血紅蛋白C病的護(hù)理個(gè)案一、案例背景與評(píng)估（一）一般資料患者張某，女，45歲，漢族，農(nóng)民。因“反復(fù)頭暈、乏力5年，加重伴皮膚黃染1周”于2025年3月10日入院?；颊咂剿伢w健，無煙酒嗜好，否認(rèn)藥物過敏史。家族中其母親曾有“貧血”病史，具體類型不詳，父親及子女體健。（二）主訴反復(fù)頭暈、乏力5年，加重伴皮膚黃染1周。（三）現(xiàn)病史患者5年前無明顯誘因出現(xiàn)頭暈、乏力，活動(dòng)后加重，休息后可緩解，當(dāng)時(shí)未予重視，未行系統(tǒng)檢查及治療。此后上述癥狀反復(fù)發(fā)作，勞累后明顯，曾在當(dāng)?shù)匦l(wèi)生院就診，查血常規(guī)提示“貧血”（具體數(shù)值不詳），給予“硫酸亞鐵”口服治療1個(gè)月后癥狀稍緩解，自行停藥。1周前患者因勞累后頭暈、乏力癥狀明顯加重，伴皮膚、鞏膜輕度黃染，尿色加深呈濃茶色，無發(fā)熱、腹痛、關(guān)節(jié)疼痛，無嘔血、黑便。為求進(jìn)一步診治，來我院就診，門診查血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)5.2×10?/L，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)2.8×1012/L，血紅蛋白75g/L，紅細(xì)胞壓積23.5%，平均紅細(xì)胞體積78fl，平均紅細(xì)胞血紅蛋白含量26pg，平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度333g/L，血小板計(jì)數(shù)210×10?/L；肝功能：總膽紅素35.6μmol/L，直接膽紅素8.2μmol/L，間接膽紅素27.4μmol/L，谷丙轉(zhuǎn)氨酶40U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶35U/L；尿常規(guī)：尿膽紅素陰性，尿膽原陽(yáng)性。門診以“貧血原因待查：溶血性貧血？”收入我科。自發(fā)病以來，患者精神狀態(tài)欠佳，食欲減退，睡眠尚可，大小便正常，體重近1周下降約2kg。（四）既往史否認(rèn)高血壓、糖尿病、冠心病等慢性病史，否認(rèn)肝炎、結(jié)核等傳染病史，否認(rèn)手術(shù)、輸血史。（五）體格檢查T36.8℃，P88次/分，R19次/分，BP120/80mmHg。發(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)中等，神志清楚，精神欠佳，自動(dòng)體位，查體合作。全身皮膚黏膜輕度黃染，無皮疹、出血點(diǎn)及蜘蛛痣，彈性尚可。鞏膜輕度黃染，結(jié)膜蒼白，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對(duì)光反射靈敏。耳鼻咽喉未見異常。頸軟，無抵抗，頸靜脈無怒張，氣管居中，甲狀腺未觸及腫大。胸廓對(duì)稱，呼吸平穩(wěn)，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心前區(qū)無隆起，心尖搏動(dòng)位于第五肋間左鎖骨中線內(nèi)0.5-，未觸及震顫，心界不大，心率88次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及，Murphy征陰性，移動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音正常，4次/分。脊柱四肢無畸形，關(guān)節(jié)無紅腫、壓痛，活動(dòng)自如，雙下肢無水腫。生理反射存在，病理反射未引出。（六）輔助檢查1.血常規(guī)（2025-03-10門診）：白細(xì)胞計(jì)數(shù)5.2×10?/L，中性粒細(xì)胞百分比62%，淋巴細(xì)胞百分比35%，單核細(xì)胞百分比3%，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)2.8×1012/L，血紅蛋白75g/L，紅細(xì)胞壓積23.5%，平均紅細(xì)胞體積78fl，平均紅細(xì)胞血紅蛋白含量26pg，平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度333g/L，血小板計(jì)數(shù)210×10?/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)12.5%。2.肝功能（2025-03-10門診）：總膽紅素35.6μmol/L（參考值3.4-17.1μmol/L），直接膽紅素8.2μmol/L（參考值0-6.8μmol/L），間接膽紅素27.4μmol/L（參考值1.7-10.2μmol/L），谷丙轉(zhuǎn)氨酶40U/L（參考值0-40U/L），谷草轉(zhuǎn)氨酶35U/L（參考值0-40U/L），白蛋白40g/L（參考值35-50g/L），球蛋白25g/L（參考值20-30g/L）。3.尿常規(guī)（2025-03-10門診）：尿色深黃，尿比重1.025，尿pH6.5，尿蛋白陰性，尿膽紅素陰性，尿膽原強(qiáng)陽(yáng)性，尿紅細(xì)胞陰性，尿白細(xì)胞陰性。4.糞常規(guī)+潛血（2025-03-11）：外觀黃色軟便，潛血陰性。5.血紅蛋白電泳（2025-03-12）：血紅蛋白A（HbA）55.2%（參考值96.5-97.5%），血紅蛋白A?（HbA?）2.3%（參考值2.5-3.5%），血紅蛋白C（HbC）42.5%（參考值0%），未見血紅蛋白S（HbS）。6.骨髓穿刺涂片（2025-03-13）：骨髓增生活躍，粒系占45%，紅系占48%，粒紅比0.94:1；紅系增生明顯活躍，以中晚幼紅細(xì)胞為主，可見嗜堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞、靶形紅細(xì)胞；粒系各階段比例及形態(tài)大致正常；巨核系增生活躍，血小板成簇可見。7.腹部B超（2025-03-14）：肝回聲均勻，大小正常；脾肋間厚3.5-，長(zhǎng)徑11-，回聲均勻，未見占位性病變；膽囊、胰腺、雙腎未見明顯異常。8.心電圖（2025-03-10門診）：竇性心律，大致正常心電圖。（七）護(hù)理評(píng)估1.生理評(píng)估：患者存在頭暈、乏力，活動(dòng)耐力下降，皮膚黏膜及鞏膜黃染，尿色加深。血紅蛋白75g/L，提示中度貧血；網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)12.5%，間接膽紅素升高，尿膽原強(qiáng)陽(yáng)性，提示溶血性貧血表現(xiàn)。骨髓穿刺提示紅系增生明顯活躍，符合溶血性貧血骨髓象改變。血紅蛋白電泳提示血紅蛋白C占42.5%，可明確診斷為血紅蛋白C病。2.心理評(píng)估：患者因反復(fù)頭暈、乏力5年，近期癥狀加重并出現(xiàn)皮膚黃染，對(duì)疾病缺乏了解，擔(dān)心病情嚴(yán)重程度及預(yù)后，表現(xiàn)為焦慮、緊張，情緒低落，食欲減退。3.社會(huì)支持評(píng)估：患者為農(nóng)民，家庭經(jīng)濟(jì)條件一般，丈夫及子女對(duì)其關(guān)心照顧較好，能提供一定的心理和經(jīng)濟(jì)支持，但缺乏疾病相關(guān)的知識(shí)支持。4.營(yíng)養(yǎng)評(píng)估：患者食欲減退，近1周體重下降約2kg，BMI19.2kg/m2（正常范圍18.5-23.9kg/m2），營(yíng)養(yǎng)狀況尚可，但存在營(yíng)養(yǎng)攝入不足的風(fēng)險(xiǎn)。5.活動(dòng)能力評(píng)估：患者目前活動(dòng)耐力下降，平地行走50米即出現(xiàn)頭暈、乏力癥狀，日常生活活動(dòng)部分依賴。二、護(hù)理計(jì)劃與目標(biāo)（一）護(hù)理診斷1.活動(dòng)無耐力與貧血導(dǎo)致機(jī)體組織缺氧有關(guān)。2.皮膚黏膜完整性受損的風(fēng)險(xiǎn)與溶血導(dǎo)致皮膚黃染、瘙癢（潛在）有關(guān)。3.焦慮與對(duì)疾病缺乏了解、擔(dān)心預(yù)后有關(guān)。4.營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量的風(fēng)險(xiǎn)與食欲減退、溶血導(dǎo)致營(yíng)養(yǎng)消耗增加有關(guān)。5.知識(shí)缺乏與缺乏血紅蛋白C病的病因、治療、護(hù)理及預(yù)防知識(shí)有關(guān)。6.有感染的風(fēng)險(xiǎn)與貧血導(dǎo)致機(jī)體抵抗力下降有關(guān)。（二）護(hù)理目標(biāo)1.患者活動(dòng)耐力逐漸提高，住院期間能耐受日?；顒?dòng)，無明顯頭暈、乏力癥狀。2.患者皮膚黏膜保持完整，無皮膚瘙癢、破損等情況發(fā)生。3.患者焦慮情緒得到緩解，能主動(dòng)與醫(yī)護(hù)人員溝通，積極配合治療護(hù)理。4.患者營(yíng)養(yǎng)狀況得到改善，食欲恢復(fù)，體重穩(wěn)定或略有增加，相關(guān)營(yíng)養(yǎng)指標(biāo)趨于正常。5.患者及家屬掌握血紅蛋白C病的相關(guān)知識(shí)，能正確進(jìn)行自我護(hù)理和預(yù)防。6.患者住院期間無感染發(fā)生，體溫、血常規(guī)等感染指標(biāo)正常。三、護(hù)理過程與干預(yù)措施（一）活動(dòng)無耐力的護(hù)理干預(yù)1.休息與活動(dòng)指導(dǎo)：根據(jù)患者的活動(dòng)耐力情況，制定個(gè)體化的休息與活動(dòng)計(jì)劃。急性期囑咐患者臥床休息，減少體力消耗，避免勞累。臥床期間協(xié)助患者進(jìn)行翻身、四肢活動(dòng)，防止壓瘡和血栓形成。當(dāng)患者頭暈、乏力癥狀緩解后，逐漸增加活動(dòng)量，從床上坐起、床邊站立、室內(nèi)行走開始，逐漸過渡到室外活動(dòng)?；顒?dòng)過程中密切觀察患者的面色、心率、呼吸等情況，若出現(xiàn)頭暈、心慌、氣短等癥狀，立即停止活動(dòng)，臥床休息。每天評(píng)估患者的活動(dòng)耐力，及時(shí)調(diào)整活動(dòng)計(jì)劃。2.氧療護(hù)理：監(jiān)測(cè)患者血氧飽和度，若血氧飽和度低于95%，給予鼻導(dǎo)管吸氧，氧流量2-3L/min，改善機(jī)體組織缺氧狀況。吸氧過程中觀察患者缺氧癥狀是否緩解，定期檢查鼻導(dǎo)管是否通暢，防止脫落。3.病情觀察：密切監(jiān)測(cè)患者的生命體征，尤其是心率、呼吸的變化。每天復(fù)查血常規(guī)，觀察血紅蛋白、網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)等指標(biāo)的變化，評(píng)估貧血改善情況。記錄患者頭暈、乏力癥狀的發(fā)作頻率、持續(xù)時(shí)間及緩解情況，為治療和護(hù)理提供依據(jù)。4.用藥護(hù)理：遵醫(yī)囑給予葉酸片10mg口服，3次/日，補(bǔ)充造血原料，促進(jìn)紅細(xì)胞生成。向患者講解藥物的作用、用法、劑量及注意事項(xiàng)，囑咐患者按時(shí)服藥，不可自行停藥或增減劑量。觀察藥物的不良反應(yīng)，如胃腸道不適等，及時(shí)報(bào)告醫(yī)生處理。（二）皮膚黏膜完整性受損風(fēng)險(xiǎn)的護(hù)理干預(yù)1.皮膚觀察與護(hù)理：每天觀察患者皮膚黏膜的顏色、彈性、有無瘙癢、破損等情況。保持皮膚清潔干燥，指導(dǎo)患者使用溫和的沐浴露和毛巾，避免用力搓揉皮膚，防止皮膚破損。穿著寬松、柔軟、透氣的棉質(zhì)衣物，減少對(duì)皮膚的摩擦。2.黃染護(hù)理：向患者解釋皮膚黃染是由于溶血導(dǎo)致膽紅素升高引起的，隨著病情好轉(zhuǎn)會(huì)逐漸消退，減輕患者的擔(dān)憂。避免患者長(zhǎng)時(shí)間暴露在陽(yáng)光下，防止皮膚色素沉著加重。若患者出現(xiàn)皮膚瘙癢，遵醫(yī)囑給予爐甘石洗劑外用，避免患者搔抓皮膚，防止感染。3.口腔護(hù)理：每天協(xié)助患者進(jìn)行口腔護(hù)理2次，使用生理鹽水漱口，保持口腔清潔濕潤(rùn)，防止口腔黏膜干燥、破損及感染。觀察口腔黏膜有無潰瘍、出血等情況，及時(shí)發(fā)現(xiàn)并處理。（三）焦慮的護(hù)理干預(yù)1.心理溝通與支持：主動(dòng)與患者溝通交流，耐心傾聽患者的訴說，了解其焦慮的原因和程度。用通俗易懂的語言向患者講解血紅蛋白C病的病因、臨床表現(xiàn)、治療方法及預(yù)后，告知患者該病為遺傳性疾病，雖然目前無法根治，但通過積極治療和護(hù)理，可以控制癥狀，提高生活質(zhì)量，減輕患者的心理負(fù)擔(dān)。2.健康教育：向患者及家屬發(fā)放疾病相關(guān)的健康教育資料，定期組織健康講座，邀請(qǐng)同病種恢復(fù)期患者分享經(jīng)驗(yàn)，增強(qiáng)患者治療的信心。鼓勵(lì)患者積極參與治療護(hù)理過程，讓患者感受到自己的主動(dòng)權(quán)，緩解焦慮情緒。3.環(huán)境營(yíng)造：為患者創(chuàng)造安靜、舒適、整潔的住院環(huán)境，減少外界不良刺激。鼓勵(lì)家屬多陪伴患者，給予情感支持，讓患者感受到家庭的溫暖。4.放松訓(xùn)練：指導(dǎo)患者進(jìn)行深呼吸、漸進(jìn)式肌肉放松等放松訓(xùn)練，每天2次，每次15-20分鐘，幫助患者緩解緊張、焦慮情緒，改善睡眠質(zhì)量。（四）營(yíng)養(yǎng)失調(diào)風(fēng)險(xiǎn)的護(hù)理干預(yù)1.飲食指導(dǎo)：根據(jù)患者的口味和營(yíng)養(yǎng)需求，制定合理的飲食計(jì)劃。給予高熱量、高蛋白、高維生素、易消化的飲食，如瘦肉、魚類、蛋類、豆制品、新鮮蔬菜和水果等，補(bǔ)充機(jī)體所需的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)，促進(jìn)貧血的糾正。避免食用辛辣、油膩、刺激性食物，以免加重胃腸道負(fù)擔(dān)。鼓勵(lì)患者少量多餐，增加進(jìn)食次數(shù)，提高營(yíng)養(yǎng)攝入。2.食欲改善：創(chuàng)造良好的進(jìn)食環(huán)境，保持病房空氣清新，食物色香味俱全，激發(fā)患者的食欲。對(duì)于食欲減退明顯的患者，遵醫(yī)囑給予胃腸動(dòng)力藥或助消化藥，如多潘立酮10mg口服，3次/日，促進(jìn)胃腸蠕動(dòng)，改善食欲。3.營(yíng)養(yǎng)監(jiān)測(cè)：定期監(jiān)測(cè)患者的體重、血常規(guī)、血清白蛋白等營(yíng)養(yǎng)指標(biāo)，評(píng)估營(yíng)養(yǎng)狀況的改善情況。根據(jù)監(jiān)測(cè)結(jié)果及時(shí)調(diào)整飲食計(jì)劃，必要時(shí)給予靜脈營(yíng)養(yǎng)支持。（五）知識(shí)缺乏的護(hù)理干預(yù)1.疾病知識(shí)宣教：采用一對(duì)一講解、多媒體演示、發(fā)放宣傳手冊(cè)等多種方式，向患者及家屬詳細(xì)介紹血紅蛋白C病的病因、遺傳方式、臨床表現(xiàn)、診斷方法、治療原則及預(yù)后。重點(diǎn)講解該病的特點(diǎn)是紅細(xì)胞內(nèi)血紅蛋白C結(jié)晶形成，導(dǎo)致紅細(xì)胞變形性差，易被破壞，引起溶血性貧血，目前尚無根治方法，主要通過對(duì)癥治療和護(hù)理控制癥狀。2.治療護(hù)理知識(shí)宣教：向患者及家屬講解所用藥物的作用、用法、劑量、不良反應(yīng)及注意事項(xiàng)，強(qiáng)調(diào)按時(shí)服藥的重要性。告知患者定期復(fù)查血常規(guī)、肝功能等指標(biāo)的必要性，以便及時(shí)調(diào)整治療方案。講解輸血治療的指征和注意事項(xiàng)，如出現(xiàn)嚴(yán)重貧血癥狀時(shí)可能需要輸血，但應(yīng)嚴(yán)格掌握輸血指征，避免過多輸血導(dǎo)致鐵過載。3.自我護(hù)理知識(shí)宣教：指導(dǎo)患者在日常生活中注意休息，避免勞累、感染、情緒激動(dòng)等誘發(fā)因素。保持良好的個(gè)人衛(wèi)生，預(yù)防感染。飲食均衡，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，避免食用可能誘發(fā)溶血的食物或藥物。指導(dǎo)患者觀察自身癥狀變化，如出現(xiàn)頭暈、乏力加重、皮膚黃染加深、尿色明顯改變等情況，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。4.遺傳咨詢：向患者及家屬講解血紅蛋白C病的遺傳方式為常染色體顯性遺傳，告知其子女患病的風(fēng)險(xiǎn)。建議患者及家屬進(jìn)行基因檢測(cè)，為生育決策提供依據(jù)。鼓勵(lì)患者與家屬積極面對(duì)疾病，做好遺傳咨詢和產(chǎn)前診斷工作。（六）感染風(fēng)險(xiǎn)的護(hù)理干預(yù)1.環(huán)境管理：保持病房整潔、通風(fēng)，每天開窗通風(fēng)2-3次，每次30分鐘，定期進(jìn)行空氣消毒。限制探視人員，避免交叉感染。保持床單位清潔干燥，及時(shí)更換床單、被套。2.體溫監(jiān)測(cè)：每天監(jiān)測(cè)患者體溫4次，密切觀察體溫變化。若出現(xiàn)發(fā)熱，及時(shí)報(bào)告醫(yī)生，查明原因，遵醫(yī)囑給予抗感染治療。3.預(yù)防感染措施：指導(dǎo)患者注意個(gè)人衛(wèi)生，勤洗手，尤其是飯前便后。保持口腔清潔，飯后漱口。避免去人群密集的場(chǎng)所，防止呼吸道感染。協(xié)助患者進(jìn)行適當(dāng)?shù)幕顒?dòng)，增強(qiáng)機(jī)體抵抗力。4.醫(yī)療操作護(hù)理：嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作技術(shù)，在進(jìn)行靜脈穿刺、導(dǎo)尿等操作時(shí)，嚴(yán)格消毒皮膚，防止醫(yī)源性感染。觀察穿刺部位有無紅腫、疼痛等感染跡象，及時(shí)處理。四、護(hù)理反思與改進(jìn)（一）護(hù)理亮點(diǎn)1.個(gè)體化護(hù)理計(jì)劃的制定與實(shí)施：針對(duì)患者的具體病情和護(hù)理需求，制定了個(gè)體化的護(hù)理計(jì)劃，包括休息與活動(dòng)、飲食、心理護(hù)理等方面，并根據(jù)患者的病情變化及時(shí)調(diào)整，確保護(hù)理措施的有效性和針對(duì)性。例如，根據(jù)患者的活動(dòng)耐力逐漸增加活動(dòng)量，既避免了過度勞累，又促進(jìn)了患者活動(dòng)能力的恢復(fù)。2.多維度心理干預(yù)：患者因?qū)膊∪狈α私舛a(chǎn)生焦慮情緒，護(hù)理過程中采用了心理溝通、健康教育、放松訓(xùn)練等多種心理干預(yù)措施，幫助患者緩解焦慮，增強(qiáng)治療信心。同時(shí)，鼓勵(lì)家屬參與患者的護(hù)理過程，給予情感支持，取得了良好的效果。3.全面的病情觀察：密切監(jiān)測(cè)患者的生命體征、血常規(guī)、肝功能等指標(biāo)，以及皮膚黏膜、活動(dòng)耐力等情況，及時(shí)發(fā)現(xiàn)病情變化，為醫(yī)生調(diào)整治療方案提供了依據(jù)。例如，通過監(jiān)測(cè)網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和膽紅素水平，評(píng)估溶血控制情況，及時(shí)調(diào)整用藥。（二）護(hù)理不足1.疾病知識(shí)宣教的深度和廣度有待加強(qiáng)：雖然對(duì)患者及家屬進(jìn)行了疾病知識(shí)宣教，但在宣教過程中，對(duì)于一些專業(yè)術(shù)語的解釋不夠通俗易懂，部分內(nèi)容講解不夠深入，導(dǎo)致患者及家屬對(duì)疾病的理解還存在一定的*局限性。例如，在講解血紅蛋白電泳檢查結(jié)果時(shí)，未能充分解釋各項(xiàng)指標(biāo)的意義，患者對(duì)自己的病情嚴(yán)重程度認(rèn)識(shí)不足。2.對(duì)患者出院后的長(zhǎng)期隨訪和管理不夠完善：由于血紅蛋白C病需要長(zhǎng)期管理，而出院時(shí)未能為患者建立完善的長(zhǎng)期隨訪計(jì)劃，對(duì)患者出院后的用藥、飲食、活動(dòng)等情況缺乏有效的跟蹤和指導(dǎo)，可能影響患者的長(zhǎng)期預(yù)后。3.護(hù)理團(tuán)隊(duì)對(duì)罕見病的知識(shí)儲(chǔ)備不足：血紅蛋白C病屬于罕見的遺傳性溶血性貧血，護(hù)理團(tuán)隊(duì)在患者入院初期對(duì)該病的護(hù)理經(jīng)驗(yàn)相對(duì)不足，在制定護(hù)理計(jì)劃和實(shí)施護(hù)理措施時(shí)，需要查閱大量的資料，影響了護(hù)理工作的效率。（三）改進(jìn)措施1.優(yōu)化健康教育內(nèi)容和方式：加強(qiáng)對(duì)護(hù)理人員健康教育能