徐州市人民醫(yī)院「血友病」綜合關(guān)懷管理考核一、單選題（每題2分，共20題）1.血友病A的主要病因是缺乏哪種凝血因子？A.因子IIB.因子VIIIC.因子IXD.因子X2.血友病B與血友病A最主要的區(qū)別是什么？A.發(fā)病率不同B.遺傳方式不同C.缺乏的凝血因子不同D.臨床表現(xiàn)不同3.以下哪項是血友病患兒出血最常見的部位？A.肌肉B.腦部C.關(guān)節(jié)D.胸腔4.血友病患兒出現(xiàn)關(guān)節(jié)出血時，首選的治療方法是？A.口服抗生素B.局部冷敷C.靜脈輸注凝血因子D.手術(shù)切開引流5.血友病患兒出血風(fēng)險評估中，"輕微出血"通常指？A.關(guān)節(jié)腔出血B.皮膚黏膜出血C.顱內(nèi)出血D.深部肌肉出血6.血友病患兒預(yù)防出血的關(guān)鍵措施是？A.避免劇烈運動B.定期輸血C.長期使用抗生素D.手術(shù)修復(fù)關(guān)節(jié)7.血友病患兒關(guān)節(jié)出血反復(fù)發(fā)作后，最常見的并發(fā)癥是？A.關(guān)節(jié)感染B.關(guān)節(jié)畸形C.貧血D.癌變8.血友病患兒出血時，冷敷的適宜時間通常是？A.15分鐘B.30分鐘C.1小時D.2小時9.血友病患兒家庭護理中，最重要的是？A.定期測量血壓B.監(jiān)測出血癥狀C.調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)D.定期復(fù)查血常規(guī)10.血友病患兒基因治療的最新進展主要應(yīng)用于？A.血友病AB.血友病BC.血友病CD.以上都是二、多選題（每題3分，共10題）1.血友病患兒的出血表現(xiàn)有哪些？A.皮膚紫癜B.關(guān)節(jié)腫脹C.顱內(nèi)出血D.牙齦出血2.血友病患兒關(guān)節(jié)出血的預(yù)防措施包括？A.佩戴護具B.進行康復(fù)訓(xùn)練C.避免接觸性運動D.定期補充維生素3.血友病患兒出血風(fēng)險評估的常用指標(biāo)有哪些？A.凝血時間（PT）B.活化部分凝血活酶時間（APTT）C.凝血因子活性D.出血史4.血友病患兒家庭護理中需要特別注意的事項包括？A.避免頭部碰撞B.定期更換體位C.監(jiān)測尿量D.調(diào)整心理狀態(tài)5.血友病患兒關(guān)節(jié)出血的治療方法包括？A.局部壓迫B.肌肉注射凝血因子C.關(guān)節(jié)腔穿刺抽吸D.口服止痛藥6.血友病患兒常見的并發(fā)癥有哪些？A.關(guān)節(jié)畸形B.骨折C.感染D.癌變7.血友病患兒基因治療的潛在風(fēng)險包括？A.免疫反應(yīng)B.效果不持久C.基因插入突變D.成本過高8.血友病患兒出血時，需要立即就醫(yī)的情況包括？A.顱內(nèi)出血B.關(guān)節(jié)嚴(yán)重腫脹C.呼吸困難D.皮膚大面積出血9.血友病患兒康復(fù)訓(xùn)練的目的包括？A.改善關(guān)節(jié)功能B.增強肌肉力量C.預(yù)防出血D.提高生活質(zhì)量10.血友病患兒心理支持的重要性體現(xiàn)在？A.減少焦慮B.提高依從性C.預(yù)防自殺風(fēng)險D.促進家庭和諧三、判斷題（每題1分，共10題）1.血友病A和血友病B都是X染色體隱性遺傳病。（√）2.血友病患兒出血時，熱敷可以緩解癥狀。（×）3.血友病患兒出血風(fēng)險評估中，"嚴(yán)重出血"通常指顱內(nèi)出血。（√）4.血友病患兒預(yù)防出血的最佳方法是長期輸血。（×）5.血友病患兒關(guān)節(jié)出血后，最常見的并發(fā)癥是感染。（×）6.血友病患兒家庭護理中，父母需要學(xué)習(xí)如何注射凝血因子。（√）7.血友病患兒基因治療已經(jīng)完全成熟，可以廣泛應(yīng)用于臨床。（×）8.血友病患兒出血時，口服維生素K可以快速止血。（×）9.血友病患兒康復(fù)訓(xùn)練可以預(yù)防關(guān)節(jié)畸形。（√）10.血友病患兒心理支持對治療效果沒有影響。（×）四、簡答題（每題5分，共4題）1.簡述血友病患兒出血風(fēng)險評估的常用指標(biāo)及其臨床意義。2.簡述血友病患兒家庭護理的要點。3.簡述血友病患兒關(guān)節(jié)出血的預(yù)防和治療方法。4.簡述血友病患兒基因治療的最新進展及其潛在風(fēng)險。五、論述題（每題10分，共2題）1.結(jié)合徐州市人民醫(yī)院的實際情況，論述血友病患兒綜合關(guān)懷管理體系的構(gòu)建要點。2.結(jié)合血友病患兒康復(fù)訓(xùn)練的重要性，論述如何制定個性化的康復(fù)方案。答案與解析一、單選題1.B解析：血友病A是由于因子VIII缺乏導(dǎo)致的凝血功能障礙。2.C解析：血友病B是由于因子IX缺乏導(dǎo)致的凝血功能障礙，與血友病A缺乏的凝血因子不同。3.C解析：血友病患兒關(guān)節(jié)出血最為常見，尤其是膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)等大關(guān)節(jié)。4.C解析：靜脈輸注凝血因子是治療血友病患兒關(guān)節(jié)出血的首選方法。5.B解析：輕微出血通常指皮膚黏膜出血，如鼻出血、牙齦出血等。6.A解析：避免劇烈運動是預(yù)防血友病患兒出血的關(guān)鍵措施。7.B解析：反復(fù)關(guān)節(jié)出血會導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形，這是最常見的并發(fā)癥。8.B解析：冷敷適宜時間為30分鐘，可以緩解出血癥狀。9.B解析：監(jiān)測出血癥狀是家庭護理中最重要的是。10.A解析：血友病A的基因治療進展較快，已進入臨床試驗階段。二、多選題1.ABCD解析：血友病患兒的出血表現(xiàn)包括皮膚紫癜、關(guān)節(jié)腫脹、顱內(nèi)出血、牙齦出血等。2.ABC解析：佩戴護具、進行康復(fù)訓(xùn)練、避免接觸性運動是預(yù)防關(guān)節(jié)出血的有效措施。3.ABCD解析：凝血時間（PT）、活化部分凝血活酶時間（APTT）、凝血因子活性、出血史都是常用指標(biāo)。4.ABCD解析：避免頭部碰撞、定期更換體位、監(jiān)測尿量、調(diào)整心理狀態(tài)都是家庭護理的要點。5.ABCD解析：局部壓迫、肌肉注射凝血因子、關(guān)節(jié)腔穿刺抽吸、口服止痛藥都是治療方法。6.ABC解析：關(guān)節(jié)畸形、骨折、感染是常見并發(fā)癥，癌變不常見。7.ABC解析：基因治療的潛在風(fēng)險包括免疫反應(yīng)、基因插入突變、效果不持久。8.ABC解析：顱內(nèi)出血、關(guān)節(jié)嚴(yán)重腫脹、呼吸困難、皮膚大面積出血需要立即就醫(yī)。9.ABCD解析：康復(fù)訓(xùn)練可以改善關(guān)節(jié)功能、增強肌肉力量、預(yù)防出血、提高生活質(zhì)量。10.ABCD解析：心理支持可以減少焦慮、提高依從性、預(yù)防自殺風(fēng)險、促進家庭和諧。三、判斷題1.√2.×解析：出血時熱敷會導(dǎo)致出血加重。3.√4.×解析：預(yù)防出血的最佳方法是避免劇烈運動和受傷。5.×解析：關(guān)節(jié)出血后最常見的并發(fā)癥是關(guān)節(jié)畸形。6.√7.×解析：基因治療尚處于發(fā)展階段，尚未完全成熟。8.×解析：維生素K主要用于維生素K缺乏引起的出血，對血友病無效。9.√10.×解析：心理支持對治療效果有重要影響。四、簡答題1.血友病患兒出血風(fēng)險評估的常用指標(biāo)及其臨床意義-凝血時間（PT）：評估外源性凝血系統(tǒng)功能，正常值對血友病無特異性。-活化部分凝血活酶時間（APTT）：評估內(nèi)源性凝血系統(tǒng)功能，延長提示血友病可能。-凝血因子活性：直接反映缺乏的凝血因子水平，如因子VIII活性、因子IX活性。-出血史：反復(fù)出血部位和頻率是重要參考。2.血友病患兒家庭護理的要點-避免劇烈運動和受傷。-學(xué)習(xí)如何識別和初步處理出血。-定期監(jiān)測出血癥狀，及時就醫(yī)。-心理支持，減少患兒焦慮。3.血友病患兒關(guān)節(jié)出血的預(yù)防和治療方法-預(yù)防：避免劇烈運動、佩戴護具、康復(fù)訓(xùn)練。-治療：局部壓迫、肌肉注射凝血因子、關(guān)節(jié)腔穿刺抽吸、止痛藥。4.血友病患兒基因治療的最新進展及其潛在風(fēng)險-進展：基于CRISPR-Cas9技術(shù)的基因編輯已進入臨床試驗。-風(fēng)險：免疫反應(yīng)、基因插入突變、效果不持久。五、論述題1.結(jié)合徐州市人民醫(yī)院的實際情況，論述血友病患兒綜合關(guān)懷管理體系的構(gòu)建要點-建立多學(xué)科團隊，包括血液科、骨科、康復(fù)科、心理科等。-制定標(biāo)準(zhǔn)化診療流程，確保及時救治。-加強家庭護理培訓(xùn)，提高家長應(yīng)對能力。-開展