腦動靜脈畸形合并顱內(nèi)動脈瘤診療共識目錄Contents制定過程與方法學(xué)流行病學(xué)特征發(fā)病機(jī)制及危險(xiǎn)因素診斷與治療現(xiàn)狀制定過程與方法學(xué)中國醫(yī)師協(xié)會神經(jīng)介入專業(yè)委員會和腦血管病診療技術(shù)與器械教育部工程研究中心共同發(fā)起。包括神經(jīng)外科、神經(jīng)內(nèi)科、神經(jīng)介入科、放射介入科等相關(guān)領(lǐng)域?qū)＜覅⑴c撰寫。通過文獻(xiàn)檢索、證據(jù)總結(jié)及專家臨床實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)，形成共識框架及擬推薦意見，采用改良德爾菲法進(jìn)行多輪論證及投票后形成最終推薦意見及共識內(nèi)容。共識發(fā)起機(jī)構(gòu)編寫組成員制定方法學(xué)發(fā)起機(jī)構(gòu)和流程010203文獻(xiàn)檢索策略共識編寫組使用了多種中英文關(guān)鍵詞，如腦動靜脈畸形、顱內(nèi)動脈瘤等，以覆蓋相關(guān)領(lǐng)域的文獻(xiàn)。檢索在多個數(shù)據(jù)庫進(jìn)行，包括Pubmed、WebofScience等，并限定了檢索時間至2025年7月30日。納入的文獻(xiàn)類型包括指南、共識、系統(tǒng)綜述等，同時剔除了重復(fù)和無法獲取全文的文獻(xiàn)。檢索詞的選擇數(shù)據(jù)庫和時間范圍納入和排除標(biāo)準(zhǔn)010203強(qiáng)推薦弱推薦無明確推薦意見當(dāng)共識編寫組認(rèn)為某項(xiàng)措施或方法在臨床實(shí)踐中具有高度的有效性和必要性時，會將其列為強(qiáng)推薦。這意味著該措施被廣泛認(rèn)為是最優(yōu)選擇，且應(yīng)優(yōu)先采用。弱推薦用于那些雖然可能有效但證據(jù)強(qiáng)度較低或存在一定爭議的措施或方法。這類推薦表明，在特定條件下可以考慮使用這些方法，但需要結(jié)合患者具體情況和醫(yī)療資源進(jìn)行綜合評估。無明確推薦意見指的是在某些情況下，由于缺乏足夠的證據(jù)支持或者考慮到不同個體之間的差異，共識編寫組無法提供具體的建議。這通常意味著需要根據(jù)患者的具體情況和醫(yī)生的專業(yè)判斷來決定是否采取某種措施。推薦強(qiáng)度分級流行病學(xué)特征年齡、bAVM尺寸、位置以及高血壓等因素被認(rèn)為與bAVM的破裂率有關(guān)。研究顯示，合并IA的bAVM患者的出血風(fēng)險(xiǎn)顯著增加，其中血流相關(guān)型IA是最常見的破裂類型。對于未破裂的bAVM合并IA，最佳治療策略存在爭議，但傾向于積極干預(yù)以降低未來出血的風(fēng)險(xiǎn)。bAVM破裂率的影響因素IA對bAVM破裂率的影響治療策略與bAVM破裂率bAVM破裂率IA合并率bAVM合并IA的流行病學(xué)特征IA在bAVM中的位置分布IA與bAVM的關(guān)聯(lián)機(jī)制bAVM破裂占出血性卒中的2%~4%，10%~20%的bAVM患者合并IA，顯著增加出血風(fēng)險(xiǎn)。IA平均數(shù)量為1.5個，幕下bAVM合并IA發(fā)生率高于幕上病例，多變量Logistic回歸分析顯示幕下bAVM合并IA的發(fā)生幾率是幕上的2.9倍。關(guān)于bAVM合并IA的關(guān)聯(lián)機(jī)制，主要存在先天性理論、血流動力學(xué)理論和巧合理論三種解釋，其中先天性因素與血流動力學(xué)改變的相互作用更能合理解釋大多數(shù)臨床病例。年齡與出血風(fēng)險(xiǎn)bAVM的位置與大小高血壓的影響研究顯示，年齡較大是bAVM合并IA患者出血風(fēng)險(xiǎn)增高的危險(xiǎn)因素之一。bAVM位于小腦位置以及尺寸較小均被識別為增加血流相關(guān)型IA破裂率的風(fēng)險(xiǎn)因素。高血壓被認(rèn)為是提高bAVM合并IA患者出血風(fēng)險(xiǎn)的另一重要危險(xiǎn)因素。出血風(fēng)險(xiǎn)因素發(fā)病機(jī)制及危險(xiǎn)因素Arieti和Gray提出的理論認(rèn)為，腦動靜脈畸形(bAVM)與顱內(nèi)動脈瘤(IA)可能存在共同的先天性或遺傳背景。研究發(fā)現(xiàn)家族性bAVM病例常與遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥(HHT)相關(guān)，涉及多個基因突變。KRAS/BRAF突變在bAVM中的檢出率較高，而超過90%的HHT患者存在TGFβ家族受體相關(guān)基因突變。Arieti和Gray的先天性理論遺傳因素在bAVM和IA中的作用KRAS/BRAF和TGFβ家族受體相關(guān)基因突變先天性理論McKissock和Paterson首次提出該理論，并得到學(xué)界廣泛關(guān)注，認(rèn)為bAVM可導(dǎo)致局部血流灌注增加，進(jìn)而誘發(fā)IA形成。血流動力學(xué)理論的提出與發(fā)展Shakur等通過評估患者血流動力學(xué)變化發(fā)現(xiàn)，伴IA的供血動脈壁面剪切力顯著升高，證實(shí)了血流改變觸發(fā)血管重塑的關(guān)鍵作用。臨床證據(jù)支持血流動力學(xué)理論先天性因素與血流動力學(xué)改變相互作用，更能合理解釋多數(shù)臨床病例的發(fā)病機(jī)制，顯示這些理論并不相互排斥。血流動力學(xué)理論與其他理論的關(guān)系血流動力學(xué)理論010203先天性理論認(rèn)為bAVM與IA可能具有共同的先天性或遺傳背景，導(dǎo)致兩種病變同時存在。血流動力學(xué)理論指出，bAVM的存在可導(dǎo)致局部血流灌注增加，進(jìn)而引起主要供血血管承受異常壓力，最終誘發(fā)IA形成。多項(xiàng)研究探討了bAVM合并IA患者出血風(fēng)險(xiǎn)增高的危險(xiǎn)因素，包括年齡、bAVM尺寸和位置等。先天性理論與遺傳背景血流動力學(xué)改變危險(xiǎn)因素對出血風(fēng)險(xiǎn)的影響危險(xiǎn)因素分析診斷與治療現(xiàn)狀影像學(xué)診斷技術(shù)數(shù)字減影血管造影CT/CTA技術(shù)MRI及MRA應(yīng)用DSA是診斷腦動靜脈畸形合并顱內(nèi)動脈瘤的金標(biāo)準(zhǔn)，能高分辨率顯示供血動脈、畸形血管團(tuán)及靜脈引流。CT和CTA在出血性病例中作為重要的輔助檢查工具，有助于定位出血源，為緊急救治提供重要參考。MRI及MRA是篩查未破裂腦動靜脈畸形的重要手段，也可用于陳舊性出血評估及長期隨訪。制定治療方案前，必須全面細(xì)致評估干預(yù)措施的風(fēng)險(xiǎn)，確保其不超過病變本身所致的長期致殘或致死風(fēng)險(xiǎn)，以實(shí)現(xiàn)治療效益最大化?，F(xiàn)有證據(jù)未顯示IA分布與bAVM的Spetzler-Martin分級存在顯著相關(guān)性。因此，治療決策應(yīng)基于個體化風(fēng)險(xiǎn)評估，而非單純依據(jù)bAVM的解剖復(fù)雜性。對于出血性病例，其處理應(yīng)遵循個體化原則，核心目標(biāo)在于優(yōu)先處理已破裂的出血責(zé)任病灶(明確為bAVM血管團(tuán)或IA)。風(fēng)險(xiǎn)評估優(yōu)先個體化治療決策出血性病例的治療治療原則和方法01未破裂病例處理策略對于小而遠(yuǎn)的IA，在bAVM根治后可考慮保守管理。長期隨訪顯示，80%的此類IA會縮小或消失。保守觀察策略02供血動脈近端IA在bA