先天性椎骨缺如的護(hù)理個(gè)案一、案例背景與評估（一）一般資料患兒李某，女，5歲，因“發(fā)現(xiàn)脊柱側(cè)彎2年，加重伴活動受限1月”入院?；純合礕1P1，足月順產(chǎn)，出生體重3.2kg，出生時(shí)無窒息史。父母非近親結(jié)婚，否認(rèn)家族性遺傳病史，母親孕期無特殊用藥史及接觸毒物、放射線史?；純浩剿伢w質(zhì)尚可，無反復(fù)呼吸道感染史，按時(shí)進(jìn)行預(yù)防接種。（二）主訴發(fā)現(xiàn)脊柱側(cè)彎2年，近1月來側(cè)彎程度加重，伴行走時(shí)步態(tài)不穩(wěn)、易疲勞。（三）現(xiàn)病史患兒2年前被家長發(fā)現(xiàn)雙肩不等高，當(dāng)時(shí)未予重視。隨著年齡增長，家長逐漸發(fā)現(xiàn)患兒脊柱向右側(cè)彎曲，站立時(shí)尤為明顯。1月前患兒無明顯誘因出現(xiàn)行走時(shí)步態(tài)不穩(wěn)，易摔倒，活動后疲勞感明顯，休息后可稍緩解。為求進(jìn)一步診治，遂來我院就診，門診以“先天性脊柱側(cè)彎（先天性椎骨缺如）”收入院?；純鹤园l(fā)病以來，精神狀態(tài)尚可，食欲正常，睡眠良好，大小便無異常，體重?zé)o明顯變化。（四）既往史患兒既往體健，否認(rèn)高血壓、糖尿病、心臟病等慢性病史，否認(rèn)肝炎、結(jié)核等傳染病史，否認(rèn)手術(shù)、外傷史，否認(rèn)食物、藥物過敏史。（五）體格檢查T36.5℃，P92次/分，R20次/分，BP95/60mmHg，體重18kg，身高110-。神志清楚，精神狀態(tài)良好，發(fā)育正常，營養(yǎng)中等。全身皮膚黏膜無黃染、皮疹及出血點(diǎn)。淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。頭顱無畸形，眼瞼無水腫，結(jié)膜無充血，鞏膜無黃染，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對光反射靈敏。耳鼻咽喉未見異常。頸軟，無抵抗，氣管居中，甲狀腺未觸及腫大。胸廓不對稱，右側(cè)肩胛下角高于左側(cè)約2-，脊柱胸段向右側(cè)彎曲，Cobb角約35°，彎腰時(shí)可見剃刀背畸形，右側(cè)背部肌肉較左側(cè)緊張。雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心率92次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及，移動性濁音陰性，腸鳴音正常。脊柱活動度：前屈30°，后伸15°，左側(cè)屈20°，右側(cè)屈10°，旋轉(zhuǎn)受限。四肢無畸形，雙上肢肌力、肌張力正常，雙下肢肌力Ⅳ級，肌張力稍增高，雙側(cè)膝腱反射、跟腱反射亢進(jìn)，雙側(cè)Babinski征陰性，Kernig征陰性，Brudzinski征陰性。（六）輔助檢查1.脊柱X線片（站立位）：胸7、胸8椎體缺如，胸6-胸9椎體間隙變窄，脊柱胸段向右側(cè)彎曲，Cobb角35°，椎體序列紊亂，部分椎體形態(tài)異常。2.脊柱CT平掃+三維重建：胸7、胸8椎體完全缺如，相應(yīng)水平椎管狹窄，脊髓受壓變形，雙側(cè)椎弓根發(fā)育不良，右側(cè)橫突缺如。3.脊柱MRI：胸7、胸8椎體缺如區(qū)脊髓連續(xù)性存在，但*局部脊髓變細(xì)，信號未見明顯異常，未見脊髓空洞形成，馬尾神經(jīng)形態(tài)、信號正常。4.血常規(guī)：WBC6.5×10?/L，N0.62，L0.35，Hb125g/L，PLT230×10?/L，各項(xiàng)指標(biāo)均在正常范圍。5.血生化：肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血脂均正常，鈣2.3mmol/L，磷1.2mmol/L，堿性磷酸酶150U/L（正常參考值40-150U/L），處于正常上限。6.肺功能檢查：肺活量80%預(yù)計(jì)值，F(xiàn)EV1/FVC85%，提示輕度限制性通氣功能障礙。（七）護(hù)理評估1.生理功能評估：患兒存在脊柱側(cè)彎，Cobb角35°，伴剃刀背畸形，脊柱活動受限，雙下肢肌力Ⅳ級，肌張力稍增高，行走步態(tài)不穩(wěn)，易疲勞。輕度限制性通氣功能障礙，日常生活活動能力輕度受限，如長時(shí)間行走、跑跳困難。2.心理狀態(tài)評估：患兒年齡較小，對疾病認(rèn)識不足，但因外觀異常及活動受限，在與同齡兒童玩耍時(shí)表現(xiàn)出一定的自卑心理，不愿主動參與集體活動，家長則表現(xiàn)出焦慮、擔(dān)憂情緒，擔(dān)心疾病對患兒未來生長發(fā)育及生活質(zhì)量造成影響。3.社會支持系統(tǒng)評估：患兒父母均為普通職員，文化程度大專，對疾病的護(hù)理知識了解較少，但對患兒照顧較為細(xì)心，家庭經(jīng)濟(jì)條件尚可，能夠承擔(dān)治療及護(hù)理費(fèi)用，愿意積極配合醫(yī)護(hù)人員進(jìn)行治療和護(hù)理。二、護(hù)理計(jì)劃與目標(biāo)（一）護(hù)理診斷1.軀體活動障礙：與脊柱側(cè)彎、椎骨缺如導(dǎo)致脊柱活動受限及雙下肢肌力下降有關(guān)。2.有受傷的風(fēng)險(xiǎn)：與步態(tài)不穩(wěn)、易疲勞有關(guān)。3.焦慮（患兒及家長）：與疾病預(yù)后不確定、擔(dān)心外觀及活動能力影響有關(guān)。4.知識缺乏（家長）：與對先天性椎骨缺如的疾病知識、護(hù)理方法及康復(fù)訓(xùn)練了解不足有關(guān)。5.潛在并發(fā)癥：壓瘡、肺部感染、脊髓損傷加重、營養(yǎng)不良等。（二）護(hù)理目標(biāo)1.患兒軀體活動能力得到改善，脊柱活動度有所增加，雙下肢肌力恢復(fù)至Ⅴ級，步態(tài)不穩(wěn)癥狀減輕，能夠獨(dú)立完成日?；顒?。2.患兒住院期間無受傷事件發(fā)生?；純杭凹议L焦慮情緒得到緩解，能夠積極配合治療和護(hù)理。家長掌握先天性椎骨缺如的疾病知識、護(hù)理方法及康復(fù)訓(xùn)練技巧?；純鹤≡浩陂g無壓瘡、肺部感染、脊髓損傷加重、營養(yǎng)不良等并發(fā)癥發(fā)生。（三）護(hù)理措施1.軀體活動障礙的護(hù)理：①評估患兒脊柱活動度、肌力情況，制定個(gè)性化的康復(fù)訓(xùn)練計(jì)劃；②指導(dǎo)患兒進(jìn)行正確的體位擺放，如站立時(shí)保持挺胸抬頭，坐姿時(shí)使用靠墊支撐背部，避免長時(shí)間彎腰、久坐、久站；③協(xié)助患兒進(jìn)行脊柱矯正體操訓(xùn)練，如側(cè)方彎曲訓(xùn)練、腰背肌力量訓(xùn)練等，每日2次，每次30分鐘；④遵醫(yī)囑給予物理治療，如低頻脈沖電治療、紅外線照射等，促進(jìn)*局部血液循環(huán)，緩解肌肉緊張；⑤定期評估患兒康復(fù)訓(xùn)練效果，根據(jù)評估結(jié)果調(diào)整訓(xùn)練計(jì)劃。2.有受傷風(fēng)險(xiǎn)的護(hù)理：①保持病房環(huán)境安全，清除地面障礙物，保持地面干燥，防止滑倒；②病床兩側(cè)安裝床欄，防止患兒墜床；③指導(dǎo)患兒穿著合適的鞋子，避免穿拖鞋或鞋底較滑的鞋子；④患兒活動時(shí)需有家屬或護(hù)理人員陪同，避免單獨(dú)活動；⑤告知患兒及家屬避免劇烈運(yùn)動，如跑跳、攀爬等，防止摔倒受傷。3.焦慮情緒的護(hù)理：①與患兒建立良好的護(hù)患關(guān)系，多與患兒溝通交流，了解其內(nèi)心感受，給予安慰和鼓勵(lì)；②向患兒及家長講解疾病的相關(guān)知識、治療方案及預(yù)后情況，消除其對疾病的恐懼和擔(dān)憂；③鼓勵(lì)患兒參與適合其年齡的娛樂活動，如看動畫片、玩玩具等，轉(zhuǎn)移其注意力，緩解自卑心理；④對家長進(jìn)行心理疏導(dǎo)，告知其家長的情緒對患兒有重要影響，鼓勵(lì)家長保持積極樂觀的心態(tài)，為患兒樹立榜樣。4.知識缺乏的護(hù)理：①制定詳細(xì)的健康教育計(jì)劃，采用通俗易懂的語言向家長講解先天性椎骨缺如的病因、臨床表現(xiàn)、治療方法、護(hù)理要點(diǎn)及康復(fù)訓(xùn)練技巧；②發(fā)放健康教育資料，如宣傳冊、視頻等，供家長隨時(shí)查閱；③定期組織家長座談會，邀請醫(yī)生、護(hù)士及康復(fù)師為家長解答疑問，分享護(hù)理經(jīng)驗(yàn)；④指導(dǎo)家長正確協(xié)助患兒進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練，觀察患兒病情變化，如出現(xiàn)異常及時(shí)告知醫(yī)護(hù)人員。5.潛在并發(fā)癥的護(hù)理：①壓瘡的預(yù)防：定時(shí)協(xié)助患兒翻身，每2小時(shí)翻身1次，翻身時(shí)避免拖、拉、推等動作，防止皮膚擦傷；保持皮膚清潔干燥，及時(shí)更換床單、被套；使用氣墊床或減壓墊，減輕*局部皮膚壓力；②肺部感染的預(yù)防：鼓勵(lì)患兒深呼吸、有效咳嗽，每日進(jìn)行2-3次，每次10-15分鐘；定時(shí)開窗通風(fēng)，保持病房空氣新鮮，溫度濕度適宜；③脊髓損傷加重的預(yù)防：避免患兒脊柱受到外力撞擊或過度牽拉，搬運(yùn)患兒時(shí)需多人協(xié)作，保持脊柱直線位；密切觀察患兒雙下肢感覺、運(yùn)動及反射情況，如出現(xiàn)下肢麻木、無力、大小便失禁等癥狀，及時(shí)報(bào)告醫(yī)生；④營養(yǎng)不良的預(yù)防：評估患兒營養(yǎng)狀況，制定合理的飲食計(jì)劃，給予高熱量、高蛋白、高維生素、易消化的食物，如牛奶、雞蛋、魚肉、新鮮蔬菜水果等；定期監(jiān)測患兒體重、身高及血生化指標(biāo)，根據(jù)監(jiān)測結(jié)果調(diào)整飲食計(jì)劃。三、護(hù)理過程與干預(yù)措施（一）入院時(shí)護(hù)理患兒入院后，責(zé)任護(hù)士熱情接待，向患兒及家長介紹病房環(huán)境、規(guī)章制度、主管醫(yī)生及責(zé)任護(hù)士，消除其陌生感。協(xié)助患兒完成各項(xiàng)入院檢查，如血常規(guī)、血生化、脊柱X線片、CT、MRI等，并密切觀察患兒檢查過程中的反應(yīng)。對患兒進(jìn)行全面的護(hù)理評估，包括生理功能、心理狀態(tài)、社會支持系統(tǒng)等，建立護(hù)理當(dāng)案，制定個(gè)性化的護(hù)理計(jì)劃。向患兒及家長講解入院后的注意事項(xiàng)，如飲食、休息、活動等，指導(dǎo)家長做好患兒的生活護(hù)理。（二）住院期間護(hù)理1.病情觀察：密切觀察患兒的生命體征，如體溫、脈搏、呼吸、血壓等，每日測量4次，如有異常及時(shí)報(bào)告醫(yī)生。觀察患兒脊柱側(cè)彎的程度、脊柱活動度、雙下肢感覺、運(yùn)動及反射情況，每日評估1次，做好記錄。觀察患兒步態(tài)、活動能力及疲勞程度的變化，及時(shí)調(diào)整護(hù)理措施。監(jiān)測患兒血常規(guī)、血生化等實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)，了解患兒的營養(yǎng)狀況及肝腎功能情況。2.體位護(hù)理：指導(dǎo)患兒保持正確的體位，站立時(shí)挺胸抬頭，雙肩放松，收腹提臀，雙下肢并攏；坐姿時(shí)選擇高度合適的椅子，背部放置靠墊，使脊柱保持生理曲度，避免彎腰駝背；臥位時(shí)采用仰臥位或側(cè)臥位，仰臥位時(shí)可在膝下墊一軟枕，側(cè)臥位時(shí)在兩膝之間夾一軟枕，減輕脊柱壓力。定時(shí)協(xié)助患兒翻身，每2小時(shí)翻身1次，翻身時(shí)由2名護(hù)理人員協(xié)作，一人固定患兒肩部，一人固定患兒臀部，保持脊柱直線位，避免扭曲。3.康復(fù)訓(xùn)練護(hù)理：根據(jù)患兒的病情及康復(fù)評估結(jié)果，在康復(fù)師的指導(dǎo)下，協(xié)助患兒進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練。①脊柱矯正體操訓(xùn)練：包括側(cè)方彎曲訓(xùn)練、腰背肌力量訓(xùn)練、腹肌力量訓(xùn)練等。側(cè)方彎曲訓(xùn)練：患兒站立位，雙腳與肩同寬，雙手向上伸直，向左側(cè)彎曲身體，右手觸碰左腳踝，保持5-10秒，然后向右側(cè)彎曲身體，左手觸碰右腳踝，保持5-10秒，每組10次，每日2組。腰背肌力量訓(xùn)練：患兒俯臥位，雙手放在身體兩側(cè)，雙腿伸直，頭部、胸部及雙腿同時(shí)抬起，離開床面，保持5-10秒，每組10次，每日2組。腹肌力量訓(xùn)練：患兒仰臥位，雙腿屈膝，雙手放在頭后，上半身抬起，使肩部離開床面，保持5-10秒，每組10次，每日2組。②平衡功能訓(xùn)練：患兒站立在平衡木上，雙手平舉，保持身體平衡，逐漸增加站立時(shí)間，從每次10秒開始，逐漸增加至30秒，每日2次。③步態(tài)訓(xùn)練：在病房走廊內(nèi)，由護(hù)理人員或家屬陪同，指導(dǎo)患兒進(jìn)行正確的步態(tài)訓(xùn)練，保持挺胸抬頭，步伐均勻，避免步態(tài)不穩(wěn)?？祻?fù)訓(xùn)練過程中，密切觀察患兒的反應(yīng)，如出現(xiàn)疲勞、頭暈、惡心等癥狀，立即停止訓(xùn)練，讓患兒休息。訓(xùn)練強(qiáng)度應(yīng)循序漸進(jìn)，逐漸增加訓(xùn)練時(shí)間和難度。4.物理治療護(hù)理：遵醫(yī)囑給予患兒低頻脈沖電治療，每日1次，每次20分鐘，電極片放置于患兒兩側(cè)腰背肌處，調(diào)節(jié)電流強(qiáng)度至患兒能耐受為宜，避免電流過大引起不適。給予紅外線照射治療，每日1次，每次15分鐘，照射部位為患兒脊柱側(cè)彎處，距離皮膚30-50-，避免燙傷。治療過程中，護(hù)理人員需在旁守護(hù)，觀察患兒的反應(yīng)，確保治療安全有效。5.心理護(hù)理：患兒因外觀異常及活動受限，存在自卑心理，責(zé)任護(hù)士經(jīng)常與患兒溝通交流，用親切、溫和的語言鼓勵(lì)患兒，表揚(yáng)其在康復(fù)訓(xùn)練中的進(jìn)步，增強(qiáng)其自信心。為患兒提供適合其年齡的玩具和書籍，鼓勵(lì)患兒與其他患兒一起玩耍，參與集體活動，消除其孤獨(dú)感。與家長進(jìn)行溝通，了解其焦慮情緒的原因，向其詳細(xì)講解患兒的病情x及康復(fù)情況，告知其通過積極的治療和護(hù)理，患兒的病情可以得到改善，緩解其焦慮情緒。鼓勵(lì)家長多陪伴患兒，給予患兒關(guān)愛和支持，為患兒創(chuàng)造良好的心理環(huán)境。6.健康教育：采用多種形式對家長進(jìn)行健康教育，每周組織1次健康教育講座，由醫(yī)生、護(hù)士及康復(fù)師為家長講解先天性椎骨缺如的疾病知識、治療方案、護(hù)理要點(diǎn)及康復(fù)訓(xùn)練技巧。發(fā)放健康教育宣傳冊，內(nèi)容包括疾病介紹、體位護(hù)理、康復(fù)訓(xùn)練方法、飲食指導(dǎo)、并發(fā)癥預(yù)防等，供家長隨時(shí)查閱。責(zé)任護(hù)士每日利用護(hù)理查房時(shí)間，對家長進(jìn)行一對一的指導(dǎo)，解答家長的疑問，示范康復(fù)訓(xùn)練的正確方法，確保家長能夠掌握。告知家長定期帶患兒復(fù)查的重要性，復(fù)查項(xiàng)目包括脊柱X線片、CT等，以便及時(shí)了解患兒的病情變化，調(diào)整治療和康復(fù)方案。7.并發(fā)癥的預(yù)防及護(hù)理：①壓瘡預(yù)防：保持患兒皮膚清潔干燥，每日為患兒擦浴1次，更換干凈的衣物和床單。定時(shí)翻身，每2小時(shí)翻身1次，翻身時(shí)動作輕柔，避免拖、拉、推等動作。使用氣墊床，降低*局部皮膚壓力。觀察患兒皮膚情況，尤其是骨隆突部位，如肩胛部、骶尾部、足跟部等，如出現(xiàn)皮膚發(fā)紅、破損等情況，及時(shí)采取相應(yīng)的護(hù)理措施。②肺部感染預(yù)防：鼓勵(lì)患兒深呼吸、有效咳嗽，每日定時(shí)為患兒拍背，促進(jìn)痰液排出。拍背時(shí)由下向上、由外向內(nèi)輕輕拍打，力度適中。保持病房空氣新鮮，每日開窗通風(fēng)2-3次，每次30分鐘，室內(nèi)溫度保持在22-24℃，濕度保持在50-60%。③脊髓損傷加重預(yù)防：護(hù)理操作時(shí)動作輕柔，避免對患兒脊柱造成過度牽拉或撞擊。搬運(yùn)患兒時(shí)需3人協(xié)作，一人托住頭部和頸部，一人托住軀干，一人托住下肢，保持脊柱直線位。密切觀察患兒雙下肢感覺、運(yùn)動及反射情況，如出現(xiàn)下肢麻木、無力、大小便失禁等癥狀，立即報(bào)告醫(yī)生，采取緊急處理措施。④營養(yǎng)不良預(yù)防：根據(jù)患兒的營養(yǎng)狀況，制定合理的飲食計(jì)劃，給予高熱量、高蛋白、高維生素的食物，如牛奶、雞蛋、魚肉、雞肉、新鮮蔬菜水果等。鼓勵(lì)患兒少食多餐，避免挑食、偏食。定期監(jiān)測患兒體重、身高及血生化指標(biāo)，如發(fā)現(xiàn)患兒營養(yǎng)狀況不佳，及時(shí)調(diào)整飲食計(jì)劃，必要時(shí)遵醫(yī)囑給予靜脈營養(yǎng)支持。（三）出院前護(hù)理患兒住院治療4周后，病情得到明顯改善，脊柱側(cè)彎Cobb角降至25°，脊柱活動度較前增加，前屈40°，后伸20°，左側(cè)屈25°，右側(cè)屈15°，雙下肢肌力恢復(fù)至Ⅴ級，肌張力正常，步態(tài)不穩(wěn)癥狀明顯減輕，能夠獨(dú)立完成日?；顒印；純杭凹议L焦慮情緒得到緩解，家長掌握了疾病的護(hù)理知識及康復(fù)訓(xùn)練技巧。出院前，責(zé)任護(hù)士對患兒及家長進(jìn)行出院指導(dǎo)：①繼續(xù)堅(jiān)持康復(fù)訓(xùn)練，每日2次，每次30分鐘，避免過度勞累；②保持正確的體位，避免長時(shí)間彎腰、久坐、久站，避免劇烈運(yùn)動；③注意飲食營養(yǎng)，多吃富含蛋白質(zhì)、維生素的食物，保證營養(yǎng)均衡；④定期復(fù)查，出院后1個(gè)月、3個(gè)月、6個(gè)月各復(fù)查1次，以后每半年復(fù)查1次，如出現(xiàn)脊柱側(cè)彎加重、下肢麻木無力、大小便異常等情況，及時(shí)就診；⑤保持良好的心態(tài)，鼓勵(lì)患兒積極參與集體活動，增強(qiáng)自信心。四、護(hù)理反思與改進(jìn)（一）護(hù)理亮點(diǎn)1.個(gè)性化護(hù)理計(jì)劃：根據(jù)患兒的具體病情、年齡特點(diǎn)及心理狀態(tài)，制定了個(gè)性化的護(hù)理計(jì)劃，護(hù)理措施針對性強(qiáng)，確保了護(hù)理效果。例如，在康復(fù)訓(xùn)練方面，根據(jù)患兒的脊柱活動度和肌力情況，制定了循序漸進(jìn)的訓(xùn)練計(jì)劃，使患兒能夠逐漸適應(yīng)訓(xùn)練強(qiáng)度，提高了康復(fù)訓(xùn)練的依從性。2.多學(xué)科協(xié)作：在護(hù)理過程中，積極與醫(yī)生、康復(fù)師進(jìn)行溝通協(xié)作，共同為患兒制定治療和康復(fù)方案?？祻?fù)師定期到病房指導(dǎo)患兒進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練，護(hù)士根據(jù)康復(fù)師的指導(dǎo)協(xié)助患兒訓(xùn)練，并及時(shí)反饋患兒的訓(xùn)練情況，醫(yī)生根據(jù)患兒的病情變化調(diào)整治療方案，形成了良好的多學(xué)科協(xié)作模式，促進(jìn)了患兒的康復(fù)。3.心理護(hù)理到位：充分重視患兒及家長的心理狀態(tài)，采取了多種心理護(hù)理措施，如與患兒溝通交流、鼓勵(lì)患兒參與集體活動、對家長進(jìn)行心理疏導(dǎo)等，有效緩解了患兒及家長的焦慮情緒，提高了其治療和護(hù)理的依從性。4.健康教育多樣化：采用了健康教育講座、發(fā)放宣傳冊、一對一指導(dǎo)等多種形式對家長進(jìn)行健康教育，使家長能夠全面、系統(tǒng)地掌握疾病的護(hù)理知識及康復(fù)訓(xùn)練技巧，為患兒出院后的家庭護(hù)理奠定了良好的基礎(chǔ)。（二）護(hù)理不足之處1.康復(fù)訓(xùn)練的細(xì)化程度不夠：雖然制定了個(gè)性化的康復(fù)訓(xùn)練計(jì)劃，但在訓(xùn)練過程中，對患兒動作的規(guī)范性指導(dǎo)還不夠細(xì)致，部分患兒在進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練時(shí)動作不夠標(biāo)準(zhǔn)，影響了訓(xùn)練效果。例如，在側(cè)方彎曲訓(xùn)練中，患兒有時(shí)會出現(xiàn)身體前傾或后仰的情況，護(hù)士未能及時(shí)發(fā)現(xiàn)并糾正。2.對家長的康復(fù)訓(xùn)練指導(dǎo)深度不足：雖然對家長進(jìn)行了康復(fù)訓(xùn)練的指導(dǎo)，但在指導(dǎo)過程中，主要以示范動作和講解方法為主，對家長在協(xié)助患兒訓(xùn)練