急性髓細(xì)胞白血病2026V2版更新要點(diǎn)2026V2版本相較于2026V1版本更新要點(diǎn)奈克拉方案修訂內(nèi)容：氟達(dá)拉濱30mg/m2,第2-6天給藥；阿糖胞苷1.5-2g/m2,在氟達(dá)拉濱輸注結(jié)束后4小時(shí)開始靜脈第2-6天給藥；粒細(xì)胞集落刺激因子(G-CSF)每日皮下注射，第1-7第1-714天給藥。相應(yīng)參考文獻(xiàn)更新為：DiNardoCD,JenWY,TakahashiK,etal.LonFLAG-IDAinductionrelapsedorrefractoryacutemyeloidleukemia.Leukemia2026V1版本相較于2025V2版本更新要點(diǎn)AML評估修訂第5條骨髓 修訂第6條依據(jù)2022年歐洲白血病網(wǎng)(ELN)標(biāo)準(zhǔn)，對可用于風(fēng)險(xiǎn)分層EVAL-2診斷AML修訂第1條：對于羥基脲無法控制的高白細(xì)胞增多癥患者，可在獲得診斷結(jié)果前考慮給予阿糖胞苷(0.5-1-2g)。對于某些有癥狀的高白細(xì)胞增多癥患者，可考慮進(jìn)行EVAL-2A增加腳注a:請參閱NCCN心理痛苦溫度計(jì)和問題清單，其中包括健康的社會(huì)決定因素。參見NCCN痛苦管理指南(DIS-A)。APL誘導(dǎo)治療(高危)修訂首選治療方案第28天進(jìn)行骨髓穿刺和活檢以確認(rèn)緩解，考慮在然后進(jìn)行鞏固治療前進(jìn)行腰椎穿刺(對APL-3和APL-4出現(xiàn)QTcF間期延長的情況也適用)增加腳注g預(yù)防性治療應(yīng)使用潑尼松；類固醇預(yù)防的最佳療程尚不明確。2013;369:111-121。參見急性早幼粒細(xì)胞白血病(APL-A)支持治療原則。(也見APL-4)增加腳注m對于所有高危APL患者，在進(jìn)行鞏固治療前應(yīng)考慮行腰椎穿刺。(也見APL-4)APL-5修訂腳注n:應(yīng)在鞏固治療結(jié)束后對血樣進(jìn)行PCR檢測，以確認(rèn)分子學(xué)緩解。既往的臨床實(shí)踐指南建議每3個(gè)月進(jìn)行一次PCR檢測，持續(xù)2年，以檢測分子學(xué)復(fù)發(fā)。我們?nèi)匀唤ㄗh對高危疾病患者、鞏固治療期間治療中斷時(shí)間較長的患者，進(jìn)行此項(xiàng)檢測。臨床經(jīng)驗(yàn)表明，低危疾病患APL-AAPL支持治療原則修訂第5條，患者(白細(xì)胞計(jì)數(shù)>10×10?/L)以及接受全反式維甲酸/三氧化二砷治松0.5mg/kg或每12小時(shí)使用10mg地塞米松(參見NCCN癌癥相關(guān)則將潑尼松改為每12小時(shí)使用10mg地塞米松，直至血細(xì)胞計(jì)數(shù)恢復(fù)正?；蚍只L(fēng)險(xiǎn)降低。修訂第6條、第1項(xiàng)、第2條血清電解質(zhì)和肌酐K,etal.JOncolPharmPract2022;28:1340-1349;Je結(jié)合因子[CBF]-AML)其他推薦方案，已移除：7+3(米托蒽醌)(適用于≥60歲人群)第2條途徑分子突變分析的低風(fēng)險(xiǎn)AML或根據(jù)ELN的中等風(fēng)險(xiǎn)AML(AML-A)首選，刪除方案：7+3(米托蒽醌)(年齡≥60歲)其他推薦，修訂第4種方案：CLAG-M(克拉屈濱+阿糖胞苷+G-CSF-米托蒽醌)(2B類；>60歲患者謹(jǐn)慎使用)AML-2符合強(qiáng)化治療條件高風(fēng)險(xiǎn)人群第1條途徑修訂第3條：與MDS胞白血病(CMML);與MDS一致個(gè)治療方案：CLIA(克拉屈濱+伊達(dá)比星+阿糖胞苷)+Venetoclax(2B類)?增加第6個(gè)治療方案：FLAG-IDA+venetoclax(2B類；>60歲其他推薦?增加第7個(gè)治療方案：CLIA+venetoclax(2B類)?增加第8個(gè)治療方案：FLAG-IDA+ven第2條途徑，無TP53突變或del(17p)異常的高風(fēng)險(xiǎn)AML,在某些情況下有用?刪除方案：7+3(米托蒽醌)(適用于≥60歲患者)(2B類)?刪除方案：阿糖胞苷+(柔紅霉素或伊達(dá)比星)+依托泊苷(2B類，適用于>45歲患者)(>60歲患者謹(jǐn)慎使用)AML-2A修訂腳注k對于攜帶FLT3-TKD突變的CBF-AML,專家組更在年齡<60歲的患者中使用該方案的數(shù)據(jù)有限。對于細(xì)胞遺傳學(xué)改變與質(zhì)體封裝的獲益沒有差異。LancetJE,etal.JClinOncol2018;36:2684-2692。雖然AML-MRC的突變定義適用于CPX-351/雙藥脂質(zhì)體阿糖胞苷和柔紅霉素的使用，但在STAG2或ASXL1突變的AML患者提供了最大的益處(ShimonySO,etal.Blood2024;144:60)。(也見AML-6A)修訂腳注u疾病緩解的血細(xì)胞減少患者應(yīng)在周期之間休息。有關(guān)周期AML-3基于阿糖胞苷誘導(dǎo)后的隨訪和再誘導(dǎo)第3列刪除治療方案：7+3 (米托蒽醌)(年齡≥60歲)增加第6個(gè)方案：HMA(阿扎胞苷或地西他濱)+維奈托克修訂第7條：CPX-351/阿糖胞苷和柔紅霉素的雙藥脂質(zhì)體封裝(除CBFAML之外的治療相關(guān)AML、既往MDS/CMML,或與MDSAML-MRC一致的細(xì)胞遺傳學(xué)或分子變化)(僅在誘導(dǎo)時(shí)首選；治療開始后14-21天進(jìn)行BM抽吸和活檢)修訂第8條：如果對誘導(dǎo)缺乏反應(yīng)，請考慮針對復(fù)發(fā)/難治性疾病的治療方案，包括靶向治療(反應(yīng)第1條路徑：響應(yīng)CR(篩查LP,參見AML-B)(響應(yīng)標(biāo)準(zhǔn)，參見AML-I)第6列修訂第1條途徑：鞏固(如果接受強(qiáng)化再誘導(dǎo)合格)(AML-6)增加第2條途徑：繼續(xù)較低強(qiáng)度治療(如果接受HMA+維奈克拉再誘導(dǎo))AML-3A增加腳注s對于疾病表現(xiàn)出臨床改善(CR/CR且血液學(xué)恢復(fù)不2019;133:7-17;DiNardoCD,etal.2022;40:3848-3857。增加腳注t與未接受過HMA的患者相比，在大量接觸HMA(即阿扎胞苷、地西他濱)后疾病已從MDS進(jìn)展為AML的患者可能不太可能從繼續(xù)使用HMA治療中獲益。應(yīng)考慮替代治療策略。DiNardoCD,etal.Blood2019;133:7-17。增加腳注u疾病緩解的血細(xì)胞減少患者應(yīng)在周期之間休息。有關(guān)周期AML-4較低強(qiáng)度治療(不適合強(qiáng)化誘導(dǎo)治療或患者拒絕強(qiáng)化誘導(dǎo)治療)治療誘導(dǎo)攜帶IDH1突變的AML首選治療方案從其他推薦移至此處：地西他濱+維奈托克在某些情況下有用增加第3個(gè)治療方案：奧魯他尼布(2B類)(不符合首選治療方案，并且由于QTcF延長而不適合艾伏尼布)AML-4A修訂腳注ccIDH抑制劑恩西地平或艾伏尼布治療反應(yīng)可能需要3-5個(gè)月。修訂腳注ddIDH抑制劑會(huì)增加分化綜合征和白細(xì)胞增多癥的風(fēng)險(xiǎn)，可能需要用羥基脲和類固醇治療。密癥開始治療以解決癥狀。請注意，分化綜合征可能會(huì)在稍后發(fā)生(誘導(dǎo)后最多幾個(gè)月)。AML-8復(fù)發(fā)/難治性AML監(jiān)測和治療(鞏固完成后)修訂第1列，第4條確認(rèn)分子緩解并監(jiān)測分子復(fù)發(fā)(如果適用)。請參閱可測量(最小)殘留疾病評估(AML-H)修訂第4列，第2條單獨(dú)或聯(lián)合靶向治療(AML-9),然后進(jìn)行同種異體HCT修訂腳注ww:分子和細(xì)胞遺傳學(xué)分(包括IDH1/IDH2、FLT3突變和KMT2A重排檢測),因?yàn)樗赡苡兄谶x擇治療方法和適當(dāng)?shù)呐R床試驗(yàn) (討論)。每次復(fù)發(fā)或進(jìn)展時(shí)均應(yīng)重復(fù)進(jìn)行分子檢測。AML-9復(fù)發(fā)/難治性疾病的治療靶向治療針對NPM1突變的AML治療，添加瑞維美尼。增加腳注zz:已經(jīng)進(jìn)行了將靶向治療與其他藥物相結(jié)合的試驗(yàn)。增加腳注aaa:目前尚不清楚靶向治療的最佳排序，這取決于臨床AML-B中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的評估和治療修訂腳注c對于診斷時(shí)白細(xì)胞計(jì)數(shù)>40x109/L、髓外疾病、高危APL、診斷時(shí)實(shí)質(zhì)內(nèi)出血、或FLT3在首次緩解前考慮篩查LP。有關(guān)MPAL的更多信息，請參閱《NCCN急AML-E1AOF14增加腳注f60mg/m2柔紅霉素優(yōu)于90mg/m2柔≥60歲阿糖胞苷(HiDAC)+(柔紅霉素或伊達(dá)比星)+依托泊增加腳注g在氟達(dá)拉濱短缺時(shí)，克拉屈濱可以替代氟達(dá)拉濱。修訂腳注i血細(xì)胞減少且疾病緩解的患者應(yīng)在周期之間休息。有關(guān)周期長度AML-J。(也見AML-E4、AML-E10)修訂腳注J維奈克拉與HMA柔紅霉素治療的60至65歲患者的CR率和2年OS與12mg/m2伊達(dá)比星的結(jié)果相當(dāng)；高劑量柔紅霉素對65歲以上的患者沒有益處 誘導(dǎo)增加治療方案：HMA(阿扎胞苷或地西他濱)+維奈克拉刪除治療方案：標(biāo)準(zhǔn)7+3(米托蒽醌)或患者拒絕強(qiáng)化誘導(dǎo)治療)增加第8個(gè)方案奧魯他尼布修訂第8個(gè)方案瑞維美尼(KMT2A重排或NPM1突變)AML-H1OF4可測量(最小)殘留病灶評估以下要點(diǎn)已從“檢測方法”常用的方法包括定量分子檢測，例如實(shí)時(shí)定量PCR(RQ-PCR)和專門用于檢測異常的MRD免疫表型的多色流式細(xì)胞術(shù)(MFC)檢測。MRD評估的最佳樣本是首次專門抽取的骨髓穿刺液。估結(jié)果至關(guān)重要。一旦骨髓檢測達(dá)到MRD陰性緩解，即可利用外周血進(jìn)ASXL1)不被認(rèn)為是MRD的可靠標(biāo)志物，并且在常規(guī)實(shí)踐中難以區(qū)分。檢測方法修訂流式細(xì)胞術(shù)第1條：如果使用流式細(xì)胞術(shù)評估MRD,建議使用包含與正常細(xì)胞不同的免疫表型和白血病相關(guān)免疫表型(LAIPs)評估的特異性MRD檢測方法。但最重要的是，結(jié)果應(yīng)由經(jīng)驗(yàn)豐富的血液病致性。建議使用檢測限≤10-3的檢測方法。修訂分子檢測第1條：專家組建議使用RQ-PCR檢測PML::RARalpha、NPM1、CBFB::MYH11和RUNX1::RUNX1T1。建議使用檢測限≤10-4的檢測方法。AML-H2OF4可測量(最小)殘留病灶評估MRD評估的時(shí)間修訂第1在兩個(gè)療程的強(qiáng)化化療(例如，一個(gè)療程的誘導(dǎo)化療和一個(gè)療程的鞏固化療)后，每6至12周進(jìn)行一次連續(xù)監(jiān)測，持續(xù)24個(gè)月。增加第2條第2項(xiàng)：NPM1分子微小殘留病灶者，每6至12周通過實(shí)時(shí)定量PCR(RQ-PCR)檢測骨髓或外周血中的基因造血干細(xì)胞移植(HCT)前或移植后，通過高靈敏度(≤10-5)、基AML-I急性髓系白血病的療效評價(jià)標(biāo)準(zhǔn)定義修訂第外復(fù)發(fā)。修訂第5條第1項(xiàng)接受至少2個(gè)療程的強(qiáng)化誘導(dǎo)治療后仍無法達(dá)全緩解(CRi)。增加第6條微小殘留病灶(MRD)復(fù)發(fā)。增加第1項(xiàng)：AML-J1OF4維奈克拉與HMA或LDAC聯(lián)合使用的原則修訂概述第5 (/scrip并咨詢藥劑師，了解潛在的藥物相互作用。應(yīng)避免使用強(qiáng)效或中效常已修正：KRAS和/或NRAS和/或FLT3-ITAML-J3OF4維奈克拉聯(lián)合HMA或LDAC治療原則修訂第4列第2條路徑第1項(xiàng)鼓勵(lì)使用G-CSF,可酌