先天性血小板減少癥的護(hù)理個(gè)案一、案例背景與評(píng)估（一）患者基本信息患者王某，女，5歲，因“反復(fù)皮膚瘀斑、鼻出血2年，加重3天”于2025年3月10日入院。患兒系G1P1，足月順產(chǎn)，出生體重3.2kg，出生時(shí)無窒息史。父母非近親結(jié)婚，否認(rèn)家族性出血性疾病史?；純荷?個(gè)月首次發(fā)現(xiàn)雙下肢散在針尖大小瘀點(diǎn)，當(dāng)時(shí)未予重視；2歲時(shí)出現(xiàn)鼻出血，量不多，自行按壓后止血，在外院查血常規(guī)提示血小板計(jì)數(shù)52×10?/L，診斷為“血小板減少原因待查”，予對(duì)癥治療后好轉(zhuǎn)出院。近2年來患兒反復(fù)出現(xiàn)皮膚瘀斑，多位于四肢，偶有牙齦出血，曾多次在外院就診，血小板計(jì)數(shù)波動(dòng)于40-65×10?/L之間，未明確病因。3天前患兒無明顯誘因出現(xiàn)鼻出血較前頻繁，每日1-2次，量約5-10ml，伴口腔黏膜血泡，遂來我院就診，門診查血常規(guī)：白細(xì)胞6.8×10?/L，中性粒細(xì)胞0.65，淋巴細(xì)胞0.32，血紅蛋白115g/L，血小板38×10?/L，為進(jìn)一步診治收入院。（二）入院護(hù)理評(píng)估1.一般情況：體溫36.8℃，脈搏92次/分，呼吸20次/分，血壓95/60mmHg，體重18kg。神志清楚，精神尚可，發(fā)育正常，營養(yǎng)中等。全身皮膚黏膜無黃染，雙下肢可見多處大小不等瘀斑，最大約3-×4-，壓之不褪色；口腔黏膜右側(cè)頰部可見1個(gè)0.5-×0.8-血泡，無破潰；鼻腔黏膜稍充血，未見活動(dòng)性出血。淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。頭顱五官無畸形，眼瞼無水腫，結(jié)膜無蒼白，鞏膜無黃染，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對(duì)光反射靈敏。外耳道無異常分泌物，乳突區(qū)無壓痛。鼻外形正常，雙側(cè)鼻腔通暢，未見活動(dòng)性出血?？诖綗o發(fā)紺，牙齦無紅腫出血，伸舌居中，咽部無充血，扁桃體無腫大。頸軟，無抵抗，氣管居中，甲狀腺未觸及腫大。胸廓對(duì)稱，無畸形，雙側(cè)呼吸動(dòng)度一致，語顫對(duì)稱，叩診清音，雙肺呼吸音清晰，未聞及干濕性啰音。心前區(qū)無隆起，心尖搏動(dòng)位于第五肋間左鎖骨中線內(nèi)0.5-，未觸及震顫，心界不大，心率92次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及，Murphy征陰性，移動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音正常，約4次/分。脊柱四肢無畸形，關(guān)節(jié)無紅腫疼痛，活動(dòng)自如，雙下肢無水腫。神經(jīng)系統(tǒng)檢查：生理反射存在，病理反射未引出。2.實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查：血常規(guī)（2025-03-10門診）：白細(xì)胞6.8×10?/L，中性粒細(xì)胞0.65，淋巴細(xì)胞0.32，血紅蛋白115g/L，血小板38×10?/L，紅細(xì)胞壓積34.5%，平均紅細(xì)胞體積82fl，平均紅細(xì)胞血紅蛋白量29pg，平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度355g/L，紅細(xì)胞分布寬度12.5%，血小板分布寬度10.2fl，平均血小板體積9.8fl。凝血功能：凝血酶原時(shí)間11.5秒（參考值10-13秒），活化部分凝血活酶時(shí)間35.2秒（參考值25-37秒），凝血酶時(shí)間16.8秒（參考值14-21秒），纖維蛋白原2.8g/L（參考值2-4g/L）。骨髓穿刺檢查（2025-03-12）：骨髓增生明顯活躍，粒系占58%，紅系占25%，粒紅比2.32:1。粒系增生明顯活躍，各階段比例及形態(tài)大致正常。紅系增生活躍，以中晚幼紅細(xì)胞為主，形態(tài)無明顯異常。巨核系增生明顯活躍，全片共見巨核細(xì)胞120個(gè)，其中原始巨核細(xì)胞2個(gè)，幼稚巨核細(xì)胞15個(gè)，顆粒型巨核細(xì)胞80個(gè)，產(chǎn)板型巨核細(xì)胞18個(gè)，裸核巨核細(xì)胞5個(gè)，產(chǎn)板型巨核細(xì)胞比例偏低，血小板簇少見。骨髓活檢：造血組織增生明顯活躍，巨核細(xì)胞數(shù)量增多，可見幼稚巨核細(xì)胞，血小板形成減少?；驒z測(cè)（2025-03-15）：WAS基因exon2存在c.154C>T（p.Arg52Trp）雜合突變，確診為“先天性血小板減少癥（Wiskott-Aldrich綜合征型）”。3.心理社會(huì)評(píng)估：患兒年齡較小，對(duì)疾病認(rèn)知不足，因反復(fù)出血及住院治療產(chǎn)生恐懼心理，表現(xiàn)為哭鬧、抗拒檢查治療。父母對(duì)疾病了解較少，擔(dān)心患兒病情預(yù)后及治療效果，存在焦慮情緒，積極尋求治療方案，希望得到專業(yè)的護(hù)理指導(dǎo)。家庭經(jīng)濟(jì)條件尚可，能承擔(dān)治療費(fèi)用，社會(huì)支持系統(tǒng)良好。二、護(hù)理計(jì)劃與目標(biāo)（一）護(hù)理診斷1.有受傷的風(fēng)險(xiǎn)：與血小板減少導(dǎo)致凝血功能障礙有關(guān)。2.有感染的風(fēng)險(xiǎn)：與機(jī)體免疫力下降、骨髓造血功能異常有關(guān)。3.恐懼：與反復(fù)出血、陌生的住院環(huán)境及檢查治療有關(guān)。4.知識(shí)缺乏：患兒父母缺乏先天性血小板減少癥的疾病知識(shí)、護(hù)理要點(diǎn)及預(yù)防措施。5.潛在并發(fā)癥：顱內(nèi)出血、消化道出血、嚴(yán)重感染等。（二）護(hù)理目標(biāo)1.患兒住院期間無新的出血傾向，原有瘀斑逐漸吸收，鼻出血、口腔血泡得到有效控制。2.患兒住院期間體溫正常，無感染征象，如咳嗽、咳痰、腹瀉、皮膚紅腫等。3.患兒恐懼情緒得到緩解，能配合各項(xiàng)檢查治療，哭鬧次數(shù)明顯減少?；純焊改改苷莆障忍煨匝“鍦p少癥的疾病知識(shí)、護(hù)理要點(diǎn)及預(yù)防措施，能正確應(yīng)對(duì)患兒出血等緊急情況。5.患兒住院期間無顱內(nèi)出血、消化道出血、嚴(yán)重感染等并發(fā)癥發(fā)生。（三）護(hù)理措施計(jì)劃1.出血護(hù)理：①密切觀察患兒出血情況，包括皮膚瘀斑、鼻出血、口腔黏膜出血、牙齦出血等，記錄出血部位、量、顏色及性質(zhì)；②保持病室環(huán)境安全，避免患兒碰撞、跌倒，床鋪平整，無尖銳物品；③指導(dǎo)患兒避免劇烈活動(dòng)，臥床休息，減少活動(dòng)量；④鼻出血時(shí)，指導(dǎo)患兒取坐位，頭稍前傾，用冷毛巾或冰袋冷敷鼻梁處，手指按壓鼻翼兩側(cè)10-15分鐘，必要時(shí)遵醫(yī)囑予鼻腔填塞；⑤口腔黏膜血泡護(hù)理，保持口腔清潔，飯后用溫鹽水漱口，避免進(jìn)食過硬、過熱食物，防止血泡破潰；⑥遵醫(yī)囑輸注血小板懸液，觀察輸注反應(yīng)。2.感染預(yù)防：①保持病室清潔通風(fēng)，每日開窗通風(fēng)2-3次，每次30分鐘，定期進(jìn)行空氣消毒；②嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作技術(shù)，各項(xiàng)護(hù)理操作動(dòng)作輕柔，避免皮膚黏膜損傷；③保持患兒皮膚清潔干燥，勤換衣物，避免皮膚破損；④指導(dǎo)患兒注意個(gè)人衛(wèi)生，勤洗手，避免接觸感染源；⑤監(jiān)測(cè)患兒體溫變化，每日測(cè)量體溫4次，如有發(fā)熱及時(shí)報(bào)告醫(yī)生；⑥遵醫(yī)囑使用抗生素預(yù)防感染，觀察藥物療效及不良反應(yīng)。3.心理護(hù)理：①多與患兒溝通交流，使用溫和的語言、親切的態(tài)度，給予患兒安慰和鼓勵(lì)，建立良好的護(hù)患關(guān)系；②根據(jù)患兒年齡特點(diǎn)，提供適宜的玩具、書籍，轉(zhuǎn)移患兒注意力，緩解恐懼情緒；③鼓勵(lì)患兒父母參與護(hù)理過程，給予患兒更多的關(guān)愛和陪伴，增強(qiáng)患兒安全感；④向患兒父母解釋疾病的治療過程和預(yù)后，減輕其焦慮情緒，共同幫助患兒克服恐懼。4.健康指導(dǎo)：①向患兒父母講解先天性血小板減少癥的病因、臨床表現(xiàn)、治療方法及預(yù)后，提高其對(duì)疾病的認(rèn)知；②指導(dǎo)患兒父母正確觀察患兒出血情況，掌握鼻出血、皮膚瘀斑等的緊急處理方法；③告知患兒父母患兒飲食注意事項(xiàng)，避免進(jìn)食辛辣、刺激性、過硬、過熱食物，給予高蛋白、高維生素、易消化飲食；④指導(dǎo)患兒父母合理安排患兒休息與活動(dòng)，避免劇烈運(yùn)動(dòng)，防止外傷；⑤告知患兒父母定期復(fù)查血常規(guī)、骨髓穿刺等檢查的重要性，遵醫(yī)囑按時(shí)服藥，不得擅自停藥或調(diào)整藥物劑量。5.并發(fā)癥觀察與護(hù)理：①密切觀察患兒意識(shí)、瞳孔、生命體征變化，如出現(xiàn)頭痛、嘔吐、煩躁不安、嗜睡、意識(shí)障礙等顱內(nèi)出血征象，立即報(bào)告醫(yī)生，做好搶救準(zhǔn)備；②觀察患兒有無腹痛、腹脹、黑便、嘔血等消化道出血表現(xiàn)，如有異常及時(shí)處理；③監(jiān)測(cè)患兒血常規(guī)、C反應(yīng)蛋白、降鈣素原等感染指標(biāo)，觀察有無感染征象，及時(shí)發(fā)現(xiàn)并處理感染。三、護(hù)理過程與干預(yù)措施（一）入院初期護(hù)理（2025-03-10至2025-03-14）患兒入院時(shí)，立即給予一級(jí)護(hù)理，臥床休息，抬高床頭15-30°，保持病室安靜、整潔，溫度控制在22-24℃，濕度50-60%。遵醫(yī)囑完善各項(xiàng)檢查，如血常規(guī)、凝血功能、骨髓穿刺等。入院當(dāng)天下午患兒出現(xiàn)鼻出血，量約8ml，立即協(xié)助患兒取坐位，頭稍前傾，用冰袋冷敷鼻梁處，手指按壓鼻翼兩側(cè)15分鐘后出血停止?？谇火つぱ轃o破潰，指導(dǎo)患兒用溫鹽水漱口，每日4次。給予患兒清淡、易消化的流質(zhì)飲食，如米湯、牛奶等，避免進(jìn)食過硬食物。遵醫(yī)囑于2025-03-11輸注血小板懸液1單位，輸注前嚴(yán)格三查七對(duì)，輸注過程中密切觀察患兒有無發(fā)熱、寒戰(zhàn)、皮疹等不良反應(yīng)，輸注速度控制在1-2ml/min，輸注完畢后觀察30分鐘，患兒無不良反應(yīng)。輸注后復(fù)查血常規(guī)：血小板計(jì)數(shù)升至75×10?/L。每日監(jiān)測(cè)患兒體溫4次，均在36.5-37.0℃之間，無發(fā)熱。協(xié)助患兒進(jìn)行個(gè)人衛(wèi)生清潔，保持皮膚清潔干燥，更換柔軟、寬松的衣物。多與患兒交流，給予其玩具和書籍，患兒哭鬧次數(shù)較入院時(shí)明顯減少，能配合簡單的護(hù)理操作。向患兒父母詳細(xì)講解疾病的相關(guān)知識(shí)，包括病因、臨床表現(xiàn)、治療方案等，發(fā)放健康宣教手冊(cè)。指導(dǎo)患兒父母觀察患兒出血情況，演示鼻出血的緊急處理方法，讓其反復(fù)練習(xí)直至掌握。告知患兒父母患兒飲食注意事項(xiàng)，給予高蛋白、高維生素飲食，如雞蛋、瘦肉、新鮮蔬菜和水果等。患兒父母焦慮情緒有所緩解，能積極配合護(hù)理工作。（二）治療期間護(hù)理（2025-03-15至2025-03-25）2025-03-15基因檢測(cè)結(jié)果回報(bào)，確診為“先天性血小板減少癥（Wiskott-Aldrich綜合征型）”，醫(yī)生根據(jù)患兒病情制定了治療方案：給予靜脈輸注免疫球蛋白400mg/kg，每日1次，連續(xù)5天；口服潑尼松1.5mg/kg，每日1次。遵醫(yī)囑按時(shí)給予藥物治療，靜脈輸注免疫球蛋白時(shí)，嚴(yán)格控制輸注速度，初始速度為1ml/min，觀察15分鐘無不良反應(yīng)后，逐漸增加至2-3ml/min，輸注過程中密切觀察患兒有無頭痛、惡心、嘔吐、皮疹等不良反應(yīng)，每日輸注完畢后觀察患兒精神狀態(tài)、生命體征變化?；純嚎诜娔崴珊螅霈F(xiàn)輕微胃腸道反應(yīng)，如惡心、食欲不振，指導(dǎo)患兒飯后服藥，減輕胃腸道刺激，給予清淡、易消化的飲食，如粥、面條等，患兒胃腸道反應(yīng)逐漸緩解。期間患兒血小板計(jì)數(shù)波動(dòng)于60-85×10?/L之間，無新的皮膚瘀斑出現(xiàn)，原有瘀斑逐漸變小、顏色變淺，口腔黏膜血泡逐漸吸收。每日復(fù)查血常規(guī)，監(jiān)測(cè)血小板計(jì)數(shù)變化，及時(shí)調(diào)整治療方案。加強(qiáng)感染預(yù)防護(hù)理，病室每日用含氯消毒劑擦拭地面、床頭柜、床欄等物品表面2次，每周進(jìn)行空氣消毒1次。嚴(yán)格限制探視人員，探視者需戴口罩、洗手后方可進(jìn)入病室?；純焊黜?xiàng)護(hù)理操作嚴(yán)格執(zhí)行無菌技術(shù)，如靜脈穿刺、口腔護(hù)理等。指導(dǎo)患兒勤洗手，避免用手揉眼睛、挖鼻孔。期間患兒無咳嗽、咳痰、腹瀉等感染征象，血常規(guī)、C反應(yīng)蛋白等感染指標(biāo)均正常。心理護(hù)理持續(xù)進(jìn)行，患兒逐漸適應(yīng)住院環(huán)境，與護(hù)士建立了良好的關(guān)系，能主動(dòng)配合各項(xiàng)檢查治療，如抽血、輸液等。鼓勵(lì)患兒父母參與護(hù)理過程，如協(xié)助患兒進(jìn)食、洗漱等，給予患兒更多的關(guān)愛和陪伴。向患兒父母解釋潑尼松的作用、用法、劑量及可能出現(xiàn)的不良反應(yīng)，告知其遵醫(yī)囑服藥的重要性，不得擅自停藥或調(diào)整劑量?；純焊改笇?duì)疾病的認(rèn)知進(jìn)一步提高，能正確應(yīng)對(duì)患兒的病情變化。（三）出院前期護(hù)理（2025-03-26至2025-03-30）患兒經(jīng)過治療后，病情穩(wěn)定，血小板計(jì)數(shù)維持在80-90×10?/L之間，皮膚瘀斑基本吸收，無鼻出血、口腔黏膜出血等癥狀。醫(yī)生決定于2025-03-30出院，出院后繼續(xù)口服潑尼松1mg/kg，每日1次，逐漸減量，定期復(fù)查血常規(guī)。出院前對(duì)患兒及父母進(jìn)行全面的健康指導(dǎo)：①用藥指導(dǎo)：詳細(xì)告知患兒父母潑尼松的服用方法、劑量、減量計(jì)劃及注意事項(xiàng)，如出現(xiàn)向心性肥胖、血糖升高、消化道潰瘍等不良反應(yīng)及時(shí)就醫(yī)；②飲食指導(dǎo)：給予高蛋白、高維生素、易消化飲食，避免進(jìn)食辛辣、刺激性、過硬、過熱食物，多飲水，保持大便通暢；③休息與活動(dòng)指導(dǎo)：合理安排患兒休息與活動(dòng)，保證充足的睡眠，避免劇烈運(yùn)動(dòng)，如跑步、跳躍等，可進(jìn)行散步、拼圖等輕度活動(dòng)；④出血預(yù)防指導(dǎo)：避免患兒外傷，防止碰撞、跌倒，剪短指甲，避免搔抓皮膚，禁止玩尖銳玩具；⑤復(fù)查指導(dǎo)：告知患兒父母出院后每周復(fù)查血常規(guī)1次，根據(jù)血小板計(jì)數(shù)調(diào)整潑尼松劑量，每月復(fù)查骨髓穿刺1次，監(jiān)測(cè)骨髓造血功能，如有異常及時(shí)就診；⑥緊急情況處理指導(dǎo)：告知患兒父母如患兒出現(xiàn)鼻出血不止、皮膚大片瘀斑、頭痛、嘔吐、腹痛、黑便等情況，立即前往醫(yī)院就診。為患兒父母提供聯(lián)系x，方便其隨時(shí)咨詢。協(xié)助患兒辦理出院手續(xù)，整理出院病歷資料，給予患兒及父母出院祝福。患兒及父母對(duì)護(hù)理工作表示滿意，患兒精神狀態(tài)良好，順利出院。四、護(hù)理反思與改進(jìn)（一）護(hù)理亮點(diǎn)1.出血護(hù)理及時(shí)有效：患兒入院時(shí)出現(xiàn)鼻出血，護(hù)士能迅速采取正確的止血措施，控制出血，避免了出血加重。在整個(gè)護(hù)理過程中，密切觀察患兒出血情況，及時(shí)發(fā)現(xiàn)并處理出血問題，保證了患兒的安全。2.感染預(yù)防措施到位：嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作技術(shù)，加強(qiáng)病室環(huán)境管理，限制探視人員，指導(dǎo)患兒做好個(gè)人衛(wèi)生，有效預(yù)防了感染的發(fā)生?；純鹤≡浩陂g無感染征象，為疾病的治療和恢復(fù)創(chuàng)造了良好條件。3.心理護(hù)理個(gè)性化：根據(jù)患兒年齡特點(diǎn)，采用玩具、書籍等方式轉(zhuǎn)移患兒注意力，緩解其恐懼情緒；同時(shí)關(guān)注患兒父母的心理狀態(tài)，給予心理支持和健康指導(dǎo)，減輕其焦慮情緒，形成了良好的護(hù)患互動(dòng)。4.健康指導(dǎo)全面細(xì)致：出院前對(duì)患兒及父母進(jìn)行了系統(tǒng)的健康指導(dǎo)，包括用藥、飲食、休息與活動(dòng)、出血預(yù)防、復(fù)查及緊急情況處理等方面，確?；純撼鲈汉竽艿玫秸_的護(hù)理和管理。（二）護(hù)理不足1.對(duì)疾病的認(rèn)知不夠深入：在患兒入院初期，由于對(duì)先天性血小板減少癥（Wiskott-Aldrich綜合征型）的了解不夠全面，對(duì)疾病的預(yù)后和可能出現(xiàn)的并發(fā)癥