先天性肌張力增高的護理個案一、案例背景與評估（一）基本信息患兒張某，男，10月齡，因“發(fā)現(xiàn)肢體活動減少、肌張力增高6月余”于2025年3月15日收入我院兒童康復科?；純合礕1P1，足月剖宮產(chǎn)出生，出生體重3.2kg，出生時無窒息、缺氧史，Apgar評分1分鐘9分，5分鐘10分。父母非近親結婚，否認家族遺傳病史，母親孕期無特殊感染史及用藥史。（二）主訴與現(xiàn)病史患兒家長訴患兒4月齡時豎頭不穩(wěn)，不能主動翻身，與同齡兒相比肢體活動明顯減少，雙手常呈握拳狀，不易掰開。6月齡時在當?shù)蒯t(yī)院就診，查體發(fā)現(xiàn)雙上肢肌張力增高（Ashworth分級Ⅲ級），雙下肢肌張力增高（Ashworth分級Ⅱ級），診斷為“先天性肌張力增高原因待查”，予康復訓練（具體不詳）1月余，效果欠佳。為求進一步診治來我院，門診以“先天性肌張力增高”收入院?；純鹤园l(fā)病以來，精神狀態(tài)尚可，進食稍差，需家長輔助喂養(yǎng)，睡眠可，大小便正常。近期體重增長緩慢，近1月體重增加0.3kg。（三）既往史與個人史既往史：否認外傷、手術史，否認感染史，按時進行預防接種。出生史：足月剖宮產(chǎn)，出生體重3.2kg，羊水清，胎盤、臍帶無異常。生長發(fā)育史：3月齡會微笑，4月齡豎頭不穩(wěn)，6月齡不能翻身，8月齡不能獨坐，目前10月齡仍不能爬行，不能扶站。喂養(yǎng)史：混合喂養(yǎng)，每日奶量約600-700ml，輔食添加困難，僅能進食少量米糊，易嗆咳。（四）體格檢查T36.8℃，P110次/分，R24次/分，BP85/55mmHg，體重7.5kg（低于同齡兒第10百分位），身高72-（低于同齡兒第15百分位），頭圍45-（處于同齡兒第25-50百分位）。神志清楚，精神尚可，表情較呆滯，對聲音刺激反應稍遲鈍。前囟平軟，約1.0-×1.0-。雙眼球活動靈活，無眼震，瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對光反射靈敏。耳鼻咽喉未見異常。頸軟，無抵抗，雙側頸部肌肉張力稍高。胸廓對稱，呼吸平穩(wěn)，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心率110次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，無壓痛、反跳痛，肝脾未觸及腫大，腸鳴音正常。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：神志清楚，精神反應稍差。顱神經(jīng)檢查：面神經(jīng)對稱，雙側鼻唇溝無變淺；吞咽反射存在，但稍遲鈍；角膜反射靈敏。運動系統(tǒng)：雙上肢肌張力增高，Ashworth分級Ⅲ級，肘關節(jié)屈曲痙攣，雙手握拳，拇指內收，被動活動肘關節(jié)、腕關節(jié)阻力明顯；雙下肢肌張力增高，Ashworth分級Ⅱ級，髖關節(jié)內收、內旋，膝關節(jié)屈曲，踝關節(jié)跖屈，被動活動髖關節(jié)、膝關節(jié)、踝關節(jié)阻力中度。肌力檢查：雙上肢肌力3級，雙下肢肌力3級。反射：膝反射、跟腱反射亢進，雙側Babinski征陽性，Chaddock征陽性，Oppenheim征陽性。腦膜刺激征陰性。（五）輔助檢查1.頭顱MRI（2025年3月16日）：腦白質稍少，側腦室略增寬，腦溝、腦回稍增深，余腦實質內未見明顯異常信號影。印象：腦發(fā)育不良改變。2.腦電圖（2025年3月17日）：清醒期背景活動為3-4Hzθ波為主，夾雜少量δ波，調節(jié)調幅差；睡眠期可見睡眠紡錘波，無尖波、棘波等癇樣放電。印象：輕度異常腦電圖。3.基因檢測（2025年3月18日）：采用全外顯子組測序，結果提示K-Q2基因存在雜合致病性變異（c.643G>A，p.Glu215Lys），其余基因未發(fā)現(xiàn)明確致病性變異。4.血液檢查：血常規(guī)：WBC6.5×10?/L，N45%，L52%，Hb115g/L，PLT220×10?/L，均在正常范圍。血生化：ALT25U/L，AST30U/L，GLU4.2mmol/L，Ca2.3mmol/L，P1.5mmol/L，均正常。甲狀腺功能：TSH2.5mIU/L，F(xiàn)T34.0pmol/L，F(xiàn)T412pmol/L，正常。5.發(fā)育評估：采用Gesell發(fā)育x評估，結果顯示：大運動發(fā)育商（DQ）52分，精細運動DQ48分，適應性行為DQ50分，語言DQ45分，個人-社交DQ53分，均處于中度發(fā)育遲緩水平。（六）護理評估1.生理功能評估：患兒存在明顯的肢體肌張力增高，導致軀體活動障礙，不能完成翻身、獨坐、爬行等粗大運動，雙手精細動作差，不能主動抓握物品。進食困難，易嗆咳，存在誤吸風險。體重增長緩慢，低于同齡兒正常水平，營養(yǎng)狀況欠佳。吞咽反射稍遲鈍，口腔分泌物較多。2.心理社會評估：患兒家長因患兒病情及預后擔憂，情緒焦慮，對疾病相關知識及康復訓練方法了解不足，護理信心不足。家庭經(jīng)濟狀況尚可，能承擔康復治療費用，但家長因照顧患兒需耗費大量精力，心理壓力較大。3.安全風險評估：患兒肌張力增高，肢體活動不協(xié)調，易發(fā)生跌倒、墜床等意外；吞咽功能稍差，存在誤吸、嗆咳導致窒息的風險。二、護理計劃與目標（一）護理診斷1.軀體活動障礙與先天性肌張力增高導致肢體痙攣、肌力下降有關。2.營養(yǎng)失調：低于機體需要量與進食困難、吞咽反射遲鈍導致攝入不足有關。3.生長發(fā)育遲緩與腦發(fā)育不良、肢體活動障礙影響生長發(fā)育有關。4.有窒息的風險與吞咽反射遲鈍、進食嗆咳有關。5.焦慮（家長）與患兒病情復雜、預后不確定及缺乏疾病相關知識有關。6.知識缺乏（家長）與對先天性肌張力增高的病因、治療、康復訓練及家庭護理知識不了解有關。（二）護理目標1.短期目標（入院1-2周）：患兒肢體肌張力有所緩解，雙上肢Ashworth分級降至Ⅱ級，雙下肢降至Ⅰ-Ⅱ級?；純哼M食嗆咳次數(shù)減少，每日奶量增至750-800ml，輔食添加順利，無窒息發(fā)生。家長焦慮情緒有所緩解，能主動與醫(yī)護人員溝通患兒病情。家長掌握至少3種基礎的肢體被動活動方法。2.中期目標（入院3-4周）：患兒能完成主動翻身動作，雙手能部分打開，拇指內收改善?；純后w重每周增長0.2-0.3kg，達到同齡兒第15百分位左右。家長能熟練掌握患兒的日常護理及康復訓練方法，焦慮情緒明顯緩解?；純和萄使δ芨纳?，進食時無嗆咳。3.長期目標（出院前及出院后1個月）：患兒能獨坐片刻（至少30秒），雙上肢肌張力維持在Ⅱ級以下，雙下肢維持在Ⅰ級。患兒營養(yǎng)狀況良好，體重、身高達到同齡兒第20百分位以上。家長能獨立制定家庭康復計劃，并正確執(zhí)行，對患兒預后有合理認知?；純簾o并發(fā)癥發(fā)生，如壓瘡、肺炎、窒息等。（三）護理措施制定1.軀體活動障礙的護理措施：（1）體位護理：保持患兒良肢位，防止肢體攣縮加重。仰臥位時，在雙上肢下方墊軟枕，使肘關節(jié)伸展，雙手掌心向上，拇指外展；雙下肢之間放置軟枕，使髖關節(jié)外展、膝關節(jié)屈曲。側臥位時，使上方肢體伸展，下方肢體屈曲，在背部及腹部放置軟枕支撐。每日更換體位4-6次，每次保持30-60分鐘。（2）被動運動訓練：每日進行2-3次，每次30-40分鐘。雙上肢：依次活動肩關節(jié)（前屈、后伸、外展、內收）、肘關節(jié)（屈曲、伸展）、腕關節(jié)（屈曲、伸展、橈偏、尺偏）、手指關節(jié)（伸展、分開），每個關節(jié)活動10-15次，動作輕柔緩慢，避免暴力。雙下肢：活動髖關節(jié)（外展、內收、前屈、后伸）、膝關節(jié)（屈曲、伸展）、踝關節(jié)（背屈、跖屈、內翻、外翻），每個關節(jié)活動10-15次。訓練過程中觀察患兒反應，如出現(xiàn)哭鬧明顯，應暫停訓練，安撫患兒情緒后再進行。（3）按摩護理：采用輕柔的按摩手法，每日2次，每次20-30分鐘。按摩部位包括雙上肢、雙下肢及背部肌肉。按摩上肢時，從肩部開始，沿上臂、前臂至手部，采用揉法、捏法；按摩下肢時，從髖部開始，沿大腿、小腿至足部，采用揉法、滾法；背部按摩采用揉法、按法。按摩力度適中，以患兒耐受為宜，促進血液循環(huán)，緩解肌肉痙攣。（4）康復器械輔助治療：遵醫(yī)囑使用神經(jīng)肌肉電刺激儀，每日1次，每次20分鐘，電極放置于雙上肢屈肌、雙下肢伸肌部位，調節(jié)電流強度至患兒肌肉輕微顫動為宜。使用手功能訓練器，幫助患兒打開手掌，改善拇指內收，每日2次，每次15分鐘。2.營養(yǎng)失調的護理措施：（1）飲食評估與計劃：與營養(yǎng)師共同制定患兒飲食計劃，根據(jù)患兒年齡及體重計算每日所需熱量，約110kcal/kg/d。選擇高熱量、高蛋白、易消化的食物，如配方奶、蛋黃、魚泥、肉泥、蔬菜泥等。（2）喂養(yǎng)護理：采用少量多餐的喂養(yǎng)方式，每日喂養(yǎng)6-7次，每次奶量120-150ml，輔食逐漸增加種類及量。喂養(yǎng)時采取坐位或半坐位，頭部稍抬高，防止嗆咳。使用軟質奶嘴，奶流速度適中，避免過快或過慢。喂養(yǎng)后輕拍患兒背部，排出胃內空氣，防止溢奶。（3）進食觀察：密切觀察患兒進食時的反應，如出現(xiàn)嗆咳、呼吸急促等情況，立即停止喂養(yǎng)，將患兒頭偏向一側，清理口鼻分泌物，防止窒息。記錄每日進食量、進食時間及有無嗆咳情況。（4）營養(yǎng)監(jiān)測：每周測量患兒體重2次，每2周測量身高、頭圍1次，記錄生長發(fā)育曲線，評估營養(yǎng)狀況改善情況。定期復查血常規(guī)、血生化，監(jiān)測血紅蛋白、白蛋白等指標。3.生長發(fā)育遲緩的護理措施：（1）發(fā)育訓練：根據(jù)Gesell發(fā)育x評估結果，制定個性化的發(fā)育訓練計劃。大運動訓練：每日訓練翻身、坐起、爬行等動作，如協(xié)助患兒從仰臥位翻至側臥位，再翻至俯臥位，每日訓練10-15次；用玩具吸引患兒坐起，給予腰部支撐，逐漸減少支撐力量，每日訓練2-3次，每次10分鐘。精細運動訓練：訓練患兒抓握玩具、手指分離等動作，使用顏色鮮艷、大小適中的玩具，引導患兒主動抓握，每日訓練2次，每次15分鐘。語言訓練：多與患兒交流，說話時語速緩慢、聲音輕柔，教患兒發(fā)音，如“啊”“爸”“媽”等，每日訓練2次，每次10分鐘。（2）感官刺激：通過視覺、聽覺、觸覺等多種感官刺激促進患兒發(fā)育。視覺刺激：使用彩色氣球、玩具等在患兒眼前移動，吸引患兒目光追蹤；聽覺刺激：播放輕柔的音樂、兒歌，與患兒說話、講故事；觸覺刺激：用不同質地的毛巾、玩具觸摸患兒皮膚，促進觸覺發(fā)育。4.有窒息風險的護理措施：（1）環(huán)境準備：保持病室環(huán)境安靜、整潔，光線充足，溫濕度適宜（溫度22-24℃，濕度55-65%）。床頭備好吸痰器、喉鏡、氣管插管等急救物品，確保急救設備性能良好。（2）病情觀察：密切觀察患兒呼吸、面色、神志等情況，每1-2小時巡視1次。如發(fā)現(xiàn)患兒呼吸急促、面色發(fā)紺、神志改變等窒息表現(xiàn)，立即采取急救措施，如清理呼吸道、吸氧、人工呼吸等，并通知醫(yī)生。（3）口腔護理：每日進行2次口腔護理，使用生理鹽水棉球擦拭口腔黏膜、牙齦及舌頭，保持口腔清潔，減少口腔分泌物，防止分泌物誤吸。5.家長焦慮及知識缺乏的護理措施：（1）心理支持：主動與家長溝通，耐心傾聽家長的訴求及擔憂，給予情感支持和安慰。向家長介紹患兒病情的x情況、治療方案及康復前景，幫助家長樹立信心。鼓勵家長參與患兒的護理及康復訓練，增強其責任感和成就感。（2）健康宣教：制定詳細的健康宣教計劃，采用口頭講解、圖文資料、視頻演示等多種方式向家長傳授疾病相關知識。內容包括先天性肌張力增高的病因、臨床表現(xiàn)、治療方法、康復訓練技巧、家庭護理注意事項等。每周組織1次家長座談會，邀請醫(yī)生、康復師進行答疑解惑。（3）家庭康復指導：指導家長掌握家庭康復訓練方法，如被動運動、按摩、體位護理等，并示范正確的操作手法。為家長制定家庭康復訓練計劃表，明確訓練時間、內容及次數(shù)。定期電hua隨訪，了解家庭康復訓練情況，及時調整訓練計劃。三、護理過程與干預措施（一）入院初期（1-2周）護理干預與效果患兒入院第1天，護士首先為其安排安靜舒適的病房，做好入院評估，建立護理病歷，向家長詳細了解患兒病情及家庭情況。遵醫(yī)囑完成各項輔助檢查，如頭顱MRI、腦電圖、基因檢測等。同時，向家長介紹病房環(huán)境、醫(yī)護人員及住院期間的注意事項，緩解家長的陌生感。入院第2天，開始實施體位護理，保持患兒良肢位，每2小時更換1次體位，每次更換體位時觀察患兒皮膚情況，防止壓瘡發(fā)生。進行被動運動訓練，上午、下午各1次，每次30分鐘，訓練過程中患兒出現(xiàn)輕微哭鬧，護士暫停訓練，輕拍患兒背部安撫，待情緒穩(wěn)定后繼續(xù)訓練。給予按摩護理，每日2次，每次20分鐘，按摩后患兒肌肉緊張度稍有緩解。喂養(yǎng)方面，患兒入院時每日奶量約600-700ml，輔食僅能進食少量米糊，進食時嗆咳明顯。護士調整喂養(yǎng)方式，采取少量多餐，每日喂養(yǎng)7次，每次奶量100-120ml，輔食從少量米糊開始，逐漸增加。喂養(yǎng)時采取半坐位，頭部抬高30°，使用軟質奶嘴，奶流速度調慢。第3天，患兒進食嗆咳次數(shù)減少，每日奶量增至700-750ml，輔食能進食10-15g米糊?？祻椭委煼矫妫?天開始使用神經(jīng)肌肉電刺激儀治療，每日1次，每次20分鐘，患兒耐受良好，無明顯不適反應。第5天開始使用手功能訓練器，幫助患兒打開手掌，每日2次，每次15分鐘，訓練后患兒雙手握拳情況有所改善，拇指能偶爾外展。健康宣教方面，入院第3天，護士向家長講解先天性肌張力增高的相關知識，發(fā)放圖文資料，示范被動運動和按摩的操作方法，家長認真學習并嘗試操作，護士在旁指導糾正。第7天，組織家長座談會，醫(yī)生介紹患兒的基因檢測結果及治療方案，康復師講解康復訓練的重要性，家長積極提問，情緒較入院時明顯放松。入院2周末，患兒雙上肢肌張力Ashworth分級降至Ⅱ級，雙下肢降至Ⅰ-Ⅱ級；每日奶量增至750-800ml，輔食能進食20-30g魚泥或肉泥，進食嗆咳次數(shù)明顯減少；家長能正確完成3種肢體被動活動方法，焦慮情緒有所緩解。短期護理目標基本達成。（二）入院中期（3-4周）護理干預與效果入院第3周，在原有護理措施的基礎上，增加康復訓練強度和難度。被動運動訓練每次延長至40分鐘，增加關節(jié)活動范圍，每個關節(jié)活動次數(shù)增至15-20次。按摩護理每次延長至30分鐘，增加按摩部位的力度，重點按摩痙攣明顯的肌肉。神經(jīng)肌肉電刺激儀治療改為每日2次，每次20分鐘，分別在上午和下午進行。大運動訓練方面，開始重點訓練患兒翻身動作。護士協(xié)助患兒從仰臥位翻至側臥位，用玩具在患兒側方吸引，引導其主動翻至俯臥位，每日訓練3次，每次15分鐘。第15天，患兒能在護士輕微協(xié)助下完成從仰臥位至側臥位的翻身動作；第20天，能獨立完成從仰臥位至俯臥位的翻身動作。同時，訓練患兒坐起，用靠墊支撐患兒腰部，讓其保持坐位，每日訓練2次，每次10分鐘，逐漸減少靠墊的支撐力量。精細運動訓練方面，增加抓握訓練的難度，使用不同大小、形狀的玩具，引導患兒雙手交替抓握，每日訓練2次，每次20分鐘。第18天，患兒能主動抓握直徑較大的玩具，如皮球；第22天，能抓握較小的玩具，如積木。喂養(yǎng)方面，患兒進食情況持續(xù)改善，每日奶量穩(wěn)定在800ml左右，輔食種類增加至蛋黃、魚泥、肉泥、蔬菜泥等，每日輔食量約50-60g，進食時無嗆咳。每周測量體重2次，第3周末體重增至7.9kg，第4周末增至8.2kg，每周增長0.2-0.3kg，達到同齡兒第15百分位。家長培訓方面，護士進一步指導家長進行家庭康復訓練，包括翻身訓練、坐起訓練、精細運動訓練等，并制定家庭康復訓練計劃表。家長能熟練掌握各項訓練方法，主動記錄患兒的訓練情況及進食情況。第4周，家長焦慮情緒明顯緩解，對患兒的康復充滿信心。入院4周末，患兒能獨立完成翻身動作，雙手能大部分打開，拇指內收明顯改善；體重達到8.2kg，身高增至73.5-；家長能熟練掌握患兒的日常護理及康復訓練方法。中期護理目標達成。（三）入院后期（5-6周）及出院前護理干預與效果入院第5周，繼續(xù)加強康復訓練，重點訓練患兒獨坐能力。護士先給予患兒腰部完全支撐，讓其保持坐位，逐漸減少支撐，直至患兒能獨立坐穩(wěn)。每日訓練3次，每次15-20分鐘。第25天，患兒能在護士少量支撐下坐穩(wěn)10-15秒；第30天，能獨立坐穩(wěn)30秒以上。同時，開始訓練患兒爬行，用玩具在患兒前方吸引，引導其向前爬行，護士協(xié)助患兒交替屈伸下肢，每日訓練2次，每次10分鐘。肢體肌張力方面，經(jīng)過5周的護理干預，患兒雙上肢肌張力Ashworth分級降至Ⅰ-Ⅱ級，雙下肢降至Ⅰ級，肢體活動靈活性明顯提高。復查Gesell發(fā)育x，大運動DQ65分，精細運動DQ62分，適應性行為DQ60分，語言DQ58分，個人-社交DQ63分，發(fā)育遲緩程度較入院時明顯改善。營養(yǎng)狀況方面，患兒每日奶量800-850ml，輔食量約70-80g，營養(yǎng)均衡。第6周末，體重增至8.5kg，身高增至75-，達到同齡兒第20百分位以上，營養(yǎng)狀況良好。出院前護理：入院第6周末，患兒病情穩(wěn)定，康復效果明顯，達到出院標準。護士為患兒整理出院資料，包括病歷摘要、康復訓練計劃、飲食指導等。向家長詳細講解出院后的注意事項，如繼續(xù)堅持家庭康復訓練、定期復查、合理喂養(yǎng)等。指導家長如何應對患兒可能出現(xiàn)的情況，如嗆咳、肢體痙攣加重等。為家長留下醫(yī)護人員的聯(lián)系x，方便隨時咨詢。出院時，患兒能獨坐片刻（約40秒），雙上肢肌張力維持在Ⅰ-Ⅱ級，雙下肢維持在Ⅰ級；營養(yǎng)狀況良好，無并發(fā)癥發(fā)生；家長能獨立制定家庭康復計劃，并正確執(zhí)行，對患兒預后有合理認知。長期護理目標基本達成。四、護理反思與改進（一）護理成效總結本次護理個案中，針對先天性肌張力增高患兒張某，通過制定并實施個性化的護理計劃，取得了較好的護理效果?；純喝朐簳r存在明顯的肢體肌張力增高（雙上肢Ⅲ級，雙下肢Ⅱ級）、軀體活動障礙、營養(yǎng)失調及生長發(fā)育遲緩等問題。經(jīng)過6周的護理干預，患兒肢體肌張力明顯降低（雙上肢Ⅰ-Ⅱ級，雙下肢Ⅰ級），能獨立完成翻身動作，能獨坐片刻，雙手精細動作改善；營養(yǎng)狀況得到改善，體重從入院時的7.5kg增至8.5kg，身高從72-增至75-，達到同齡兒正常水平；進食嗆咳消失，吞咽功能改善；家長焦慮情緒緩解，掌握了疾病相關知識及家庭康復訓練方法。整個護理過程中，患兒未發(fā)生窒息、壓瘡、肺炎等并發(fā)癥，護理目標基本達成。（二）護理過程中存在的問題1.康復訓練的個體化程度有待提高：雖然根據(jù)患兒病情制定了康復訓練計劃，但在訓練過程中，對患兒的個體差異考慮不夠充分。例如，在進行被動運動訓練時，未能根據(jù)患兒當天的精神狀態(tài)、肌肉痙攣程度及時調整訓練強度和時間，導致部分訓練時段患兒哭鬧明顯，影響訓練效果。2.家長培訓的深度和廣度不足：雖然對家長進行了健康宣教和家庭康復訓練指導，但培訓內容多集中在基礎的護理和訓練方法上，對康復訓練的原理、如何根據(jù)患兒發(fā)育情況調整訓練計劃等深層次內容講解較少。部分家長對訓練的重要性認識不足，存在訓練不規(guī)律、敷衍了事的情況。3.多學科協(xié)作的緊密性不夠：先天性肌張力增高的治療和護理需要醫(yī)生、護士、康復師、營養(yǎng)師等多學科人員的協(xié)作。在本次護理過程中，多學科人員之間的溝通交流不夠頻繁，未能及時根據(jù)患兒的病情變化共同調整治療和護理方案。例如，營養(yǎng)師制定的飲食計劃未能及時與康復師溝通，導致飲食計劃與康復訓練的能量需求不完全匹配。4.病情觀察的細致度有待加強：雖然密切觀察患兒的病情變化，但對一些細微的癥狀關注不夠。例如，患兒在進行神經(jīng)肌肉電刺激儀治療時，出現(xiàn)輕微的皮膚發(fā)紅，但護士未能及時發(fā)現(xiàn)并調整電極位置，導致皮膚發(fā)紅加重，經(jīng)過處理后才恢復正常。（三）護理改進措施1.優(yōu)化康復訓練方