特發(fā)性進行性神經(jīng)病的護理個案一、案例背景與評估（一）一般資料患者李某，女性，52歲，漢族，已婚，育有1子1女，子女均已成家獨立生活?；颊咧髟V“雙下肢麻木、無力進行性加重6個月，伴行走困難1個月”于2025年3月10日收入我院神經(jīng)內(nèi)科?；颊呒韧w健，無高血壓、糖尿病、冠心病等慢性病史，無手術、外傷史，無藥物過敏史，無家族遺傳病史。否認長期飲酒史，無特殊毒物接觸史。（二）主訴與現(xiàn)病史患者于6個月前無明顯誘因出現(xiàn)雙下肢遠端麻木感，以足趾、足底為主，呈“襪套樣”分布，夜間休息時明顯，活動后稍緩解，未引起重視。隨后麻木感逐漸向上蔓延至膝關節(jié)以下，同時出現(xiàn)雙下肢無力，表現(xiàn)為上下樓梯費力、行走時易疲勞。1個月前上述癥狀進一步加重，行走時需他人攙扶，無法獨立完成日?；顒?，如穿衣、洗漱、如廁等，遂來我院就診。門診行肌電圖檢查提示“雙下肢周圍神經(jīng)源性損害（運動、感覺神經(jīng)均受累，以軸索損害為主）”，為求進一步診治收入院?；颊咦园l(fā)病以來，精神狀態(tài)尚可，食欲稍差，睡眠因肢體麻木影響欠佳，二便正常，體重近3個月下降約3kg。（三）體格檢查體溫36.5℃，脈搏78次/分，呼吸18次/分，血壓125/80mmHg，身高160-，體重52kg，BMI20.3kg/m2。意識清楚，精神尚可，言語流利，定向力正常。全身皮膚黏膜無黃染、皮疹及出血點。淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。頭顱無畸形，眼瞼無水腫，結(jié)膜無充血，鞏膜無黃染，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對光反射靈敏。耳鼻咽喉未見異常。頸軟，無抵抗，頸靜脈無怒張，氣管居中，甲狀腺未觸及腫大。胸廓對稱，呼吸平穩(wěn)，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心率78次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及，移動性濁音陰性，腸鳴音正常，4次/分。脊柱生理彎曲存在，無畸形，活動度正常。神經(jīng)系統(tǒng)?？茩z查：神志清楚，言語清晰。顱神經(jīng)檢查未見異常。雙上肢肌力5級，肌張力正常；雙下肢近端肌力4級，遠端肌力3級，肌張力降低。雙側(cè)膝反射、跟腱反射減弱。雙側(cè)巴氏征、克尼格征陰性。感覺系統(tǒng)檢查：雙下肢膝關節(jié)以下痛覺、溫度覺減退，雙足底觸覺、振動覺消失，兩點辨別覺障礙。指鼻試驗、跟膝脛試驗穩(wěn)準（雙上肢正常，雙下肢因無力稍顯笨拙）。Romberg征陽性（閉目難立）。（四）輔助檢查1.肌電圖（2025年3月8日門診）：雙側(cè)腓總神經(jīng)、脛神經(jīng)運動傳導速度減慢（腓總神經(jīng)MCV38m/s，正常參考值≥45m/s；脛神經(jīng)MCV36m/s，正常參考值≥42m/s），波幅降低（腓總神經(jīng)波幅2.1mV，正常參考值≥4mV；脛神經(jīng)波幅1.8mV，正常參考值≥3mV）；雙側(cè)腓腸神經(jīng)、隱神經(jīng)感覺傳導速度減慢（腓腸神經(jīng)SCV32m/s，正常參考值≥40m/s；隱神經(jīng)SCV30m/s，正常參考值≥38m/s），感覺神經(jīng)動作電位波幅未引出。提示雙下肢周圍神經(jīng)源性損害，以軸索損害為主，伴脫髓鞘改變。2.血液檢查（2025年3月10日入院）：血常規(guī)：白細胞6.5×10?/L，中性粒細胞比例62%，淋巴細胞比例35%，血紅蛋白128g/L，血小板230×10?/L，均在正常范圍。血糖：5.3mmol/L（空腹），正常。糖化血紅蛋白：5.6%，正常。肝腎功能：谷丙轉(zhuǎn)氨酶28U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶25U/L，總膽紅素15μmol/L，尿素氮5.2mmol/L，肌酐78μmol/L，均正常。電解質(zhì)：血鉀3.8mmol/L，血鈉1xmmol/L，血氯102mmol/L，血鈣2.2mmol/L，正常。維生素B12：380pg/ml（正常參考值200-900pg/ml），葉酸：5.2ng/ml（正常參考值3-17ng/ml），正常。抗核抗體譜、抗中性粒細胞胞漿抗體、類風濕因子均陰性。甲狀腺功能：促甲狀腺激素2.3mIU/L，游離T33.2pmol/L，游離T412.5pmol/L，正常。3.腦脊液檢查（2025年3月12日）：壓力120mmH?O（正常80-180mmH?O），外觀清亮透明。白細胞數(shù)3×10?/L（正常0-8×10?/L），蛋白定量0.55g/L（正常0.15-0.45g/L），輕度升高；糖2.8mmol/L（正常2.5-4.5mmol/L），氯化物120mmol/L（正常119-129mmol/L），均正常。腦脊液寡克隆區(qū)帶陰性。4.影像學檢查：頭顱MRI（2025年3月11日）：腦實質(zhì)未見明顯異常信號，腦室系統(tǒng)無擴張，腦溝、腦回正常。脊髓MRI（2025年3月11日）：頸、胸、腰段脊髓未見明顯占位性病變及水腫信號，脊髓形態(tài)、走行正常。（五）護理評估1.生理功能評估：患者雙下肢肌力下降（近端4級，遠端3級），行走困難，需依賴他人協(xié)助，存在軀體活動障礙；雙下肢感覺減退，尤其是痛覺、溫度覺和振動覺障礙，易發(fā)生燙傷、跌倒等意外；食欲稍差，體重下降3kg，存在營養(yǎng)失調(diào)風險；睡眠因肢體麻木影響，睡眠質(zhì)量欠佳。2.心理狀態(tài)評估：患者因疾病進行性加重，生活自理能力下降，擔心疾病預后及給家庭帶來負擔，出現(xiàn)焦慮情緒，表現(xiàn)為情緒低落、易煩躁，對治療和護理的配合度尚可，但有時會出現(xiàn)消極言語。采用焦慮自評x（SAS）評分58分，提示輕度焦慮。3.社會支持評估：患者已婚，丈夫健在，子女均在外工作，能夠定期回來探望并提供經(jīng)濟支持。患者與家人關系和睦，家庭支持系統(tǒng)較好?；颊呒韧鶑氖聲嫻ぷ?，現(xiàn)已退休，社交圈子較窄，患病后與朋友交流減少。二、護理計劃與目標（一）護理診斷1.軀體活動障礙與雙下肢周圍神經(jīng)損害導致肌力下降、肌張力降低有關。2.感覺紊亂與雙下肢周圍神經(jīng)感覺纖維受損導致痛覺、溫度覺、振動覺減退有關。3.營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量的風險與食欲下降、疾病消耗增加有關。4.睡眠形態(tài)紊亂與肢體麻木不適有關。5.焦慮與疾病進行性發(fā)展、生活自理能力下降、擔心預后有關。6.有受傷的風險（跌倒、燙傷）與下肢肌力下降、感覺減退有關。7.知識缺乏與對特發(fā)性進行性神經(jīng)病的疾病知識、治療及康復護理方法不了解有關。（二）護理目標1.患者軀體活動能力逐漸改善，住院期間能夠借助助行器獨立行走10米以上，出院時雙下肢近端肌力提升至4+級，遠端肌力提升至3+級。2.患者感覺紊亂癥狀得到緩解，住院期間無燙傷、凍傷等感覺異常相關意外發(fā)生，能夠正確識別并報告感覺變化。3.患者營養(yǎng)狀況得到改善，住院期間體重穩(wěn)定或增加0.5-1kg，食欲恢復正常，血清白蛋白水平維持在正常范圍（35-50g/L）。4.患者睡眠形態(tài)紊亂得到糾正，住院期間每晚睡眠時間達到7-8小時，睡眠質(zhì)量評分（PSQI）較入院時降低3分以上。5.患者焦慮情緒得到緩解，SAS評分降至50分以下，能夠積極配合治療和護理，主動與醫(yī)護人員、家人溝通。6.患者住院期間無跌倒、燙傷等意外事件發(fā)生，掌握預防受傷的自我護理方法。7.患者及家屬能夠掌握特發(fā)性進行性神經(jīng)病的疾病知識、治療方案及康復護理要點，能夠正確進行家庭康復訓練。（三）護理措施制定1.軀體活動障礙的護理措施：（1）評估患者肌力、肌張力情況，每日進行肌力分級記錄。（2）協(xié)助患者保持良肢位，臥床時抬高雙下肢15-30°，促進靜脈回流，防止下肢水腫；定時翻身，每2小時1次，預防壓瘡。（3）根據(jù)康復師制定的康復計劃，協(xié)助患者進行肢體功能訓練，包括被動運動（踝關節(jié)屈伸、膝關節(jié)屈伸、髖關節(jié)內(nèi)收外展等），每次15-20分鐘，每日2次；主動運動（直腿抬高、gu四頭肌收縮、踝泵運動等），根據(jù)患者肌力情況逐漸增加運動強度和時間，每次10-15分鐘，每日2次。（4）指導患者使用助行器，評估助行器的適用性，調(diào)整助行器高度，確保患者使用安全。（5）鼓勵患者逐步增加活動量，從床上坐起、床邊站立、室內(nèi)行走逐步過渡，每次活動后評估患者疲勞程度，避免過度勞累。2.感覺紊亂的護理措施：（1）向患者及家屬講解感覺減退的風險，強調(diào)預防燙傷、跌倒的重要性。（2）指導患者避免接觸過熱物品，如熱水袋、熱水壺等，如需使用熱水袋，水溫不超過50℃，并使用毛巾包裹，避免直接接觸皮膚，定時檢查皮膚情況。（3）保持病房環(huán)境安全，地面保持干燥，避免積水、障礙物；病房光線充足，夜間開啟地燈；床欄拉起，防止患者墜床。（4）每日評估患者感覺功能變化，使用針刺法、溫覺計等檢查患者痛覺、溫度覺，使用音叉檢查振動覺，記錄感覺恢復情況。（5）指導患者穿著寬松、柔軟的衣物，避免過緊衣物壓迫肢體，影響血液循環(huán)和感覺恢復。3.營養(yǎng)失調(diào)風險的護理措施：（1）評估患者食欲情況，與營養(yǎng)師溝通，制定個性化飲食計劃，保證營養(yǎng)均衡，增加蛋白質(zhì)、維生素、礦物質(zhì)的攝入，如瘦肉、魚類、蛋類、豆制品、新鮮蔬菜水果等。（2）創(chuàng)造良好的進食環(huán)境，保持病房安靜、整潔，避免在患者進食時進行護理操作。（3）鼓勵患者少食多餐，每日5-6餐，避免一次進食過多引起不適。（4）監(jiān)測患者體重變化，每周測量1-2次體重，并記錄；定期復查血清白蛋白、血紅蛋白等營養(yǎng)指標，評估營養(yǎng)狀況。（5）對于食欲差的患者，遵醫(yī)囑給予開胃藥物或營養(yǎng)補充劑，如益生菌、蛋白粉等。4.睡眠形態(tài)紊亂的護理措施：（1）評估患者睡眠情況，包括入睡時間、睡眠時間、睡眠質(zhì)量、醒來次數(shù)等，記錄睡眠日志。（2）創(chuàng)造舒適的睡眠環(huán)境，保持病房安靜、溫度適宜（22-24℃）、光線柔和，拉上窗簾，減少外界干擾。（3）指導患者養(yǎng)成良好的睡眠習慣，睡前避免飲用咖啡、濃茶等刺激性飲品，避免劇烈運動和情緒激動；睡前可進行溫水泡腳、聽輕音樂等放松活動，促進睡眠。（4）調(diào)整患者的作息時間，白天適當增加活動量，減少午睡時間，避免白天睡眠過多影響夜間睡眠。（5）對于因肢體麻木影響睡眠的患者，可適當調(diào)整臥位，給予肢體按摩，緩解麻木不適，必要時遵醫(yī)囑給予鎮(zhèn)靜催眠藥物。5.焦慮的護理措施：（1）與患者建立良好的護患關系，主動與患者溝通，傾聽患者的感受和擔憂，給予情感支持和安慰。（2）向患者講解特發(fā)性進行性神經(jīng)病的疾病知識、治療方案及預后情況，讓患者了解疾病的發(fā)展過程和治療效果，減輕患者的未知恐懼。（3）鼓勵患者家屬多陪伴患者，給予患者心理支持，讓患者感受到家庭的溫暖。（4）指導患者采用放松訓練方法，如深呼吸、冥想等，緩解焦慮情緒。（5）必要時請心理醫(yī)生會診，給予心理治療或抗焦慮藥物治療。6.有受傷風險的護理措施：（1）對患者及家屬進行安全教育，告知患者下肢肌力下降、感覺減退的風險，提高患者及家屬的安全意識。（2）病房內(nèi)設置安全警示標識，如“小心地滑”“請勿倚靠”等。（3）協(xié)助患者進行日?；顒?，如洗漱、如廁、進食等，避免患者獨自行動時發(fā)生意外。（4）定期檢查病房設施，如床欄、呼叫器、助行器等，確保設施完好，功能正常。（5）指導患者穿防滑鞋，避免穿拖鞋或高跟鞋，防止跌倒。7.知識缺乏的護理措施：（1）采用口頭講解、發(fā)放宣傳手冊、觀看視頻等多種方式，向患者及家屬介紹特發(fā)性進行性神經(jīng)病的病因、臨床表現(xiàn)、診斷方法、治療藥物及不良反應等。（2）向患者及家屬示范康復訓練的方法和注意事項，如被動運動、主動運動的動作要領，指導患者及家屬正確進行家庭康復訓練。（3）解答患者及家屬的疑問，及時給予信息支持，確?；颊呒凹覍倮斫獠⒄莆障嚓P知識。（4）定期對患者及家屬進行知識掌握情況評估，根據(jù)評估結(jié)果調(diào)整健康教育內(nèi)容和方式。三、護理過程與干預措施（一）入院初期護理（入院第1-3天）患者入院時精神狀態(tài)尚可，但因行走困難需家屬攙扶，情緒略顯焦慮。責任護士首先向患者及家屬介紹病房環(huán)境、主管醫(yī)生、責任護士及醫(yī)院相關規(guī)章制度，幫助患者盡快熟悉環(huán)境，減輕陌生感。協(xié)助患者完成入院各項檢查，如血液檢查、腦脊液檢查、影像學檢查等，密切觀察患者檢查過程中的反應，如腦脊液穿刺后指導患者去枕平臥4-6小時，觀察有無頭痛、頭暈、惡心等不適癥狀，患者穿刺后無明顯不適。在軀體活動障礙護理方面，每日評估患者肌力，雙下肢近端4級，遠端3級，肌張力降低。協(xié)助患者保持良肢位，每2小時翻身1次，翻身時動作輕柔，避免拖、拉、推等動作，防止皮膚損傷。開始進行被動運動訓練，包括踝關節(jié)屈伸、膝關節(jié)屈伸、髖關節(jié)內(nèi)收外展等，每次15分鐘，每日2次，訓練過程中觀察患者有無疼痛不適，患者均能耐受。感覺紊亂護理方面，向患者及家屬強調(diào)預防燙傷和跌倒的重要性，病房地面保持干燥，床欄拉起。指導患者避免接觸過熱物品，患者表示理解并愿意配合。每日檢查患者感覺功能，雙下肢膝關節(jié)以下痛覺、溫度覺減退，雙足底觸覺、振動覺消失，與入院時一致。營養(yǎng)方面，患者食欲稍差，與營養(yǎng)師溝通后制定飲食計劃，每日保證蛋白質(zhì)攝入約60g，增加新鮮蔬菜水果的攝入。鼓勵患者少食多餐，每日5餐，早餐給予雞蛋、牛奶、面包，午餐和晚餐給予瘦肉、魚類、豆制品及主食，加餐給予水果、酸奶等。患者能夠按照飲食計劃進食，體重暫無明顯變化。睡眠方面，患者因肢體麻木每晚睡眠時間約5-6小時，睡眠質(zhì)量欠佳。創(chuàng)造舒適的睡眠環(huán)境，夜間保持病房安靜，光線柔和。指導患者睡前溫水泡腳15分鐘，聽輕音樂放松，患者睡眠情況略有改善，睡眠時間延長至6-7小時。心理護理方面，主動與患者溝通，傾聽患者的擔憂，向患者講解疾病知識和治療方案，告知患者通過積極治療和康復訓練，癥狀可以得到改善?；颊呓箲]情緒有所緩解，SAS評分降至55分。（二）住院中期護理（入院第4-14天）患者各項檢查結(jié)果回報后，醫(yī)生明確診斷為特發(fā)性進行性神經(jīng)病，給予營養(yǎng)神經(jīng)藥物治療（維生素B1注射液100mgimqd，維生素B12注射液0.5mgimqd，鼠神經(jīng)生長因子30μgimqd）及對癥支持治療。責任護士嚴格按照醫(yī)囑執(zhí)行給藥，觀察藥物不良反應，患者用藥后無明顯不適。軀體活動障礙護理方面，患者雙下肢肌力有所改善，近端肌力4級，遠端肌力3級+。在被動運動的基礎上增加主動運動訓練，包括直腿抬高、gu四頭肌收縮、踝泵運動等，每次15分鐘，每日2次。指導患者使用助行器進行站立訓練，初始站立時間為5分鐘，每日2次，逐漸增加至10-15分鐘?；颊吣軌蚪柚衅髡玖?0分鐘，無明顯疲勞感。隨后開始進行室內(nèi)行走訓練，由護士陪同，每次行走5米，每日2次，逐漸增加至10米，患者行走時步態(tài)不穩(wěn)，但能夠獨立完成。感覺紊亂護理方面，繼續(xù)加強安全護理，病房內(nèi)無積水、障礙物，患者穿著防滑鞋。每日檢查感覺功能，患者雙下肢膝關節(jié)以下痛覺、溫度覺略有改善，雙足底觸覺仍消失，振動覺無明顯變化?；颊呒凹覍倌軌驀栏褡袷匕踩⒁馐马?，未發(fā)生燙傷、跌倒等意外。營養(yǎng)方面，患者食欲明顯改善，能夠按照飲食計劃正常進食，每周測量體重1次，體重較入院時增加0.5kg。復查血清白蛋白38g/L，在正常范圍，營養(yǎng)狀況良好。睡眠方面，患者睡眠質(zhì)量進一步改善，每晚睡眠時間達到7-8小時，睡眠日志記錄顯示入睡時間縮短，醒來次數(shù)減少，PSQI評分降至10分（入院時14分）。心理護理方面，患者焦慮情緒明顯緩解，主動與醫(yī)護人員、家人溝通，分享自己的訓練x。SAS評分降至45分，能夠積極配合治療和護理。鼓勵患者參與病房內(nèi)的社交活動，如與其他患者交流康復經(jīng)驗，患者情緒更加樂觀。知識缺乏護理方面，采用口頭講解和發(fā)放宣傳手冊的方式，向患者及家屬介紹特發(fā)性進行性神經(jīng)病的疾病知識、治療藥物及康復訓練方法。示范康復訓練的動作要領，指導患者及家屬進行家庭康復訓練，患者及家屬能夠正確掌握被動運動和主動運動的方法，表示出院后會堅持訓練。（三）住院后期護理（入院第15-21天）患者病情穩(wěn)定，雙下肢肌力進一步改善，近端肌力4+級，遠端肌力3+級?？祻陀柧殢姸戎饾u增加，主動運動訓練每次20分鐘，每日2次；行走訓練每次行走15-20米，每日2次，能夠借助助行器獨立行走20米，步態(tài)較前穩(wěn)準。責任護士評估患者的活動能力，認為患者已達到出院標準，但仍需繼續(xù)進行家庭康復訓練。感覺紊亂護理方面，患者雙下肢膝關節(jié)以下痛覺、溫度覺明顯改善，雙足底觸覺略有恢復，振動覺仍未恢復。繼續(xù)加強安全護理教育，指導患者出院后仍需注意預防燙傷、跌倒，避免獨自前往危險場所。營養(yǎng)方面，患者食欲正常，體重較入院時增加1kg，血清白蛋白40g/L，營養(yǎng)狀況良好。指導患者出院后保持均衡飲食，繼續(xù)增加蛋白質(zhì)和維生素的攝入，避免偏食、挑食。睡眠方面，患者睡眠形態(tài)恢復正常，每晚睡眠時間達到7-8小時，睡眠質(zhì)量良好，PSQI評分降至7分。指導患者出院后保持良好的睡眠習慣，避免熬夜，睡前避免過度使用電子產(chǎn)品。心理護理方面，患者焦慮情緒完全緩解，SAS評分降至40分，對疾病預后充滿信心。鼓勵患者出院后保持積極樂觀的心態(tài)，堅持康復訓練，定期復查。出院指導：（1）用藥指導：告知患者出院后繼續(xù)口服維生素B1片10mgtid，維生素B12片0.5mgtid，連續(xù)服用3個月，遵醫(yī)囑按時服藥，不可自行停藥或增減劑量，注意觀察藥物不良反應。（2）康復訓練指導：指導患者及家屬繼續(xù)進行家庭康復訓練，包括被動運動、主動運動和行走訓練，被動運動每次15-20分鐘，每日1次；主動運動每次20-30分鐘，每日2次；行走訓練根據(jù)體力情況逐漸增加距離，避免過度勞累。（3）安全指導：強調(diào)出院后預防跌倒、燙傷的重要性，家中地面保持干燥，安裝扶手，穿防滑鞋；避免接觸過熱物品，使用熱水袋時水溫不超過50℃。（4）飲食指導：保持均衡飲食，多吃富含蛋白質(zhì)、維生素的食物，如瘦肉、魚類、蛋類、新鮮蔬菜水果等，避免辛辣刺激性食物。（5）復查指導：告知患者出院后1個月、3個月、6個月到醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科復查，復查項目包括肌電圖、肌力評估、營養(yǎng)指標等，如有病情變化，如肢體麻木、無力加重，及時就診。四、護理反思與改進（一）護理成效通過對患者李某21天的住院護理，患者的各項護理目標基本達成。軀體活動能力明顯改善，出院時雙下肢近端肌力提升至4+級，遠端肌力提升至3+級，能夠借助助行器獨立行走20米以上；感覺紊亂癥狀有所緩解，雙下肢膝關節(jié)以下痛覺、溫度覺明顯改善，住院期間無燙傷、跌倒等意外發(fā)生；營養(yǎng)狀況得到改善，體重較入院時增加1kg，血清白蛋白維持在正常范圍；睡眠形態(tài)恢復正常，每晚睡眠時間達到7-8小時；焦慮情緒完全緩解，SAS評分降至40分以下；患者及家屬掌握了特發(fā)性進行性神經(jīng)病的疾病知識、治療方案及康復護理要點，能夠正確進行家庭康復訓練。（二）護理過程中存在的問題1.康復訓練的個性化程度有待提高：雖然根據(jù)患者的肌力情況制定了康復計劃，但在訓練過程中，對患者的個體差異考慮不夠充分，如患者在進行直腿抬高訓練時，左側(cè)下肢較右側(cè)下肢力量恢復慢，但未及時調(diào)整左側(cè)下肢的訓練強度和方法。2.感覺功能評估的方法不夠全面：在評估患者感覺功能時，主要采用針刺法、溫覺計和音叉檢查，缺乏對患者觸覺、兩點辨別覺的詳細評估，不利于全面了解患者感覺功能的恢復情況。3.心理護理的深度不夠：雖然患者的焦慮情緒得到緩解，但在與患者溝通時，對患者內(nèi)心深處的擔憂和恐懼挖掘不夠深入，如患者擔心疾病復發(fā)的問題，未進行