小兒噬血細(xì)胞綜合征免疫抑制治療的護(hù)理個(gè)案一、案例背景與評(píng)估（一）患者基本信息患兒男性，3歲6個(gè)月，因“間斷發(fā)熱12天，加重伴精神萎靡3天”于2025年3月10日收入我院兒科重癥監(jiān)護(hù)室?；純合礕1P1，足月順產(chǎn)，出生體重3.2kg，按時(shí)進(jìn)行預(yù)防接種，平素體健，無食物藥物過敏史，父母非近親結(jié)婚，家族中無類似疾病史。（二）入院病情描述患兒12天前無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱，體溫波動(dòng)于38.5-39.8℃，以午后及夜間明顯，伴輕微咳嗽，無寒戰(zhàn)、抽搐，無嘔吐、腹瀉。家長自行給予“布洛芬混懸液”口服后體溫可暫時(shí)下降，但數(shù)小時(shí)后復(fù)升。3天前患兒發(fā)熱頻率增加，體溫最高達(dá)40.2℃，口服退熱藥效果不佳，同時(shí)出現(xiàn)精神萎靡、煩躁不安，進(jìn)食量明顯減少，尿量較前減少約1/3，遂來我院急診。急診查血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)3.2×10?/L，中性粒細(xì)胞比例58%，淋巴細(xì)胞比例32%，血紅蛋白95g/L，血小板計(jì)數(shù)65×10?/L；C反應(yīng)蛋白（CRP）85mg/L；降鈣素原（PCT）2.1ng/ml；血生化：谷丙轉(zhuǎn)氨酶（ALT）128U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶（AST）115U/L，總膽紅素28μmol/L，白蛋白30g/L，甘油三酯3.2mmol/L；凝血功能：凝血酶原時(shí)間（PT）14.5秒，活化部分凝血活酶時(shí)間（APTT）42秒，纖維蛋白原1.8g/L。急診以“發(fā)熱待查：感染性疾?。垦合到y(tǒng)疾??？”收入院。（三）入院后評(píng)估1.生命體征：體溫39.7℃，脈搏142次/分，呼吸32次/分，血壓92/60mmHg，經(jīng)皮血氧飽和度96%（自然空氣下）。2.一般情況：神志清楚，精神萎靡，煩躁易激惹，全身皮膚黏膜無黃染、皮疹及出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。頭顱無畸形，前囟已閉，眼瞼無水腫，結(jié)膜稍蒼白，鞏膜無黃染，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對(duì)光反射靈敏。耳鼻咽喉未見異常。頸軟，無抵抗。胸廓對(duì)稱，呼吸稍促，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕性啰音。心率142次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，肝肋下3.5-，質(zhì)中，邊緣銳，脾肋下2.5-，質(zhì)中，無壓痛，移動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音正常。四肢活動(dòng)自如，神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見異常。3.實(shí)驗(yàn)室檢查：完善骨髓穿刺檢查，骨髓涂片示：骨髓增生活躍，粒系占45%，紅系占25%，巨核系可見，片中可見噬血細(xì)胞（占3.5%），吞噬紅細(xì)胞、血小板及有核細(xì)胞；免疫分型：CD3?T細(xì)胞比例降低，CD4?/CD8?比值倒置，NK細(xì)胞活性降低（12%）；基因檢測：未見明確致病性基因突變；EB病毒檢測：EB病毒DNA定量1.2×10?copies/ml；鐵蛋白：1850ng/ml；solubleCD25：6500pg/ml。4.診斷：根據(jù)患兒臨床表現(xiàn)（持續(xù)發(fā)熱、肝脾腫大）、實(shí)驗(yàn)室檢查（全血細(xì)胞減少、高甘油三酯血癥、低纖維蛋白原血癥、高鐵蛋白血癥、可溶性CD25升高、NK細(xì)胞活性降低、骨髓可見噬血細(xì)胞）及EB病毒檢測陽性，確診為“小兒噬血細(xì)胞綜合征（EB病毒相關(guān)性）”。二、護(hù)理計(jì)劃與目標(biāo)（一）護(hù)理診斷1.體溫過高與病毒感染及免疫異常激活有關(guān)。2.有感染的危險(xiǎn)與免疫抑制治療導(dǎo)致機(jī)體免疫力降低、白細(xì)胞減少有關(guān)。3.營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與發(fā)熱消耗增加、進(jìn)食減少、肝功能異常有關(guān)。4.潛在并發(fā)癥：藥物不良反應(yīng)（如激素相關(guān)性高血糖、消化道出血、免疫抑制劑所致骨髓抑制等）、出血傾向、肝功能進(jìn)一步損害。5.焦慮（家長）與患兒病情危重、治療周期長、預(yù)后不確定有關(guān)。（二）護(hù)理目標(biāo)1.體溫管理：患兒體溫控制在38.5℃以下，發(fā)熱間隔時(shí)間延長，直至體溫恢復(fù)正常。2.感染防控：住院期間無新發(fā)感染，如肺部感染、皮膚黏膜感染、尿路感染等，血常規(guī)白細(xì)胞計(jì)數(shù)維持在安全范圍。3.營養(yǎng)支持：患兒進(jìn)食量逐漸增加，體重穩(wěn)定或略有增長，白蛋白水平維持在35g/L以上，貧血癥狀改善（血紅蛋白≥110g/L）。4.并發(fā)癥預(yù)防：及時(shí)發(fā)現(xiàn)并處理藥物不良反應(yīng)，無嚴(yán)重出血事件發(fā)生，肝功能指標(biāo)逐漸恢復(fù)正常（ALT、AST降至正常范圍）。5.心理護(hù)理：家長焦慮情緒得到緩解，能夠積極配合治療與護(hù)理工作，掌握基本的家庭護(hù)理知識(shí)。三、護(hù)理過程與干預(yù)措施（一）體溫管理護(hù)理1.體溫監(jiān)測：采用電子體溫計(jì)每2小時(shí)測量一次體溫，體溫超過38.5℃時(shí)每30分鐘測量一次，記錄體溫變化趨勢(shì)。同時(shí)監(jiān)測患兒伴隨癥狀，如寒戰(zhàn)、出汗、精神狀態(tài)等。2.降溫措施：當(dāng)體溫≥38.5℃時(shí)，首先采用物理降溫，如溫水擦?。ㄋ疁?2-34℃），擦拭部位為額頭、頸部、腋窩、腹gu溝、四肢等大血管豐富處，每次擦拭時(shí)間15-20分鐘，避免擦拭心前區(qū)、腹部、足底等部位。若物理降溫效果不佳，遵醫(yī)囑給予布洛芬混懸液（5-10mg/kg）口服或?qū)σ阴０被铀ǎ?0-15mg/kg）直腸給藥，用藥后30分鐘復(fù)查體溫，觀察降溫效果。避免使用阿司匹林類藥物，以防加重出血傾向。3.環(huán)境調(diào)節(jié)：保持病室環(huán)境安靜、整潔，溫度控制在22-24℃，濕度50-60%。避免患兒包裹過厚，以利于散熱。及時(shí)更換患兒汗?jié)竦囊挛锖痛矄危３制つw干燥舒適。4.補(bǔ)液護(hù)理：發(fā)熱時(shí)患兒水分消耗增加，遵醫(yī)囑給予靜脈補(bǔ)液，補(bǔ)充生理鹽水、葡萄糖溶液等，維持水、電解質(zhì)平衡。鼓勵(lì)患兒多飲水，若患兒進(jìn)食困難，可通過口服補(bǔ)液鹽或靜脈補(bǔ)液補(bǔ)充水分。（二）感染防控護(hù)理1.保護(hù)性隔離：將患兒安置在單人隔離病房，病房每日開窗通風(fēng)2次，每次30分鐘，使用空氣凈化器持續(xù)凈化空氣。限制探視人員，探視者需佩戴口罩、帽子，嚴(yán)格執(zhí)行手衛(wèi)生，必要時(shí)穿隔離衣。2.皮膚黏膜護(hù)理：每日為患兒進(jìn)行全身擦浴，保持皮膚清潔干燥，尤其是頸部、腋窩、腹gu溝等褶皺部位。修剪患兒指甲，避免抓傷皮膚。加強(qiáng)口腔護(hù)理，每日用生理鹽水或碳酸氫鈉溶液漱口4次，觀察口腔黏膜有無潰瘍、出血等情況。保持肛周皮膚清潔，每次排便后用溫水清洗，涂抹護(hù)臀膏保護(hù)皮膚，預(yù)防肛周感染。3.呼吸道護(hù)理：指導(dǎo)患兒有效咳嗽、咳痰，定時(shí)為患兒翻身、拍背，促進(jìn)痰液排出。若患兒出現(xiàn)咳嗽、咳痰加重，及時(shí)給予霧化吸入（生理鹽水+布地奈德），稀釋痰液。密切觀察患兒呼吸、血氧飽和度變化，發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)報(bào)告醫(yī)生。4.無菌操作：嚴(yán)格執(zhí)行各項(xiàng)無菌技術(shù)操作，如靜脈穿刺、導(dǎo)尿、吸痰等，操作前后嚴(yán)格手衛(wèi)生，使用無菌物品，避免交叉感染。定期更換輸液部位，觀察穿刺部位有無紅腫、滲液等感染跡象。5.病情監(jiān)測：每日監(jiān)測血常規(guī)、CRP、PCT等感染指標(biāo)，密切觀察患兒有無發(fā)熱、咳嗽、腹瀉、皮膚紅腫等感染癥狀。若出現(xiàn)感染跡象，及時(shí)遵醫(yī)囑給予抗感染治療。（三）營養(yǎng)支持護(hù)理1.營養(yǎng)評(píng)估：入院后每日評(píng)估患兒的進(jìn)食量、體重、白蛋白、血紅蛋白等營養(yǎng)指標(biāo)，制定個(gè)性化的營養(yǎng)支持方案。2.飲食指導(dǎo)：根據(jù)患兒的病情和口味，給予高熱量、高蛋白、易消化的食物，如牛奶、雞蛋、魚肉、瘦肉、豆制品等。避免給予油膩、辛辣、生冷的食物，以防加重胃腸道負(fù)擔(dān)。若患兒肝功能異常，適當(dāng)減少脂肪攝入，給予低脂飲食。鼓勵(lì)患兒少食多餐，每日進(jìn)食5-6次。3.喂養(yǎng)護(hù)理：對(duì)于精神萎靡、進(jìn)食困難的患兒，采用鼻飼喂養(yǎng)的方式補(bǔ)充營養(yǎng)。鼻飼前檢查胃管位置，確保胃管在胃內(nèi)，鼻飼時(shí)速度不宜過快，每次鼻飼量不超過200ml，鼻飼后用溫水沖洗胃管，防止胃管堵塞。觀察患兒有無嘔吐、腹脹、腹瀉等胃腸道反應(yīng)，及時(shí)調(diào)整鼻飼方案。4.靜脈營養(yǎng)支持：若患兒經(jīng)口或鼻飼喂養(yǎng)無法滿足營養(yǎng)需求，遵醫(yī)囑給予靜脈營養(yǎng)支持，如輸注白蛋白、氨基酸、脂肪乳等。嚴(yán)格控制靜脈營養(yǎng)液的輸注速度和濃度，觀察患兒有無輸液反應(yīng)，如發(fā)熱、皮疹等。（四）用藥護(hù)理患兒采用HLH-2004方案進(jìn)行免疫抑制治療，具體藥物包括地塞米松、依托泊苷、環(huán)孢素A。1.地塞米松護(hù)理：遵醫(yī)囑給予地塞米松2mg/kg/d靜脈滴注，連用3天，之后逐漸減量。用藥期間密切觀察患兒有無高血糖、消化道出血、電解質(zhì)紊亂等不良反應(yīng)。每日監(jiān)測血糖4次（空腹、三餐后2小時(shí)），若血糖升高，遵醫(yī)囑給予胰島素治療。觀察患兒有無腹痛、嘔吐、黑便等消化道出血癥狀，遵醫(yī)囑給予胃黏膜保護(hù)劑（如奧美拉唑）預(yù)防消化道出血。定期監(jiān)測電解質(zhì)，及時(shí)糾正低鉀、低鈉等電解質(zhì)紊亂。2.依托泊苷護(hù)理：依托泊苷150mg/m2靜脈滴注，每周1次，共2次，之后每2周1次。用藥前評(píng)估患兒的血常規(guī)、肝腎功能，確保無用藥禁忌。用藥時(shí)嚴(yán)格控制輸注速度，避免藥液外滲，輸注過程中密切觀察患兒有無惡心、嘔吐、脫發(fā)、骨髓抑制等不良反應(yīng)。用藥后每周監(jiān)測血常規(guī)，若出現(xiàn)白細(xì)胞、血小板減少，及時(shí)遵醫(yī)囑給予升白細(xì)胞藥物（如粒細(xì)胞集落刺激因子）、輸血小板等治療。3.環(huán)孢素A護(hù)理：環(huán)孢素A3-5mg/kg/d，分2次口服，定期監(jiān)測血藥濃度，維持血藥濃度在100-200ng/ml。用藥期間觀察患兒有無腎毒性、高血壓、牙齦增生等不良反應(yīng)。定期監(jiān)測腎功能（血肌酐、尿素氮）、血壓，若出現(xiàn)腎功能異?；蜓獕荷撸皶r(shí)調(diào)整藥物劑量。指導(dǎo)患兒飯后服用環(huán)孢素A，以減少胃腸道刺激。（五）并發(fā)癥觀察與護(hù)理1.出血傾向護(hù)理：每日監(jiān)測患兒的凝血功能（PT、APTT、纖維蛋白原）、血小板計(jì)數(shù)，觀察患兒皮膚黏膜有無出血點(diǎn)、瘀斑，有無鼻出血、牙齦出血、嘔血、黑便、血尿等出血癥狀。若血小板計(jì)數(shù)低于20×10?/L，遵醫(yī)囑輸注血小板懸液。指導(dǎo)患兒避免劇烈活動(dòng)，防止碰撞受傷，保持大便通暢，避免用力排便引起顱內(nèi)出血。2.肝功能損害護(hù)理：定期監(jiān)測肝功能指標(biāo)（ALT、AST、總膽紅素、白蛋白），觀察患兒有無黃疸、腹脹、食欲減退等癥狀。遵醫(yī)囑給予保肝藥物（如還原型谷胱甘肽、多烯磷脂酰膽堿）靜脈滴注。給予低脂飲食，避免使用肝毒性藥物。3.電解質(zhì)紊亂護(hù)理：每日監(jiān)測電解質(zhì)（鉀、鈉、氯、鈣），觀察患兒有無乏力、心律失常、肌肉抽搐等電解質(zhì)紊亂癥狀。根據(jù)電解質(zhì)結(jié)果及時(shí)調(diào)整補(bǔ)液方案，補(bǔ)充相應(yīng)的電解質(zhì)。（六）心理護(hù)理與健康指導(dǎo)1.心理護(hù)理：主動(dòng)與家長溝通，耐心解釋患兒的病情、治療方案、預(yù)后及護(hù)理措施，緩解家長的焦慮情緒。鼓勵(lì)家長表達(dá)內(nèi)心的擔(dān)憂和需求，給予心理支持。及時(shí)向家長反饋患兒的病情變化，讓家長了解治療x，增強(qiáng)治療信心。2.健康指導(dǎo)：向家長講解小兒噬血細(xì)胞綜合征的相關(guān)知識(shí)，包括病因、臨床表現(xiàn)、治療方法、常見并發(fā)癥及預(yù)防措施。指導(dǎo)家長掌握體溫監(jiān)測、皮膚黏膜護(hù)理、飲食護(hù)理等家庭護(hù)理技能。告知家長患兒出院后需定期復(fù)查血常規(guī)、肝腎功能、EB病毒DNA定量等指標(biāo)，遵醫(yī)囑按時(shí)服藥，不可自行停藥或調(diào)整藥物劑量。強(qiáng)調(diào)患兒避免去人群密集的場所，預(yù)防感染，注意休息，避免劇烈活動(dòng)。四、護(hù)理反思與改進(jìn)（一）護(hù)理亮點(diǎn)1.體溫管理精細(xì)化：采用每2小時(shí)體溫監(jiān)測結(jié)合動(dòng)態(tài)調(diào)整降溫措施的方法，有效將患兒體溫控制在目標(biāo)范圍內(nèi)，避免了持續(xù)高熱對(duì)機(jī)體的損害。同時(shí)，注重補(bǔ)液護(hù)理，維持了水、電解質(zhì)平衡，為體溫控制提供了保障。2.感染防控全面化：實(shí)施嚴(yán)格的保護(hù)性隔離措施，加強(qiáng)皮膚黏膜、呼吸道等重點(diǎn)部位的護(hù)理，嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作，有效預(yù)防了院內(nèi)感染的發(fā)生。通過每日監(jiān)測感染指標(biāo)和密切觀察感染癥狀，及時(shí)發(fā)現(xiàn)并處理了潛在的感染風(fēng)險(xiǎn)。3.用藥護(hù)理個(gè)體化：針對(duì)免疫抑制治療藥物的不同不良反應(yīng)，制定了個(gè)性化的護(hù)理方案，如地塞米松的血糖監(jiān)測和消化道保護(hù)、依托泊苷的骨髓抑制觀察、環(huán)孢素A的血藥濃度監(jiān)測和腎毒性觀察等，確保了用藥安全。4.心理護(hù)理人性化：通過與家長的有效溝通，及時(shí)了解家長的心理需求，給予心理支持和健康指導(dǎo)，緩解了家長的焦慮情緒，提高了家長的配合度。（二）護(hù)理不足1.營養(yǎng)評(píng)估不夠動(dòng)態(tài)：雖然每日評(píng)估患兒的營養(yǎng)指標(biāo)，但在患兒病情變化（如發(fā)熱加重、胃腸道反應(yīng)出現(xiàn)時(shí)）未能及時(shí)調(diào)整營養(yǎng)支持方案，導(dǎo)致患兒在治療第5天出現(xiàn)白蛋白水平下降至28g/L，后續(xù)通過增加靜脈營養(yǎng)支持才得以糾正。2.疼痛管理意識(shí)不足：患兒在骨髓穿刺、靜脈穿刺等操作過程中出現(xiàn)明顯哭鬧、煩躁，但未及時(shí)給予有效的疼痛干預(yù)措施，如安撫、分散注意力、*局部麻醉等，增加了患兒的痛苦體驗(yàn)。3.家長健康指導(dǎo)深度不夠：雖然向家長講解了疾病相關(guān)知識(shí)和家庭護(hù)理技能，但在出院后藥物管理、應(yīng)急情況處理（如發(fā)熱、出血時(shí)的處理）等方面的指導(dǎo)不夠詳細(xì)，導(dǎo)致家長在出院后1周因患兒再次發(fā)熱而產(chǎn)生焦慮，再次來院咨詢。（三）改進(jìn)措施1.加強(qiáng)動(dòng)態(tài)營養(yǎng)評(píng)估：建立營養(yǎng)評(píng)估動(dòng)態(tài)監(jiān)測表，不僅每日評(píng)估營養(yǎng)指標(biāo)，還需根據(jù)患兒的病情變化（如體溫、胃腸道反應(yīng)、進(jìn)食量等）及時(shí)調(diào)整營養(yǎng)支持方案。與營養(yǎng)師合作，為患兒制定更精準(zhǔn)的營養(yǎng)計(jì)劃，確保營養(yǎng)供給滿足患兒的需求。2.完善疼痛管理流程：制定兒科操作疼痛管理規(guī)范，對(duì)于骨髓穿刺、靜脈穿刺等有創(chuàng)操作，提前采取疼痛干預(yù)措施，如使用含利多ka因的*局部麻醉膏、給予安撫玩具分散注意力、由經(jīng)驗(yàn)豐富的護(hù)士操作以減少操