舟山市人民醫(yī)院「系統(tǒng)性硬化癥」病程評估與治療考核一、單選題（共10題，每題2分）1.系統(tǒng)性硬化癥（SSc）最主要的病理特征是？A.血管炎B.免疫復(fù)合物沉積C.成纖維細(xì)胞異常增殖D.淋巴細(xì)胞浸潤2.以下哪項(xiàng)不是系統(tǒng)性硬化癥的常見臨床表現(xiàn)？A.手指/腳趾潰瘍B.呼吸道感染C.皮膚硬化和增厚D.心臟瓣膜病變3.系統(tǒng)性硬化癥中，哪種抗體陽性提示預(yù)后較好？A.ANAB.Scl-70抗體C.RNA聚合酶III抗體D.抗拓?fù)洚悩?gòu)酶I抗體4.早期系統(tǒng)性硬化癥患者的首發(fā)癥狀通常為？A.關(guān)節(jié)痛B.雷諾現(xiàn)象C.皮疹D.肌無力5.系統(tǒng)性硬化癥中，最可靠的預(yù)后指標(biāo)是？A.抗體類型B.病程持續(xù)時(shí)間C.皮膚受累范圍D.呼吸功能下降程度6.系統(tǒng)性硬化癥患者出現(xiàn)指端缺血性潰瘍時(shí)，首選的治療措施是？A.抗凝治療B.手術(shù)截肢C.血管擴(kuò)張劑D.抗生素治療7.系統(tǒng)性硬化癥伴發(fā)肺部疾病時(shí)，最常見的并發(fā)癥是？A.肺炎B.肺纖維化C.肺栓塞D.肺動脈高壓8.系統(tǒng)性硬化癥患者出現(xiàn)消化系統(tǒng)受累時(shí)，最常受影響的器官是？A.胃B.小腸C.大腸D.胰腺9.系統(tǒng)性硬化癥的治療中，以下哪種藥物被證實(shí)對改善皮膚硬化有效？A.糖皮質(zhì)激素B.環(huán)磷酰胺C.聚乙二醇化干擾素αD.伊馬替尼10.系統(tǒng)性硬化癥患者出現(xiàn)心臟受累時(shí)，最突出的表現(xiàn)是？A.心律失常B.心力衰竭C.心包積液D.心瓣膜狹窄二、多選題（共5題，每題3分）1.系統(tǒng)性硬化癥的皮膚表現(xiàn)包括哪些？A.皮膚增厚B.指端凹陷性潰瘍C.雷諾現(xiàn)象D.關(guān)節(jié)腫脹E.肌肉萎縮2.系統(tǒng)性硬化癥患者出現(xiàn)肺部受累時(shí)，可能出現(xiàn)的臨床表現(xiàn)有？A.呼吸困難B.干咳C.低氧血癥D.胸悶E.發(fā)紺3.系統(tǒng)性硬化癥的治療目標(biāo)包括？A.改善皮膚硬化B.預(yù)防血管事件C.控制肺纖維化進(jìn)展D.防止器官功能衰竭E.減輕疼痛癥狀4.系統(tǒng)性硬化癥中，以下哪些抗體提示預(yù)后較差？A.Scl-70抗體B.抗拓?fù)洚悩?gòu)酶I抗體C.RNA聚合酶III抗體D.ANAE.CENP-A抗體5.系統(tǒng)性硬化癥患者出現(xiàn)消化系統(tǒng)受累時(shí)，可能的表現(xiàn)有？A.吞咽困難B.腹瀉C.腸梗阻D.胃排空延遲E.惡心嘔吐三、判斷題（共10題，每題1分）1.系統(tǒng)性硬化癥是一種自身免疫性疾病，主要表現(xiàn)為皮膚和血管損傷。（√）2.所有系統(tǒng)性硬化癥患者都會出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象。（×）3.系統(tǒng)性硬化癥患者的皮膚硬化是不可逆的。（×）4.系統(tǒng)性硬化癥患者的心臟受累主要表現(xiàn)為心瓣膜病變。（√）5.系統(tǒng)性硬化癥的預(yù)后與抗體類型無關(guān)。（×）6.系統(tǒng)性硬化癥患者的肺部病變主要表現(xiàn)為感染。（×）7.系統(tǒng)性硬化癥的治療以激素為主。（×）8.系統(tǒng)性硬化癥患者出現(xiàn)手指潰瘍時(shí)，應(yīng)避免局部受壓。（√）9.系統(tǒng)性硬化癥的消化系統(tǒng)受累主要表現(xiàn)為便秘。（×）10.系統(tǒng)性硬化癥是一種慢性進(jìn)展性疾病，但早期干預(yù)可改善預(yù)后。（√）四、簡答題（共5題，每題5分）1.簡述系統(tǒng)性硬化癥的病因及發(fā)病機(jī)制。2.系統(tǒng)性硬化癥患者如何進(jìn)行臨床分期？3.簡述系統(tǒng)性硬化癥患者皮膚受累的典型表現(xiàn)。4.系統(tǒng)性硬化癥患者出現(xiàn)肺部受累時(shí)，如何進(jìn)行評估？5.系統(tǒng)性硬化癥的治療策略有哪些？五、案例分析題（共2題，每題10分）1.案例一：一位45歲女性，近1年來出現(xiàn)雙手手指遇冷變白、變紫，伴有手指腫脹和潰瘍。近期體檢發(fā)現(xiàn)皮膚增厚、硬化，抗拓?fù)洚悩?gòu)酶I抗體陽性。患者主訴乏力、咳嗽，偶有呼吸困難。問題：（1）該患者的診斷是什么？（2）可能的并發(fā)癥有哪些？（3）如何進(jìn)行分期？（4）治療建議是什么？2.案例二：一位50歲男性，因“反復(fù)腹痛、腹瀉3年”就診。既往有雷諾現(xiàn)象，近期出現(xiàn)吞咽困難。實(shí)驗(yàn)室檢查示抗Scl-70抗體陽性，胸部CT提示肺纖維化。問題：（1）該患者的診斷是什么？（2）可能涉及的系統(tǒng)受累有哪些？（3）如何進(jìn)行評估？（4）治療建議是什么？答案與解析一、單選題答案與解析1.C解析：系統(tǒng)性硬化癥的病理核心是成纖維細(xì)胞異常增殖和纖維化，導(dǎo)致皮膚和內(nèi)臟器官硬化。血管損傷是重要特征，但非最核心。2.B解析：呼吸道感染并非系統(tǒng)性硬化癥的特異性表現(xiàn)，而是一種常見合并癥。3.C解析：RNA聚合酶III抗體陽性提示預(yù)后較好，病變進(jìn)展較慢。Scl-70抗體陽性則預(yù)后較差。4.B解析：雷諾現(xiàn)象是系統(tǒng)性硬化癥的早期典型表現(xiàn)，約90%患者會出現(xiàn)。5.D解析：呼吸功能下降程度是系統(tǒng)性硬化癥預(yù)后的重要指標(biāo)，肺纖維化嚴(yán)重者易出現(xiàn)并發(fā)癥。6.C解析：血管擴(kuò)張劑可改善指端缺血，預(yù)防潰瘍惡化?？鼓委熤饕糜陬A(yù)防血栓。7.B解析：肺纖維化是系統(tǒng)性硬化癥最常見的肺部并發(fā)癥，導(dǎo)致呼吸功能下降。8.B解析：小腸受累（腸梗阻、吸收不良）是系統(tǒng)性硬化癥的常見表現(xiàn)。9.C解析：聚乙二醇化干擾素α（伊匹單抗）可改善皮膚硬化。激素主要用于控制炎癥。10.B解析：心力衰竭是系統(tǒng)性硬化癥心臟受累的嚴(yán)重表現(xiàn)，需積極干預(yù)。二、多選題答案與解析1.A、B、C解析：皮膚增厚、潰瘍和雷諾現(xiàn)象是系統(tǒng)性硬化癥的典型表現(xiàn)，關(guān)節(jié)腫脹和肌肉萎縮非特異性。2.A、B、C、D、E解析：肺部受累時(shí)，呼吸困難、干咳、低氧血癥、胸悶和發(fā)紺均可能出現(xiàn)。3.A、B、C、D、E解析：治療目標(biāo)包括改善皮膚硬化、預(yù)防血管事件、控制肺纖維化、防止器官衰竭及緩解癥狀。4.A、B、C解析：Scl-70抗體、抗拓?fù)洚悩?gòu)酶I抗體和RNA聚合酶III抗體陽性提示預(yù)后較差。ANA和CENP-A抗體特異性較低。5.A、B、C、D、E解析：消化系統(tǒng)受累可表現(xiàn)為吞咽困難、腹瀉、腸梗阻、胃排空延遲和惡心嘔吐。三、判斷題答案與解析1.√2.×（部分患者可能無雷諾現(xiàn)象）3.×（早期皮膚硬化可能部分可逆）4.√5.×（抗體類型與預(yù)后相關(guān)）6.×（肺纖維化是主要表現(xiàn)）7.×（免疫抑制劑和靶向藥物為主）8.√9.×（主要表現(xiàn)為腹瀉）10.√四、簡答題答案與解析1.病因及發(fā)病機(jī)制病因不明，可能與遺傳、環(huán)境（如病毒感染、化學(xué)物質(zhì)暴露）及免疫異常有關(guān)。發(fā)病機(jī)制涉及血管損傷、成纖維細(xì)胞異常增殖和自身免疫反應(yīng)，最終導(dǎo)致纖維化。2.臨床分期根據(jù)皮膚受累范圍分為：①局限型（僅手指/腳趾硬化）；②彌漫型（皮膚全身受累）。3.皮膚受累表現(xiàn)早期：雷諾現(xiàn)象；進(jìn)展期：皮膚增厚、硬化、指端凹陷性潰瘍；晚期：皮膚變薄、萎縮。4.肺部評估體格檢查（呼吸音）、肺功能測試、高分辨率CT（HRCT）、血?dú)夥治觥?分鐘步行試驗(yàn)。5.治療策略皮膚硬化：伊匹單抗；血管事件：鈣通道阻滯劑；肺纖維化：吡非尼酮；器官受累：免疫抑制劑、靶向藥物。五、案例分析題答案與解析1.案例一（1）診斷：系統(tǒng)性硬化癥（彌漫型），抗拓?fù)洚悩?gòu)酶I抗體陽性。（2）并發(fā)癥：肺纖維化、心臟受累、腎臟病變、消化系統(tǒng)受累。（3）分期：彌漫型（皮膚全身受累）。（4）治療：伊匹單抗、鈣通道阻滯劑、肺康復(fù)、對癥支持。