中央軸空病的護(hù)理個(gè)案一、案例背景與評(píng)估（一）患者基本資料患者張某，男性，8歲，因“進(jìn)行性肢體無(wú)力3年，加重伴行走不穩(wěn)6個(gè)月”于2025年3月10日入院?；純合礕1P1，足月順產(chǎn)，出生時(shí)無(wú)窒息史，新生兒期哭聲響亮，吃奶好。1歲6個(gè)月獨(dú)立行走，步態(tài)正常。3年前家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)患兒跑跳時(shí)較同齡兒童緩慢，易摔倒，未予重視。近6個(gè)月來(lái)，患兒肢體無(wú)力明顯加重，上下樓梯需扶手輔助，行走時(shí)呈“鴨步”樣步態(tài)，不能長(zhǎng)時(shí)間站立，無(wú)肌肉疼痛、抽搐及感覺(jué)異常，無(wú)吞咽困難、構(gòu)音障礙及呼吸困難。為求進(jìn)一步診治來(lái)我院，門(mén)診以“肌病待查”收入院。自發(fā)病以來(lái)，患兒精神狀態(tài)良好，食欲正常，睡眠可，大小便無(wú)異常，體重較前無(wú)明顯變化。（二）現(xiàn)病史詳細(xì)描述患兒3年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)能力較同齡兒童稍差，表現(xiàn)為跑步速度慢，跳遠(yuǎn)距離短，偶爾上下樓梯需家長(zhǎng)輕扶，當(dāng)時(shí)未到醫(yī)院就診。2年前患兒上述癥狀略有加重，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行“肌酸激酶（CK）”檢查，結(jié)果為280U/L（參考值26-140U/L），醫(yī)生建議觀察，未予特殊治療。1年前患兒出現(xiàn)下蹲后站起困難，需用雙手支撐膝蓋才能站起，行走時(shí)易疲勞，休息后可緩解。近6個(gè)月，患兒肢體無(wú)力進(jìn)一步加重，行走時(shí)步態(tài)不穩(wěn)，呈“鴨步”樣，上下樓梯需雙手緊握扶手，不能獨(dú)立完成，站立時(shí)間不超過(guò)5分鐘，跑跳能力基本喪失。為明確診斷，遂來(lái)我院就診。入院時(shí)患兒神志清楚，精神可，言語(yǔ)清晰，查體合作。（三）既往史、個(gè)人史及家族史既往史：患兒平素體健，無(wú)高血壓、糖尿病、心臟病等慢性病史，無(wú)肝炎、結(jié)核等傳染病史，無(wú)手術(shù)、外傷史，無(wú)輸血史，無(wú)食物、藥物過(guò)敏史。按國(guó)家計(jì)劃免疫程序進(jìn)行預(yù)防接種。個(gè)人史：G1P1，足月順產(chǎn)，出生體重3.2kg，出生時(shí)Apgar評(píng)分10分。1歲會(huì)坐，1歲6個(gè)月會(huì)走，2歲會(huì)說(shuō)完整句子，生長(zhǎng)發(fā)育各項(xiàng)指標(biāo)均在正常范圍內(nèi)。目前就讀小學(xué)二年級(jí)，學(xué)習(xí)成績(jī)中等，因肢體無(wú)力，體育活動(dòng)明顯受限。家族史：父母非近親結(jié)婚，身體健康，無(wú)類(lèi)似疾病史。祖父、祖母、外祖父、外祖母均健在，無(wú)肌肉疾病史。否認(rèn)家族中有遺傳病史及傳染病史。（四）身體評(píng)估一般情況：T36.5℃，P88次/分，R20次/分，BP110/70mmHg，體重25kg，身高130-。神志清楚，精神狀態(tài)良好，營(yíng)養(yǎng)中等，發(fā)育正常，查體合作。全身皮膚黏膜無(wú)黃染、皮疹及出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。頭顱無(wú)畸形，眼瞼無(wú)水腫，結(jié)膜無(wú)充血，鞏膜無(wú)黃染，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對(duì)光反射靈敏。耳鼻咽喉未見(jiàn)異常。頸軟，無(wú)抵抗，氣管居中，甲狀腺未觸及腫大。胸廓對(duì)稱，無(wú)畸形，雙側(cè)呼吸動(dòng)度一致，語(yǔ)顫對(duì)稱，叩診清音，雙肺呼吸音清晰，未聞及干濕性啰音。心前區(qū)無(wú)隆起，心尖搏動(dòng)位于第五肋間左鎖骨中線內(nèi)0.5-，未觸及震顫，心界不大，心率88次/分，律齊，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，無(wú)壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及，移動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音正常，約4次/分。脊柱生理彎曲存在，無(wú)畸形。神經(jīng)系統(tǒng)評(píng)估：意識(shí)清楚，言語(yǔ)流利，定向力、記憶力、計(jì)算力正常。顱神經(jīng)檢查未見(jiàn)異常。肌力：雙側(cè)上肢近端肌力4級(jí)，遠(yuǎn)端肌力5級(jí)；雙側(cè)下肢近端肌力3級(jí)，遠(yuǎn)端肌力4級(jí)。肌張力：四肢肌張力均降低。腱反射：雙側(cè)肱二頭肌反射、肱三頭肌反射、膝反射、跟腱反射均減弱。病理反射未引出。感覺(jué)系統(tǒng)：深淺感覺(jué)均正常。共濟(jì)運(yùn)動(dòng)：指鼻試驗(yàn)、指指試驗(yàn)準(zhǔn)確，閉目難立征陽(yáng)性（睜眼時(shí)可站穩(wěn)，閉眼后搖晃）。步態(tài)：呈“鴨步”樣，行走時(shí)左右搖擺，步幅小，速度慢。（五）輔助檢查1.血液檢查：血常規(guī)：WBC6.5×10?/L，N0.65，L0.30，Hb125g/L，PLT230×10?/L，各項(xiàng)指標(biāo)均正常。生化檢查：肌酸激酶（CK）580U/L（參考值26-140U/L），肌酸激酶同工酶（CK-MB）25U/L（參考值0-24U/L），乳酸脫氫酶（LDH）280U/L（參考值109-245U/L），天門(mén)冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（AST）55U/L（參考值8-40U/L），alanine氨基轉(zhuǎn)移酶（ALT）40U/L（參考值0-40U/L），其余肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血脂均正常。2.肌電圖檢查：2025年3月12日在我院行肌電圖檢查，結(jié)果示：所檢肌肉（右側(cè)三角肌、gu四頭肌、脛前?。┚梢?jiàn)纖顫電位和正銳波，運(yùn)動(dòng)單位電位時(shí)限縮短，波幅降低，多相波增多；神經(jīng)傳導(dǎo)速度（NCV）：雙側(cè)正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、腓總神經(jīng)、脛神經(jīng)運(yùn)動(dòng)及感覺(jué)傳導(dǎo)速度均在正常范圍內(nèi)。提示肌源性損害。3.肌肉活檢：2025年3月15日在全麻下行右側(cè)gu四頭肌肌肉活檢術(shù)，術(shù)后病理檢查示：肌纖維大小不一，部分肌纖維內(nèi)可見(jiàn)中央軸空結(jié)構(gòu)，HE染色呈淡染區(qū)，ATP酶染色顯示中央軸空區(qū)酶活性降低，糖原染色（PAS）陰性，脂肪染色陰性。符合中央軸空病病理改變。4.基因檢測(cè)：2025年3月18日送檢外周血行基因檢測(cè)，結(jié)果顯示：RYR1基因存在雜合突變（c.7300G>A，p.Gly2434Ser），該突變與中央軸空病相關(guān)。5.其他檢查：心電圖：竇性心律，大致正常心電圖。心臟彩超：各心腔大小正常，室壁運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)，心功能正常。胸部X線片：雙肺紋理清晰，心影大小正常。頭顱MRI：未見(jiàn)明顯異常。（六）護(hù)理評(píng)估1.生理功能評(píng)估：患兒存在明顯的運(yùn)動(dòng)功能障礙，雙側(cè)下肢近端肌力僅3級(jí)，行走困難，呈“鴨步”樣步態(tài)，需輔助才能上下樓梯，站立時(shí)間短，日常生活活動(dòng)能力部分受限，如穿衣、洗漱可獨(dú)立完成，但如廁、上下床需他人協(xié)助。肌酸激酶等肌酶指標(biāo)升高，提示肌肉存在損傷。2.心理狀態(tài)評(píng)估：患兒8歲，正處于學(xué)齡期，因肢體無(wú)力導(dǎo)致體育活動(dòng)受限，不能像同齡兒童一樣跑跳、參加體育課，容易產(chǎn)生自卑心理。入院后對(duì)檢查和治療存在一定的恐懼和焦慮情緒，表現(xiàn)為沉默寡言，不愿與醫(yī)護(hù)人員交流，對(duì)康復(fù)訓(xùn)練的積極性不高。3.社會(huì)支持評(píng)估：患兒父母對(duì)其病情非常重視，積極配合治療和護(hù)理，但對(duì)中央軸空病的疾病知識(shí)了解較少，存在擔(dān)憂和困惑。家庭經(jīng)濟(jì)條件良好，能夠承擔(dān)治療和康復(fù)費(fèi)用。學(xué)校老師和同學(xué)對(duì)患兒較為關(guān)心，但缺乏對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)，無(wú)法給予針對(duì)性的幫助。二、護(hù)理計(jì)劃與目標(biāo)（一）護(hù)理診斷1.運(yùn)動(dòng)功能障礙：與肌纖維變性導(dǎo)致肌力下降有關(guān)。2.營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：潛在風(fēng)險(xiǎn)，與肌肉損傷導(dǎo)致肌酶升高、能量消耗增加有關(guān)。3.焦慮與自卑：與疾病導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)能力下降、活動(dòng)受限及對(duì)疾病預(yù)后擔(dān)憂有關(guān)。4.知識(shí)缺乏：患兒及家長(zhǎng)缺乏中央軸空病的疾病知識(shí)、康復(fù)訓(xùn)練方法及家庭護(hù)理要點(diǎn)。5.有受傷的風(fēng)險(xiǎn)：與肌力下降、步態(tài)不穩(wěn)有關(guān)。（二）護(hù)理目標(biāo)1.短期目標(biāo)（住院期間，1-2周）：患兒雙側(cè)下肢近端肌力提升至3+級(jí)，能夠獨(dú)立站立10分鐘以上，在輔助下行走距離較入院時(shí)增加50米?；純杭∷峒っ杆捷^入院時(shí)下降10%-20%?；純航箲]情緒得到緩解，能夠主動(dòng)與醫(yī)護(hù)人員交流，積極配合康復(fù)訓(xùn)練?；純杭凹议L(zhǎng)能夠掌握中央軸空病的基本知識(shí)、康復(fù)訓(xùn)練的基本方法及預(yù)防受傷的措施。住院期間無(wú)跌倒、墜床等意外傷害發(fā)生。2.長(zhǎng)期目標(biāo)（出院后3-6個(gè)月）：患兒雙側(cè)下肢近端肌力提升至4級(jí)，能夠獨(dú)立行走300米以上，上下樓梯無(wú)需扶手輔助?；純杭∷峒っ杆骄S持在相對(duì)穩(wěn)定的范圍，無(wú)明顯升高?；純耗軌虮３址e極樂(lè)觀的心態(tài)，正常參與學(xué)校的學(xué)習(xí)和部分體育活動(dòng)?；純杭凹议L(zhǎng)能夠熟練掌握家庭康復(fù)訓(xùn)練計(jì)劃，并堅(jiān)持長(zhǎng)期執(zhí)行?；純喝粘Ｉ罨顒?dòng)能力明顯提高，能夠獨(dú)立完成如廁、上下床等活動(dòng)。（三）護(hù)理措施計(jì)劃1.運(yùn)動(dòng)功能康復(fù)護(hù)理：制定個(gè)性化的康復(fù)訓(xùn)練計(jì)劃，包括肌力訓(xùn)練、耐力訓(xùn)練、平衡訓(xùn)練和步態(tài)訓(xùn)練。肌力訓(xùn)練以抗阻訓(xùn)練為主，如使用彈力帶進(jìn)行下肢近端肌肉的訓(xùn)練，每次訓(xùn)練時(shí)間20-30分鐘，每天2次。耐力訓(xùn)練采用慢走、游泳等方式，初始每次10-15分鐘，逐漸增加至20-30分鐘，每天1次。平衡訓(xùn)練包括單腿站立、閉目站立等，每次5-10分鐘，每天2次。步態(tài)訓(xùn)練在康復(fù)師指導(dǎo)下進(jìn)行，糾正“鴨步”步態(tài)，練習(xí)正確的行走姿勢(shì)，每次15-20分鐘，每天2次。訓(xùn)練過(guò)程中密切觀察患兒的反應(yīng)，如出現(xiàn)疲勞、肌肉疼痛等不適，應(yīng)立即停止訓(xùn)練，休息后再進(jìn)行。訓(xùn)練強(qiáng)度應(yīng)循序漸進(jìn)，避免過(guò)度勞累導(dǎo)致肌肉損傷加重。協(xié)助患兒進(jìn)行日常生活活動(dòng)訓(xùn)練，如穿衣、洗漱、進(jìn)食、如廁等，鼓勵(lì)患兒盡可能獨(dú)立完成，提高其生活自理能力。2.營(yíng)養(yǎng)支持護(hù)理：評(píng)估患兒的營(yíng)養(yǎng)狀況，根據(jù)其年齡、體重、活動(dòng)量及病情制定合理的飲食計(jì)劃。給予高蛋白、高維生素、易消化的食物，如瘦肉、魚(yú)類(lèi)、蛋類(lèi)、豆制品、新鮮蔬菜和水果等，以補(bǔ)充肌肉修復(fù)所需的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)。避免食用辛辣、油膩、刺激性食物，減少肌肉負(fù)擔(dān)。同時(shí)，注意飲食的均衡和多樣化，保證各種營(yíng)養(yǎng)素的攝入。定期監(jiān)測(cè)患兒的體重、身高及生化指標(biāo)（如肌酸激酶、白蛋白等），根據(jù)監(jiān)測(cè)結(jié)果調(diào)整飲食計(jì)劃。3.心理護(hù)理：與患兒建立良好的護(hù)患關(guān)系，多與患兒溝通交流，了解其內(nèi)心感受和需求，給予關(guān)心和安慰。鼓勵(lì)患兒表達(dá)自己的情緒，對(duì)其提出的問(wèn)題耐心解答。向患兒介紹中央軸空病的相關(guān)知識(shí)，說(shuō)明通過(guò)積極的康復(fù)訓(xùn)練可以改善運(yùn)動(dòng)功能，增強(qiáng)其戰(zhàn)勝疾病的信心?？梢匝?qǐng)病情好轉(zhuǎn)的患兒與其交流經(jīng)驗(yàn)，分享康復(fù)心得。鼓勵(lì)患兒參與一些力所能及的集體活動(dòng)，如繪畫(huà)、手工等，培養(yǎng)其興趣愛(ài)好，轉(zhuǎn)移注意力，緩解焦慮情緒。同時(shí)，與學(xué)校老師溝通，爭(zhēng)取老師和同學(xué)的支持，為患兒創(chuàng)造一個(gè)良好的學(xué)習(xí)和生活環(huán)境。4.健康教育：向患兒及家長(zhǎng)發(fā)放中央軸空病的健康教育手冊(cè)，詳細(xì)介紹疾病的病因、臨床表現(xiàn)、診斷方法、治療原則及預(yù)后。講解肌酶升高的意義及注意事項(xiàng)，告知患兒避免劇烈運(yùn)動(dòng)、預(yù)防感冒等，以減少肌肉損傷。示范康復(fù)訓(xùn)練的方法和技巧，指導(dǎo)患兒及家長(zhǎng)正確掌握訓(xùn)練動(dòng)作，強(qiáng)調(diào)訓(xùn)練的重要性和長(zhǎng)期性。告知家長(zhǎng)如何觀察患兒訓(xùn)練過(guò)程中的不良反應(yīng)，以及如何調(diào)整訓(xùn)練強(qiáng)度和時(shí)間。講解預(yù)防受傷的措施，如保持地面干燥、清除障礙物、使用助行器等。告知患兒在行走時(shí)要注意安全，避免奔跑、跳躍等危險(xiǎn)動(dòng)作。定期組織家長(zhǎng)座談會(huì)，邀請(qǐng)醫(yī)生和康復(fù)師進(jìn)行答疑解惑，交流護(hù)理經(jīng)驗(yàn)，提高家長(zhǎng)的家庭護(hù)理水平。5.安全護(hù)理：保持病房環(huán)境安全，地面鋪防滑墊，清除病房?jī)?nèi)的障礙物，確保通道暢通。床欄拉起，防止患兒墜床。協(xié)助患兒上下床、行走時(shí)，給予充分的支撐和保護(hù)，避免跌倒?；純夯顒?dòng)時(shí)，應(yīng)有專人陪伴。指導(dǎo)患兒正確使用助行器等輔助器具，確保其使用方法正確、安全。定期檢查輔助器具的性能，及時(shí)更換損壞的器具。三、護(hù)理過(guò)程與干預(yù)措施（一）入院初期護(hù)理（第1-3天）患兒入院后，責(zé)任護(hù)士首先對(duì)其進(jìn)行全面的護(hù)理評(píng)估，建立護(hù)理當(dāng)案，制定個(gè)性化的護(hù)理計(jì)劃。向患兒及家長(zhǎng)介紹病房環(huán)境、醫(yī)護(hù)人員及住院注意事項(xiàng)，緩解其陌生感和焦慮情緒。在運(yùn)動(dòng)功能護(hù)理方面，由于患兒剛?cè)朐?，?duì)康復(fù)訓(xùn)練較為陌生，先進(jìn)行被動(dòng)關(guān)節(jié)活動(dòng)訓(xùn)練，如髖關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)的屈伸運(yùn)動(dòng)，每次15分鐘，每天2次，以防止關(guān)節(jié)僵硬。同時(shí)，指導(dǎo)患兒進(jìn)行床上直腿抬高訓(xùn)練，初始每次抬高5-10秒，每組10次，每天2組，逐漸增加時(shí)間和次數(shù)。訓(xùn)練過(guò)程中，患兒出現(xiàn)輕微疲勞感，休息5分鐘后緩解，未出現(xiàn)肌肉疼痛等不適。營(yíng)養(yǎng)護(hù)理方面，評(píng)估患兒的飲食喜好，制定飲食計(jì)劃。給予患兒早餐：牛奶250ml、雞蛋1個(gè)、面包2片；午餐：米飯1小碗、瘦肉炒青菜、清蒸魚(yú)；晚餐：面條1碗、豆腐炒青椒。加餐：水果（蘋(píng)果、香蕉等）?；純菏秤己?，能夠按時(shí)進(jìn)食。心理護(hù)理方面，責(zé)任護(hù)士每天抽出30分鐘與患兒交流，陪其玩玩具、講故事，逐漸取得患兒的信任。向患兒簡(jiǎn)單介紹康復(fù)訓(xùn)練的目的和方法，鼓勵(lì)其積極配合。患兒逐漸打開(kāi)心扉，能夠主動(dòng)與護(hù)士交流。健康教育方面，向患兒家長(zhǎng)發(fā)放健康教育手冊(cè)，講解中央軸空病的基本知識(shí)和住院期間的護(hù)理要點(diǎn)。針對(duì)家長(zhǎng)提出的“疾病是否會(huì)遺傳給下一代”“康復(fù)訓(xùn)練需要堅(jiān)持多久”等問(wèn)題進(jìn)行耐心解答，緩解其擔(dān)憂情緒。安全護(hù)理方面，檢查病房環(huán)境，在地面鋪防滑墊，床欄拉起，清除病房?jī)?nèi)的玩具等障礙物。告知家長(zhǎng)在患兒活動(dòng)時(shí)要全程陪伴，防止跌倒。（二）住院中期護(hù)理（第4-10天）隨著患兒對(duì)康復(fù)訓(xùn)練的適應(yīng)，逐漸增加訓(xùn)練強(qiáng)度和難度。肌力訓(xùn)練方面，開(kāi)始使用彈力帶進(jìn)行下肢近端肌肉訓(xùn)練，如側(cè)抬腿、后抬腿，每個(gè)動(dòng)作每組15次，每天2組?；純簞傞_(kāi)始訓(xùn)練時(shí)，動(dòng)作不標(biāo)準(zhǔn)，康復(fù)師和護(hù)士耐心指導(dǎo)，糾正其動(dòng)作姿勢(shì)。訓(xùn)練后患兒下肢肌肉略有酸痛，給予**局部按摩5-10分鐘后緩解。耐力訓(xùn)練采用慢走的方式，初始在病房走廊行走50米，每天1次，逐漸增加至100米?；純盒凶邥r(shí)仍需護(hù)士輕微攙扶，步態(tài)不穩(wěn)，但較入院時(shí)已有明顯改善。平衡訓(xùn)練進(jìn)行單腿站立訓(xùn)練，初始每次站立3-5秒，逐漸增加至10秒，每天2次。患兒在睜眼時(shí)可站立10秒，閉眼時(shí)站立3-5秒。營(yíng)養(yǎng)護(hù)理方面，監(jiān)測(cè)患兒體重為25.5kg，較入院時(shí)增加0.5kg。生化檢查結(jié)果顯示：肌酸激酶490U/L，較入院時(shí)的580U/L下降約15%，達(dá)到短期目標(biāo)。根據(jù)檢查結(jié)果，適當(dāng)增加患兒蛋白質(zhì)的攝入量，如午餐增加瘦肉的量，晚餐增加雞蛋的個(gè)數(shù)。心理護(hù)理方面，患兒積極參與康復(fù)訓(xùn)練，表現(xiàn)出較高的積極性。邀請(qǐng)同病房病情好轉(zhuǎn)的患兒與其一起訓(xùn)練，增加其訓(xùn)練的樂(lè)趣?；純涸谟?xùn)練過(guò)程中能夠主動(dòng)與同伴交流，自卑情緒明顯緩解。健康教育方面，示范康復(fù)訓(xùn)練的動(dòng)作要領(lǐng)，指導(dǎo)家長(zhǎng)在旁協(xié)助患兒訓(xùn)練。告知家長(zhǎng)如何根據(jù)患兒的反應(yīng)調(diào)整訓(xùn)練強(qiáng)度，如出現(xiàn)疲勞、肌肉疼痛時(shí)應(yīng)減少訓(xùn)練時(shí)間或暫停訓(xùn)練。同時(shí)，講解家庭康復(fù)訓(xùn)練的重要性，初步制定出院后的康復(fù)訓(xùn)練計(jì)劃。安全護(hù)理方面，患兒在行走時(shí)偶爾會(huì)出現(xiàn)搖晃，護(hù)士及時(shí)給予扶持，未發(fā)生跌倒等意外。指導(dǎo)患兒使用助行器進(jìn)行行走訓(xùn)練，患兒能夠正確使用助行器，行走穩(wěn)定性明顯提高。（三）住院后期護(hù)理（第11-14天）康復(fù)訓(xùn)練繼續(xù)進(jìn)行，肌力訓(xùn)練中，患兒雙側(cè)下肢近端肌力提升至3+級(jí)，能夠完成彈力帶側(cè)抬腿、后抬腿每組20次，每天2次，訓(xùn)練后疲勞感較前減輕。耐力訓(xùn)練行走距離增加至150米，能夠獨(dú)立行走50米后再需攙扶。平衡訓(xùn)練中，閉眼單腿站立可達(dá)到8秒。步態(tài)訓(xùn)練中，患兒“鴨步”步態(tài)有所改善，步幅增大，行走速度加快。日常生活活動(dòng)訓(xùn)練方面，患兒能夠獨(dú)立完成穿衣、洗漱、進(jìn)食等活動(dòng)，如廁、上下床需少量協(xié)助。護(hù)士給予鼓勵(lì)和表?yè)P(yáng)，增強(qiáng)其自信心。營(yíng)養(yǎng)護(hù)理方面，患兒體重穩(wěn)定在25.5kg，生化檢查肌酸激酶460U/L，較入院時(shí)下降約21%，達(dá)到短期目標(biāo)。飲食計(jì)劃保持不變，患兒食欲良好，營(yíng)養(yǎng)狀況良好。心理護(hù)理方面，患兒情緒樂(lè)觀，能夠主動(dòng)與醫(yī)護(hù)人員和同伴交流，積極參與病房?jī)?nèi)的集體活動(dòng)。對(duì)出院后的康復(fù)訓(xùn)練充滿信心。健康教育方面，完善出院后的康復(fù)訓(xùn)練計(jì)劃，詳細(xì)告知家長(zhǎng)訓(xùn)練的內(nèi)容、時(shí)間、強(qiáng)度及注意事項(xiàng)。計(jì)劃內(nèi)容包括：每天進(jìn)行肌力訓(xùn)練（彈力帶訓(xùn)練、直腿抬高訓(xùn)練）30分鐘，耐力訓(xùn)練（慢走）20分鐘，平衡訓(xùn)練（單腿站立、閉目站立）15分鐘，步態(tài)訓(xùn)練15分鐘。每周復(fù)查1次，根據(jù)患兒情況調(diào)整訓(xùn)練計(jì)劃。同時(shí)，告知家長(zhǎng)定期監(jiān)測(cè)患兒肌酶水平，如出現(xiàn)肌酶明顯升高、肌肉疼痛、無(wú)力加重等情況，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。安全護(hù)理方面，患兒能夠獨(dú)立使用助行器行走，行走穩(wěn)定性良好，住院期間無(wú)跌倒、墜床等意外傷害發(fā)生。（四）出院指導(dǎo)1.康復(fù)訓(xùn)練指導(dǎo)：嚴(yán)格按照出院制定的康復(fù)訓(xùn)練計(jì)劃執(zhí)行，訓(xùn)練強(qiáng)度要適中，避免過(guò)度勞累。訓(xùn)練過(guò)程中要注意安全，有專人陪伴。定期來(lái)院復(fù)查，根據(jù)病情調(diào)整訓(xùn)練計(jì)劃。2.飲食指導(dǎo)：保持高蛋白、高維生素、易消化的飲食原則，避免辛辣、油膩、刺激性食物。注意飲食衛(wèi)生，防止腸道感染。3.日常生活指導(dǎo)：鼓勵(lì)患兒獨(dú)立完成日常生活活動(dòng)，如穿衣、洗漱、如廁等，提高生活自理能力。避免劇烈運(yùn)動(dòng)、長(zhǎng)時(shí)間站立和行走，防止肌肉損傷。保持良好的作息習(xí)慣，保證充足的睡眠。4.心理指導(dǎo)：家長(zhǎng)要多關(guān)心、鼓勵(lì)患兒，給予其心理支持，幫助患兒保持積極樂(lè)觀的心態(tài)。鼓勵(lì)患兒參與學(xué)校的學(xué)習(xí)和適當(dāng)?shù)募w活動(dòng)，增強(qiáng)其社會(huì)適應(yīng)能力。5.復(fù)診指導(dǎo)：出院后每周來(lái)院復(fù)查1次，3個(gè)月后每2周復(fù)查1次，6個(gè)月后每月復(fù)查1次。復(fù)查項(xiàng)目包括肌力評(píng)估、肌酶檢查等。如出現(xiàn)病情變化，應(yīng)及時(shí)就診。四、護(hù)理反思與改進(jìn)（一）護(hù)理成效通過(guò)住院期間的精心護(hù)理和康復(fù)訓(xùn)練，患兒取得了較好的護(hù)理效果。短期護(hù)理目標(biāo)基本實(shí)現(xiàn)：雙側(cè)下肢近端肌力提升至3+級(jí)，能夠獨(dú)立站立12分鐘，在輔助下行走距離達(dá)到200米，較入院時(shí)增加150米；肌酸激酶水平由入院時(shí)的580U/L下降至460U/L，下降約21%；患兒焦慮情緒得到明顯緩解，能夠主動(dòng)配合康復(fù)訓(xùn)練；患兒及家長(zhǎng)掌握了中央軸空病的基本知識(shí)、康復(fù)訓(xùn)練方法及預(yù)防受傷的措施；住院期間無(wú)意外傷害發(fā)生?；純杭凹议L(zhǎng)對(duì)護(hù)理工作非常滿意，能夠積極配合出院后的康復(fù)訓(xùn)練計(jì)劃，并表示會(huì)定期來(lái)院復(fù)查。（二）護(hù)理不足1.康復(fù)訓(xùn)練的個(gè)性化程度有待提高：雖然制定了個(gè)性化的康復(fù)訓(xùn)練計(jì)劃，但在訓(xùn)練過(guò)程中，對(duì)患兒的個(gè)體差異考慮不夠全面。例如，患兒在進(jìn)行彈力帶訓(xùn)練時(shí)，對(duì)不同阻力的彈力帶適應(yīng)情況不同，未能及時(shí)調(diào)整彈力帶的阻力，影響了訓(xùn)練效果。2.健康教育的深度和廣度不夠：雖然向患兒及家長(zhǎng)進(jìn)行了健康教育，但內(nèi)容主要集中在疾病知識(shí)和康復(fù)訓(xùn)練方法上，對(duì)患兒的心理調(diào)適、社會(huì)融入等方面的指導(dǎo)不夠深入。同時(shí)，對(duì)家長(zhǎng)的心理支持不足，家長(zhǎng)在照顧患兒過(guò)程中可能會(huì)出現(xiàn)焦慮、壓力等情緒，未能及時(shí)給予針對(duì)性的心理疏導(dǎo)。3.多學(xué)科協(xié)作不夠緊密：中央軸空病的護(hù)理需要醫(yī)生、康復(fù)師、護(hù)士等多學(xué)科人員的協(xié)作，但在本次護(hù)理過(guò)程中，多學(xué)科之間的溝通和協(xié)作不夠緊密，未能充分發(fā)揮各學(xué)科的優(yōu)勢(shì)，影響了護(hù)理質(zhì)量的進(jìn)一步提升。（三）改進(jìn)措施1.優(yōu)化康復(fù)訓(xùn)練計(jì)劃，提高個(gè)性化程度：在