視神經(jīng)脊髓炎Devic病Devic綜合癥NeulomyelitisopticaNMO定義是視神經(jīng)和脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。Devic在1894年復習了16例病例及其本人遇到的一例死亡病例，提出NMO具體的臨床特征為1）急性或亞急性起病的單眼或雙眼失明，2）其前或其后數(shù)日或數(shù)周伴發(fā)橫貫性或上升性脊髓炎。病因及發(fā)病機制NMO病因及發(fā)病機制不清。西方人MS以腦干病損為主，東方人MS以視神經(jīng)和脊髓損害最常見；可能與遺傳素質及種族差異有關。病理NMO的病理改變是脫髓鞘、硬化斑、和壞死，伴血管周圍炎性細胞浸潤。主要累及視神經(jīng)和視交叉；脊髓好發(fā)于胸段和頸段。病損局限，破壞性病變較明顯。臨床表現(xiàn)1、發(fā)病年齡為5～60歲，以21～41歲最多，男女均可發(fā)病。2、脊髓炎：急性嚴重的橫貫性脊髓炎和雙側同時或相繼出現(xiàn)的球后視神經(jīng)炎（ON），是本病特征性臨床表現(xiàn)，可在短時間內連續(xù)出現(xiàn)，導致失明和截癱，可有緩解和復發(fā)。4、急性橫貫性脊髓炎是脊髓的急性進展性炎性脫髓鞘病變，已經(jīng)證實，多為MS表現(xiàn)，呈單相性或慢性多相復發(fā)型。雖然稱之為橫貫性，但臨床常見的脊髓體征是不對稱和不完全性的，多呈現(xiàn)播散性脊髓炎。臨床表現(xiàn)不完全橫貫性、脊髓半離斷或上升性脊髓炎，其特征是快速進展的（數(shù)小時或數(shù)天）下肢輕癱、雙側Babinski征、感覺平面和括約肌功能障礙等。約1／3復發(fā)型急性脊髓炎常伴有Lhermitte征、陣發(fā)性強直性痙攣和神經(jīng)根痛。單相病程患者神經(jīng)根痛很少發(fā)生，未見Lhermitte征和強直性痙攣。

1、CSF細胞數(shù)增多（>5／mm3）見于73％單相病程和82％復發(fā)型患者，顯示CSF-MNC增多較MS顯著；CSF蛋白復發(fā)型顯著高于單相病程患者。2、復發(fā)型患者脊髓MRI檢查，發(fā)現(xiàn)脊髓縱向融合病變超過3個或以上脊柱節(jié)段的發(fā)生率，約為88％，通常為6～10個節(jié)段，脊髓腫脹和釓（gadolinium）強化也較常見。診斷及鑒別診斷 1、診斷典型病例不難診斷，但僅有一次孤立發(fā)作且僅有一個部位癥狀則診斷困難，但隨著后來的臨床進展可證實，MRI顯示的視神經(jīng)和脊髓病灶、視覺誘發(fā)電位、CSF－IgG指數(shù)增高及寡克隆帶等可提供重要的診斷證據(jù)。鑒別診斷（1）早期眼癥狀易于單純性球后視神經(jīng)炎混淆，后者多損害單眼，NMO常為兩眼先后受累，并有脊髓病損，有明顯緩解－復發(fā)；目前還不清楚，是否單獨發(fā)生的不伴有脫髓鞘疾病其他證據(jù)的ON就是一種限制性MS。（2）MS可表現(xiàn)為NMO的臨床模式，CSF及MRI檢查對二者很有鑒別意義。Csf－MNC〈大于50／mm3或中性粒細胞增多常見于NMO，少見于MS；寡克隆帶見于MS，少見于NMO。

MRI：NMO發(fā)病初期多正常，MS多有典型病灶（復發(fā)緩解型）；脊髓縱向融合病變:NMO超過3個以上脊柱節(jié)段，通常，6～10個節(jié)段，腫脹和釓(Gadolinium)強化常見。MS很少超過一個節(jié)段。

（3）亞急性發(fā)病多見于小兒，先有腹痛、腹瀉等腹部癥狀，多無癱瘓，對稱性感覺障礙為主，無復發(fā)。治療1、甲基強地松龍大劑量沖擊500～1000mg，靜脈滴注，日一次，3～5天；之后強的松大劑量口服。作用：有效加速ON發(fā)作癥狀的恢復，可終止或縮短NMO惡化。單獨口服