硬脊膜動靜脈瘺診療專家共識最新2025見的脊髓血管畸形。目前，國內外尚缺乏SDAVF相關診療規(guī)范，部分臨床醫(yī)生對該病認識不足，導致該病極易被誤診、誤神經(jīng)外科學分會組織制訂《硬脊膜動靜脈瘺診療專家共識(2025版)》,為SDAVF的診療提供規(guī)范化參考依據(jù)。本文將重點介紹SDAVF的流行病學、病因學、病理生理學、臨床和影像學表現(xiàn)、診斷方法、治療和預后。本共識制訂采用會議制訂法，共識的設計制訂嚴格遵循《中國制訂/修訂臨床診療指南的指導原則(2022版)》。2024年2—11月，由天津醫(yī)科大學總醫(yī)院神經(jīng)外科朱濤教授和首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院神經(jīng)外科張鴻祺教授共同發(fā)起，依托中華醫(yī)學會神經(jīng)外科學分會，組。其中，共識指導組由1名學術顧問、2名專家組長和1名方法學家組程參與指導證據(jù)的檢索、評價及分級。證據(jù)評價床問題，對確定的臨床問題進行證據(jù)檢索、評價及Library、中國知網(wǎng)、萬方數(shù)據(jù)知識服務平臺等從建庫起至2024年10月ofRecommendationsAssessment,DevelopmentandEvaluation,共識組由本領域全國知名的專家組成，其主要職初擬的推薦意見進行多次的討論修訂。編委會2024年8月14日啟動推薦意見調查反饋，于2024年12月9日邀請22名專家參與線上和線下討論會，根據(jù)討論意見進一步修改，所有推薦意見均達成共識(每條推薦意見共識率>85%)。外審組由3名本領域經(jīng)驗豐富但未參與共識制訂的專家組成，其主要SDAVF相對罕見，年發(fā)病率約為5/100萬~10/100萬；多見于中老年男性，平均年齡為61歲，男女發(fā)病比例約為3.7:1。SDAVF約占所有脊髓血管畸形的60%～80%,常發(fā)生于下胸段和上腰段(A級證據(jù))。據(jù)統(tǒng)計，約80%的SDAVF瘺口位于T?~L?,4%位于骶尾部，2%位于顱頸交界區(qū)。絕大部分SDAVF為單一瘺口，多發(fā)瘺口較為罕見，僅占0.5%~SDAVF可能的致病因素或病因包括脊柱和脊髓的因素的作用下潛在通路開放形成SDAVF。然而，目前所有學說均統(tǒng)，從而導致髓周靜脈壓力逐漸升高，進而使正常的脊髓靜脈回流受阻，通常位于椎間孔區(qū)的神經(jīng)根袖套區(qū)域，供血動支，硬膜下的引流靜脈通常起始于神經(jīng)根出于神經(jīng)根之間，引流靜脈主要是神經(jīng)根髓靜脈(60%)或橋靜脈(40%),下胸椎和腰椎區(qū)域的根靜脈相對較少且纖細，因此流動力學異常。同時，血管壁順應性較高的多數(shù)SDAVF患者病程較長，臨床表現(xiàn)多為慢性、進行性脊髓功能受損癥證據(jù))。急性病程者較為少見，僅約5%的患者呈急性起病，可因發(fā)熱、大汗或腹瀉等體液大量流失而被誘發(fā)，部分患者大多不對稱，約24%的患者表現(xiàn)為單側肢體無力。起病時約50%的患者會發(fā)生感覺障礙，多累及雙側，呈彌漫性或區(qū)域腫累及頸髓時，可出現(xiàn)相應的上肢感覺、運動功能障礙。值得注意的是，排便障礙的出現(xiàn)通常早于上述癥狀，是SDAVF患者最早的癥狀，但常常由癥狀出現(xiàn)至明確診斷的平均時間為14.7個月，約78%的患者被誤診為脊髓炎、腰椎間盤突出、前列腺增生、便秘等并接受藥物甚至手術治療。近年來，隨著醫(yī)學影像學技術的進步及臨床醫(yī)生對SDAVF認識的加深，顱頸交界區(qū)SDAVF可表現(xiàn)為腦干及頸髓水腫引起的臨床癥狀或后循環(huán)蛛網(wǎng)膜下腔出血相關癥狀，為SDAVF的特殊類型。其患者常常表現(xiàn)為四肢麻木、無力、排便和排尿障礙等癥狀，累及六、影像學檢查加權成像(T2WI)表現(xiàn)為脊髓高信號(一般≥3個節(jié)段),提示脊髓水腫，好發(fā)于下胸段和脊髓圓錐，常規(guī)MRI檢出率約為91.89%;極少數(shù)患者的高出率約為70.27%。擴張靜脈多位于脊髓背側，但顱頸交界區(qū)的擴張靜脈圍及引流靜脈的迂曲程度與臨床癥狀的嚴重程度呈正相關。在疾病晚期，障破壞有關，提示脊髓缺血壞死，通常預后不良。約43%的患者脊髓內可脈回流相對較好。常規(guī)MRI顯示的脊髓水腫和脊髓表面迂曲擴張的引流推薦意見：對于臨床懷疑SDAVF的患者，如無MRI禁忌證，應行常規(guī)MRI篩查(A級證據(jù)，1級推薦)。2.三維非增強MRI序列近年來，隨著三維MRI技術的快速發(fā)展，三維構造性干擾穩(wěn)態(tài)(three-dimensionalconstructiveinter3D-CISS)、三維快速穩(wěn)態(tài)進動平衡(three-dimensionalfastimagingapplicationoptimizedcevolutions,3D-SPACE)等序列已具備亞毫米體素分辨率及良好的信噪比，腦脊液流動偽影明顯減輕，脊髓與腦脊液的對脊髓周圍迂曲、擴張的引流靜脈，且可進行脈的走行而定位瘺口，有助于SDAVF的診斷。SDAVF的瘺口通常位于靠近脊神經(jīng)根的硬膜區(qū)域和引流靜脈相對集中、粗大的引流靜脈起始部，瘺口有椎管內外血管相連續(xù)，通過追蹤引流靜脈推薦意見：若常規(guī)MRI上出現(xiàn)脊髓水腫和脊髓表面迂曲、擴張的引流靜脈兩個較為特異的征象，建議行三維非增強MRI序列篩查，以初步明確瘺口的位置(A級證據(jù)，2級推薦)。3.對比增強磁共振血管成像(contra對MRI上高度懷疑SDAVF的患者，可進一步行脊髓CE-MRA檢查以明確瘺口位置，觀察脊髓血管的病變類型及走行動態(tài)增強磁共振血管造影(contrast-enhancedMRangiographthree-dimensionaltime-resolvedimagingofcontrastkinetics,3D-TRICKS)技術可獲得數(shù)字減影CE-MRA電影圖像，其具有高時間分辨率、高成功率、高空間分辨率的特征，可位的血管及其異常?；?D-TRICKS技術的CE-MRA可檢出并定位且其與DSA結果的一致性較好。Bowen等報道，MRA診斷SDAVF的靈敏度和特異度分別為91%和78%。Bink等報道MRA診斷SDAVF的準確性達92%～100%。聯(lián)合3D非增強MRI序列與基于3D-TRICKS技術的CE-MRA序列可顯著提高推薦意見：對于MRI懷疑SDAVF的患者，若無嚴重腎功能不全或釓對比劑過敏，建議行動態(tài)CE-MRA篩查，以進一步明確診斷及瘺口的位置(A級證據(jù)，1級推薦)。CTA也可用于SDAVF的篩查，當患者有MRI檢查禁忌證或釓對比劑過敏時，可選擇CTA篩查SDAVF。與CE-MRA相比，多排螺旋CTA掃對SDAVF瘺口及供血動脈的檢出率約為73%～100%。聯(lián)合CTA與出率。此外，CTA和CE-MRA對多瘺口SDAVF的診斷推薦意見：對于臨床懷疑SDAVF的患者，若有MRI檢查禁忌證、釓對比劑過敏，或MRI聯(lián)合MRA檢查結果懷疑SDAVF,但仍未明確瘺口，且無碘對比劑過敏和腎功能不全，可行CTA篩查，DSA是診斷SDAVF的"金標準",可以實時、準確地觀察瘺口、供血動脈髓血管進行針對性的超選造影檢查，從而減少曝光時間量和減少對比劑的使用，尤其對于高齡、血管造影的動脈期，椎間孔區(qū)出現(xiàn)與節(jié)段動脈細小分表面形成迂曲、擴張的引流靜脈，再經(jīng)脊髓前、數(shù)個椎體節(jié)段后匯入其他根靜脈，向椎管外段尤其是寰枕交界區(qū)SDAVF還應包括雙側頸總動脈造影。當MRA或3個椎體節(jié)段的DSA檢查，以明確是否存在相鄰節(jié)段的硬膜吻合支供血，并盡量減少檢查時間及X線輻射劑量；當瘺口不明確時，應根據(jù)MRI上脊髓水腫及血管流空影范圍進行相應節(jié)段動段動脈的范圍應不小于上述范圍，且需要明及分布情況，為進一步治療提供支持。若經(jīng)上述步明確瘺口位置、供血動脈和引流靜脈的情況。錐體束CT是將三維斷層成像技術運用至DSA平板探測器系統(tǒng)，可以更清晰地顯示SDAVF血管解剖結構及其與鄰近解剖結構的關系，進一步提高DSA的診斷能力，為術中精準定位提供骨性定位標志。顱頸交界區(qū)遺漏，因此，表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血和腦干水腫的患者行DSA檢查時不僅應包含椎動脈，還需行頸總動脈及鎖骨下動脈分推薦意見：DSA是診斷SDAVF的"金標準水腫節(jié)段不完全一致。(5)脊髓DSA是診斷SDAVF的"金標準",典型表面形成迂曲、擴張的引流靜脈，節(jié)段動脈遠SDAVF容易被誤診、誤治。Takai和Taniguchi報道SDAVF的誤診率可高達78%,可導致嚴重的殘疾，且患者接受治療后無法顯著改善預后。推薦意見：SDAVF的臨床癥狀和體征缺乏特異性，容易被誤的治療方法包括外科手術和血管內治療(e髓的正常供血和靜脈引流，改善脊髓的血液循環(huán)狀態(tài)。雖然外科手術和進行選擇。目前認為，外科手術仍是治療SDAVF的首選方法。癥狀性SDAVF確診后應盡早治療，以避免發(fā)生不可逆的神經(jīng)損害。外科手術切斷SDAVF引流靜脈起始處并電凝瘺口是安全、可靠的治療方法，其治愈率>90%,常作為SDAVF患者的首選治療方式。術前根據(jù)脊髓DSA采用半椎板或全椎板切除的方式顯露硬膜，顯微膜下尋找引流靜脈，并沿其探查至與硬膜相連的位置(即瘺口),瘺口多位迂曲、擴張的引流靜脈張力下降，血管顏色變暗膜動脈，建議行電凝，以降低復發(fā)風險，但應注意對鄰近神經(jīng)根的保護，對于DSA顯示瘺口欠清晰的SDAVF患者，有必要適當擴大切口及椎板手術室進行復合手術，術中可重復造影，精準果。骶尾部SDAVF的血管構筑較為復雜，可根據(jù)具有良好的經(jīng)動脈栓塞通路，如經(jīng)動脈栓塞無法實現(xiàn)，則可行復合手術，顯露引流靜脈后將微導管逆行置入并靠近瘺口，然后進行栓塞，以閉塞引流靜脈起始段及供血動脈，降低復發(fā)風險。術操作對脊髓和神經(jīng)根的影響，可避免誤傷早期臨床常使用聚乙烯醇(polyvinylalcohol,PVA)顆粒行EVT,但PVA僅可栓塞供血動脈的近端區(qū)域而無法到達瘺口位置通或側支血管開放的比例較高。因此，行EVT治療SDAVF的關鍵是栓塞劑必須經(jīng)瘺口封閉引流靜脈近端。因硬脊栓塞供血動脈可使癥狀短暫改善，但容易復物進行EVT治療。需要特別注意的是，由于供血動脈細小，栓塞劑通過供血動脈遠端及瘺口處需要一定的壓力，推注動脈近段反流。因此，極易導致該節(jié)段正常盲目栓塞時存在閉塞脊髓供血動脈及栓塞材料反流入椎動脈系統(tǒng)的風險。脊髓較遠，栓塞劑進入脊髓前、后動脈的概椎管內上行的距離較長，栓塞劑進入髓周靜動脈供血，栓塞不完全且容易復發(fā)。如果EVT失敗或者栓塞不完全，則目前，關于SDAVF手術方式對患者預后的影響尚存在爭議?？傮w而言，成功率可達97.7%。EVT具有創(chuàng)傷小、手術時間短等優(yōu)點，但其對醫(yī)生技術的要求較高，術中有可能出現(xiàn)栓塞不充周圍血管網(wǎng)形成而復發(fā)。目前，EVT的治療成功率約為70.6%。此外，外科手術治療SDAVF的中遠期復發(fā)率也低于EVT。推薦意見：SDAVF的治療方式包括外科手術和EVT。目前，外科手術是由于早期對SDAVF認識不足，大量患者被誤診為脊髓炎性疾病，使用糖暫且可逆；但近年來研究發(fā)現(xiàn)，糖皮質激素可導致SDAVF患者發(fā)生急性應避免使用糖皮質激素，但其機制尚不明確?；駾SA檢查。4.3%～32.0%的SDAVF患者在外科治療后1～3d會發(fā)生急性神經(jīng)功能惡化，主要原因可能是引流靜脈血栓形成。急性惡化的患者積極實施抗凝治療。研究發(fā)現(xiàn)，術前DSA顯示對比劑引流緩慢者更易發(fā)生術后急性神經(jīng)功能惡化。推薦意見：懷疑SDAVF的患者應避免使用糖皮質激素治療(A級證據(jù)，1級推薦)。SDAVF患者的長期預后并不理想。瘺口完全阻斷后，脊迂曲、擴張會逐漸消退。通常3個月內治療效果顯著,主要表現(xiàn)為下肢力量和步態(tài)的改善，而排便障礙、疼痛和肌張力功能好轉后再次惡化者應首先考慮SDAVF的復發(fā)。SDAVF患者的預后主要取決于術前脊髓功能受損的嚴重程度。臨床通