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文檔簡介
2025年淋巴瘤考試試題及答案一、單項(xiàng)選擇題(每題2分,共40分)1.關(guān)于2022年WHO淋巴瘤分類更新,以下哪項(xiàng)描述錯(cuò)誤?A.新增“EBV陽性黏膜皮膚潰瘍”為獨(dú)立病種B.彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤(DLBCL)新增“MYC/BCL2/BCL6三重打擊淋巴瘤”亞型C.經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤(cHL)不再細(xì)分結(jié)節(jié)硬化型、混合細(xì)胞型等亞型D.套細(xì)胞淋巴瘤(MCL)明確“原位套細(xì)胞淋巴瘤”為惰性病變答案:C解析:2022年WHO分類中,經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤仍保留結(jié)節(jié)硬化型、混合細(xì)胞型、淋巴細(xì)胞豐富型和淋巴細(xì)胞消減型4個(gè)亞型;三重打擊淋巴瘤(同時(shí)存在MYC、BCL2、BCL6重排)被納入DLBCL的特殊分子亞型;EBV陽性黏膜皮膚潰瘍作為獨(dú)立惰性淋巴增殖性疾?。辉惶准?xì)胞淋巴瘤指僅累及淋巴結(jié)套區(qū)且無臨床癥狀的病變,屬于惰性進(jìn)程。2.患者男性,65歲,主訴“雙側(cè)頸部及腋窩無痛性淋巴結(jié)腫大3月,伴夜間盜汗、體重下降8%”。淋巴結(jié)活檢示:大量大B細(xì)胞彌漫浸潤,免疫組化CD20(+)、CD10(+)、BCL-2(+)、BCL-6(+)、MYC(+,約60%),F(xiàn)ISH檢測顯示MYC/8q24重排(+)、BCL2/18q21重排(+)、BCL6/3q27重排(-)。該患者最可能的診斷是?A.伯基特淋巴瘤(BL)B.高級(jí)別B細(xì)胞淋巴瘤伴MYC和BCL2重排(HGBL-MYC/BCL2)C.彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤非特指型(DLBCL-NOS)D.濾泡性淋巴瘤3B級(jí)(FL3B)答案:B解析:患者為老年男性,有B癥狀(盜汗、體重下降>10%),大B細(xì)胞彌漫浸潤,免疫組化提示生發(fā)中心來源(CD10+、BCL-6+)。FISH檢測MYC和BCL2雙重重排(BCL6陰性),符合2022年WHO定義的“高級(jí)別B細(xì)胞淋巴瘤伴MYC和/或BCL2和/或BCL6重排”(HGBL-MYC/BCL2),其預(yù)后較DLBCL-NOS更差,需與BL鑒別(BL通常MYC重排+,BCL2/BCL6陰性,形態(tài)為“星空現(xiàn)象”)。3.關(guān)于淋巴瘤AnnArbor分期(2014年Cotswolds修訂版),以下哪項(xiàng)正確?A.Ⅰ期:單個(gè)淋巴結(jié)區(qū)或單個(gè)結(jié)外器官/部位受累(IE)B.Ⅱ期:膈肌同側(cè)≥2個(gè)淋巴結(jié)區(qū)受累,或單個(gè)結(jié)外器官+膈肌同側(cè)≥1個(gè)淋巴結(jié)區(qū)(ⅡE)C.Ⅲ期:膈肌兩側(cè)淋巴結(jié)區(qū)受累,可伴脾受累(ⅢS)或結(jié)外器官局限性受累(ⅢE)D.Ⅳ期:1個(gè)或多個(gè)結(jié)外器官彌漫性/播散性受累,伴或不伴淋巴結(jié)受累答案:D解析:AnnArbor分期中,Ⅰ期為單個(gè)淋巴結(jié)區(qū)(Ⅰ)或單個(gè)結(jié)外器官局限受累(IE);Ⅱ期為膈肌同側(cè)≥2個(gè)淋巴結(jié)區(qū)(Ⅱ)或單個(gè)結(jié)外器官+膈肌同側(cè)≥1個(gè)淋巴結(jié)區(qū)(ⅡE),需注明受累區(qū)域數(shù)(如Ⅱ2);Ⅲ期為膈肌兩側(cè)淋巴結(jié)區(qū)受累(Ⅲ),可伴脾受累(ⅢS)或結(jié)外器官局限性受累(ⅢE+S);Ⅳ期為結(jié)外器官彌漫性/播散性受累(如骨髓、肝、肺等),伴或不伴淋巴結(jié)受累。4.以下哪種淋巴瘤最易合并EB病毒(EBV)感染?A.結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL)B.間變性大細(xì)胞淋巴瘤(ALCL)ALK陽性C.結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤(鼻型)D.邊緣區(qū)淋巴瘤(MZL)答案:C解析:結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤(鼻型)與EBV高度相關(guān),幾乎所有病例均可檢測到EBV編碼的小RNA(EBER);NLPHL極少合并EBV;ALK陽性ALCL與ALK基因重排相關(guān),EBV陰性;MZL(如胃MALT淋巴瘤)與幽門螺桿菌感染相關(guān),EBV陰性。5.患者女性,42歲,診斷為濾泡性淋巴瘤(FL)2級(jí),AnnArborⅢ期,F(xiàn)LIPI評(píng)分2分(低危)。目前無B癥狀,乳酸脫氫酶(LDH)正常,最大淋巴結(jié)直徑4cm。首選治療方案是?A.R-CHOP(利妥昔單抗+環(huán)磷酰胺+多柔比星+長春新堿+潑尼松)B.觀察等待(“watchandwait”)C.苯達(dá)莫司汀+利妥昔單抗(BR方案)D.來那度胺+利妥昔單抗(R2方案)答案:B解析:FL為惰性淋巴瘤,對(duì)于無癥狀、低腫瘤負(fù)荷(如FLIPI低危、無B癥狀、LDH正常、最大淋巴結(jié)<6cm)的Ⅲ-Ⅳ期患者,目前指南推薦觀察等待,直至出現(xiàn)治療指征(如B癥狀、器官壓迫、LDH升高、進(jìn)行性腫大等)。R-CHOP為侵襲性淋巴瘤(如DLBCL)的一線方案;BR或R2方案適用于需要治療的FL患者(如中高?;蛴邪Y狀)。6.關(guān)于CAR-T細(xì)胞治療淋巴瘤的適應(yīng)癥,以下哪項(xiàng)錯(cuò)誤?A.二線治療失敗的大B細(xì)胞淋巴瘤(LBCL)B.復(fù)發(fā)/難治性套細(xì)胞淋巴瘤(MCL)C.初治高危DLBCL(IPI3-5分)D.復(fù)發(fā)/難治性伯基特淋巴瘤(BL)答案:C解析:目前CAR-T(如阿基侖賽、瑞基奧侖賽)主要用于二線及以上治療失敗的LBCL(包括DLBCL、轉(zhuǎn)化的FL等)、復(fù)發(fā)/難治性MCL(如替雷利珠單抗聯(lián)合未獲批時(shí));伯基特淋巴瘤因侵襲性高,通常需高強(qiáng)度化療,CAR-T暫未作為一線;初治高危DLBCL仍以R-CHOP為基礎(chǔ)的化療(如聯(lián)合來那度胺或雙特異性抗體)為主,CAR-T不作為一線選擇。7.以下哪種免疫組化標(biāo)記有助于鑒別經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤(cHL)與結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL)?A.CD30B.CD20C.PAX-5D.CD15答案:A解析:cHL的腫瘤細(xì)胞(HRS細(xì)胞)表達(dá)CD30(+)、CD15(部分+)、PAX-5(弱+)、CD20(-或弱+);NLPHL的腫瘤細(xì)胞(“爆米花細(xì)胞”L&H細(xì)胞)表達(dá)CD20(+)、CD79a(+)、BCL-6(+),CD30(-)、CD15(-)。因此CD30陽性支持cHL,陰性支持NLPHL。8.患者男性,38歲,因“縱隔占位伴咳嗽1月”就診,CT示前縱隔巨大腫塊(10cm×8cm),伴右側(cè)少量胸腔積液。淋巴結(jié)活檢示:腫瘤細(xì)胞大,胞質(zhì)豐富,核呈分葉狀,免疫組化CD30(+)、CD15(+)、PAX-5(弱+)、CD20(-)、CD3(-)。最可能的診斷是?A.縱隔大B細(xì)胞淋巴瘤(PMBCL)B.結(jié)節(jié)硬化型經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤(NSHL)C.間變性大細(xì)胞淋巴瘤(ALCL)D.胸腺彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤答案:B解析:前縱隔巨大腫塊是NSHL的典型表現(xiàn)(約70%的NSHL發(fā)生于前縱隔),腫瘤細(xì)胞HRS細(xì)胞表達(dá)CD30、CD15、弱PAX-5,CD20陰性,符合cHL特征;PMBCL的腫瘤細(xì)胞為大B細(xì)胞,CD20(+)、PAX-5(+)、CD30(-或+),通常不表達(dá)CD15;ALCL的腫瘤細(xì)胞表達(dá)CD30(+)、ALK(+或-)、CD3(+或-),但PAX-5(-);胸腺DLBCL與PMBCL類似,CD20(+)。9.關(guān)于淋巴瘤的實(shí)驗(yàn)室檢查,以下哪項(xiàng)提示預(yù)后不良?A.β2微球蛋白(β2-MG)正常B.乳酸脫氫酶(LDH)升高>正常值2倍C.血紅蛋白(Hb)130g/LD.中性粒細(xì)胞/淋巴細(xì)胞比值(NLR)1.5答案:B解析:LDH升高是淋巴瘤重要的預(yù)后指標(biāo)(如IPI評(píng)分中LDH>正常值為1分),升高倍數(shù)越高預(yù)后越差;β2-MG升高也提示腫瘤負(fù)荷大;Hb<120g/L(女性)或<130g/L(男性)為IPI不良因素;NLR>3-4提示炎癥狀態(tài),預(yù)后不良。10.以下哪種淋巴瘤對(duì)放療最敏感?A.彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤B.濾泡性淋巴瘤C.經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤D.套細(xì)胞淋巴瘤答案:C解析:cHL對(duì)放療高度敏感,早期(Ⅰ-Ⅱ期)患者可通過化療聯(lián)合受累野放療(ISRT)獲得治愈;DLBCL以化療為主,放療用于局部殘留或結(jié)外受累;FL和MCL為惰性或侵襲性惰性淋巴瘤,放療用于局部控制。11.患者女性,55歲,診斷為復(fù)發(fā)難治性彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤(R/RDLBCL),既往接受R-CHOP×6周期(CR1),18個(gè)月后復(fù)發(fā),二線接受GDP(吉西他濱+順鉑+地塞米松)×3周期,評(píng)估為PR(部分緩解),但2個(gè)月后進(jìn)展。目前最佳治療選擇是?A.換用EPOCH-R(依托泊苷+潑尼松+長春新堿+環(huán)磷酰胺+多柔比星+利妥昔單抗)B.參加CAR-T細(xì)胞治療臨床試驗(yàn)C.應(yīng)用維布妥昔單抗(CD30抗體-藥物偶聯(lián)物)D.自體造血干細(xì)胞移植(ASCT)答案:B解析:R/RDLBCL二線治療失敗后(“doublerefractory”),ASCT療效差(無事件生存期<6個(gè)月),指南推薦優(yōu)先入組CAR-T臨床試驗(yàn)或使用已獲批的CAR-T產(chǎn)品(如阿基侖賽);EPOCH-R多用于初治或一線挽救;維布妥昔單抗適用于CD30陽性的淋巴瘤(如cHL、ALCL);ASCT通常用于二線治療達(dá)CR/PR的患者。12.關(guān)于伯基特淋巴瘤(BL)的治療,以下哪項(xiàng)正確?A.采用R-CHOP方案,共6周期B.需高強(qiáng)度化療(如CODOX-M/IVAC)聯(lián)合中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)預(yù)防C.對(duì)放療敏感,首選局部放療D.惰性進(jìn)程,可觀察等待答案:B解析:BL是高度侵襲性B細(xì)胞淋巴瘤,需高強(qiáng)度短療程化療(如CODOX-M/IVAC、Hyper-CVAD),并常規(guī)進(jìn)行CNS預(yù)防(鞘注甲氨蝶呤/阿糖胞苷);R-CHOP強(qiáng)度不足,易導(dǎo)致復(fù)發(fā);BL進(jìn)展迅速,觀察等待會(huì)延誤治療;放療僅用于局部病灶控制或CNS受累。13.以下哪種分子標(biāo)記與濾泡性淋巴瘤(FL)的轉(zhuǎn)化(向DLBCL轉(zhuǎn)化)最相關(guān)?A.BCL-2重排(t14;18)B.MYC重排C.CD10缺失D.TP53突變答案:D解析:FL轉(zhuǎn)化為DLBCL(轉(zhuǎn)化性FL,tFL)的機(jī)制包括TP53突變(提示基因組不穩(wěn)定性)、MYC重排(與雙重打擊淋巴瘤相關(guān))、CDKN2A缺失等;BCL-2重排是FL的特征性改變,但單獨(dú)存在不提示轉(zhuǎn)化;MYC重排可能參與轉(zhuǎn)化,但TP53突變更直接關(guān)聯(lián)。14.患者男性,68歲,診斷為套細(xì)胞淋巴瘤(MCL),AnnArborⅣ期,MIPI評(píng)分3分(高危),免疫組化CyclinD1(+)、SOX11(+)。首選治療方案是?A.苯丁酸氮芥單藥B.R-CHOP×6周期C.ibrutinib(伊布替尼)+利妥昔單抗(IR方案)D.觀察等待答案:C解析:MCL為侵襲性惰性淋巴瘤,高?;颊撸∕IPI高危、SOX11+、母細(xì)胞樣/多形性亞型)需積極治療。伊布替尼(BTK抑制劑)聯(lián)合利妥昔單抗(IR方案)是目前高危MCL的一線標(biāo)準(zhǔn)方案(NCCN2024推薦);R-CHOP療效有限(中位PFS<2年);苯丁酸氮芥用于老年低?;颊?;觀察等待僅適用于極少數(shù)無癥狀、低腫瘤負(fù)荷的惰性MCL(如“冒煙型”)。15.關(guān)于原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤(PCNSL),以下哪項(xiàng)錯(cuò)誤?A.多為彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤(DLBCL)B.腦脊液(CSF)細(xì)胞學(xué)檢查陽性率高(>80%)C.需避免全腦放療作為初始治療(增加神經(jīng)毒性)D.甲氨蝶呤(MTX)為基礎(chǔ)的化療是一線方案答案:B解析:PCNSL多為DLBCL(>90%),CSF細(xì)胞學(xué)陽性率僅約40-60%,需結(jié)合流式細(xì)胞術(shù)或PCR檢測克隆性;初始治療以大劑量MTX(≥3.5g/m2)為基礎(chǔ)的化療(如MTX+替莫唑胺+利妥昔單抗),全腦放療(WBRT)僅用于化療后殘留或復(fù)發(fā)患者(≥60歲或體能狀態(tài)差者慎用,因遲發(fā)性神經(jīng)毒性)。16.以下哪種淋巴瘤屬于“成熟T細(xì)胞淋巴瘤”?A.淋巴母細(xì)胞淋巴瘤(LBL)B.間變性大細(xì)胞淋巴瘤(ALCL)ALK陽性C.伯基特淋巴瘤(BL)D.結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL)答案:B解析:成熟T細(xì)胞淋巴瘤包括ALCL(ALK+/-)、外周T細(xì)胞淋巴瘤非特指型(PTCL-NOS)、血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤(AITL)等;LBL為前體T/B細(xì)胞腫瘤;BL為成熟B細(xì)胞腫瘤;NLPHL為B細(xì)胞來源的霍奇金淋巴瘤。17.患者女性,28歲,因“右下肢皮膚潰瘍伴疼痛2周”就診,皮膚活檢示:血管中心性浸潤,腫瘤細(xì)胞中等大小,胞質(zhì)淡染,核不規(guī)則,免疫組化CD3(+)、CD56(+)、GranzymeB(+),EBER(+)。最可能的診斷是?A.皮膚T細(xì)胞淋巴瘤(CTCL)B.結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤(鼻型)皮膚受累C.間變性大細(xì)胞淋巴瘤(皮膚型)D.原發(fā)性皮膚彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤答案:B解析:結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤(鼻型)好發(fā)于鼻腔、鼻竇,也可累及皮膚、胃腸道等結(jié)外部位,腫瘤細(xì)胞為NK細(xì)胞或細(xì)胞毒性T細(xì)胞表型(CD3+、CD56+、GranzymeB+),EBER(+);CTCL(如蕈樣肉芽腫)通常為CD4+輔助T細(xì)胞表型,無血管中心性浸潤及EBER陽性;皮膚ALCL表達(dá)CD30(+)、ALK(-,皮膚型),CD56(-);原發(fā)性皮膚DLBCL為B細(xì)胞表型(CD20+)。18.關(guān)于淋巴瘤的PET-CT評(píng)估,以下哪項(xiàng)正確?A.治療前PET-CT用于確定AnnArbor分期B.治療中PET-CT(如2周期后)結(jié)果不影響后續(xù)方案調(diào)整C.完全緩解(CR)定義為所有病灶SUVmax≤肝臟本底D.惰性淋巴瘤(如FL)治療后PET-CT陰性即可診斷CR答案:A解析:PET-CT是淋巴瘤分期(AnnArbor)和療效評(píng)估的重要工具(5分法Deauville評(píng)分);治療中PET-CT(如中期評(píng)估)若為3-5分(Deauville)提示預(yù)后不良,需調(diào)整方案(如增加放療或換用更強(qiáng)方案);CR定義為Deauville評(píng)分1-2分(SUVmax≤肝臟本底);惰性淋巴瘤因腫瘤細(xì)胞代謝低,PET-CT可能假陰性,需結(jié)合病理或CT評(píng)估。19.以下哪種藥物通過靶向CD20發(fā)揮作用?A.維布妥昔單抗(Brentuximabvedotin)B.奧妥珠單抗(Obinutuzumab)C.泊洛妥珠單抗(Polatuzumabvedotin)D.替雷利珠單抗(Tislelizumab)答案:B解析:奧妥珠單抗是Ⅱ型抗CD20人源化單抗,通過增強(qiáng)ADCC(抗體依賴細(xì)胞介導(dǎo)的細(xì)胞毒性)作用優(yōu)于利妥昔單抗;維布妥昔單抗靶向CD30;泊洛妥珠單抗靶向CD79b;替雷利珠單抗靶向PD-1。20.患者男性,72歲,診斷為老年EBV陽性彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤(EBV+DLBCL),AnnArborⅣ期(骨髓受累),ECOG評(píng)分2分。最佳治療方案是?A.R-CHOP×6周期B.利妥昔單抗單藥C.吉西他濱+奧沙利鉑+利妥昔單抗(GEMOX-R)D.來那度胺+利妥昔單抗(R2方案)答案:C解析:老年EBV+DLBCL(年齡>50歲,非免疫缺陷相關(guān))預(yù)后差,患者ECOG2分(體能狀態(tài)差),無法耐受R-CHOP(多柔比星心臟毒性),需選擇低強(qiáng)度化療方案(如GEMOX-R);利妥昔單抗單藥療效有限;R2方案多用于FL或MCL;R-CHOP適用于體能狀態(tài)好的患者。二、簡答題(每題8分,共40分)1.簡述2022年WHO淋巴瘤分類中“高級(jí)別B細(xì)胞淋巴瘤(HGBL)”的定義及常見亞型。答案:高級(jí)別B細(xì)胞淋巴瘤(HGBL)定義為形態(tài)學(xué)和/或分子特征提示侵襲性高于DLBCL-NOS的B細(xì)胞淋巴瘤,常見亞型包括:(1)HGBL伴MYC和BCL2和/或BCL6重排(“雙重打擊”或“三重打擊”淋巴瘤):需同時(shí)存在MYC重排(t8;14或變異型)和BCL2(t14;18)/BCL6(t3;14等)重排;(2)HGBL非特指型(HGBL-NOS):形態(tài)學(xué)為高級(jí)別(如母細(xì)胞樣、多形性),但無MYC/BCL2/BCL6重排,或不符合BL診斷標(biāo)準(zhǔn);(3)伯基特淋巴瘤(BL):雖歸為HGBL,但其具有特征性形態(tài)(“星空現(xiàn)象”)、免疫表型(CD10+、BCL6+、BCL2-)及MYC重排(幾乎100%),臨床進(jìn)程極快。2.列舉彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤(DLBCL)的分子分型(基于基因表達(dá)譜)及各型的治療靶點(diǎn)。答案:DLBCL基于基因表達(dá)譜(GEP)分為3型:(1)生發(fā)中心B細(xì)胞樣(GCB型):起源于生發(fā)中心,特征性表達(dá)BCL-6、CD10,常見BCL2重排(t14;18);治療靶點(diǎn)包括CD20(利妥昔單抗)、BCL2(維奈克拉)、PI3K(度維利塞);(2)活化B細(xì)胞樣(ABC型):起源于生發(fā)中心后漿細(xì)胞分化階段,特征性表達(dá)NF-κB通路激活(如CARD11突變)、IRF4;治療靶點(diǎn)包括BTK(伊布替尼)、NF-κB抑制劑(泊馬度胺)、CD20;(3)未分類型(Unclassifiable):同時(shí)具有GCB和ABC特征,或無法歸類;部分病例存在MYC/BCL2/BCL6重排(歸為HGBL),需個(gè)體化治療(如CAR-T)。3.簡述經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤(cHL)的病理診斷要點(diǎn)。答案:cHL的病理診斷需滿足:(1)背景:大量反應(yīng)性炎癥細(xì)胞(淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、組織細(xì)胞等);(2)腫瘤細(xì)胞:經(jīng)典Reed-Sternberg細(xì)胞(HRS細(xì)胞)及其變異型(如陷窩細(xì)胞),形態(tài)為大細(xì)胞,雙核或分葉核,大核仁(“貓頭鷹眼”樣);(3)免疫表型:HRS細(xì)胞CD30(+)、CD15(部分+)、PAX-5(弱+)、CD20(-或弱+)、CD45(-);(4)排除其他淋巴瘤:如NLPHL(L&H細(xì)胞CD20+、CD30-)、DLBCL(大B細(xì)胞CD20+、PAX-5強(qiáng)+)。4.列舉淋巴瘤的常見B癥狀及其臨床意義。答案:B癥狀包括:(1)發(fā)熱:無明確感染的情況下,體溫>38℃,持續(xù)≥3天;(2)盜汗:夜間大量出汗,需更換衣物或床單;(3)體重下降:6個(gè)月內(nèi)體重減輕>10%。臨床意義:B癥狀提示腫瘤負(fù)荷大、侵襲性高,是AnnArbor分期(ⅡB、ⅢB、ⅣB)和預(yù)后評(píng)分(如IPI、FLIPI)的重要指標(biāo),存在B癥狀者分期升級(jí)、預(yù)后更差(如DLBCL中IPI評(píng)分增加1分)。5.簡述復(fù)發(fā)難治性淋巴瘤的新型治療手段(至少4種)。答案:(1)CAR-T細(xì)胞治療:靶向CD19(如阿基侖賽)或CD20的CAR-T,用于R/RLBCL、MCL等;(2)雙特異性抗體(BiTE):如靶向CD3×CD19的貝林妥歐單抗(Blinatumomab),用于R/RB細(xì)胞淋巴瘤;(3)抗體-藥物偶聯(lián)物(ADC):如靶向CD79b的泊洛妥珠單抗(Polatuzumab)聯(lián)合化療,用于R/RDLBCL;(4)表觀遺傳調(diào)節(jié)劑:如EZH2抑制劑(他澤司他)用于EZH2突變的FL;(5)PD-1/PD-L1抑制劑:如替雷利珠單抗用于cHL(PD-L1高表達(dá))或部分T細(xì)胞淋巴瘤;(6)PI3K抑制劑:如度維利塞(Duvelisib)用于R/RFL、MZL。三、案例分析題(每題10分,共20分)案例1:患者男性,50歲,因“左頸部腫塊進(jìn)行性增大2月,伴發(fā)熱(38-39℃)、夜間盜汗”就診。既往體健,無EBV、HIV感染史。查體:左頸部可觸及3cm×4cm淋巴結(jié),質(zhì)硬,活動(dòng)度差,無壓痛;脾肋下2cm。實(shí)驗(yàn)室檢查:Hb110g/L,WBC8.5×10?/L,PLT150×10?/L,LDH500U/L(正常<240),β2-MG4.2mg/L(正常<2.5)。頸部淋巴結(jié)活檢:細(xì)胞彌漫浸潤,可見大細(xì)胞(直徑>15μm),核仁明顯,免疫組化CD20(+)、CD10(-)、BCL-2(+)、BCL-6(+)、MUM1(+),Ki-67(80%)。FISH檢測:MYC(-)、BCL2(-)、BCL6(-)。PET-CT示:左頸部淋巴結(jié)(SUVmax12)、脾(SUVmax8)、雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)(SUVmax6)受累,無結(jié)外器官受累。問題:1.最可能的診斷及依據(jù)?2.需補(bǔ)充哪些檢查明確分期?3.首選治療方案及理由?答案:1.診斷:彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤非特指型(DLBCL-NOS),AnnArborⅣ期B組。依據(jù):①中年男性,B癥狀(發(fā)熱、盜汗);②淋巴結(jié)大細(xì)胞彌漫浸潤,CD20+(B細(xì)胞標(biāo)記),Ki-67高(80%,侵襲性);③免疫表型CD10-、MUM1+,提示非生發(fā)中心B細(xì)胞樣(ABC型);④FISH無MYC/BCL2/BCL6重排,排除HGBL;⑤PET-CT示脾(結(jié)外器官)及多部位淋巴結(jié)受累,符合Ⅳ期,伴B癥狀(ⅣB)。2.需補(bǔ)充檢查:①骨髓穿刺+活檢(排除骨髓受累,DLBCL骨髓侵犯率約10-20%);②乙肝/丙肝病毒檢測(利妥昔單抗治療前需篩查);③心功能評(píng)估(超聲心動(dòng)圖,多柔比星需關(guān)注射血分?jǐn)?shù));④腦脊液檢查(高?;颊咝枧懦鼵NS受累,如LDH高、結(jié)外受累≥2處)。3.首選治療方案:R-CHOP(利妥昔單抗+環(huán)磷酰胺+多柔比星+長春新堿+潑尼松)×6周期,聯(lián)合受累野放療(ISRT)至初始大腫塊部位(如左頸部)。理由:DLBCL-NOS一線標(biāo)準(zhǔn)方案為R-CHOP(NCC
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