第拾三章凰濕性疾病

概論

問(wèn)出熱幼'畤發(fā)性兒里系拄性

風(fēng)的I星節(jié)筏紅哥提殘皮肌炎

過(guò)叱血￡衰「動(dòng)第騎￡動(dòng)川崎喟

點(diǎn)出性多孔I結(jié)學(xué)性的

性紅斑I恤

凰濕熱

壹、概述

凰濕熱是A組乙型溶血性鏈球菌咽峽炎彳爰的免疫性炎性疾病，好發(fā)于6-15歲

二、病因機(jī)制以及病理

病原體：A組乙型溶血性鏈球菌

感染彳爰自身免疫炎癥性疾病

病理本病是全身皓締組織的非化膿性炎癥，全身各器官均可受累，尤以心臟和皓締組織豐富的器官如

關(guān)節(jié)、血管及漿膜等處更懸明顯

變性滲出期一增生期-----硬化期

1f0月-----3-4f0月-------2-3彳固月

三、臨床體現(xiàn)

發(fā)生于鏈球菌咽峽炎彳爰1?3周

凰濕性關(guān)節(jié)炎（急性）凰濕性心臟炎（隱匿起?。?/p>

壹般體琪卷發(fā)熱、不適、疲憊、食欲不佳、面色蒼白、多汗、鼻出血和腹痛等，倜別有腦膜炎和肺炎

1.心臟炎是最特性體垣，也是唯壹持續(xù)器官損害，心肌和心內(nèi)膜最輕易受到損害

心M

WttlXF5

P-R1司雁長(zhǎng).神

伴有T波低平在心生詵

ST段異常i均有心M

?as

心臟增大

心臟梅動(dòng)堿羽

二尖瓣受累最卷常兄

另壹方面是二尖瓣和積極脈瓣聯(lián)合受累

MitralValveRegurgitation

心尖部常可聞及由于二尖瓣美閉不全所致的吹凰樣全收縮期雜音，向腋下傳導(dǎo)。

有畤可聞舒張中期雜音和胸骨左緣第三肋間舒張期嘆氣樣雜音

超聲心勤圖檢查可發(fā)琪心瓣膜損害

^典癥狀卷心前區(qū)疼痛、明顯呼吸困難及壹謾性心底部心包摩擦音

X線檢查心影向兩側(cè)擴(kuò)大呈燒瓶形，ECG和超聲心勤圖可確診

Inilamed

pericardium

Pericardium

2.關(guān)節(jié)炎

見(jiàn)于50%?75%初發(fā)患兒，侵犯膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)，體土兄卷缸、腫、熱、痛，軍但1關(guān)節(jié)炎癥持續(xù)

數(shù)小畤至數(shù)天，呈游走性，病程1?2值1月，最終消退不留畸形

3.舞蹈病

起病緩慢

全身或部分肌肉不自主迅速運(yùn)勤，如伸舌歪嘴、擠眉弄眼、聳肩縮頸、^言障礙、害寫困難和細(xì)微勤

作不協(xié)調(diào)。興奮或注意力集中畤加劇，入睡裙即消失

常在A組鏈球菌咽峽炎彳爰數(shù)周至數(shù)月出現(xiàn)，3他I月?1年自行消失

4.皮膚癥狀

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四、試驗(yàn)室檢查

將評(píng)085染證務(wù)區(qū)俄熱活動(dòng)性指標(biāo)

五、診斷

在確定鏈球菌感染證據(jù)的前提下，有兩項(xiàng)重要體垣或壹項(xiàng)重要體現(xiàn)伴兩項(xiàng)次要體現(xiàn)即可作出診斷

重要體現(xiàn)次要體現(xiàn)鏈球菌感染證據(jù)

心臟炎發(fā)熱咽拭子培養(yǎng)陽(yáng)性

多關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)痛避球菌抗原試驗(yàn)陽(yáng)性

舞蹈病血沉增高抗鏈球菌抗體滴度升高

環(huán)形缸斑CRP陽(yáng)性白細(xì)胞數(shù)和中性粒細(xì)胞增高

皮下小結(jié)P-R間期延房

六、治療

1.壹般治療

2.藥物治療

對(duì)癥治療

?有無(wú)m性心力衰

瑞時(shí)應(yīng)就為存在

M也性心胸發(fā)，

給予犬用量@皮

反熱素，可給予

利尿劑和蟲(chóng)省擴(kuò)

張劑

?使用洋培黃制帝

七、防止

瓜濕熱復(fù)發(fā)有模擬初次發(fā)作的特粘，閩濕熱預(yù)彳爰取決于初次發(fā)作與否存在心臟炎、嚴(yán)重程度、治療與

否封的、與否迤行正規(guī)的抗鏈球菌防止

每3?4周肌內(nèi)注射節(jié)星青霉索（艮期有效青霉素）120離U,至少5年，最佳持續(xù)至25歲，有凰濕性

心臟病者，宜作終身防止

急性凰濕熱最具特性的體垣是

AJ虱濕性關(guān)節(jié)炎

B.凰濕性心臟炎

C.舞蹈病

D.環(huán)形條T.斑

E.皮下小結(jié)

『封的答案』B

限濕病最具有特性性的病理變化是

A.結(jié)締組織滲出性炎癥

B.某質(zhì)水腫伴淋巴組織浸潤(rùn)

C.纖維組織增生

D.皮下小結(jié)

EJ虱濕小品吉

『封的答案』E

下列哪項(xiàng)不符合急性凰濕性關(guān)節(jié)炎

A.常侵犯大關(guān)節(jié)，呈游走性、封稱性

B.炎癥消退彳叁功能完全恢復(fù)

C.X線檢查可有關(guān)節(jié)面破壤，關(guān)節(jié)間隙變窄

D.急性期可由缸、腫、熱、痛及壓痛

E.抗鏈球菌溶血素“0”600U以上

『封的答案』C

幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎

壹、概述

定義：小朋友峙期（16歲如下）不明原因關(guān)節(jié)腫脹，持續(xù)6周以上者。

機(jī)制多種感染性澈生物的特殊成分作懸外來(lái)抗原,作用于具有遺傳摯背景的人群,通謾直接損傷或分

泌細(xì)胞因子，激活免疫細(xì)胞和產(chǎn)生自身抗體，引起自身組織的損害和變性。

二、各他類型定義和臨床體垣

L全身型關(guān)節(jié)炎

排除

①銀屑病患者

②8歲以上I1LA-B27陽(yáng)性的男性關(guān)節(jié)炎患兒

③家族史中壹級(jí)親屬有HLA-B27有關(guān)的疾病(強(qiáng)直性脊柱炎、與附著黠炎癥有關(guān)的關(guān)節(jié)炎、急性前色

素膜炎或愜能關(guān)節(jié)炎)

④兩次類凰濕因子陽(yáng)性，兩次間隔懸3他月

辦

標(biāo)

非

Ha定

國(guó)

的M

紅

程

疹

皮

枇除以下揖天發(fā)達(dá),至少

UR清祝2國(guó)以上.件有

關(guān)中炎，同時(shí)伴

電以下(1)?

(5)項(xiàng)中的一

項(xiàng)或更多隹?jī)?yōu)

栗展期如

物便交及

心包炎

發(fā)熱

特點(diǎn)

好點(diǎn)

關(guān)節(jié)

2.多關(guān)節(jié)型類凰濕因子陰性

排除

①銀屑病患者

②8歲以上HLA-B27陽(yáng)性的男性關(guān)節(jié)炎患兒

③家族史中壹級(jí)親屬有HLA-B27有關(guān)的疾?。◤?qiáng)直性脊柱炎、與附著.粘炎癥有關(guān)的關(guān)節(jié)炎、急性前色

素膜炎或舐骼關(guān)節(jié)炎）

④兩次類凰濕因子陽(yáng)性，兩次間隔卷3他月

⑤全身型JIA

CM

3.多關(guān)節(jié)型類圍濕因子陽(yáng)性

發(fā)熱最初6個(gè)月5個(gè)關(guān)節(jié)受累，類反魂因子PB性

美節(jié)底伏較美風(fēng)酬性俎為

女孩多見(jiàn)X，后期可侵犯鵬美節(jié)，B

終約半數(shù)以上發(fā)生關(guān)節(jié)強(qiáng)直

受光而影響關(guān)節(jié)功能

除關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)外，可出現(xiàn)類風(fēng)

多于兒童后期起病

逢結(jié)節(jié)

排除

①銀屑病患者

②8歲以上HLA-B27陽(yáng)性的男性關(guān)節(jié)炎患兒

③家族史中壹級(jí)親屬有HLA-B27有關(guān)的疾?。◤?qiáng)直性脊柱炎、與附著黠炎癥有關(guān)的關(guān)節(jié)炎、急性前色

素膜炎或帳能關(guān)節(jié)炎）

④全身型JIA

4.少關(guān)節(jié)型

發(fā)病最初6個(gè)月17個(gè)關(guān)中受累

2ax?31KsJUft

本主女被多多為大關(guān)魁受田修、時(shí)或腕等

?SL生健性虹膜便狀

見(jiàn)，起病多大關(guān)才為好友都值.常為

體炎而造成和力

在歲以前雖然關(guān)節(jié)炎反復(fù)發(fā)作，但很少卦比

5障海，甚至關(guān)明

停持續(xù)性少關(guān)②tr展型少關(guān)節(jié)型

I節(jié)UJI在個(gè)JIA在疾病發(fā)霸后6

;疾病i±程中關(guān)個(gè)月發(fā)展成關(guān)節(jié)受

心受累均在4*N5個(gè)，rt20K?

個(gè)以下兒有此情況

排除

①銀屑病患者

②8歲以上HLA-B27陽(yáng)性的男性關(guān)節(jié)炎患兒

③家族史中壹級(jí)親屬有HLA-B27有關(guān)的疾?。◤?qiáng)直性脊柱炎、與附著黠炎癥有關(guān)的關(guān)節(jié)炎、急性前色

素膜炎或舐器關(guān)節(jié)炎）

④兩次類凰濕因子陽(yáng)性，兩次間隔卷3（0月

⑤全身型JIA

5.與附著粘炎癥有關(guān)的關(guān)節(jié)炎

本型以男孩多見(jiàn)，多于8歲以上起病。四肢關(guān)節(jié)炎常卷首發(fā)癥狀，但如下肢大關(guān)節(jié)如髏、膝、踝關(guān)節(jié)

受累卷多足，體琪卷腫、痛和活鼬受限。本型1ILA-B27陽(yáng)性者占90%,多有家族史

?但多數(shù)于起病數(shù)月至皴隼后才出現(xiàn)

?典壑癥狀為下樓部疼痛，初為間歆性，數(shù)月財(cái)年后轉(zhuǎn)為

盟崎美節(jié)

病變持續(xù)性,疼痛可放射至憎E,甚至大鹿。直接按jaw版

節(jié)時(shí)有壓備

?在兒童常常只有雌爵袤中炎的燃改變，而無(wú)癥狀和體征

?腰椎受累可可致腰部活動(dòng)受限?向前皆授R腰解平直旗蛤

,腰椎受累（Schobe出蛉<5CM.）

?嚴(yán)重者病變可波及旗椎和頸椎，使整個(gè)脊柱毀L直施5

?當(dāng)胸椎受累時(shí)峋麻獷最受根（明底擴(kuò)展<2.bcm）

?忌兒還可有反復(fù)發(fā)作的急性虹脫度狀體炎和足施廄痛，這

是由千配腿及足底筋度與雙皆時(shí)著處炎癥忻致

Schober試驗(yàn)于雙骼彳菱I：棘連線中黠上方垂直距離10cm及下方5cm處分別作出襟識(shí)，然彳復(fù)囑患者療腰

（保持雙膝直立位）測(cè)量脊柱最大前屈度，正常移勤增是距離在5cm以上。

Misuradellaflessionelombare:

testdiSchober

診斷

或

器

M福

及

炎

癥

都

不

譽(yù)

而

柱

悔

局

排除

①銀屑病患者

②兩次類凰濕因子陽(yáng)性，兩次間隔卷3他月

③全身型JIA

6.銀屑病性關(guān)節(jié)炎

小朋友畤期罕兄。發(fā)病以女性占多數(shù)

體現(xiàn)卷壹種或幾種關(guān)節(jié)受累，常卷不封稱性。大概有半數(shù)以上患兒有速端指間關(guān)節(jié)受累及指甲凹陷

關(guān)節(jié)炎可發(fā)生于銀屑病發(fā)病之前或數(shù)月、數(shù)年彳爰

40%患者有銀屑病家族史

發(fā)生舐骼關(guān)節(jié)炎或強(qiáng)直性脊柱炎者，HLA-B27陽(yáng)性

排除

①8歲以上IILA-B27陽(yáng)性的男性關(guān)節(jié)炎患兒

②家族史中壹級(jí)親屬有HLA-B27有關(guān)的疾?。◤?qiáng)直性脊柱炎、與附著黠炎癥有關(guān)的關(guān)節(jié)炎、急性前色

素膜炎或微骼關(guān)節(jié)炎）

③兩次類凰濕因子陽(yáng)性，兩次間隔卷3他月

④全身型JIA

7.未定類的幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎

不符合上述任何壹項(xiàng)或符合上述兩項(xiàng)以上類別的關(guān)節(jié)炎。

三、診斷

炎疝反應(yīng)證據(jù)自身抗體其他檢查

?血沉明顯加快，但?關(guān)風(fēng)混因子（RF）?關(guān)中波分析和看蹴

少關(guān)節(jié)11包者竄由RFF8性提示產(chǎn)生經(jīng)學(xué)檢查

沉結(jié)果多數(shù)正常關(guān)中，變及有類?血?，F(xiàn)需見(jiàn)輕-中度

?在多關(guān)卡型和全身風(fēng)忌結(jié)中貧面.外國(guó)由白組電

型患者中急性期反?RF陽(yáng)性中妁7典總敷和中性粒如能埴

應(yīng)初（C反應(yīng)或日、息兒能檢出的叵高

IL7和1L-品）增SRF.對(duì)JIA患■入姬查早期（麗

高者的修斷有一定年左右）X線僅顯示

M助軟煙織腫脹，關(guān)節(jié)國(guó)

?抗核抗體（AHA）圍骨質(zhì)疏松?關(guān)節(jié)的

q（?的患兒出現(xiàn)近呈現(xiàn)骨膜炎。魄期

抵中滿度的AKA才能見(jiàn)到關(guān)節(jié)面言破

壞，以手跑關(guān)整多見(jiàn)

四、治療

治療原則是控制病變的活勵(lì)度，減輕或消除關(guān)節(jié)疼痛和腫脹；防止感染和關(guān)節(jié)炎癥的加重；防止關(guān)節(jié)

功能不全和殘廢；恢復(fù)關(guān)節(jié)功能及生活與勞勤能力。

1.竟般治療

除急性發(fā)熱外，不主張謾多地臥床休息

宜鼓勵(lì)患兒參與合適的運(yùn)勤，盡量像正常小朋友同樣生活

定期暹行裂隙燈檢查以發(fā)現(xiàn)虹膜睫狀體炎

鼓勵(lì)正?；钋冢枰孕睦碇С?/p>

2.藥物治療

非錯(cuò)體類抗炎藥阿司匹林，病情緩和接逐漸減量，以最低臨床有效劑量維持，可持續(xù)數(shù)年

緩和病情抗凰濕藥

羥氯瑾；柳氮磺毗嚏；青霉胺等

又稱慢作用抗典濕藥

糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素不作卷首選或罩獨(dú)使用的藥物。應(yīng)嚴(yán)格掌握指征

免疫克制劑甲氨喋吟，封多關(guān)節(jié)型安全有效

激素使用指證

不適用

△

五、預(yù)接

JIA纏體預(yù)接很好，合適處理彳爰75%不畬嚴(yán)重致殘。

并發(fā)癥重要是關(guān)節(jié)功能喪失而致殘和因虹膜睫狀體炎所致的視力障礙。

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9?XtCHME，*9OMtte

類凰濕關(guān)節(jié)炎的臨床特性不包括

A.封稱性關(guān)節(jié)腫痛

B.近端指間關(guān)節(jié)腫痛

C.腕關(guān)節(jié)腫痛

I）.速端指間關(guān)節(jié)腫痛

E.掌指關(guān)節(jié)腫痛

「封的答案』I）

如下哪種類型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎最輕易出現(xiàn)HLA-B27陽(yáng)性

A.全身型

B.多關(guān)節(jié)炎型RF陽(yáng)性癥

C.多關(guān)節(jié)炎型RF陰性癥

D.少關(guān)節(jié)型

E.與附著粘炎癥有關(guān)的關(guān)節(jié)炎

『封的答案』E

幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎的預(yù)彳爰中最易導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形的是

A.全身型

B.少關(guān)節(jié)型

C.多關(guān)節(jié)型（RF陰性型）

D.多關(guān)節(jié)型（RF陽(yáng)性型）

E.銀屑病性關(guān)節(jié)炎

『封的答案』D

患兒男，2歲。發(fā)熱1周，不規(guī)則熱型，37.5-41℃,抗生素治療輾效，輕微咳嗽，入院前1天出現(xiàn)

全身性分布淡胡:色斑疹，畤隱畤現(xiàn)。查體壹般狀況好，淺表淋巴結(jié)不腫大，咽東〔、輾滲出物，心、肺輾異

常，肝肋下4cm,質(zhì)中,脾肋下L0cm。白細(xì)胞25X107L,中性粒細(xì)胞0.92,可冕中毒顆粒,缸細(xì)胞4.6

X10I2/LO住院8天內(nèi)3次血培養(yǎng)均輾生房，使用靜脈滴注多種抗生素輾效

該患兒首先應(yīng)考慮懸

A.敗血癥

B.急性凰濕熱

C.幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（全身型）

D.急性淋巴細(xì)胞性白血病

E.川崎病

『封的答案』C

該患兒的治療應(yīng)采用

A.大劑量抗生素

B.IVIG

C.首選蔡普生

D.首選潑尼松

E.首選環(huán)磷酰胺

r封的答案」C

患子女，11歲，發(fā)熱14司月伴四肢疼痛入院，病程中出土見(jiàn)“晨僵”垣象和張口困難，發(fā)音變得嘶啞。

體檢發(fā)現(xiàn)壹般狀況尚好，淺表淋巴令吉不腫大，心肺輾異常，肝脾未捫及。指間關(guān)節(jié)呈梭形腫脹，神^系統(tǒng)

熊陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)。血常規(guī)基本正常，血清類閩濕因子陽(yáng)性。指關(guān)節(jié)X線片示軟組織腫脹，骨質(zhì)疏松和炎癥現(xiàn)象

最也音午的診斷是

A.凰濕性關(guān)節(jié)炎

B.全身起病型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎

C.少關(guān)節(jié)型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎

I）.多關(guān)節(jié)炎型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（RF陽(yáng)性型）

E.多關(guān)節(jié)炎型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（RF陰性型）

［封的答案』D

該病例在急性期可出現(xiàn)

A.胸膜炎

B.心包炎

C.心肌炎

D.心內(nèi)膜炎

E.皮下類凰濕結(jié)節(jié)

I1封的答案』E

該病最常足的彳爰遺癥是

A.慢性虹膜睫狀體炎

B.慢性心臟炎

C.嚴(yán)重關(guān)節(jié)畸形

D.慢性腎炎

E.慢性活勃性肝炎

『封的答案』C

小朋友系統(tǒng)性缸斑狼瘡

宣、概述

系統(tǒng)性缸斑狼瘡是壹種侵犯多系統(tǒng)和多臟器的全身結(jié)締組織的自身免疫性疾病。臨床體現(xiàn)多樣，發(fā)熱、

皮疹是其共同體說(shuō)，其他的體現(xiàn)因受累臟器不壹樣而各有差異。常先彳爰或同步累及泌尿、神心血管、

血液、呼吸等多種系統(tǒng)

二、臨床體垣

小朋友SLE的初發(fā)癥狀重要是不明原因發(fā)熱，皮疹、關(guān)節(jié)痛和體重減輕

胃臟癥狀

狀

KOI

巴

MS眼部癥狀

?缺乏特異性

|?包括發(fā)熱、食欲不援、乏力、體重我輕等

全身癥狀

-的7洲患兒出部

?典里的蟆形紅責(zé)僅見(jiàn)于50%病例，皮疹位于兩篇和II梁，為鮮紅

族色的紅斑，邊緣清崢,伴有輕度浮腫,很少累及上眼雌

?其他皮膚最現(xiàn)H紅裱、熟住丹■樣或大皰樣皮靄、18爛，結(jié)癡

,出曲性紫H、光過(guò)敏、雷諾征、脫發(fā)和指（跛）壞疸等

?關(guān)節(jié)旻累,包括關(guān)節(jié)炎n關(guān)節(jié)痛,so%的雪兒以關(guān)節(jié)炎為?發(fā)癥狀

?受累關(guān)節(jié)包括局、■、星以及手指關(guān)節(jié)?可為游叁住,也可

關(guān)節(jié),肌肉8LM.

夏持球性，發(fā)少引區(qū)關(guān)節(jié)破壞和■影.■分息兒可出現(xiàn)肌痛和肌無(wú)力

It■癥狀

?心包■,心肌、心內(nèi)■均可受累,以心包炎為多見(jiàn).一鍛把渣量不多

?心內(nèi)?費(fèi)常與心包炎同時(shí)存在.?于再期婚癥住心內(nèi)■炎.可■及

心斯立狀心KMI

?0損宮多發(fā)發(fā)在M翕的同時(shí)或于起翕2年內(nèi).少數(shù)作為SLE的■發(fā)癥狀

?①?立住魚(yú)尿和(?)■白尿里；②急性?炎里；③胃病母合在里；

胃戴癥狀④急進(jìn)性,類型；⑤侵性V*炎型；⑥胃小詈間質(zhì)畏■型；⑦量格廉型

?神經(jīng)精神損善也是兒童SIE的尸重并發(fā)癥,以疾病早期

發(fā)生■為多見(jiàn)

申經(jīng)?主要表現(xiàn)為裨經(jīng)系線受累的癥狀，如。痛發(fā)作、偏痛、

神癥狀?般痛等，也可出現(xiàn)精神在狀，如定向力I?礙、智能充

退、記憶差,幻覺(jué)、妄想及行為異常等

?患者融香液無(wú)特異性.蛋白和細(xì)胞數(shù)可輕度地高

?呼吸系埃受累在兒?SLE多見(jiàn).■常見(jiàn)為■■炎伴積清

?急性狼痛慢肺炎及廣泛處肺出血是兒■SLE死亡的■主

1瞋癥狀要原因

?腹痛、陵瀉、思心,嘔吐是SLE常見(jiàn)的胃酶道癥狀

少數(shù)可發(fā)生無(wú)苗性腹■炎

癥狀?I

?多數(shù)SLE患兒有肝大,半數(shù)肝功能異常,部分伴有

一黃殖青，系狼死性肝炎和溶血所致

肝艙及?25%患兒脫大.半數(shù)病例(尤其是危重患者)可有

巴結(jié)淺表淋巴結(jié)腫大.無(wú)壓痛

?主要表現(xiàn)為不同程度的貧血，可以是慢性疾病引起

的缺鐵性黃血和胃功能不全或出血引起的黃血.也

血液系統(tǒng)可是自身免疫性溶血.部分患兒白細(xì)胞成少、血小

癥狀板或少

jk￡?可出現(xiàn)鞏膜炎、虹朦炎、視網(wǎng)鼠面管炎和出血為

眼部癥狀

三、診斷原則11中有4,可以做出診斷

槳■炎

關(guān)節(jié)炎通航改變

口般演病

日光過(guò)敏

魚(yú)狀狼魚(yú)

面部?影

打班

關(guān)節(jié)炎漿股炎律經(jīng)系統(tǒng)改變

?非侵饞性?胸腺炎?持續(xù)性蛋白?抽播

精神

§狀

關(guān)節(jié)炎?心包炎尿，每天超

藥

除

<外

過(guò)0.5雇或床

檢

?2個(gè)或2個(gè)或

物

以上周困at日…以上其

因

源}

關(guān)節(jié)腫痛?緇胞管型.

或滲出紅細(xì)胞.疆

苞或混合住

管型

血液系統(tǒng)異常免疫學(xué)異常

?溶血性貧血網(wǎng)織紅細(xì)胞地?抗dsDNA杭體陽(yáng)性

?抗&T抗體陽(yáng)性

?白姻胞減少.至少2次V?抗碉宿抗體陽(yáng)慢（

4.0X109/L抗心的抗體水平異

?淋巴細(xì)胞減少.至少2次?；蚶茄诤疾杓?/p>

V1.5X10VL陽(yáng)性或梅?血清試

?血小板減少（V100X哈保陽(yáng)性）

1OVL,除外藥物影*）

其中抗核抗體陽(yáng)性封于SLE有重要診斷意義

其中周圍型抗核抗體封SLE診斷價(jià)值最大

抗雙鏈DNA（dsDNA）抗體，封本病有高度特異性，并與疾病活勤性親密有關(guān)

抗SmDNA抗體是SLE的襟志性抗體，特異性高，敏感性差，壹旦出既有診斷價(jià)值

BodySystemAffectedBySLE

SystemicLupusEiMheinatosus

Butterflyrash

*malarr??h*

PsyrhovH

Dt*co4drash

PhototenSWy

EpisckKtUCutaneousukwn

Vaseulitlck?ion?

PertcarditB

LibbnuinSackendocadilH

Cooductiondefects

CoronaryAn.ry

hieMagazine

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Arthritto-w

四、治療

短期內(nèi)抑增強(qiáng)患兒

恢復(fù)和堆促使免疫

制自身免頸防蛆織及其家長(zhǎng)

持損傷臟調(diào)節(jié)功能

疫反應(yīng)和的損害對(duì)抗唉病

制的功能的恢復(fù)

炎癥的信心

小朋友SLE的預(yù)彳炎與疾病的活勃程度、腎臟損害的類型和暹展?fàn)顩r、臨床血管炎的體現(xiàn)及多系統(tǒng)受累

狀況有關(guān)。彌漫增殖性狼瘡腎炎（IV型）和持續(xù)中樞神女量系統(tǒng)病變預(yù)彳受最差

休息、杭15臬、18免星曬

注意藥物反應(yīng)

最大的不良反應(yīng)：衩網(wǎng)?夏性：失明

抗瘧藥物《W睦柏羥星5U至）

犍蚊服依藥芝后《由枝月皮送質(zhì)泡行壬里）科檢查

S免凌抑制羽《環(huán)修㈱族》

翼他治療IVIG，￡11架量慢

特異性高，效價(jià)隨SLE病情緩和而下降的是

A.抗核抗體

B.抗Sm抗體

C.抗磷脂抗體

D.抗雙鏈DNA抗體

E.類凰濕因子

I1封的答案」D

治療小朋友SLE畤，須使用靜脈激素沖擊治療的是

A.嚴(yán)重蝶形胡:斑

B.嚴(yán)重關(guān)節(jié)炎

C.嚴(yán)重口腔潰瘍

D.神^精神狼瘡

E.尿蛋白+—++

『封的答案』D

（1?4題共用題干）

患子女，12歲。因眩暈，視物不清3天，驚厥1次入院。近2俯1月來(lái)孥習(xí)成績(jī)明顯下降，3天前出琨

眩暈和視物不清，驚厥呈魔癇大發(fā)作，持續(xù)4分鐘，發(fā)作彳發(fā)嗜睡。體檢陽(yáng)性發(fā)垣懸左面神^麻痹，有舞蹈

樣勤作，右下肢肌張力減弱，隱約可畬面部蝶形制:斑，血清ANA陽(yáng)性

1.該患兒最也^的診斷是

A.病毒性腦炎

B.顱內(nèi)腫瘤

C.急性顱內(nèi)出血

1).狼瘡性腦病

E.原發(fā)性癲癇

『封的答案JI)

2.卷確診，遨應(yīng)深入做的最重要試驗(yàn)室查體卷

A.血沉

B.CRP

C.腎功能

D.免疫球蛋白及自身抗體

E.腦CT

『封的答案」D

3.針?lè)庠l(fā)疾病首選的治療是

A.皮質(zhì)激素口服治療

B.皮質(zhì)激素靜脈沖擊治療

C.抗施癇治療

1).免疫克制劑治療

E.神^營(yíng)養(yǎng)藥物

『封的答案』B

4.如選擇皮質(zhì)激素治療，其療程應(yīng)卷

A.1-2周

B.2-4周

C.60月

D.V12A9月

E.根據(jù)病情，癥狀控制彳發(fā)小劑量展:療程維持

I1封的答案JE

皮肌炎

壹、概述

小朋友皮肌炎(JDM)是壹種以橫紋肌和皮膚廣泛非化膿性炎癥卷特性的多系統(tǒng)受累的疾病

各年齡均可發(fā)病，高峰懸10?14歲。女孩發(fā)病較男孩卷多。

全身血苣關(guān)后期用質(zhì)工百

二、病因和病理

本病病因和發(fā)病機(jī)制不明。

尤其是柯薩奇等病毒感染與皮肌炎發(fā)病有關(guān)。

廣泛血管炎是小朋友皮肌炎的重要病理變化。小勃脈、小靜脈和毛細(xì)血管可見(jiàn)血管變性和多發(fā)性栓塞。

重鏡下血管變性以內(nèi)皮細(xì)胞變化懸主。

三、臨床體垣

起病多緩慢，癥狀逐漸明顯

^tr

肌肉癥狀

常累及橫紋肌，任何部位的肌肉皆可受累，肢帶肌、四肢近端及頸前屈肌往往先被累及

呈封稱性肌輾力、疼痛和壓痛。

而匚【力||

—含i-_1

皮膚癥狀

^典皮膚變化卷上眼瞼或上、下眼瞼紫缸色斑伴輕度浮腫。

皮疹可延及前額、鼻梁、上頜骨部位類似蝶形缸斑，顏面尚可見(jiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張。頸部和上胸部“V”字

區(qū)、軀干部及四肢伸側(cè)等處可出垣彌漫性或局限性暗缸色斑。

皮疹消退彳炎可留有色素優(yōu)容

L■

高春征見(jiàn)于掌指關(guān)節(jié)和指間關(guān)節(jié)伸面及跖趾關(guān)節(jié)和趾關(guān)節(jié)伸面，也可出目前肘、膝和踝關(guān)節(jié)伸側(cè)。皮

疹呈缸色或紫缸色，卷米粒至綠豆大多角形、扁平或尖頂丘疹，可融合成斑塊，伴有細(xì)小鱗屑或出琨皮膚

萎縮及色素減退。

?是小兒皮肌炎的特殊收現(xiàn).?早可發(fā)生于病后6個(gè)月,也

可發(fā)生于病后10?2陣

?見(jiàn)于皮膚和皮下煙織或較深息的筋胃和肌肉.表現(xiàn)為皮

下小硬坡或結(jié)節(jié),關(guān)節(jié)附近呈團(tuán)塊狀沉?,凱肉筋?面

鈣質(zhì)沉著片狀朽化等

?可引配股體弄班.關(guān)節(jié)攣緡和功籍障礙.鈣化區(qū)常影成

演瘍.并滲出白色石灰祥物質(zhì)

kJ?★■10胃?是■常受案的■官

??那癥狀可見(jiàn)視網(wǎng)事城毛狀油出

其他

四、試驗(yàn)室檢查

,皿可陽(yáng)住

認(rèn)

刊

高

?X斤可館快肌|

8

傷<-,

或

強(qiáng)^ql

開(kāi)

8與

相平4l

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五、診斷

診斷原則

?對(duì)稱性近端肌無(wú)力，可伴吞咽困難及呼吸肌無(wú)力

?真型的皮膚改變.包括上眼蛉皮膚呈紫；I伊仆聯(lián)聰周因浮腫：以及

掌指關(guān)節(jié)和近靖指間關(guān)節(jié)背側(cè)杳紅色”■樣皮修《Gotten征）

?面清青畸肌活性升高.特利是肌酸激■、谷或轉(zhuǎn)X?和聶縮?

、治療

一般治療糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑其他藥物

咽

受累伴

下肌

?早期足?使用?糖皮質(zhì)激素治?危重病例可使

喂

吞

難

咽

困

時(shí)糖皮質(zhì)激素是療2?4個(gè)月無(wú)用大劑■丙種

必

食

心

要

小

，治療本病的關(guān)效者，可加用球蛋白注射

鼻

飼

要

以

時(shí)

給鍵免疫抑制劑如

狀

消

急

癥

性

期?口服甲氨蝶吟

早一些糖皮質(zhì)激

進(jìn)

退

盡

后

應(yīng)

被

動(dòng)素制劑如地塞

及

行

按

摩

肌

止米松和去炎松

防

運(yùn)

動(dòng)

，

體

肢

及可引起激素性

肉

萎

縮肌炎，應(yīng)避免

攣

縮

使用

遇敏性紫瘢

壹、概述

謾敏性紫微，是小朋友畤期最常見(jiàn)的系統(tǒng)性血管炎之壹。重要病變?cè)谌硇⊙?。臨床特粘卷血小板

不減少性紫瘢，常伴關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛、腹痛、胃腸道出血及血尿、蛋白尿、腎炎等。

二、病因與發(fā)病機(jī)制

本病的病因尚未明確，也三午的致病原因包括食物遇敏、藥物、蟲(chóng)咬、微生物等。A組溶血性鏈球菌感染

是誘發(fā)謾敏性紫瘢的重要原因。

謾敏性紫微的發(fā)病機(jī)制也^^多種刺激因子，包括感染原和謾敏原作用于具有遺傳背景的他I體，T淋巴

細(xì)胞活性增強(qiáng)、激發(fā)B細(xì)胞多克隆擴(kuò)增，導(dǎo)致IgA介導(dǎo)的系統(tǒng)性血管炎。

三、病理變化

四、臨床體琪

首發(fā)癥狀以皮膚紫瘢卷主，少數(shù)病例以腹痛、關(guān)節(jié)炎或腎臟癥狀首先出琨。起病前1?3周常有上呼吸

道感染史?？砂橛械蜔?，納差、乏力、食欲下降等全身癥狀。

反復(fù)出現(xiàn)度H紫刷皮H

：于7；7產(chǎn)m」-t：

工當(dāng)區(qū)?LH.玄丸―

口稱分布，伸俐較多，分批出現(xiàn)，可獨(dú)合成片

擎中一短在I?2周后消泅，不留洞跡

用肺道】見(jiàn)于2/3者工節(jié)■見(jiàn)于65%者

H.

步R斗」3,1小工J「1、"TV

㈤心匕，王軍摹3￡L4fi9iI^lKi

警

K可在其他癥狀消失后發(fā)生.少數(shù)則以僻炎作為首發(fā)癥狀

?主次表現(xiàn)為*純性血床和（或〉布白床

癥

?紫癖性胃炎：過(guò)敏性案痛病程中《多敷在6個(gè)月內(nèi)）出現(xiàn)

狀

血尿和（或）常白尿

?癥狀可持續(xù)數(shù)月甚至數(shù)年.但大多數(shù)都能完全愎復(fù)

其

?少數(shù)果及中樞裨鰻系統(tǒng)，出現(xiàn)頭痛、情編異常，X至惇

他

藤