廈門市人民醫(yī)院離子通道病診斷考核一、單選題（每題2分，共20題）1.關(guān)于長(zhǎng)QT綜合征（LQTS）的臨床表現(xiàn)，以下哪項(xiàng)描述最不準(zhǔn)確？A.運(yùn)動(dòng)誘發(fā)持續(xù)性心動(dòng)過(guò)速B.易感人群在情緒激動(dòng)時(shí)可能發(fā)生暈厥C.靜息狀態(tài)下反復(fù)出現(xiàn)室性心動(dòng)過(guò)速D.部分患者可表現(xiàn)為夜間猝死E.心電圖QT間期延長(zhǎng)通常為病理性2.兒茶酚胺綜合征（Pheochromocytoma）患者發(fā)生嚴(yán)重心律失常的主要機(jī)制是？A.鈣離子通道過(guò)度激活B.鉀離子外流增加C.鈉離子內(nèi)流減少D.慢反應(yīng)細(xì)胞自律性增高E.交感神經(jīng)興奮導(dǎo)致腎上腺素釋放3.Brugada綜合征的典型心電圖表現(xiàn)不包括？A.V1-V3導(dǎo)聯(lián)ST段抬高B.右束支傳導(dǎo)阻滯C.竇性心律D.心房顫動(dòng)E.持續(xù)性室性心律失常4.房室傳導(dǎo)阻滯（AVB）患者出現(xiàn)阿-斯綜合征（Adams-Stokessyndrome）時(shí)，最可能的心電圖表現(xiàn)是？A.室性心動(dòng)過(guò)速B.完全性房室傳導(dǎo)阻滯伴QRS波群寬大畸形C.心房顫動(dòng)伴快室率D.預(yù)激綜合征E.竇性心律不齊5.低鉀血癥導(dǎo)致的心律失常中，最典型的心電圖表現(xiàn)是？A.T波低平或倒置B.QRS波群增寬C.U波明顯D.ST段壓低E.P波增寬6.高鉀血癥時(shí)，心電圖最早出現(xiàn)的改變通常是？A.T波高尖B.P波消失C.QRS波群增寬D.ST段抬高E.U波出現(xiàn)7.關(guān)于兒茶酚胺性心動(dòng)過(guò)速綜合征（Wolff-Parkinson-White綜合征），以下說(shuō)法錯(cuò)誤的是？A.可表現(xiàn)為預(yù)激綜合征心電圖B.室上性心動(dòng)過(guò)速常見(jiàn)C.頻發(fā)室性心律失常D.可引起反復(fù)暈厥E.通常與基因突變無(wú)關(guān)8.長(zhǎng)QT綜合征3型（LQT3）的電生理特征主要是？A.鉀離子外流延遲B.鈉離子內(nèi)流異常C.鈣離子通道開(kāi)放延遲D.交感神經(jīng)興奮性增高E.心房傳導(dǎo)減慢9.Brugada綜合征患者發(fā)生惡性心律失常的高危因素包括？A.心電圖ST段抬高不明顯B.無(wú)家族史C.靜息心電圖正常D.服用某些藥物（如胺碘酮）E.發(fā)生暈厥后心電圖恢復(fù)正常10.房室結(jié)折返性心動(dòng)過(guò)速（AVNRT）的心電圖特征不包括？A.心率通常為150-250次/分B.P波與QRS波群完全無(wú)關(guān)C.QRS波群形態(tài)正常D.可被腺苷終止E.通常表現(xiàn)為寬QRS波群二、多選題（每題3分，共10題）11.LQTS患者發(fā)生尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過(guò)速（TorsadesdePointes）的誘因可能包括？A.運(yùn)動(dòng)過(guò)度B.某些藥物（如三環(huán)類抗抑郁藥）C.低血鉀D.情緒激動(dòng)E.高熱12.Brugada綜合征的遺傳學(xué)特點(diǎn)包括？A.常染色體顯性遺傳B.常與心肌病合并出現(xiàn)C.主要由SCN5A基因突變引起D.發(fā)病率在東南亞地區(qū)更高E.與兒茶酚胺敏感性相關(guān)13.低鉀血癥可能導(dǎo)致的嚴(yán)重心律失常包括？A.室性心動(dòng)過(guò)速B.完全性房室傳導(dǎo)阻滯C.心室顫動(dòng)D.心房顫動(dòng)E.竇性停搏14.高鉀血癥對(duì)心電圖的影響可能包括？A.T波高尖B.P波增寬或消失C.QRS波群增寬D.ST段壓低E.U波出現(xiàn)15.預(yù)激綜合征（Wolff-Parkinson-White綜合征）的分類包括？A.經(jīng)房室旁道前傳型（A型）B.經(jīng)房室旁道逆?zhèn)餍停˙型）C.雙徑路型D.經(jīng)房室結(jié)前傳型E.無(wú)旁道型16.LQT1、LQT2、LQT3型的共同病理生理機(jī)制是？A.鉀離子通道功能異常B.心室復(fù)極離散度增加C.交感神經(jīng)興奮性增高D.鈉離子內(nèi)流延遲E.鈣離子釋放異常17.Brugada綜合征的鑒別診斷需排除以下哪些情況？A.急性前壁心肌梗死B.心肌炎C.右心室心肌病D.病態(tài)竇房結(jié)綜合征E.預(yù)激綜合征18.房室傳導(dǎo)阻滯的類型包括？A.一度房室傳導(dǎo)阻滯B.二度Ⅰ型房室傳導(dǎo)阻滯C.二度Ⅱ型房室傳導(dǎo)阻滯D.三度房室傳導(dǎo)阻滯E.完全性左束支傳導(dǎo)阻滯19.兒茶酚胺綜合征的典型臨床表現(xiàn)包括？A.血壓陣發(fā)性升高B.多汗C.心悸D.頭痛E.心電圖QT間期延長(zhǎng)20.心律失常的電復(fù)律治療適應(yīng)癥包括？A.室性心動(dòng)過(guò)速B.心房顫動(dòng)C.心室顫動(dòng)D.完全性房室傳導(dǎo)阻滯E.預(yù)激綜合征三、案例分析題（每題10分，共5題）21.患者男性，28歲，因“反復(fù)暈厥2年”就診。心電圖示：竇性心律，心率60次/分，P-R間期0.22秒，QRS波群時(shí)限0.12秒，V1-V3導(dǎo)聯(lián)ST段呈凹面向上抬高。既往無(wú)心臟病史。請(qǐng)問(wèn)：（1）該患者最可能的診斷是什么？（2）需進(jìn)一步檢查哪些項(xiàng)目？（3）治療建議是什么？22.患者女性，45歲，因“陣發(fā)性心悸3天”就診。心電圖示：心房顫動(dòng)，心率180次/分，QRS波群形態(tài)正常，P波消失。既往有高血壓病史。請(qǐng)問(wèn)：（1）該患者的心律失常類型是什么？（2）可能的觸發(fā)因素有哪些？（3）緊急處理措施是什么？23.患者男性，50歲，因“突發(fā)意識(shí)喪失5分鐘”就診。心電圖示：心室顫動(dòng)。既往有糖尿病病史，未規(guī)律服藥。請(qǐng)問(wèn)：（1）該患者的診斷是什么？（2）搶救的首要措施是什么？（3）后續(xù)治療需注意哪些問(wèn)題？24.患者女性，35歲，因“情緒激動(dòng)后突然暈厥”就診。心電圖示：竇性心律，QT間期0.52秒（心率75次/分），T波低平。家族中有LQTS患者。請(qǐng)問(wèn)：（1）該患者可能是什么綜合征？（2）需排查哪些電解質(zhì)異常？（3）預(yù)防措施是什么？25.患者男性，62歲，因“活動(dòng)后心悸伴黑矇1年”就診。心電圖示：竇性心律，二度Ⅱ型房室傳導(dǎo)阻滯，有時(shí)出現(xiàn)室性自主心律。請(qǐng)問(wèn)：（1）該患者的心電圖表現(xiàn)是什么？（2）可能的病因有哪些？（3）治療首選藥物是什么？答案與解析一、單選題答案與解析1.C解析：LQTS患者的心律失常多為運(yùn)動(dòng)或情緒激動(dòng)誘發(fā)，表現(xiàn)為短暫性室性心動(dòng)過(guò)速或尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過(guò)速，而非持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速。2.A解析：兒茶酚胺綜合征因腎上腺素和去甲腎上腺素釋放過(guò)多，導(dǎo)致α1受體和β1受體過(guò)度激活，其中鈣離子通道開(kāi)放是關(guān)鍵機(jī)制之一。3.D解析：Brugada綜合征典型表現(xiàn)為右心室電生理異常，心電圖表現(xiàn)為V1-V3導(dǎo)聯(lián)ST段抬高，伴或不伴右束支傳導(dǎo)阻滯，但通常無(wú)房顫。4.B解析：阿-斯綜合征是三度房室傳導(dǎo)阻滯導(dǎo)致的腦供血中斷，表現(xiàn)為突然意識(shí)喪失，心電圖特征為完全性房室傳導(dǎo)阻滯伴寬QRS波群。5.A解析：低鉀血癥時(shí)，心肌細(xì)胞復(fù)極異常，最早表現(xiàn)為T波低平或倒置。6.A解析：高鉀血癥時(shí)，心肌細(xì)胞膜電位改變，最早出現(xiàn)T波高尖，隨后P波消失、QRS波群增寬等。7.C解析：預(yù)激綜合征本身不直接導(dǎo)致頻發(fā)室性心律失常，但可誘發(fā)房顫或室上性心動(dòng)過(guò)速。8.A解析：LQT3由鉀離子外流延遲引起，表現(xiàn)為復(fù)極異常，心電圖QT間期延長(zhǎng)。9.D解析：服用某些藥物（如胺碘酮）可誘發(fā)或加重Brugada綜合征的惡性心律失常。10.B解析：AVNRT的P波與QRS波群相關(guān)，通常為隱匿性傳導(dǎo)。二、多選題答案與解析11.A、B、D、E解析：LQTS患者易因運(yùn)動(dòng)、藥物、情緒激動(dòng)、高熱等誘因發(fā)生TorsadesdePointes。12.A、C、D解析：Brugada綜合征為常染色體顯性遺傳，主要由SCN5A基因突變引起，在東南亞地區(qū)發(fā)病率更高。13.A、B、C解析：低鉀血癥可導(dǎo)致室性心動(dòng)過(guò)速、完全性房室傳導(dǎo)阻滯甚至心室顫動(dòng)。14.A、B、C、E解析：高鉀血癥時(shí)T波高尖、P波消失、QRS波群增寬、U波出現(xiàn)。15.A、B、C解析：預(yù)激綜合征分為A型、B型、雙徑路型，無(wú)旁道型不屬于預(yù)激綜合征。16.A、B解析：LQT1-3均因鉀離子通道功能異常導(dǎo)致復(fù)極離散度增加。17.A、B、C、D解析：需排除急性心肌梗死、心肌炎、右心室心肌病、病態(tài)竇房結(jié)綜合征等。18.A、B、C、D解析：房室傳導(dǎo)阻滯分為一度、二度（Ⅰ型/Ⅱ型）、三度，完全性左束支傳導(dǎo)阻滯屬于束支傳導(dǎo)障礙。19.A、B、C、D解析：兒茶酚胺綜合征典型表現(xiàn)為血壓陣發(fā)性升高、多汗、心悸、頭痛等。20.A、B、C解析：室性心動(dòng)過(guò)速、心房顫動(dòng)、心室顫動(dòng)需電復(fù)律治療，完全性房室傳導(dǎo)阻滯、預(yù)激綜合征通常不首選電復(fù)律。三、案例分析題答案與解析21.（1）診斷：Brugada綜合征。（2）檢查：基因檢測(cè)（SCN5A基因）、運(yùn)動(dòng)負(fù)荷試驗(yàn)、心臟MRI（排除右心室心肌?。?。（3）治療：避免使用延長(zhǎng)QT間期的藥物，β受體阻滯劑（如普萘洛爾），必要時(shí)植入ICD。22.（1）診斷：陣發(fā)性房顫伴旁道前傳。（2）誘因：高血壓、情緒激動(dòng)、酒精等。（3）緊急處理：同步電復(fù)律、藥物治療（如胺碘酮）。23.（1）診斷：心室顫動(dòng)。（2）搶救措施：立即電除顫、心肺復(fù)蘇、腎上腺素靜注。（3）后續(xù)治療：排查電解質(zhì)紊亂、植入ICD、控