(yīng)發(fā)生。2.對癥支持治療：遵醫(yī)囑予維生素C注射液2g加入5%葡萄糖注射液250ml靜脈滴注，每日1次，以改善血管通透性。用藥時觀察輸液部位有無紅腫、疼痛，確保輸液通暢。3.用藥指導(dǎo)：向患者及家屬詳細介紹所用藥物的作用、用法、劑量、療程及可能的不良反應(yīng)，告知患者嚴格遵醫(yī)囑用藥，不可自行增減劑量或停藥。指導(dǎo)患者記錄用藥后的反應(yīng)，如有不適及時告知醫(yī)護人員。（三）癥狀護理1.腫脹護理：囑患者臥床休息，抬高雙下肢，促進靜脈回流，減輕下肢腫脹。顏面腫脹明顯時，可取半坐臥位，減輕面部充血。避免揉搓、擠壓腫脹部位，防止皮膚破損。保持皮膚清潔干燥，使用溫和的潔面產(chǎn)品及潤膚露，避免使用刺激性化妝品。指導(dǎo)患者穿著寬松、柔軟的衣物，避免過緊的衣物壓迫腫脹部位。2.呼吸道護理：保持病室空氣清新，溫濕度適宜（溫度22-24℃，濕度50%-60%）。鼓勵患者深呼吸、有效咳嗽，定時翻身拍背，預(yù)防肺部感染。避免患者接觸煙霧、粉塵、刺激性氣味等，防止誘發(fā)呼吸道癥狀。備好急救物品，如氣管插管包、喉鏡、呼吸機等，置于床旁備用。3.飲食護理：給予低鹽、高蛋白、高維生素、易消化的飲食，避免食用辛辣、刺激性食物及已知的過敏食物。鼓勵患者多飲水，每日飲水量保持在1500-2000ml，以促進代謝產(chǎn)物排出。指導(dǎo)患者少食多餐，避免暴飲暴食，減輕胃腸道負擔。若患者出現(xiàn)胃腸道水腫癥狀，如腹痛、嘔吐，暫禁食，遵醫(yī)囑予胃腸減壓、靜脈營養(yǎng)支持，待癥狀緩解后逐漸恢復(fù)飲食。（四）心理護理1.建立良好的護患關(guān)系：主動與患者溝通交流，耐心傾聽患者的主訴及擔憂，給予情感支持和安慰。尊重患者的感受，對患者的疑問及時給予解答，增強患者對醫(yī)護人員的信任。2.疾病知識宣教：向患者及家屬詳細講解補體1酯酶抑制劑缺乏癥的病因、發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)、治療方法及預(yù)后，讓患者了解疾病的可控性，減輕對疾病的恐懼。通過發(fā)放健康教育手冊、播放視頻等方式，使患者及家屬更直觀地了解疾病相關(guān)知識。3.放松訓練指導(dǎo)：指導(dǎo)患者進行深呼吸放松訓練、漸進式肌肉放松訓練，每日2次，每次15-20分鐘，幫助患者緩解焦慮情緒。鼓勵患者聽舒緩的音樂、閱讀感興趣的書籍，轉(zhuǎn)移注意力，調(diào)節(jié)情緒。4.家屬支持：與家屬溝通，告知家屬患者的心理狀態(tài)，鼓勵家屬多陪伴、關(guān)心患者，給予患者精神上的支持和鼓勵，共同幫助患者樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。（五）健康教育1.疾病知識宣教：向患者及家屬強調(diào)補體1酯酶抑制劑缺乏癥是一種遺傳性疾病，需長期管理。告知患者疾病的誘發(fā)因素，如情緒激動、勞累、感冒、感染、手術(shù)、創(chuàng)傷、某些藥物（如ACEI類降壓藥）等，指導(dǎo)患者盡量規(guī)避這些誘發(fā)因素。2.自我監(jiān)測指導(dǎo)：指導(dǎo)患者學會觀察自身癥狀，如腫脹的部位、程度、持續(xù)時間，有無呼吸困難、聲音嘶啞、腹痛等癥狀。教會患者用卷尺測量腫脹部位周徑，記錄病情變化。告知患者出現(xiàn)癥狀加重或新的不適時，及時就醫(yī)。3.藥物使用指導(dǎo)：告知患者補體1酯酶抑制劑替代治療的重要性，嚴格遵醫(yī)囑用藥，不可自行停藥或調(diào)整劑量。指導(dǎo)患者了解藥物的儲存方法、使用方法及不良反應(yīng)，如有異常及時就醫(yī)。4.生活方式指導(dǎo)：指導(dǎo)患者保持規(guī)律的作息，避免勞累，保證充足的睡眠。適當進行體育鍛煉，如散步、瑜伽等，增強體質(zhì)，但避免劇烈運動。保持良好的心態(tài)，避免情緒波動過大。飲食宜清淡、營養(yǎng)均衡，避免食用辛辣、刺激性食物及可能誘發(fā)疾病的食物。5.應(yīng)急處理指導(dǎo)：告知患者如出現(xiàn)喉頭水腫、呼吸困難等緊急情況，應(yīng)立即撥打急救電話，同時保持鎮(zhèn)靜，采取半坐臥位，避免活動。指導(dǎo)患者隨身攜帶急救藥物（如腎上腺素筆，若醫(yī)生已開具），并學會正確使用方法。（六）社會支持與隨訪1.社會支持：幫助患者聯(lián)系病友互助組織，鼓勵患者與其他患者交流經(jīng)驗，獲得情感支持。告知患者及家屬相關(guān)的醫(yī)療救助政策，減輕患者的經(jīng)濟負擔。2.隨訪計劃：告知患者出院后定期復(fù)查的重要性，制定隨訪計劃：出院后1周、1個月、3個月、6個月到醫(yī)院復(fù)查血常規(guī)、生化、補體相關(guān)指標，評估病情變化。指導(dǎo)患者通過醫(yī)院公眾號或電話進行預(yù)約掛號，按時復(fù)查。若患者出現(xiàn)病情變化，及時就診。四、護理反思與改進（一）護理亮點1.病情觀察細致：入院后密切監(jiān)測患者生命體征、腫脹情況及實驗室指標變化，及時發(fā)現(xiàn)病情變化，為治療贏得了時間。特別是對喉頭水腫的警惕，做好了應(yīng)急準備，確保了患者的安全。2.用藥護理規(guī)范：嚴格執(zhí)行用藥前核對制度，控制靜脈滴注速度，密切觀察藥物不良反應(yīng)，確保了用藥安全。同時，對患者及家屬進行詳細的用藥指導(dǎo)，提高了患者的用藥依從性。3.心理護理到位：針對患者的焦慮情緒，采取了多種心理干預(yù)措施，如建立良好護患關(guān)系、疾病知識宣教、放松訓練指導(dǎo)等，有效緩解了患者的焦慮情緒，促進了患者的身心康復(fù)。4.健康教育全面：從疾病知識、自我監(jiān)測、藥物使用、生活方式、應(yīng)急處理等方面對患者及家屬進行了全面的健康教育，提高了患者及家屬的自我管理能力，為患者出院后的長期管理奠定了基礎(chǔ)。（二）存在的不足1.應(yīng)急處理流程不夠熟練：雖然備好了解救物品，但在模擬喉頭水腫急救演練中，醫(yī)護配合不夠默契，急救流程不夠順暢，需要進一步加強急救演練，提高應(yīng)急處理能力。2.對患者家族史的評估不夠深入：患者父親有類似病史，但未詳細了解其父親的診斷、治療及預(yù)后情況，對患者疾病的遺傳咨詢指導(dǎo)不夠全面。3.健康教育的效果評價不夠及時：雖然進行了全面的健康教育，但未及時采用提問、反饋等方式評價患者及家屬的掌握程度，可能導(dǎo)致部分知識掌握不牢固。4.長期隨訪管理體系不夠完善：目前制定的隨訪計劃較為簡單，缺乏對患者出院后生活質(zhì)量、心理狀態(tài)等方面的評估，隨訪方式也較為單一。（三）改進措施1.加強急救培訓與演練：定期組織醫(yī)護人員進行補體1酯酶抑制劑缺乏癥并發(fā)喉頭水腫的急救培訓和演練，明確各崗位職責，加強醫(yī)護配合，熟練掌握急救流程和技能，提高應(yīng)急處理能力。2.深入評估家族史：對有家族史的患者，詳細詢問家族成員的疾病情況，包括診斷、治療、預(yù)后等，必要時建議家族成員進行相關(guān)檢查，為患者提供更全面的遺傳咨詢指導(dǎo)。3.優(yōu)化健康教育方式：采用多樣化的健康教育方式，如PPT講解、案例分析、角色扮演等，提高患者及家屬的學習興趣。在健康教育后及時進行提問、小測驗等，評價患者及家屬的掌握程度，對未掌握的知識進行重點講解，