《中國(guó)狼瘡腎炎診治和管理指南（2025版）》解讀匯報(bào)人：xxx2025-10-16引言狼瘡腎炎概述診斷標(biāo)準(zhǔn)治療方案管理策略2025版指南更新要點(diǎn)及意義結(jié)論目錄CATALOGUE01引言狼瘡腎炎（LN）是系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）的嚴(yán)重并發(fā)癥，表現(xiàn)為免疫復(fù)合物性腎小球腎炎。它嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量和預(yù)后，需高度重視。狼瘡腎炎定義腎臟是SLE最常受累的器官之一，約50%-70%的SLE患者會(huì)出現(xiàn)腎臟受累，其中20%-30%可能發(fā)展為終末期腎病，嚴(yán)重威脅患者生命健康。狼瘡腎炎危害狼瘡腎炎定義狼瘡腎炎發(fā)病率狼瘡腎炎的發(fā)病率較高，但具體數(shù)值受多種因素影響，如地區(qū)、種族、遺傳因素等。在全球范圍內(nèi)，狼瘡腎炎的發(fā)病率為50-70例/10萬(wàn)人。狼瘡腎炎發(fā)病率70%的SLE患者會(huì)出現(xiàn)腎臟受累的臨床表現(xiàn)。高發(fā)因素狼瘡腎炎危害遠(yuǎn)期預(yù)后隨著病情的進(jìn)展，患者可出現(xiàn)腎功能損害，表現(xiàn)為血肌酐升高、內(nèi)生肌酐清除率下降等。這些變化表明腎臟功能的嚴(yán)重受損，需要及時(shí)的診治。狼瘡腎炎危害狼瘡腎炎不僅損害腎功能，還可能導(dǎo)致多種并發(fā)癥，如高血壓、貧血、電解質(zhì)紊亂等。這些并發(fā)癥的出現(xiàn)進(jìn)一步增加了疾病的復(fù)雜性和治療難度。02狼瘡腎炎概述定義和流行病學(xué)狼瘡腎炎定義狼瘡腎炎是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的嚴(yán)重并發(fā)癥，指SLE累及腎臟導(dǎo)致的免疫復(fù)合物性腎小球腎炎，影響患者生活質(zhì)量和預(yù)后。腎臟受累常見(jiàn)腎臟受累中約20%至30%的患者會(huì)發(fā)展為終末期腎病，嚴(yán)重影響患者的生命健康，需高度重視并加強(qiáng)防治。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種多系統(tǒng)損害的自身免疫病，腎臟是最常受累的器官之一，約50%至70%的SLE患者會(huì)出現(xiàn)腎臟受累。腎病威脅生命發(fā)病機(jī)制狼瘡腎炎機(jī)制復(fù)雜免疫異常致腎損遺傳環(huán)境共作用發(fā)病機(jī)制錯(cuò)綜復(fù)雜，涉及遺傳、環(huán)境、免疫等多個(gè)因素，其中遺傳因素在狼瘡腎炎的發(fā)病中起著重要作用。環(huán)境因素如紫外線照射、感染、藥物等可以誘發(fā)或加重狼瘡腎炎，而免疫系統(tǒng)的異常激活是狼瘡腎炎發(fā)病的核心機(jī)制。機(jī)體產(chǎn)生大量自身抗體，形成免疫復(fù)合物并沉積在腎臟，激活補(bǔ)體系統(tǒng)，導(dǎo)致腎臟炎癥和損傷。03診斷標(biāo)準(zhǔn)尿液異常狼瘡腎炎常現(xiàn)蛋白尿，輕至大量不等，且伴血尿，鏡下或肉眼均可出現(xiàn)。部分病例伴管型尿，尿檢異常多樣，反映腎臟受損嚴(yán)重。水腫部分狼瘡腎炎患者可見(jiàn)水腫，輕重不一。輕者晨起眼瞼微腫，下肢略有浮腫；重者全身水腫明顯，影響日常生活，提示病情進(jìn)展需關(guān)注。高血壓約半數(shù)以上狼瘡腎炎患者伴高血壓，其程度與腎臟病變嚴(yán)重性緊密相關(guān)。高血壓可加速腎臟損害，控制血壓對(duì)保護(hù)腎功能至關(guān)重要。腎功能損害隨著病情惡化，腎功能受損顯現(xiàn)，血肌酐水平攀升，內(nèi)生肌酐清除率下滑，表明腎小球?yàn)V過(guò)功能減退，需緊密監(jiān)測(cè)以預(yù)防ESRD。臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查自身抗體檢測(cè)抗核抗體（ANA）在SLE篩查中陽(yáng)性率高，抗雙鏈DNA抗體（抗dsDNA）為SLE特異性抗體，陽(yáng)性率約50%-70%，與疾病活動(dòng)度相關(guān)。補(bǔ)體檢測(cè)補(bǔ)體C3、C4在狼瘡腎炎活動(dòng)期常降低，降低程度與疾病的活動(dòng)度相關(guān)。檢測(cè)補(bǔ)體水平可輔助評(píng)估病情活動(dòng)性及治療反應(yīng)。尿液檢查微球蛋白等指標(biāo)有助于早期發(fā)現(xiàn)腎臟損傷，監(jiān)測(cè)病情及評(píng)估預(yù)后。腎臟病理檢查腎臟病理檢查是診斷狼瘡腎炎的“金標(biāo)準(zhǔn)”，可明確腎臟病變類型、評(píng)估活動(dòng)度與慢性化，指導(dǎo)治療與判斷預(yù)后。腎臟病理分型基于ISN/RPS2018標(biāo)準(zhǔn)，狼瘡腎炎分為Ⅰ型（系膜輕微病變）、Ⅱ型（系膜增生）、Ⅲ型（局灶性）、Ⅳ型（彌漫性）、Ⅴ型（膜性）和Ⅵ型（終末期硬化性）。ISN/RPS分類04治療方案治療目標(biāo)控制疾病活動(dòng)狼瘡腎炎的治療目標(biāo)是控制疾病活動(dòng)，減少蛋白尿，保護(hù)腎功能，預(yù)防疾病復(fù)發(fā)，提高患者的生活質(zhì)量和生存率。預(yù)防并發(fā)癥預(yù)防和減少狼瘡腎炎的并發(fā)癥，如預(yù)防腎臟功能的進(jìn)一步惡化、減少心血管事件的發(fā)生等，是提高患者生存率的關(guān)鍵。具體包括緩解臨床癥狀，如水腫、高血壓等；降低尿蛋白水平，減少腎臟損傷；延緩腎功能惡化，避免或延緩進(jìn)入終末期腎病。降低尿蛋白在疾病活動(dòng)期，患者應(yīng)注意休息，避免過(guò)度勞累，保證充足的睡眠。休息可以減少機(jī)體的代謝負(fù)擔(dān)，有利于腎臟功能的恢復(fù)。一般治療休息根據(jù)患者的腎功能情況和水腫程度，調(diào)整飲食。對(duì)于有水腫和高血壓的患者，應(yīng)限制鹽的攝入，每日鹽攝入量控制在3g以下。飲食調(diào)整避免紫外線照射，外出時(shí)應(yīng)做好防曬措施，如戴帽子、打遮陽(yáng)傘、涂抹防曬霜等。避免感染，注意個(gè)人衛(wèi)生，預(yù)防感染。避免誘因糖皮質(zhì)激素具有強(qiáng)大的抗炎和免疫抑制作用，能抑制免疫系統(tǒng)的異常激活，減少免疫復(fù)合物的形成，減輕腎臟炎癥和損傷。環(huán)磷酰胺一種細(xì)胞毒性免疫抑制劑，能夠抑制淋巴細(xì)胞的增殖和分化，減少自身抗體的產(chǎn)生，從而發(fā)揮免疫抑制作用。嗎替麥考酚酯MMF是一種新型免疫抑制劑，能夠選擇性抑制淋巴細(xì)胞的嘌呤合成，從而抑制淋巴細(xì)胞的增殖和活化。他克莫司FK506能夠抑制鈣調(diào)神經(jīng)磷酸酶的活性，阻斷T淋巴細(xì)胞的活化和增殖，從而發(fā)揮免疫抑制作用。生物制劑貝利尤單抗和利妥昔單抗是兩類重要的生物制劑，它們通過(guò)不同的機(jī)制在狼瘡腎炎的治療中發(fā)揮著重要作用。藥物治療0102030405不同病理類型的治療方案Ⅰ型和Ⅱ型狼瘡腎炎對(duì)于Ⅰ型和Ⅱ型狼瘡腎炎患者，一般不需要特殊的腎臟治療，主要針對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡進(jìn)行治療，可采用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑控制疾病活動(dòng)。Ⅲ型和Ⅳ型狼瘡腎炎Ⅲ型和Ⅳ型狼瘡腎炎患者病情相對(duì)較重，通常采用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑治療，初始可用甲潑尼龍沖擊治療，后口服潑尼松聯(lián)合環(huán)磷酰胺或嗎替麥考酚酯等。Ⅴ型狼瘡腎炎Ⅴ型狼瘡腎炎患者的治療方案與膜性腎病相似，可采用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑治療，如潑尼松聯(lián)合環(huán)磷酰胺或他克莫司等。對(duì)于合并大量蛋白尿的患者。Ⅵ型狼瘡腎炎Ⅵ型狼瘡腎炎患者腎臟病變已進(jìn)入終末期，治療主要以替代治療為主，如血液透析、腹膜透析或腎移植。同時(shí)需加強(qiáng)支持治療，提高患者生活質(zhì)量及生存率。05管理策略病情監(jiān)測(cè)癥狀和體征監(jiān)測(cè)定期觀察患者的癥狀和體征，如水腫、高血壓、尿量等變化，了解疾病的控制情況。實(shí)驗(yàn)室檢查監(jiān)測(cè)3個(gè)月復(fù)查一次。腎臟病理監(jiān)測(cè)對(duì)于病情復(fù)雜或治療效果不佳的患者，可考慮重復(fù)腎臟病理檢查，了解腎臟病變的變化情況，調(diào)整治療方案。并發(fā)癥的防治骨質(zhì)疏松長(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)激素可導(dǎo)致骨質(zhì)疏松，增加骨折的風(fēng)險(xiǎn)。應(yīng)補(bǔ)充鈣劑和維生素D，必要時(shí)使用雙膦酸鹽等藥物治療。心血管疾病狼瘡腎炎患者發(fā)生心血管疾病的風(fēng)險(xiǎn)較高，主要與高血壓、高血脂、蛋白尿等因素有關(guān)。應(yīng)積極控制血壓、血脂，減少蛋白尿，改善血管內(nèi)皮功能，預(yù)防心血管疾病的發(fā)生。狼瘡腎炎患者在病情穩(wěn)定至少半年，尿蛋白定量＜0.5g/d，腎功能正常，無(wú)重要臟器損害，糖皮質(zhì)激素用量＜10mg/d時(shí)，可考慮妊娠。妊娠管理妊娠時(shí)機(jī)在孕期應(yīng)密切監(jiān)測(cè)患者的病情變化，定期復(fù)查血常規(guī)、尿常規(guī)、腎功能、自身抗體、補(bǔ)體等指標(biāo)。增加產(chǎn)檢次數(shù)，監(jiān)測(cè)胎兒的生長(zhǎng)發(fā)育情況。孕期監(jiān)測(cè)在孕期應(yīng)調(diào)整藥物治療方案，避免使用對(duì)胎兒有影響的藥物。糖皮質(zhì)激素可繼續(xù)使用，但應(yīng)根據(jù)病情調(diào)整劑量。免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、嗎替麥考酚酯等在孕期應(yīng)避免使用，可改用硫唑嘌呤等相對(duì)安全的藥物。藥物調(diào)整062025版指南更新要點(diǎn)及意義診斷標(biāo)準(zhǔn)的優(yōu)化基于最新臨床研究成果，新版指南更新治療方案，納入貝利尤單抗、利妥昔單抗等生物制劑，并細(xì)化不同病理類型治療，提升療效。治療方案的更新管理策略的完善強(qiáng)化病情監(jiān)測(cè)體系，增加新監(jiān)測(cè)指標(biāo)，同時(shí)詳盡闡述并發(fā)癥防治與妊娠管理，為臨床醫(yī)生提供全面、細(xì)致的管理指導(dǎo)，優(yōu)化患者管理策略。引入新型診斷指標(biāo)與方法，提升診斷精準(zhǔn)度，特別是不典型狼瘡腎炎病例，增加腎臟活檢指征，凸顯病理診斷在確診中的關(guān)鍵作用。更新要點(diǎn)意義2025版指南的發(fā)布為臨床醫(yī)生提供了科學(xué)、規(guī)范、全面的診治和管理指導(dǎo)，有助于提高狼瘡腎炎的診治水平，改善患者的預(yù)后。提升診治水平新版指南的更新反映了近年來(lái)狼瘡腎炎研究的最新成果，使臨床治療更加符合循證醫(yī)學(xué)的原則，為臨床決策提供有力支持。反映最新研究指南的推廣和應(yīng)用有助于減少不同地區(qū)、不同醫(yī)院之間的治療差異，提高醫(yī)療質(zhì)量，為患者提供更加一致、高質(zhì)量的醫(yī)療服務(wù)。規(guī)范實(shí)踐07結(jié)論診治指南權(quán)威參考循證醫(yī)學(xué)典范本指南的發(fā)布，樹(shù)立了循證醫(yī)學(xué)的典范，強(qiáng)調(diào)治療應(yīng)基于充分證據(jù)，推動(dòng)狼瘡腎炎診治邁向科學(xué)化、標(biāo)準(zhǔn)化軌道，提升醫(yī)療決策質(zhì)量。03針對(duì)狼瘡腎炎的管理，該指南給出了詳盡且科學(xué)的指導(dǎo)，為醫(yī)療機(jī)構(gòu)和患者提供了明確的方向，助力實(shí)現(xiàn)疾病管理的規(guī)范化與最優(yōu)化。02管理科學(xué)指引診治權(quán)威指南中國(guó)狼瘡腎炎診治指南（2025版），權(quán)威之作，融合最新科研與實(shí)戰(zhàn)經(jīng)驗(yàn)，為臨床醫(yī)生提供全面、系統(tǒng)指導(dǎo)，精準(zhǔn)應(yīng)對(duì)狼瘡腎炎挑戰(zhàn)。01狼瘡腎炎診治新標(biāo)準(zhǔn)診斷優(yōu)化提效2025版指南革新診斷標(biāo)準(zhǔn)，引入高效新指標(biāo)與精細(xì)方法，顯著提升診斷精準(zhǔn)度與特異性，為狼瘡腎炎早期識(shí)別與干預(yù)提供堅(jiān)實(shí)支撐。治療方案精進(jìn)針對(duì)狼瘡腎炎，本指南精心定制個(gè)性化治療方案，融合最新藥物進(jìn)展，強(qiáng)化治療針對(duì)性與有效性，力求最佳療效，改善患者生活質(zhì)量。管理策略全面完善管理策略，細(xì)化病情監(jiān)測(cè)指標(biāo)，強(qiáng)化并發(fā)癥防治，注重妊娠管理，為狼瘡腎炎患者提供全方位、精細(xì)化的管理方案，促進(jìn)康復(fù)。指南引領(lǐng)臨床實(shí)踐臨床實(shí)踐導(dǎo)向臨床醫(yī)生應(yīng)深入研習(xí)本指南精髓，將