(2025)中國成人IgA腎病及IgA血管炎腎炎臨床實(shí)踐指南權(quán)威診療方案與臨床實(shí)踐目錄第一章第二章第三章疾病概述與背景診斷標(biāo)準(zhǔn)與評(píng)估藥物治療策略目錄第四章第五章第六章特殊人群管理長期隨訪與監(jiān)測(cè)指南實(shí)施路徑疾病概述與背景1.定義與病理特征IgA腎病以IgA1為主的免疫復(fù)合物在腎小球系膜區(qū)沉積為特征，伴補(bǔ)體激活導(dǎo)致炎癥反應(yīng)，病理表現(xiàn)包括系膜細(xì)胞增生、基質(zhì)擴(kuò)張及毛細(xì)血管袢改變。免疫復(fù)合物沉積采用MEST-C評(píng)分系統(tǒng)（系膜增生M、內(nèi)皮增生E、節(jié)段硬化S、小管萎縮/間質(zhì)纖維化T、新月體C）量化病理損傷程度，其中新月體比例>25%提示活動(dòng)性病變。牛津分類標(biāo)準(zhǔn)需排除IgA血管炎（過敏性紫癜性腎炎）、肝硬化、HIV等繼發(fā)性IgA沉積疾病，原發(fā)性IgAN患者血清IgA1糖基化異常是核心發(fā)病機(jī)制。繼發(fā)性鑒別地域差異顯著:中國南方IgA腎病患病率達(dá)35%，顯著高于北方的25%，平原地區(qū)（30%）也明顯高于高原地區(qū)（20%），顯示地理環(huán)境對(duì)疾病分布的影響。經(jīng)濟(jì)因素關(guān)聯(lián):發(fā)達(dá)地區(qū)患病率為32%，高于其他地區(qū)的18%，提示經(jīng)濟(jì)發(fā)展水平（如空氣污染、生活方式）可能與疾病發(fā)生相關(guān)。全球高發(fā)區(qū)域特征:亞洲地區(qū)患病率普遍高于歐美（歐洲10%-30%，北美2%-10%），印證遺傳因素（東亞人群高風(fēng)險(xiǎn)基因）與環(huán)境交互作用的關(guān)鍵性。治療需求迫切:中國存量患者超500萬且年增10萬例，約60%患者15年內(nèi)進(jìn)展至腎衰竭，凸顯創(chuàng)新療法（如耐賦康?）的臨床價(jià)值。流行病學(xué)數(shù)據(jù)更新分層治療策略首次提出"免疫炎癥活動(dòng)度分層"（根據(jù)MEST-C評(píng)分和蛋白尿水平）聯(lián)合"慢性化程度分層"（基于eGFR下降速率和間質(zhì)纖維化比例）的雙維度治療框架。生物標(biāo)志物推薦新增血清Gd-IgA1抗體和尿CD89-IgA復(fù)合物作為疾病活動(dòng)性監(jiān)測(cè)的2B級(jí)推薦（證據(jù)等級(jí)C），但強(qiáng)調(diào)不能替代腎活檢。靶向治療納入將SGLT2抑制劑（用于蛋白尿>0.5g/d者）和靶向B細(xì)胞/補(bǔ)體藥物（如布地奈德腸溶制劑）寫入一線治療方案，并明確激素減量方案。2025版指南修訂要點(diǎn)診斷標(biāo)準(zhǔn)與評(píng)估2.典型腎炎綜合征表現(xiàn)為血尿（肉眼或鏡下）、蛋白尿（通常>0.5g/d）伴或不伴水腫及高血壓，約40%患者出現(xiàn)急性腎損傷，需與鏈球菌感染后腎炎鑒別。僅表現(xiàn)為持續(xù)性鏡下血尿伴/不伴輕度蛋白尿（<0.5g/d），約占臨床病例30%，但病理可能顯示活動(dòng)性病變，新指南強(qiáng)調(diào)此類患者需結(jié)合病理決定干預(yù)強(qiáng)度。罕見但危重（<5%），表現(xiàn)為快速進(jìn)展的腎功能惡化（數(shù)周內(nèi)eGFR下降>50%），腎活檢可見>50%腎小球新月體形成，需立即啟動(dòng)免疫抑制治療。無癥狀尿檢異常型急進(jìn)性腎炎型臨床表現(xiàn)分型必須排除繼發(fā)性IgA沉積疾?。ㄈ绺斡不?、乳糜瀉），包括檢測(cè)血清IgA水平（30%患者升高）、IgA-纖維連接蛋白聚合物（靈敏度70%）、補(bǔ)體C3/C4（IgAV患者可降低）。血清學(xué)篩查新指南推薦檢測(cè)尿IgG/IgA比值（>0.2提示預(yù)后不良）、尿足細(xì)胞標(biāo)記物（podocalyxin陽性者進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)增加3倍），但尚未納入診斷標(biāo)準(zhǔn)。尿液生物標(biāo)志物采用修訂版牛津MEST-C評(píng)分系統(tǒng)，新增"微血管病變"亞型（內(nèi)皮細(xì)胞腫脹+GBM雙軌征），強(qiáng)調(diào)免疫熒光需區(qū)分IgA沉積的強(qiáng)度（≥2+為診斷閾值）和分布（系膜區(qū)為主）。腎活檢病理超聲檢查腎臟大小及皮質(zhì)厚度（<1cm提示慢性化），新指南建議對(duì)eGFR<30ml/min者行DMSA掃描評(píng)估腎瘢痕，但不常規(guī)推薦CT/MRI。影像學(xué)評(píng)估實(shí)驗(yàn)室與病理檢查病理-臨床關(guān)聯(lián)性：牛津分型五大維度精準(zhǔn)對(duì)應(yīng)腎小球/小管間質(zhì)損傷機(jī)制，M1E1提示活動(dòng)性炎癥需強(qiáng)化免疫抑制。慢性化預(yù)警信號(hào)：S1/T2評(píng)分反映不可逆纖維化，是調(diào)整降壓方案和飲食管理的臨界指標(biāo)。急進(jìn)性病變標(biāo)志：C2分級(jí)伴血肌酐升高需考慮血漿置換，新月體比例>50%定義為新月體型IgA腎病。動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)價(jià)值：MEST-C評(píng)分可量化評(píng)估治療應(yīng)答，如激素治療后M1→M0提示系膜增生緩解。分級(jí)管理策略：低風(fēng)險(xiǎn)組(M0E0S0)以觀察為主，中高風(fēng)險(xiǎn)組(M1E1/S1)需RAAS抑制劑+免疫干預(yù)。技術(shù)互補(bǔ)性：牛津分型細(xì)化病理特征，Lee分級(jí)提供整體預(yù)后框架，聯(lián)合使用優(yōu)化個(gè)體化診療。分級(jí)系統(tǒng)關(guān)鍵指標(biāo)分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)臨床意義牛津分型(MEST-C)系膜細(xì)胞增生(M)M0:<50%增生,M1:≥50%增生反映系膜區(qū)病變活動(dòng)性牛津分型(MEST-C)內(nèi)皮細(xì)胞增生(E)E0:無增生,E1:存在增生評(píng)估毛細(xì)血管內(nèi)炎癥程度牛津分型(MEST-C)節(jié)段性硬化(S)S0:無硬化,S1:有硬化提示慢性化損傷進(jìn)展牛津分型(MEST-C)腎小管萎縮(T)T0:<25%,T1:25-50%,T2:>50%判斷間質(zhì)纖維化嚴(yán)重度牛津分型(MEST-C)新月體形成(C)C0:無,C1:<25%,C2:≥25%預(yù)測(cè)急進(jìn)性腎功能惡化風(fēng)險(xiǎn)Lee分級(jí)綜合評(píng)估I-V級(jí)(從正常到終末期腎病)整體預(yù)后判斷框架風(fēng)險(xiǎn)分層工具藥物治療策略3.01推薦用于有腎功能進(jìn)行性衰退風(fēng)險(xiǎn)的IgA腎病患者，標(biāo)準(zhǔn)療程為9個(gè)月，其靶向釋放特性可減少全身副作用，顯著降低蛋白尿并穩(wěn)定eGFR。布地奈德腸溶膠囊一線地位02無論蛋白尿水平如何，均應(yīng)起始血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)或血管緊張素受體阻滯劑(ARB)，目標(biāo)將蛋白尿控制在<0.5g/d，理想值<0.3g/d。RAS阻斷劑基礎(chǔ)治療03對(duì)于高活動(dòng)性病變(如新月體>25%)，可考慮聯(lián)用低劑量糖皮質(zhì)激素(如潑尼松0.5mg/kg/d×2月后漸減)或嗎替麥考酚酯(MMF)，但需嚴(yán)格評(píng)估感染風(fēng)險(xiǎn)。個(gè)體化免疫抑制方案04強(qiáng)調(diào)低鹽飲食(鈉攝入<5g/d)、血壓控制(<130/80mmHg)、戒煙及適度運(yùn)動(dòng)作為藥物治療的必要輔助措施。生活方式綜合干預(yù)初始治療方案治療期間需定期監(jiān)測(cè)血糖、骨密度、眼底變化，建議預(yù)防性使用質(zhì)子泵抑制劑及鈣劑/VitD補(bǔ)充。安全性監(jiān)測(cè)體系僅推薦用于蛋白尿持續(xù)>1g/d且eGFR>30ml/min/1.73m2的患者，需排除活動(dòng)性感染、未控制糖尿病等禁忌癥。嚴(yán)格限定適用人群采用"低劑量-短療程"策略(如潑尼松0.5mg/kg/d×4-8周后快速減量)，中國患者可考慮聯(lián)用MMF(0.75-1.0g/d)以減少激素累積劑量。優(yōu)化給藥方案糖皮質(zhì)激素應(yīng)用規(guī)范第二季度第一季度第四季度第三季度補(bǔ)體靶向治療B細(xì)胞靶向藥物黏膜免疫調(diào)節(jié)劑內(nèi)皮素受體拮抗劑抗C5單抗(如ravulizumab)在MEST-C評(píng)分高的患者中顯示潛力，可阻斷補(bǔ)體介導(dǎo)的腎小球損傷，目前處于III期臨床試驗(yàn)階段。CD20單抗(利妥昔單抗)對(duì)伴肉眼血尿急性發(fā)作的患者可能有效，但需警惕低丙種球蛋白血癥風(fēng)險(xiǎn)。除布地奈德外，口服α-半乳糖苷酶抑制劑(如STMC-103H)通過調(diào)節(jié)腸道菌群-免疫軸降低Gd-IgA1水平，II期數(shù)據(jù)顯示蛋白尿降低35%。Sparsentan(雙重內(nèi)皮素/血管緊張素受體阻滯劑)在PROTECT試驗(yàn)中展現(xiàn)優(yōu)于厄貝沙坦的蛋白尿降低效果(49.8%vs15.1%)。新型靶向藥物進(jìn)展特殊人群管理4.VS對(duì)于合并高血壓的IgA腎病患者，推薦將血壓控制在<130/80mmHg（尿蛋白>1g/d時(shí)需更嚴(yán)格）。需優(yōu)先選擇RAS抑制劑（如ACEI/ARB）作為基礎(chǔ)用藥，并監(jiān)測(cè)血鉀及估算腎小球?yàn)V過率(eGFR)變化。對(duì)于難治性高血壓，可聯(lián)合鈣通道阻滯劑或利尿劑。動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)策略建議采用家庭血壓監(jiān)測(cè)與診室測(cè)量相結(jié)合的方式，尤其關(guān)注夜間血壓波動(dòng)。若出現(xiàn)蛋白尿增加或eGFR下降>30%，需及時(shí)調(diào)整降壓方案，必要時(shí)進(jìn)行24小時(shí)動(dòng)態(tài)血壓評(píng)估。血壓分層管理高血壓患者控制目標(biāo)腎功能不全者調(diào)整方案藥物劑量調(diào)整：eGFR<30ml/min/1.73m2時(shí)需減量使用RAS抑制劑，并避免使用NSAIDs類藥物。經(jīng)腎臟排泄的藥物（如抗生素、降尿酸藥）需根據(jù)Cockcroft-Gault公式計(jì)算調(diào)整劑量，必要時(shí)進(jìn)行血藥濃度監(jiān)測(cè)。并發(fā)癥防治：重點(diǎn)管理貧血（Hb靶目標(biāo)100-110g/L）、礦物質(zhì)骨代謝異常（iPTH控制在正常值2-9倍）及酸中毒（維持HCO3-≥22mmol/L）。建議每3個(gè)月監(jiān)測(cè)鐵代謝、甲狀旁腺激素及血?dú)夥治?。替代治療?zhǔn)備：當(dāng)eGFR<15ml/min時(shí)需啟動(dòng)透析前教育，包括血管通路建立時(shí)機(jī)選擇（建議eGFR8-10ml/min時(shí)建立AVF）和腎臟移植評(píng)估。需特別注意心血管事件風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估（如冠脈鈣化評(píng)分）。妊娠期個(gè)體化干預(yù)根據(jù)基線蛋白尿水平（>1g/d為高危）和腎功能（Scr>1.5mg/dl禁忌妊娠）實(shí)施分級(jí)管理。高危孕婦需每月監(jiān)測(cè)尿蛋白肌酐比、血壓及胎兒生長情況，建議多學(xué)科團(tuán)隊(duì)（腎科、產(chǎn)科、新生兒科）聯(lián)合隨訪。風(fēng)險(xiǎn)分級(jí)管理妊娠前6個(gè)月停用MMF/來氟米特（需洗脫期），RAS抑制劑全程禁用?？蛇x用小劑量激素（潑尼松≤10mg/d）或羥氯喹控制病情活動(dòng)，嚴(yán)重病例需權(quán)衡使用鈣調(diào)磷酸酶抑制劑的風(fēng)險(xiǎn)收益比。用藥安全調(diào)整長期隨訪與監(jiān)測(cè)5.尿蛋白定量監(jiān)測(cè)建議每3個(gè)月檢測(cè)24小時(shí)尿蛋白定量或尿蛋白肌酐比（PCR），對(duì)于病情穩(wěn)定者可延長至6個(gè)月一次，但活動(dòng)期患者需縮短至1-2個(gè)月以評(píng)估治療效果。血尿持續(xù)監(jiān)測(cè)即使蛋白尿緩解，仍需每3個(gè)月進(jìn)行尿沉渣鏡檢，因持續(xù)鏡下血尿可能提示疾病活動(dòng)性，需結(jié)合尿紅細(xì)胞形態(tài)分析判斷來源。血壓控制目標(biāo)門診隨訪血壓至少每月1次，家庭自測(cè)血壓每周2-3次，目標(biāo)值維持在<130/80mmHg，合并糖尿病者需更嚴(yán)格控制在<125/75mmHg。eGFR動(dòng)態(tài)評(píng)估估算腎小球?yàn)V過率（eGFR）應(yīng)每3-6個(gè)月檢測(cè)一次，若出現(xiàn)eGFR年下降率>5ml/min/1.73m2需啟動(dòng)強(qiáng)化干預(yù)措施。關(guān)鍵指標(biāo)追蹤頻率KDIGO風(fēng)險(xiǎn)分層模型：綜合蛋白尿水平、eGFR和病理特征將患者分為低、中、高、極高危四組，指導(dǎo)個(gè)體化治療強(qiáng)度選擇。牛津病理分型（MEST-C評(píng)分）：結(jié)合腎活檢病理的系膜增生（M）、內(nèi)皮增生（E）、節(jié)段硬化（S）、腎小管萎縮/間質(zhì)纖維化（T）及新月體（C）指標(biāo)，每1-2年重復(fù)活檢評(píng)估進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)。臨床預(yù)后評(píng)分系統(tǒng)：采用包含年齡、性別、基線蛋白尿、血壓和病理參數(shù)的預(yù)測(cè)方程（如IIgANN-China評(píng)分），每6個(gè)月計(jì)算一次5年ESRD風(fēng)險(xiǎn)概率。預(yù)后評(píng)估工具當(dāng)eGFR短期內(nèi)下降>30%時(shí)，需排查感染、脫水、腎毒性藥物等誘因，并啟動(dòng)腎穿刺活檢評(píng)估活動(dòng)性病變。急性腎損傷預(yù)案對(duì)合并高血壓或蛋白尿>1g/天的患者，每6個(gè)月進(jìn)行頸動(dòng)脈超聲和心電圖篩查，必要時(shí)行冠脈鈣化評(píng)分。心血管事件防控長期使用免疫抑制劑者需每月監(jiān)測(cè)淋巴細(xì)胞亞群（CD4+>200/μl）和免疫球蛋白水平，接種滅活疫苗前評(píng)估免疫狀態(tài)。感染風(fēng)險(xiǎn)監(jiān)控定期檢測(cè)血尿酸、血脂和骨代謝指標(biāo)（血鈣磷、iPTH），尤其針對(duì)糖皮質(zhì)激素治療患者需預(yù)防骨質(zhì)疏松和糖尿病發(fā)生。代謝紊亂管理并發(fā)癥預(yù)警機(jī)制指南實(shí)施路徑6.多學(xué)科協(xié)作流程由腎臟內(nèi)科醫(yī)師負(fù)責(zé)整體診療方案的制定與調(diào)整，結(jié)合患者病理類型和臨床分期，協(xié)調(diào)免疫抑制劑、降壓藥等核心治療藥物的使用。腎臟內(nèi)科主導(dǎo)通過腎活檢病理評(píng)估（如牛津分型）明確IgA腎病的組織學(xué)特征，為風(fēng)險(xiǎn)分層提供關(guān)鍵依據(jù)，尤其關(guān)注系膜增生、毛細(xì)血管內(nèi)增生等活躍性病變的鑒別。病理科精準(zhǔn)診斷針對(duì)蛋白尿患者設(shè)計(jì)低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食方案，控制每日鈉攝入量<3g，蛋白質(zhì)攝入量0.8-1.0g/kg/d，并監(jiān)測(cè)血清白蛋白及電解質(zhì)平衡。營養(yǎng)科協(xié)同干預(yù)疾病認(rèn)知強(qiáng)化詳細(xì)解釋IgA腎病慢性進(jìn)展特性，強(qiáng)調(diào)即使無癥狀也需定期監(jiān)測(cè)尿蛋白/肌酐比(UPCR)和估算腎小球?yàn)V過率(eGFR)，建立終身管理意識(shí)。用藥依從性管理重點(diǎn)說明RAS抑制劑（如厄貝沙坦）的足量使用必要性，以及糖皮質(zhì)激素的療程規(guī)范（如潑尼松起始劑量0.5mg/kg/d維持6-8周），避免自行減停導(dǎo)致復(fù)發(fā)。自我監(jiān)測(cè)技能培訓(xùn)患者掌握家庭血壓監(jiān)測(cè)技術(shù)（目標(biāo)<130/80mmHg）和尿泡沫觀察方法，推薦使用標(biāo)準(zhǔn)化尿檢試紙進(jìn)行初步篩查。生活方式干預(yù)指導(dǎo)戒煙限酒（酒精攝入<20g/天）、控制體重指數(shù)<24kg/m2，避免腎毒性藥物（如NSAIDs）和劇烈運(yùn)動(dòng)誘發(fā)肉眼血尿。01020304患者教育重點(diǎn)要點(diǎn)三轉(zhuǎn)診