腎小管酸中毒Ⅰ型的護(hù)理個(gè)案一、案例背景與評(píng)估（一）患者基本信息患者女性，32歲，因“反復(fù)乏力、多尿3個(gè)月，加重伴關(guān)節(jié)疼痛1周”于2025年7月15日入院。患者3個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)全身乏力，活動(dòng)后加重，伴多尿，每日尿量約2500-3000ml，夜尿2-3次，未予重視。1周前上述癥狀加重，同時(shí)出現(xiàn)雙側(cè)膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)酸痛，活動(dòng)受限，無(wú)紅腫、發(fā)熱，為求進(jìn)一步診治來(lái)我院就診。門診查尿常規(guī)示pH7.5，尿比重1.005；血生化示血pH7.28，碳酸氫根15.6mmol/L，血鉀3.0mmol/L，血氯112mmol/L；腎功能示血肌酐68μmol/L，尿素氮4.2mmol/L。門診以“代謝性酸中毒、低鉀血癥原因待查”收入腎內(nèi)科病房?；颊呒韧w健，無(wú)高血壓、糖尿病、腎病病史，無(wú)藥物過(guò)敏史，無(wú)家族遺傳病史。已婚，育有1子，月經(jīng)規(guī)律，否認(rèn)特殊生活習(xí)慣。（二）入院時(shí)評(píng)估1.生命體征：體溫36.8℃，脈搏88次/分，呼吸20次/分，血壓115/75mmHg，血氧飽和度98%（自然空氣下）。2.一般情況：神志清楚，精神萎靡，發(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)中等，自主體位，查體合作。全身皮膚黏膜無(wú)黃染、皮疹及出血點(diǎn)，彈性尚可。淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。頭顱無(wú)畸形，眼瞼無(wú)水腫，結(jié)膜無(wú)充血，鞏膜無(wú)黃染，瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對(duì)光反射靈敏。耳鼻咽喉未見(jiàn)異常。頸軟，無(wú)抵抗，頸靜脈無(wú)怒張，氣管居中，甲狀腺未觸及腫大。胸廓對(duì)稱，呼吸平穩(wěn)，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心前區(qū)無(wú)隆起，心尖搏動(dòng)位于第五肋間左鎖骨中線內(nèi)0.5-，未觸及震顫，心界不大，心率88次/分，律齊，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，無(wú)壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及，移動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音正常，4次/分。脊柱四肢無(wú)畸形，雙側(cè)膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)無(wú)紅腫，壓痛陽(yáng)性，活動(dòng)度稍受限，雙下肢無(wú)水腫，生理反射存在，病理反射未引出。3.實(shí)驗(yàn)室檢查：（1）血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)6.5×10?/L，中性粒細(xì)胞百分比62%，淋巴細(xì)胞百分比35%，血紅蛋白125g/L，血小板計(jì)數(shù)230×10?/L。（2）尿常規(guī)：顏色淡黃色，透明度清，pH7.6，尿比重1.004，尿蛋白（-），尿糖（-），尿酮體（-），尿潛血（-），尿白細(xì)胞（-），尿紅細(xì)胞（-），尿亞硝酸鹽（-），尿膽原（±），尿膽紅素（-）。（3）血生化：血pH7.26，碳酸氫根14.8mmol/L，標(biāo)準(zhǔn)碳酸氫鹽15.2mmol/L，堿剩余-9.5mmol/L，血鉀2.9mmol/L，血鈉1xmmol/L，血氯113mmol/L，血鈣2.1mmol/L，血磷1.1mmol/L，血鎂0.8mmol/L，血肌酐70μmol/L，尿素氮4.3mmol/L，尿酸320μmol/L，葡萄糖5.1mmol/L，肝功能各項(xiàng)指標(biāo)均在正常范圍。（4）尿生化：尿鉀45mmol/24h（參考值25-100mmol/24h），尿鈉150mmol/24h（參考值130-260mmol/24h），尿氯160mmol/24h（參考值110-250mmol/24h），尿鈣8.5mmol/24h（參考值2.5-7.5mmol/24h），尿磷15mmol/24h（參考值16-42mmol/24h），尿碳酸氫根排泄分?jǐn)?shù)15%（參考值<5%）。（5）血?dú)夥治觯簆H7.27，PaO?95mmHg，PaCO?32mmHg，HCO??15.0mmol/L，BE-9.2mmol/L。（6）影像學(xué)檢查：雙腎B超示雙腎大小形態(tài)正常，皮質(zhì)回聲均勻，集合系統(tǒng)無(wú)分離，未見(jiàn)結(jié)石及占位性病變。雙側(cè)膝關(guān)節(jié)X線片示關(guān)節(jié)面光滑，關(guān)節(jié)間隙正常，未見(jiàn)骨質(zhì)增生及破壞。（7）其他檢查：甲狀腺功能、自身抗體譜（抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體等）均未見(jiàn)異常。（三）疾病診斷與分型根據(jù)患者臨床表現(xiàn)（乏力、多尿、關(guān)節(jié)疼痛）、實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果（代謝性酸中毒、低鉀血癥、高氯血癥，尿pH>7.0，尿碳酸氫根排泄分?jǐn)?shù)增高，腎功能正常，雙腎B超無(wú)異常，自身抗體陰性），結(jié)合腎小管酸中毒的診斷標(biāo)準(zhǔn)，明確診斷為腎小管酸中毒Ⅰ型（遠(yuǎn)端腎小管酸中毒）。該型腎小管酸中毒主要由于遠(yuǎn)端腎小管酸化功能障礙，導(dǎo)致尿液不能有效酸化，尿pH持續(xù)升高，同時(shí)伴有碳酸氫根丟失和電解質(zhì)紊亂。二、護(hù)理計(jì)劃與目標(biāo)（一）護(hù)理診斷1.代謝性酸中毒與遠(yuǎn)端腎小管酸化功能障礙，碳酸氫根丟失過(guò)多有關(guān)。2.低鉀血癥與腎小管重吸收鉀離子減少，尿鉀排泄增多有關(guān)。3.活動(dòng)無(wú)耐力與低鉀血癥導(dǎo)致肌肉無(wú)力、代謝性酸中毒有關(guān)。4.慢性疼痛與低鉀血癥引起肌肉關(guān)節(jié)疼痛有關(guān)。5.知識(shí)缺乏與患者對(duì)腎小管酸中毒Ⅰ型的疾病知識(shí)、治療方案及自我護(hù)理方法不了解有關(guān)。6.有受傷的風(fēng)險(xiǎn)與低鉀血癥導(dǎo)致肌肉無(wú)力、肢體活動(dòng)不協(xié)調(diào)有關(guān)。（二）護(hù)理目標(biāo)1.患者代謝性酸中毒得到糾正，血pH維持在7.35-7.45之間，碳酸氫根水平恢復(fù)至正常范圍（22-27mmol/L）。2.患者低鉀血癥得到糾正，血鉀水平維持在3.5-5.5mmol/L之間，無(wú)低鉀血癥相關(guān)癥狀（如肌無(wú)力、心律失常等）。3.患者活動(dòng)耐力逐漸恢復(fù)，能夠完成日?；顒?dòng)，無(wú)明顯乏力感。4.患者關(guān)節(jié)疼痛癥狀緩解或消失，疼痛評(píng)分（NRS）≤3分。5.患者及家屬能夠掌握腎小管酸中毒Ⅰ型的疾病知識(shí)、治療藥物的使用方法及注意事項(xiàng)、飲食及生活方式調(diào)整要點(diǎn)。6.患者住院期間無(wú)跌倒、墜床等受傷事件發(fā)生。三、護(hù)理過(guò)程與干預(yù)措施（一）病情監(jiān)測(cè)與生命體征護(hù)理1.密切監(jiān)測(cè)生命體征：每4小時(shí)測(cè)量體溫、脈搏、呼吸、血壓一次，觀察患者神志、精神狀態(tài)變化?；颊呷朐簳r(shí)精神萎靡，隨著病情好轉(zhuǎn)，精神狀態(tài)逐漸改善。住院期間體溫維持在36.5-37.0℃，脈搏75-90次/分，呼吸18-22次/分，血壓110-120/70-80mmHg，生命體征平穩(wěn)。2.實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)監(jiān)測(cè)：遵醫(yī)囑每日復(fù)查血常規(guī)、血生化（血鉀、血鈉、血氯、碳酸氫根、肝腎功能等），每周復(fù)查尿常規(guī)、尿生化、血?dú)夥治?。及時(shí)關(guān)注檢查結(jié)果變化，為醫(yī)生調(diào)整治療方案提供依據(jù)。入院第1天復(fù)查血鉀2.9mmol/L，血pH7.26，碳酸氫根14.8mmol/L；入院第3天血鉀3.4mmol/L，血pH7.32，碳酸氫根18.5mmol/L；入院第7天血鉀3.6mmol/L，血pH7.38，碳酸氫根22.3mmol/L，各項(xiàng)指標(biāo)逐漸恢復(fù)正常。3.尿量監(jiān)測(cè)：準(zhǔn)確記錄24小時(shí)出入量，觀察尿量、尿色變化。患者入院初期每日尿量約2500-3000ml，隨著治療的進(jìn)行，腎小管功能逐漸改善，尿量逐漸減少至1500-2000ml/日，尿色由淡黃色轉(zhuǎn)為深黃色，尿比重升至1.010-1.015。（二）糾正代謝性酸中毒的護(hù)理1.藥物治療護(hù)理：遵醫(yī)囑給予碳酸氫鈉注射液糾正酸中毒。入院第1天給予5%碳酸氫鈉注射液150ml靜脈滴注，每日1次；入院第3天根據(jù)血生化結(jié)果調(diào)整為5%碳酸氫鈉注射液100ml靜脈滴注，每日1次；入院第7天改為口服碳酸氫鈉片1.0g，每日3次。靜脈滴注碳酸氫鈉時(shí)，嚴(yán)格控制滴速，避免過(guò)快導(dǎo)致手足抽搐、心律失常等不良反應(yīng)?？诜妓釟溻c片時(shí)，指導(dǎo)患者飯后服用，以減少對(duì)胃腸道的刺激，告知患者可能出現(xiàn)噯氣、腹脹等胃腸道反應(yīng)，如癥狀明顯及時(shí)告知醫(yī)護(hù)人員。2.病情觀察：密切觀察患者有無(wú)呼吸深快、煩躁不安、意識(shí)改變等代謝性酸中毒加重的表現(xiàn)，以及有無(wú)手足抽搐、口唇麻木等堿中毒的癥狀。患者住院期間未出現(xiàn)上述不良反應(yīng)，血pH和碳酸氫根水平逐漸恢復(fù)正常。（三）糾正低鉀血癥的護(hù)理1.藥物治療護(hù)理：遵醫(yī)囑給予氯化鉀注射液補(bǔ)鉀治療。入院第1天給予10%氯化鉀注射液15ml加入5%葡萄糖注射液500ml中靜脈滴注，每日1次，滴速控制在20-30滴/分，避免過(guò)快導(dǎo)致高鉀血癥、心律失常等嚴(yán)重不良反應(yīng)。同時(shí)指導(dǎo)患者口服氯化鉀緩釋片1.0g，每日3次，告知患者口服氯化鉀緩釋片應(yīng)整片吞服，不可嚼碎，以免引起胃腸道刺激或血鉀驟升。入院第3天根據(jù)血鉀結(jié)果調(diào)整為10%氯化鉀注射液10ml加入5%葡萄糖注射液500ml中靜脈滴注，每日1次；入院第7天血鉀恢復(fù)正常后，停用靜脈補(bǔ)鉀，繼續(xù)口服氯化鉀緩釋片0.5g，每日3次，維持血鉀穩(wěn)定。2.飲食指導(dǎo)：鼓勵(lì)患者進(jìn)食含鉀豐富的食物，如香蕉、橙子、柚子、菠菜、莧菜、土豆、山藥、蘑菇等。每日飲食中鉀的攝入量控制在3-4g左右，避免過(guò)量攝入導(dǎo)致高鉀血癥。同時(shí)告知患者避免進(jìn)食高鹽食物，以免加重腎臟負(fù)擔(dān)，影響鉀的排泄。3.病情觀察：密切觀察患者有無(wú)低鉀血癥的癥狀，如肌無(wú)力、腹脹、心律失常、心電圖改變（U波出現(xiàn)、T波低平或倒置、ST段壓低等）。入院第1天心電圖檢查示竇性心律，T波低平，無(wú)U波；入院第3天復(fù)查心電圖T波恢復(fù)正常，無(wú)明顯異常。住院期間患者肌無(wú)力癥狀逐漸改善，未出現(xiàn)腹脹、心律失常等情況。（四）活動(dòng)無(wú)耐力的護(hù)理1.休息與活動(dòng)指導(dǎo)：根據(jù)患者的乏力程度制定合理的休息與活動(dòng)計(jì)劃。入院初期患者乏力明顯，指導(dǎo)其臥床休息，減少活動(dòng)量，避免勞累。隨著血鉀和酸中毒的糾正，乏力癥狀逐漸緩解，逐漸增加活動(dòng)量，從床上坐起、床邊站立、室內(nèi)行走逐漸過(guò)渡到戶外活動(dòng)。活動(dòng)過(guò)程中密切觀察患者有無(wú)頭暈、乏力、心慌等不適，如有異常及時(shí)停止活動(dòng)，臥床休息。2.生活護(hù)理：協(xié)助患者完成日常生活活動(dòng)，如洗漱、進(jìn)食、穿衣、如廁等，避免患者因乏力導(dǎo)致跌倒或受傷。保持病房環(huán)境整潔、舒適，溫度適宜，為患者創(chuàng)造良好的休息環(huán)境。3.營(yíng)養(yǎng)支持：給予患者高熱量、高蛋白、易消化的飲食，保證充足的能量和營(yíng)養(yǎng)攝入，促進(jìn)身體恢復(fù)。每日蛋白質(zhì)攝入量控制在1.0-1.2g/kg體重，如魚、瘦肉、雞蛋、牛奶等。同時(shí)保證維生素和礦物質(zhì)的攝入，多吃新鮮蔬菜水果。（五）慢性疼痛的護(hù)理1.疼痛評(píng)估：采用數(shù)字疼痛評(píng)分法（NRS）每日評(píng)估患者關(guān)節(jié)疼痛程度，記錄疼痛部位、性質(zhì)、持續(xù)時(shí)間及誘發(fā)因素?；颊呷朐簳r(shí)NRS評(píng)分6分，表現(xiàn)為雙側(cè)膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)持續(xù)性酸痛，活動(dòng)后加重。2.疼痛干預(yù)：（1）非藥物干預(yù)：指導(dǎo)患者采取舒適的體位，避免關(guān)節(jié)受壓；給予*局部熱敷，每次15-20分鐘，每日2-3次，促進(jìn)*局部血液循環(huán)，緩解疼痛。同時(shí)鼓勵(lì)患者聽(tīng)音樂(lè)、看報(bào)紙、與家屬交流等，轉(zhuǎn)移注意力，減輕疼痛感受。（2）藥物干預(yù)：遵醫(yī)囑給予非甾體類抗炎藥布洛芬緩釋膠囊0.3g口服，每日2次，緩解關(guān)節(jié)疼痛。告知患者布洛芬緩釋膠囊應(yīng)飯后服用，以減少對(duì)胃腸道的刺激，注意觀察有無(wú)胃腸道不適、皮疹等不良反應(yīng)。患者服用藥物后疼痛逐漸緩解，入院第3天NRS評(píng)分降至3分，入院第7天NRS評(píng)分降至1分，關(guān)節(jié)疼痛基本消失。（六）知識(shí)缺乏的護(hù)理1.疾病知識(shí)宣教：采用通俗易懂的語(yǔ)言向患者及家屬講解腎小管酸中毒Ⅰ型的病因、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、診斷方法、治療原則及預(yù)后。告知患者該疾病多為慢性疾病，需要長(zhǎng)期治療和隨訪，避免自行停藥或調(diào)整藥物劑量，以免導(dǎo)致病情復(fù)發(fā)或加重。2.藥物知識(shí)宣教：詳細(xì)介紹患者所用藥物的名稱、劑量、用法、作用及不良反應(yīng)。如碳酸氫鈉片可糾正酸中毒，但可能引起噯氣、腹脹；氯化鉀緩釋片可補(bǔ)鉀，但不可嚼碎服用，以免引起胃腸道刺激或血鉀驟升。指導(dǎo)患者正確服用藥物，觀察藥物不良反應(yīng)，如有異常及時(shí)就醫(yī)。3.飲食知識(shí)宣教：制定個(gè)性化的飲食方案，告知患者飲食原則為高鉀、低鹽、高熱量、高蛋白、易消化。避免進(jìn)食辛辣、刺激性食物，避免飲用咖啡、濃茶等刺激性飲品。指導(dǎo)患者記錄飲食日記，監(jiān)測(cè)每日飲食攝入量，便于調(diào)整飲食方案。4.生活方式指導(dǎo)：告知患者注意休息，避免勞累，保證充足的睡眠，每日睡眠時(shí)間不少于8小時(shí)。適當(dāng)進(jìn)行體育鍛煉，如散步、太極拳等，增強(qiáng)體質(zhì)，但避免劇烈運(yùn)動(dòng)。注意保暖，避免受涼，預(yù)防感染，因?yàn)楦腥究赡苷T發(fā)或加重病情。保持心情舒暢，避免情緒波動(dòng)過(guò)大。5.隨訪指導(dǎo)：告知患者出院后定期復(fù)查的重要性，復(fù)查項(xiàng)目包括血常規(guī)、血生化、尿常規(guī)、尿生化等，復(fù)查時(shí)間為出院后1周、1個(gè)月、3個(gè)月、6個(gè)月，以后每6個(gè)月復(fù)查一次。如出現(xiàn)乏力、多尿、關(guān)節(jié)疼痛、發(fā)熱等不適癥狀，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。（七）有受傷風(fēng)險(xiǎn)的護(hù)理1.環(huán)境安全管理：保持病房地面干燥、整潔，無(wú)障礙物，走廊、衛(wèi)生間安裝扶手，衛(wèi)生間放置防滑墊。病房光線充足，避免昏暗導(dǎo)致跌倒。2.安全指導(dǎo)：告知患者及家屬低鉀血癥可能導(dǎo)致肌肉無(wú)力、肢體活動(dòng)不協(xié)調(diào)，容易發(fā)生跌倒、墜床等受傷事件。指導(dǎo)患者起床時(shí)遵循“三部曲”：先平躺30秒，再坐起30秒，再站立30秒，無(wú)頭暈、乏力等不適后再行走。患者活動(dòng)時(shí)家屬應(yīng)在旁陪同，避免單獨(dú)活動(dòng)。3.跌倒風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估：入院時(shí)采用Morse跌倒風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估x對(duì)患者進(jìn)行評(píng)估，評(píng)分為45分，屬于高跌倒風(fēng)險(xiǎn)患者。在患者床頭懸掛“防跌倒”警示標(biāo)識(shí)，加強(qiáng)巡視，每1-2小時(shí)巡視一次，觀察患者活動(dòng)情況，及時(shí)給予幫助。4.應(yīng)急處理：告知患者及家屬如發(fā)生跌倒，應(yīng)立即告知醫(yī)護(hù)人員，醫(yī)護(hù)人員將及時(shí)進(jìn)行評(píng)估和處理，避免延誤病情。患者住院期間未發(fā)生跌倒、墜床等受傷事件。四、護(hù)理反思與改進(jìn)（一）護(hù)理效果評(píng)價(jià)患者住院14天，經(jīng)過(guò)積極的治療和護(hù)理，各項(xiàng)護(hù)理目標(biāo)基本達(dá)成：1.代謝性酸中毒得到糾正：出院時(shí)血pH7.40，碳酸氫根23.5mmol/L，恢復(fù)至正常范圍。2.低鉀血癥得到糾正：出院時(shí)血鉀3.8mmol/L，無(wú)低鉀血癥相關(guān)癥狀。3.活動(dòng)耐力恢復(fù)：患者能夠獨(dú)立完成日常活動(dòng)，如散步、洗漱、進(jìn)食等，無(wú)明顯乏力感。4.關(guān)節(jié)疼痛緩解：出院時(shí)NRS評(píng)分0分，關(guān)節(jié)疼痛完全消失，活動(dòng)不受限。5.知識(shí)掌握程度：通過(guò)提問(wèn)和回示教，患者及家屬能夠正確說(shuō)出腎小管酸中毒Ⅰ型的疾病知識(shí)、藥物使用方法及注意事項(xiàng)、飲食及生活方式調(diào)整要點(diǎn)，知識(shí)掌握良好。6.安全目標(biāo)達(dá)成：住院期間無(wú)跌倒、墜床等受傷事件發(fā)生。（二）護(hù)理過(guò)程中的亮點(diǎn)1.病情監(jiān)測(cè)全面細(xì)致：密切監(jiān)測(cè)患者的生命體征、實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)和尿量變化，及時(shí)發(fā)現(xiàn)病情變化，為醫(yī)生調(diào)整治療方案提供了準(zhǔn)確的依據(jù)。例如，入院初期通過(guò)每日復(fù)查血生化，及時(shí)發(fā)現(xiàn)血鉀和碳酸氫根水平的變化，調(diào)整補(bǔ)鉀和補(bǔ)堿的劑量，避免了病情的進(jìn)一步加重。2.藥物護(hù)理規(guī)范到位：對(duì)于靜脈滴注碳酸氫鈉和氯化鉀，嚴(yán)格控制滴速，密切觀察藥物不良反應(yīng)；對(duì)于口服藥物，詳細(xì)指導(dǎo)患者服用方法和注意事項(xiàng)，提高了患者的用藥依從性，保證了治療效果。3.個(gè)性化護(hù)理方案：根據(jù)患者的病情和個(gè)體差異，制定了個(gè)性化的護(hù)理方案，如休息與活動(dòng)計(jì)劃、飲食方案等，滿足了患者的個(gè)性化需求，促進(jìn)了患者的康復(fù)。4.健康宣教形式多樣：采用口頭講解、發(fā)放宣傳資料、提問(wèn)回示教等多種形式對(duì)患者及家屬進(jìn)行健康宣教，提高了患者及家屬的學(xué)習(xí)興趣和知識(shí)掌握程度。（三）護(hù)理過(guò)程中存在的不足1.對(duì)患者心理狀態(tài)的關(guān)注不夠：患者入院時(shí)因病情不明、擔(dān)心預(yù)后，存在一定的焦慮情緒，但在護(hù)理過(guò)程中，主要關(guān)注患者的生理病情變化，對(duì)心理狀態(tài)的評(píng)估和干預(yù)較少，未及時(shí)給予心理疏導(dǎo)。2.健康宣教的深度和廣度有待加強(qiáng)：雖然對(duì)患者及家屬進(jìn)行了健康宣教，但內(nèi)容主要集中在疾病知識(shí)、藥物使用和飲食生活方式調(diào)整方面，對(duì)于疾病的長(zhǎng)期管理、并發(fā)癥的預(yù)防等方面的宣教不夠深入和全面，患者及家屬對(duì)疾病的長(zhǎng)期預(yù)后認(rèn)識(shí)不足。3.與患者及家屬的溝通不夠充分：在護(hù)理過(guò)程中，與患者及家屬的溝通主要集中在治療和護(hù)理操作方面，對(duì)于患