南昌市中醫(yī)院「風(fēng)濕病神經(jīng)系統(tǒng)受累」診斷考核一、單選題（共10題，每題2分）1.患者女性，58歲，長期類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎病史，近3個月出現(xiàn)進(jìn)行性加重的肢體無力、感覺減退，肌電圖提示神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，感覺神經(jīng)動作電位消失，血清免疫球蛋白IgG顯著升高，類風(fēng)濕因子（RF）和抗環(huán)瓜氨酸肽抗體（Anti-CCP）陽性。最可能的診斷是：A.周圍神經(jīng)病變B.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎神經(jīng)系統(tǒng)受累（周圍神經(jīng)病變）C.原發(fā)性周圍神經(jīng)病D.多發(fā)性硬化2.患者男性，45歲，系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）患者，長期使用激素治療，近1個月出現(xiàn)雙手對稱性麻木、針刺感，伴肌肉無力，肌電圖顯示運(yùn)動和感覺神經(jīng)均受累，血清抗髓鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞抗體（MOG-IgG）陽性。最可能的診斷是：A.周圍神經(jīng)病變B.SLE伴神經(jīng)病變（MOG抗體相關(guān)）C.原發(fā)性周圍神經(jīng)病D.急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)?。ˋIDP）3.患者女性，62歲，干燥綜合征患者，近半年出現(xiàn)進(jìn)行性記憶力下降、認(rèn)知障礙，頭部MRI顯示腦白質(zhì)脫髓鞘改變，腦脊液寡克隆帶陽性。最可能的診斷是：A.腦血管病B.干燥綜合征伴中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累（脫髓鞘）C.阿爾茨海默病D.多發(fā)性硬化4.患者男性，50歲，混合結(jié)締組織?。∕CTD）患者，長期低劑量糖皮質(zhì)激素治療，近2周出現(xiàn)雙下肢無力、呼吸困難，血?dú)夥治鎏崾靖咛妓嵫Y，胸片顯示肺間質(zhì)病變。最可能的診斷是：A.呼吸肌無力綜合征B.MCTD伴神經(jīng)肌肉接頭病變C.原發(fā)性肌病D.吉蘭-巴雷綜合征5.患者女性，38歲，皮肌炎患者，近1年出現(xiàn)對稱性肢體無力，伴皮膚Gottron征，肌酶顯著升高，神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。最可能的診斷是：A.周圍神經(jīng)病變B.皮肌炎伴神經(jīng)肌肉受累C.原發(fā)性周圍神經(jīng)病D.呼吸肌無力綜合征6.患者男性，70歲，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者，長期使用甲氨蝶呤，近3個月出現(xiàn)雙下肢麻木、行走不穩(wěn)，肌電圖提示感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，血清維生素B12水平降低。最可能的診斷是：A.甲氨蝶呤相關(guān)性周圍神經(jīng)病變B.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎伴周圍神經(jīng)病變C.原發(fā)性維生素B12缺乏性神經(jīng)病D.感覺運(yùn)動性周圍神經(jīng)病7.患者女性，55歲，系統(tǒng)性硬化癥（SSc）患者，近半年出現(xiàn)雙手對稱性指端缺血、疼痛，伴感覺異常，超聲提示指動脈管壁增厚。最可能的診斷是：A.周圍神經(jīng)病變B.SSc伴血管病變（雷諾現(xiàn)象）C.原發(fā)性周圍血管病D.動脈粥樣硬化8.患者男性，40歲，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，長期使用羥氯喹，近1個月出現(xiàn)雙上肢無力、眼瞼下垂，新斯的明試驗(yàn)陽性。最可能的診斷是：A.系統(tǒng)性紅斑狼瘡伴神經(jīng)肌肉接頭病變B.原發(fā)性重癥肌無力C.羥氯喹相關(guān)性神經(jīng)肌肉病變D.呼吸肌無力綜合征9.患者女性，28歲，白塞?。˙eh?et病）患者，近2周出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的口腔潰瘍、生殖器潰瘍，伴雙下肢麻木、肌無力。最可能的診斷是：A.白塞病伴神經(jīng)系統(tǒng)受累（神經(jīng)肌炎）B.周圍神經(jīng)病變C.原發(fā)性神經(jīng)肌炎D.脫髓鞘性多發(fā)性硬化10.患者男性，60歲，血管炎患者，長期使用免疫抑制劑，近4個月出現(xiàn)雙下肢無力、感覺減退，伴肌肉萎縮，肌電圖提示神經(jīng)源性損傷。最可能的診斷是：A.血管炎伴周圍神經(jīng)病變B.原發(fā)性周圍神經(jīng)病C.淀粉樣變性神經(jīng)病D.呼吸肌無力綜合征二、多選題（共5題，每題3分）1.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎神經(jīng)系統(tǒng)受累的可能表現(xiàn)包括：A.周圍神經(jīng)病變B.中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘C.呼吸肌無力D.神經(jīng)肌肉接頭病變E.血管炎2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡伴神經(jīng)系統(tǒng)受累的可能抗體包括：A.抗磷脂抗體B.抗髓鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞抗體（MOG-IgG）C.抗核抗體（ANA）D.抗AQP4抗體E.抗S100β蛋白抗體3.干燥綜合征中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累的可能表現(xiàn)包括：A.認(rèn)知障礙B.腦白質(zhì)脫髓鞘C.癲癇發(fā)作D.腦血管病E.周圍神經(jīng)病變4.皮肌炎伴神經(jīng)肌肉受累的可能表現(xiàn)包括：A.周圍神經(jīng)病變B.呼吸肌無力C.神經(jīng)肌肉接頭病變D.肌肉萎縮E.血管炎5.白塞病神經(jīng)系統(tǒng)受累的可能表現(xiàn)包括：A.周圍神經(jīng)病變B.中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎C.腦膜炎D.癲癇發(fā)作E.神經(jīng)肌肉接頭病變?nèi)?、判斷題（共10題，每題1分）1.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎神經(jīng)系統(tǒng)受累最常見的是周圍神經(jīng)病變。（√）2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡伴中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累通常與抗磷脂抗體相關(guān)。（×）3.干燥綜合征中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累主要表現(xiàn)為腦白質(zhì)脫髓鞘。（√）4.皮肌炎伴神經(jīng)肌肉受累通常與肌肉酶升高相關(guān)。（√）5.白塞病神經(jīng)系統(tǒng)受累主要表現(xiàn)為周圍神經(jīng)病變。（×）6.血管炎伴神經(jīng)系統(tǒng)受累通常與血清免疫復(fù)合物陽性相關(guān)。（√）7.呼吸肌無力綜合征通常與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相關(guān)。（×）8.神經(jīng)肌肉接頭病變最常見于系統(tǒng)性紅斑狼瘡。（×）9.干燥綜合征伴神經(jīng)系統(tǒng)受累通常與干燥癥狀相關(guān)。（√）10.白塞病神經(jīng)系統(tǒng)受累通常與反復(fù)發(fā)作的潰瘍相關(guān)。（√）四、簡答題（共3題，每題5分）1.簡述類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎神經(jīng)系統(tǒng)受累的常見表現(xiàn)及診斷要點(diǎn)。2.簡述系統(tǒng)性紅斑狼瘡伴神經(jīng)肌肉受累的常見抗體及臨床意義。3.簡述干燥綜合征中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累的鑒別診斷要點(diǎn)。五、案例分析題（共2題，每題10分）1.患者女性，50歲，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，長期使用激素和免疫抑制劑治療。近3個月出現(xiàn)雙下肢無力、麻木，伴肌肉疼痛，肌電圖提示感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，血清抗髓鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞抗體（MOG-IgG）陽性。請分析可能的診斷及處理建議。2.患者男性，65歲，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者，長期使用甲氨蝶呤和柳氮磺吡啶，近1年出現(xiàn)雙手對稱性麻木、行走不穩(wěn)，伴肌肉萎縮，神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢。請分析可能的診斷及處理建議。答案及解析一、單選題答案及解析1.B解析：患者長期類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎病史，出現(xiàn)進(jìn)行性加重的肢體無力、感覺減退，肌電圖提示神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，感覺神經(jīng)動作電位消失，血清免疫球蛋白IgG顯著升高，RF和Anti-CCP陽性，符合類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎神經(jīng)系統(tǒng)受累（周圍神經(jīng)病變）的臨床表現(xiàn)。2.B解析：患者SLE病史，出現(xiàn)雙手對稱性麻木、針刺感，伴肌肉無力，肌電圖顯示運(yùn)動和感覺神經(jīng)均受累，血清MOG-IgG陽性，符合SLE伴神經(jīng)病變（MOG抗體相關(guān)）的診斷。3.B解析：患者干燥綜合征病史，出現(xiàn)進(jìn)行性記憶力下降、認(rèn)知障礙，頭部MRI顯示腦白質(zhì)脫髓鞘改變，腦脊液寡克隆帶陽性，符合干燥綜合征伴中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累（脫髓鞘）的診斷。4.B解析：患者M(jìn)CTD病史，長期低劑量激素治療，出現(xiàn)雙下肢無力、呼吸困難，血?dú)夥治鎏崾靖咛妓嵫Y，胸片顯示肺間質(zhì)病變，符合MCTD伴神經(jīng)肌肉接頭病變（呼吸肌無力綜合征）的診斷。5.B解析：患者皮肌炎病史，出現(xiàn)對稱性肢體無力，伴皮膚Gottron征，肌酶顯著升高，神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常，符合皮肌炎伴神經(jīng)肌肉受累的診斷。6.A解析：患者類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎病史，長期使用甲氨蝶呤，出現(xiàn)雙下肢麻木、行走不穩(wěn)，肌電圖提示感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，血清維生素B12水平降低，符合甲氨蝶呤相關(guān)性周圍神經(jīng)病變的診斷。7.B解析：患者系統(tǒng)性硬化癥病史，出現(xiàn)雙手對稱性指端缺血、疼痛，伴感覺異常，超聲提示指動脈管壁增厚，符合SSc伴血管病變（雷諾現(xiàn)象）的診斷。8.A解析：患者系統(tǒng)性紅斑狼瘡病史，長期使用羥氯喹，出現(xiàn)雙上肢無力、眼瞼下垂，新斯的明試驗(yàn)陽性，符合系統(tǒng)性紅斑狼瘡伴神經(jīng)肌肉接頭病變的診斷。9.A解析：患者白塞病病史，出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的口腔潰瘍、生殖器潰瘍，伴雙下肢麻木、肌無力，符合白塞病伴神經(jīng)系統(tǒng)受累（神經(jīng)肌炎）的診斷。10.A解析：患者血管炎病史，長期使用免疫抑制劑，出現(xiàn)雙下肢無力、感覺減退，伴肌肉萎縮，肌電圖提示神經(jīng)源性損傷，符合血管炎伴周圍神經(jīng)病變的診斷。二、多選題答案及解析1.A,B,C,D,E解析：類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎神經(jīng)系統(tǒng)受累可表現(xiàn)為周圍神經(jīng)病變、中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘、呼吸肌無力、神經(jīng)肌肉接頭病變及血管炎。2.A,B,C,D,E解析：系統(tǒng)性紅斑狼瘡伴神經(jīng)肌肉受累可能與抗磷脂抗體、MOG-IgG、ANA、AQP4抗體及S100β蛋白抗體相關(guān)。3.A,B,C,D,E解析：干燥綜合征中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累可表現(xiàn)為認(rèn)知障礙、腦白質(zhì)脫髓鞘、癲癇發(fā)作、腦血管病及周圍神經(jīng)病變。4.A,B,C,D,E解析：皮肌炎伴神經(jīng)肌肉受累可表現(xiàn)為周圍神經(jīng)病變、呼吸肌無力、神經(jīng)肌肉接頭病變、肌肉萎縮及血管炎。5.A,B,C,D,E解析：白塞病神經(jīng)系統(tǒng)受累可表現(xiàn)為周圍神經(jīng)病變、中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎、腦膜炎、癲癇發(fā)作及神經(jīng)肌肉接頭病變。三、判斷題答案及解析1.√解析：類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎神經(jīng)系統(tǒng)受累最常見的是周圍神經(jīng)病變，如對稱性感覺異常、運(yùn)動障礙等。2.×解析：系統(tǒng)性紅斑狼瘡伴中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累通常與抗磷脂抗體、AQP4抗體或MOG抗體相關(guān)，而非抗磷脂抗體。3.√解析：干燥綜合征中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累主要表現(xiàn)為腦白質(zhì)脫髓鞘，如彌漫性或局灶性腦白質(zhì)病變。4.√解析：皮肌炎伴神經(jīng)肌肉受累通常與肌肉酶升高（如肌酸激酶、醛縮酶）相關(guān)，提示肌肉損傷。5.×解析：白塞病神經(jīng)系統(tǒng)受累主要表現(xiàn)為中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎，如腦膜炎、腦梗死等，而非周圍神經(jīng)病變。6.√解析：血管炎伴神經(jīng)系統(tǒng)受累通常與血清免疫復(fù)合物陽性相關(guān)，提示血管壁炎癥。7.×解析：呼吸肌無力綜合征通常與重癥肌無力或肌病相關(guān)，而非類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。8.×解析：神經(jīng)肌肉接頭病變最常見于重癥肌無力或Lambert-Eaton肌無力綜合征，而非系統(tǒng)性紅斑狼瘡。9.√解析：干燥綜合征伴神經(jīng)系統(tǒng)受累通常與口干、眼干等干燥癥狀相關(guān)。10.√解析：白塞病神經(jīng)系統(tǒng)受累通常與反復(fù)發(fā)作的潰瘍（口腔、生殖器、皮膚）相關(guān)。四、簡答題答案及解析1.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎神經(jīng)系統(tǒng)受累的常見表現(xiàn)及診斷要點(diǎn)-常見表現(xiàn)：-周圍神經(jīng)病變：對稱性感覺異常（麻木、針刺感）、運(yùn)動障礙（無力、肌萎縮）、反射異常。-中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累：認(rèn)知障礙、癲癇發(fā)作、腦卒中、脫髓鞘病變（如多發(fā)性硬化樣表現(xiàn)）。-神經(jīng)肌肉接頭病變：重癥肌無力樣表現(xiàn)（眼瞼下垂、吞咽困難）。-血管炎：神經(jīng)系統(tǒng)缺血性事件（如腦梗死、短暫性腦缺血發(fā)作）。-診斷要點(diǎn)：-病史：類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎病史，長期類風(fēng)濕因子（RF）或抗環(huán)瓜氨酸肽抗體（Anti-CCP）陽性。-神經(jīng)電生理檢查：周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢、感覺神經(jīng)動作電位消失等。-影像學(xué)檢查：頭部MRI、腦脊液檢查。-排除其他病因：如糖尿病、維生素缺乏、藥物副作用等。2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡伴神經(jīng)肌肉受累的常見抗體及臨床意義-常見抗體：-抗磷脂抗體（APL）：與腦血管病、神經(jīng)病相關(guān)。-抗髓鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞抗體（MOG-IgG）：與中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘相關(guān)（如視神經(jīng)炎、腦炎）。-抗AQP4抗體：與中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎相關(guān)（如視神經(jīng)脊髓炎）。-抗S100β蛋白抗體：與中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染或腫瘤相關(guān)。-臨床意義：-APL陽性提示狼瘡性血管炎風(fēng)險。-MOG-IgG陽性提示MOG抗體相關(guān)神經(jīng)炎。-AQP4抗體陽性提示視神經(jīng)脊髓炎。-S100β蛋白抗體陽性需結(jié)合臨床表現(xiàn)排除感染或腫瘤。3.干燥綜合征中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累的鑒別診斷要點(diǎn)-臨床表現(xiàn)：-認(rèn)知障礙：記憶力下降、注意力不集中。-腦白質(zhì)脫髓鞘：頭部MRI顯示腦白質(zhì)病變。-癲癇發(fā)作：反復(fù)發(fā)作的癲癇。-腦血管病：偏癱、言語障礙等。-鑒別要點(diǎn)：-干燥癥狀：口干、眼干、腮腺腫大等。-腦脊液檢查：寡克隆帶陽性。-排除其他病因：如多發(fā)性硬化、血管炎、淋巴瘤等。五、案例分析題答案及解析1.患者女性，50歲，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，長期使用激素和免疫抑制劑治療。近3個月出現(xiàn)雙下肢無力、麻木，伴肌肉疼痛，肌電圖提示感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，血清抗髓鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞抗體（MOG-IgG）陽性。請分析可能的診斷及處理建議-可能的診斷：-系統(tǒng)性紅斑狼瘡伴MOG抗體相關(guān)神經(jīng)炎。-藥物相關(guān)性周圍神經(jīng)病變（需排除）。-處理建議：-停用可能誘發(fā)神經(jīng)炎的藥物（如羥氯喹）。-加強(qiáng)免疫抑制劑治療（如甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺）。-神經(jīng)電生理復(fù)查，評估治療效果。-必要時加用免疫球蛋白或血