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2025年神經(jīng)外科學(xué)(醫(yī)學(xué)高級)考試近5年練習(xí)題(頻考類試題)帶答案患者男性,56歲,因“間斷性頭痛6個(gè)月,加重伴左側(cè)肢體無力2周”入院。6個(gè)月前無誘因出現(xiàn)前額部脹痛,休息后可緩解,未系統(tǒng)診治。2周前頭痛頻率增加,伴惡心、左側(cè)上肢持物不穩(wěn),逐漸發(fā)展為左下肢行走拖拽。既往高血壓病史10年,規(guī)律服用氨氯地平,血壓控制140/90mmHg左右。查體:神清,語利,左側(cè)鼻唇溝變淺,左上肢肌力4級,左下肢肌力4級,左側(cè)病理征陽性,痛溫覺檢查左側(cè)偏身減退。頭部MRI平掃+增強(qiáng)示:右額顳葉見一5.2cm×4.5cm×4.0cm混雜信號病灶,T1WI低信號為主,T2WI高信號,周圍見廣泛水腫帶(水腫指數(shù)約3.2),增強(qiáng)掃描呈花環(huán)狀強(qiáng)化,病灶與硬膜無寬基底相連,中線結(jié)構(gòu)左移0.8cm。問題1:該患者最可能的診斷是什么?需與哪些疾病鑒別?答案:最可能診斷為右額顳葉膠質(zhì)母細(xì)胞瘤(WHOIV級)。需鑒別疾病包括:①腦轉(zhuǎn)移瘤:多為多發(fā),病灶常位于皮質(zhì)髓質(zhì)交界區(qū),患者無明確原發(fā)腫瘤病史,但需完善全身PETCT排除;②腦膜瘤:多與硬膜寬基底相連,T1/T2信號較均勻,增強(qiáng)明顯均勻強(qiáng)化,可見“腦膜尾征”,本例病灶與硬膜無寬基底相連不支持;③腦膿腫:多有感染病史,增強(qiáng)掃描常呈規(guī)則環(huán)形強(qiáng)化,壁較薄且均勻,周圍水腫更明顯,本例強(qiáng)化不規(guī)則不支持;④高級別少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤:常見鈣化,1p/19q共缺失為分子特征,本例MRI未見鈣化,需術(shù)后分子檢測鑒別。問題2:為明確診斷,需完善哪些關(guān)鍵檢查?答案:①術(shù)前需行頭顱CT平掃(觀察是否有鈣化,少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤常見);②腫瘤標(biāo)志物(CEA、CA199等,協(xié)助排除轉(zhuǎn)移瘤);③全身PETCT(排查原發(fā)腫瘤);④術(shù)前功能磁共振(fMRI)及彌散張量成像(DTI)明確腫瘤與運(yùn)動(dòng)區(qū)、語言區(qū)的關(guān)系;⑤術(shù)中快速冰凍病理(明確腫瘤性質(zhì)及級別);⑥術(shù)后分子病理檢測(IDH1/2突變、TERT啟動(dòng)子突變、MGMT啟動(dòng)子甲基化、1p/19q缺失等,指導(dǎo)預(yù)后及治療)。問題3:制定該患者的治療方案,并說明依據(jù)。答案:治療方案需遵循多模式綜合治療原則:①手術(shù)治療:首選腫瘤最大范圍安全切除(盡可能在神經(jīng)功能保護(hù)下切除強(qiáng)化病灶及周圍T2高信號區(qū)),依據(jù)2021年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類及NCCN指南,膠質(zhì)母細(xì)胞瘤手術(shù)切除程度與生存期呈正相關(guān);②術(shù)后輔助治療:術(shù)后46周開始同步放化療(放療劑量60Gy/30f,聯(lián)合替莫唑胺75mg/m2/d),依據(jù)EORTCNCIC臨床試驗(yàn)證據(jù),同步放化療可延長中位生存期;③后續(xù)化療:替莫唑胺標(biāo)準(zhǔn)方案(28天周期,第15天150200mg/m2/d,共6周期),MGMT啟動(dòng)子甲基化患者獲益更顯著;④靶向治療:如檢測到EGFR擴(kuò)增或突變,可考慮臨床試驗(yàn)(如貝伐珠單抗用于復(fù)發(fā)患者);⑤支持治療:圍手術(shù)期予甘露醇(0.51g/kgq6h)聯(lián)合激素(地塞米松10mgbid)控制腦水腫,抗癲癇治療(左乙拉西坦1000mgbid預(yù)防)。患者女性,42歲,突發(fā)劇烈頭痛伴惡心嘔吐3小時(shí)急診入院。3小時(shí)前排便時(shí)突感后枕部“炸裂樣”疼痛,伴惡心、非噴射性嘔吐2次,無意識喪失。既往體健,無高血壓病史。查體:BP155/95mmHg,神清,煩躁,頸抵抗(++),克氏征陽性,雙側(cè)瞳孔等大等圓(3mm),光反射靈敏,四肢肌力5級,病理征陰性。頭顱CT示:鞍上池、環(huán)池、外側(cè)裂池高密度影,腦室系統(tǒng)無擴(kuò)張。CTA提示:右側(cè)后交通動(dòng)脈起始部囊狀突起(大小約4.5mm×3.8mm),瘤頸寬約2.0mm,瘤體指向后上方。問題1:該患者HuntHess分級及Fisher分級分別是多少?答案:HuntHess分級為Ⅱ級(劇烈頭痛,腦膜刺激征,無神經(jīng)功能缺損);Fisher分級為Ⅲ級(CT顯示彌漫性SAH,血液充填腦池或外側(cè)裂)。問題2:簡述該患者的下一步診療流程。答案:①完善全腦血管造影(DSA)明確動(dòng)脈瘤形態(tài)(精確評估瘤頸、瘤體方向、與載瘤動(dòng)脈關(guān)系及是否存在多發(fā)動(dòng)脈瘤);②評估手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)(HuntHessⅡ級屬早期手術(shù)適應(yīng)癥);③治療方式選擇:該動(dòng)脈瘤為后交通動(dòng)脈瘤,瘤頸寬度2.0mm(≤4mm),瘤體大小4.5mm(<7mm但破裂出血),可選擇血管內(nèi)栓塞或開顱夾閉。若患者高齡(>70歲)、合并嚴(yán)重基礎(chǔ)疾病或動(dòng)脈瘤形態(tài)適合栓塞(如瘤頸窄、瘤體/頸比>2),優(yōu)先選擇栓塞;若年輕、動(dòng)脈瘤形態(tài)復(fù)雜(如瘤頸寬、存在子囊)或合并顱內(nèi)血腫需清除,優(yōu)先選擇開顱。本例患者42歲,一般狀態(tài)好,兩種方式均可,需結(jié)合術(shù)者經(jīng)驗(yàn);④圍手術(shù)期處理:絕對臥床,尼莫地平(0.51mg/h持續(xù)泵入)預(yù)防腦血管痙攣,控制血壓(目標(biāo)收縮壓120140mmHg),抗癲癇(左乙拉西坦),通便(乳果糖)。問題3:若選擇開顱手術(shù),簡述關(guān)鍵操作步驟及注意事項(xiàng)。答案:操作步驟:①采用翼點(diǎn)入路(頭皮切口起自顴弓上耳屏前,沿發(fā)際線至中線);②骨瓣成形后咬除蝶骨嵴至前床突(充分顯露外側(cè)裂);③分外側(cè)裂(釋放腦脊液降低顱內(nèi)壓),依次顯露頸內(nèi)動(dòng)脈(ICA)、后交通動(dòng)脈(PComA)、動(dòng)脈瘤;④分離動(dòng)脈瘤頸周圍蛛網(wǎng)膜,確認(rèn)動(dòng)脈瘤與PComA、動(dòng)眼神經(jīng)的關(guān)系(后交通動(dòng)脈瘤常累及動(dòng)眼神經(jīng),需保護(hù));⑤選擇合適動(dòng)脈瘤夾(長度、角度匹配瘤頸),確認(rèn)夾閉后動(dòng)脈瘤塌陷,載瘤動(dòng)脈及PComA血流通暢(可術(shù)中熒光造影或多普勒驗(yàn)證);⑥徹底止血,還納骨瓣或去骨瓣(本例無明顯腦腫脹,可還納)。注意事項(xiàng):①分離過程中避免動(dòng)脈瘤破裂(控制血壓<100mmHg);②保護(hù)穿支動(dòng)脈(如丘腦穿通動(dòng)脈);③關(guān)顱前確認(rèn)無活動(dòng)性出血;④術(shù)后復(fù)查頭顱CT排除顱內(nèi)血腫,監(jiān)測電解質(zhì)(警惕低鈉血癥)?;颊吣行裕?8歲,因“雙下肢麻木無力進(jìn)行性加重6個(gè)月”入院。6個(gè)月前無誘因出現(xiàn)雙足底麻木,漸向上發(fā)展至下腹部,伴行走不穩(wěn),近2個(gè)月出現(xiàn)排尿費(fèi)力(需增加腹壓)。查體:神清,顱神經(jīng)(),雙上肢肌力5級,雙下肢肌力4級(近端為主),肌張力增高,膝腱反射亢進(jìn),雙側(cè)巴氏征陽性。胸46節(jié)段以下痛溫覺減退,深感覺(位置覺、振動(dòng)覺)保留。頸椎MRI示:胸35脊髓增粗(最粗處前后徑約1.2cm),T1WI呈等信號,T2WI呈高信號,增強(qiáng)掃描見脊髓中心區(qū)結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化(強(qiáng)化灶大小約1.5cm×1.0cm),病灶上下方可見囊變區(qū)。問題1:該患者最可能的診斷是什么?簡述診斷依據(jù)。答案:最可能診斷為胸35脊髓髓內(nèi)室管膜瘤。診斷依據(jù):①病史:慢性進(jìn)行性脊髓功能障礙,感覺障礙呈“由下向上”發(fā)展(符合髓內(nèi)腫瘤自中央向周圍擴(kuò)展特點(diǎn));②體征:痛溫覺減退(脊髓丘腦束受累)而深感覺保留(后索未累及),呈現(xiàn)“感覺分離”,為髓內(nèi)病變典型表現(xiàn);③MRI特征:脊髓增粗,T2高信號,強(qiáng)化灶位于脊髓中心(室管膜瘤起源于中央管室管膜細(xì)胞),上下方囊變(瘤內(nèi)出血或脊髓空洞形成)。問題2:需與哪些脊髓疾病鑒別?答案:①脊髓星形細(xì)胞瘤:多見于兒童及青少年,MRI常表現(xiàn)為脊髓彌漫性增粗,強(qiáng)化不均勻(呈斑片狀),邊界不清,惡性程度高者可見壞死;②脊髓血管畸形:多急性起?。ǔ鲅獣r(shí)),MRI可見流空信號(異常血管),DSA可確診;③脊髓空洞癥:多伴Chiari畸形,MRI示脊髓中央管狀液性信號,無強(qiáng)化;④髓外硬膜下腫瘤(如神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤):感覺障礙多“由上向下”發(fā)展,脊髓受壓向?qū)?cè)移位,MRI可見“啞鈴征”(神經(jīng)鞘瘤)或硬膜尾征(脊膜瘤)。問題3:制定該患者的治療方案,并說明手術(shù)關(guān)鍵點(diǎn)。答案:治療方案以手術(shù)切除為主(室管膜瘤為WHOⅡ級,邊界相對清楚,全切可治愈)。手術(shù)關(guān)鍵點(diǎn):①入路選擇:后正中入路(沿后正中線切開椎板,暴露脊髓后正中溝);②脊髓切開:沿后正中溝電凝后縱行切開脊髓(避開后索,保護(hù)深感覺傳導(dǎo)束),切開深度達(dá)腫瘤表面;③腫瘤分離:采用顯微外科技術(shù),沿腫瘤與正常脊髓界面(室管膜瘤多有假包膜)鈍性分離,先處理腫瘤上、下極,再處理腹側(cè)(注意保護(hù)脊髓前動(dòng)脈);④囊變區(qū)處理:吸除囊液,避免過度牽拉脊髓;⑤全切判斷:術(shù)中超聲或熒光造影確認(rèn)無殘留腫瘤,術(shù)后MRI(術(shù)后3天內(nèi))評估切除程度;⑥脊髓重建:徹底止血后,用生物膠或人工硬膜覆蓋脊髓切口,避免蛛網(wǎng)膜粘連;⑦術(shù)后處理:早期康復(fù)(術(shù)后2448小時(shí)佩戴支具坐起),神經(jīng)營養(yǎng)(甲鈷胺、鼠神經(jīng)生長因子),定期復(fù)查MRI(每612個(gè)月)?;颊吲?,68歲,因“右側(cè)肢體震顫、僵硬5年,加重伴行走困難1年”就診。5年前無誘因出現(xiàn)右上肢靜止性震顫(46Hz),緊張時(shí)加重,睡眠時(shí)消失,漸出現(xiàn)右下肢僵硬、動(dòng)作遲緩。1年前開始出現(xiàn)“開關(guān)現(xiàn)象”(每日發(fā)作34次,“關(guān)期”時(shí)右下肢發(fā)僵無法行走),美多芭劑量已增至1.5片/次(0.375g),每日4次,仍控制不佳。查體:面具臉,瞬目減少,右上肢靜止性震顫(+),右側(cè)肢體肌強(qiáng)直(鉛管樣),右側(cè)輪替動(dòng)作笨拙,行走時(shí)右下肢拖步,步幅減小,無明顯姿勢平衡障礙。HY分級3級。問題1:該患者是否符合腦深部電刺激(DBS)手術(shù)適應(yīng)癥?簡述依據(jù)。答案:符合。DBS適應(yīng)癥包括:①原發(fā)性帕金森?。ㄐ枧懦^發(fā)性帕金森綜合征);②藥物治療蜜月期已過(出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)并發(fā)癥如“開關(guān)現(xiàn)象”“劑末現(xiàn)象”或異動(dòng)癥);③HY分級24級(該患者3級,仍有手術(shù)價(jià)值);④無嚴(yán)重認(rèn)知障礙(MMSE>24分,需術(shù)前評估);⑤無嚴(yán)重精神疾病(如重度抑郁、精神分裂癥)。本例患者藥物治療效果減退,出現(xiàn)“開關(guān)現(xiàn)象”,HY分級3級,無明確手術(shù)禁忌,符合DBS手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)。問題2:若選擇DBS治療,靶點(diǎn)應(yīng)如何選擇?簡述各靶點(diǎn)的優(yōu)缺點(diǎn)。答案:首選靶點(diǎn)為丘腦底核(STN)或蒼白球內(nèi)側(cè)部(GPi)。STNDBS的優(yōu)點(diǎn):①對震顫、強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)遲緩均有顯著改善;②可減少抗帕金森藥物用量(約50%);③適用于HY分級較輕患者。缺點(diǎn):可能加重異動(dòng)癥(需調(diào)整參數(shù)),對認(rèn)知功能影響略大(尤其言語功能)。GPiDBS的優(yōu)點(diǎn):①對異動(dòng)癥控制更優(yōu);②對認(rèn)知功能影響較小;③適用于高齡或伴認(rèn)知障礙患者。缺點(diǎn):對運(yùn)動(dòng)遲緩改善弱于STN,藥物減量幅度較小(約30%)。本例患者以震顫、強(qiáng)直為主,合并“開關(guān)現(xiàn)象”,優(yōu)先選擇STNDBS。問題3:簡述DBS圍手術(shù)期管理要點(diǎn)。答案:①術(shù)前評估:需多學(xué)科團(tuán)隊(duì)(神經(jīng)外科、神經(jīng)內(nèi)科、心理科)評估,包括:頭顱MRI(排除腦梗死、腫瘤)、神經(jīng)心理測試(MMSE、HAMD)、藥物反應(yīng)測試(“開關(guān)”狀態(tài)下運(yùn)動(dòng)評分);②手術(shù)操作:采用立體定向框架或無框架導(dǎo)航,微電極記錄(MER)確認(rèn)靶點(diǎn)(STN區(qū)可記錄到高頻震蕩電位),術(shù)中測試(臨時(shí)刺激觀察震顫、強(qiáng)直改善情況及副作用如言語障礙、面部抽動(dòng));③術(shù)后程控:術(shù)后24周啟動(dòng)刺激(初始電壓1.02.0V,頻率130185Hz,脈寬6090μs),逐步調(diào)整參數(shù)至癥狀控制最佳且副作用最小(如減少電壓至無異動(dòng)癥);④藥物調(diào)整:術(shù)后13個(gè)月逐步減少美多芭劑量(避免“關(guān)期”反跳),目標(biāo)保留最小有效劑量;⑤長期隨訪:每36個(gè)月復(fù)查運(yùn)動(dòng)評分(UPDRS)、調(diào)整參數(shù),關(guān)注電池壽命(一般510年,可更換脈沖發(fā)生器)?;颊吣行?,50歲,因“視力下降1年,加重伴雙顳側(cè)視野缺損2個(gè)月”入院。1年前無誘因出現(xiàn)視物模糊,未重視。2個(gè)月前發(fā)現(xiàn)看兩側(cè)物體時(shí)視野缺損(如過馬路看不到側(cè)面來車),伴頭痛(額顳部脹痛)。既往體健,無高血壓、糖尿病史。查體:神清,語利,雙側(cè)瞳孔等大等圓(3mm),光反射靈敏,左眼視力0.4,右眼視力0.3,粗測視野雙顳側(cè)偏盲,余顱神經(jīng)(),四肢肌力5級,病理征陰性。垂體MRI平掃+增強(qiáng)示:鞍內(nèi)及鞍上占位(大小約2.8cm×2.5cm×2.0cm),T1WI等信號,T2WI稍高信號,增強(qiáng)掃描呈均勻強(qiáng)化,視交叉受壓上抬,鞍底輕度下陷,未見海綿竇侵犯(Knosp分級0級)。問題1:該患者最可能的診斷是什么?需完善哪些檢查明確分型?答案:最可能診斷為垂體腺瘤(鞍區(qū)占位最常見病因)。需完善檢查:①垂體激素檢測:包括PRL(泌乳素)、GH(生長激素)、ACTH(促腎上腺皮質(zhì)激素)、TSH(促甲狀腺激素)、FSH(卵泡刺激素)、LH(黃體提供素)及靶腺激素(皮質(zhì)醇、甲狀腺功能、性激素);②視力視野精測(Goldmann視野計(jì));③鞍區(qū)CT(觀察鞍底骨質(zhì)破壞情況);④腫瘤標(biāo)志物(AFP、βHCG,排除生殖細(xì)胞瘤)。問題2:若患者血清PRL850μg/L(正常<25μg/L),其余激素正常,治療方案如何選擇?答案:首選藥物治療(多巴胺受體激動(dòng)劑)。依據(jù):泌乳素瘤(PRL瘤)占垂體腺瘤40%60%,藥物(如溴隱亭、卡麥角林)可使80%90%患者腫瘤縮小、PRL降至正常、視力視野改善。具體方案:①卡麥角林(一線推薦,療效優(yōu)于溴隱亭)起始劑量0.25mg/周,漸增至0.51.0mg/周(根據(jù)PRL水平調(diào)整);②治療3個(gè)月復(fù)查MRI(評估腫瘤縮小情況)及視力視野;③若藥物抵抗(PRL下降<50%或腫瘤增大)或不耐受(嚴(yán)重惡心、體位性低血壓),考慮經(jīng)鼻蝶竇手術(shù)切除;④長期隨訪:PRL正常后仍需維持最小有效劑量(約510年),部分患者可嘗試停藥(停藥后復(fù)發(fā)率約50%)。問題3:若患者GH15μg/L(正常<2μg/L),IGF1升高,治療方案有何不同?答案:生長激素瘤(GH瘤)首選手術(shù)治療(經(jīng)鼻蝶竇入路切除腫瘤)。依據(jù):GH瘤藥物(如生長抑素類似物)雖可控制激素水
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