成人Still病巨噬細(xì)胞活化綜合征個案護(hù)理一、案例背景與評估（一）患者基本信息患者女性，32歲，因“反復(fù)發(fā)熱伴皮疹、關(guān)節(jié)痛1月，意識模糊3天”于2025年3月10日急診入院。患者1月前無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱，體溫波動于38.5-39.8℃，以午后及夜間明顯，伴畏寒、無寒戰(zhàn)，同時出現(xiàn)軀干及四肢散在紅色斑丘疹，壓之褪色，熱退疹消，伴雙腕、雙膝關(guān)節(jié)疼痛，活動受限。在外院就診，查血常規(guī)：白細(xì)胞15.6×10?/L，中性粒細(xì)胞百分比82.3%，血紅蛋白112g/L，血小板230×10?/L；C反應(yīng)蛋白（CRP）89mg/L，血沉（ESR）65mm/h；類風(fēng)濕因子（RF）陰性，抗核抗體（ANA）陰性；血培養(yǎng)陰性。予“頭孢類抗生素”抗感染治療1周，癥狀無緩解。3天前患者出現(xiàn)意識模糊，煩躁不安，伴呼吸困難，氧飽和度波動于88%-92%（鼻導(dǎo)管吸氧3L/min），遂轉(zhuǎn)至我院急診。（二）入院體格檢查體溫39.9℃，脈搏132次/分，呼吸32次/分，血壓95/60mmHg，血氧飽和度90%（鼻導(dǎo)管吸氧5L/min）。神志模糊，煩躁，急性病容，全身皮膚黏膜無黃染，軀干及四肢可見散在紅色斑丘疹，壓之褪色。雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對光反射遲鈍。頸軟，無抵抗，氣管居中。雙肺呼吸音粗，可聞及散在濕啰音。心率132次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，無壓痛、反跳痛，肝肋下3cm，質(zhì)軟，輕壓痛，脾肋下未觸及，移動性濁音陰性。雙腕、雙膝關(guān)節(jié)腫脹，壓痛陽性，活動受限。生理反射存在，病理反射未引出。（三）輔助檢查1.血常規(guī)：白細(xì)胞22.8×10?/L，中性粒細(xì)胞百分比91.5%，血紅蛋白85g/L，血小板82×10?/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)0.012。2.炎癥指標(biāo)：CRP186mg/L，ESR98mm/h，降鈣素原（PCT）3.2ng/ml。3.生化檢查：谷丙轉(zhuǎn)氨酶（ALT）185U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶（AST）156U/L，總膽紅素（TBil）35.6μmol/L，直接膽紅素（DBil）12.3μmol/L，白蛋白25g/L，血肌酐（Scr）135μmol/L，尿素氮（BUN）9.8mmol/L，乳酸脫氫酶（LDH）1250U/L，肌酸激酶（CK）380U/L，甘油三酯（TG）4.8mmol/L。4.凝血功能：凝血酶原時間（PT）16.5s，活化部分凝血活酶時間（APTT）48.2s，纖維蛋白原（FIB）1.2g/L，D-二聚體6.8mg/L（FEU）。5.免疫學(xué)檢查：RF陰性，ANA陰性，抗環(huán)瓜氨酸肽抗體（抗CCP）陰性，鐵蛋白（SF）28600ng/ml。6.病原學(xué)檢查：血培養(yǎng)（需氧+厭氧）×2次陰性，痰培養(yǎng)陰性，尿培養(yǎng)陰性，肺炎支原體抗體陰性，EB病毒DNA陰性，巨細(xì)胞病毒DNA陰性。7.影像學(xué)檢查：胸部CT示雙肺多發(fā)斑片狀模糊影，考慮炎癥；腹部B超示肝腫大（右葉最大斜徑15cm），脾稍大（厚徑4.2cm），腹腔少量積液；心臟彩超示左心室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）58%，未見明顯瓣膜異常。8.骨髓穿刺涂片：骨髓增生活躍，粒系增生明顯活躍，可見吞噬血細(xì)胞現(xiàn)象（吞噬紅細(xì)胞、血小板），巨噬細(xì)胞比例增高。（四）診斷與病情分級根據(jù)患者臨床表現(xiàn)（反復(fù)高熱、皮疹、關(guān)節(jié)痛、意識障礙）、實(shí)驗(yàn)室檢查（白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞明顯升高、血小板減少、貧血、肝腎功能異常、高甘油三酯、高鐵蛋白、骨髓噬血細(xì)胞現(xiàn)象），結(jié)合成人Still?。ˋOSD）診斷標(biāo)準(zhǔn)及巨噬細(xì)胞活化綜合征（MAS）診斷標(biāo)準(zhǔn)，明確診斷為：成人Still病，巨噬細(xì)胞活化綜合征（重度），多器官功能障礙綜合征（肺、肝、腎）。二、護(hù)理問題與診斷（一）體溫過高與機(jī)體炎癥反應(yīng)劇烈有關(guān)患者入院時體溫39.9℃，持續(xù)高熱，伴有畏寒，血常規(guī)提示白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞明顯升高，CRP、ESR顯著增高，提示機(jī)體存在嚴(yán)重炎癥反應(yīng)，是導(dǎo)致體溫過高的主要原因。持續(xù)高熱可加重機(jī)體代謝紊亂，增加心肺負(fù)擔(dān)，影響各器官功能，需及時控制。（二）氣體交換受損與肺間質(zhì)炎癥、呼吸功能不全有關(guān)患者出現(xiàn)呼吸困難，呼吸頻率32次/分，血氧飽和度90%（鼻導(dǎo)管吸氧5L/min），胸部CT示雙肺多發(fā)斑片狀模糊影，考慮肺間質(zhì)炎癥。炎癥導(dǎo)致肺通氣/血流比例失調(diào)，氣體交換功能下降，出現(xiàn)低氧血癥，若不及時改善，可進(jìn)一步發(fā)展為呼吸衰竭。（三）有皮膚完整性受損的風(fēng)險(xiǎn)與皮疹、瘙癢及機(jī)體營養(yǎng)不良有關(guān)患者軀干及四肢可見散在紅色斑丘疹，可能伴有瘙癢感，患者神志模糊時可能出現(xiàn)搔抓行為；同時患者白蛋白25g/L，存在低蛋白血癥，皮膚黏膜抵抗力下降，易發(fā)生皮膚破損，增加感染風(fēng)險(xiǎn)。（四）營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與高熱消耗增加、攝入不足及肝功能異常有關(guān)患者持續(xù)高熱，機(jī)體代謝率增高，能量消耗顯著增加；神志模糊導(dǎo)致自主進(jìn)食困難，攝入不足；肝功能異常（ALT、AST升高）影響營養(yǎng)物質(zhì)的代謝和吸收，血紅蛋白85g/L，白蛋白25g/L，提示存在貧血和低蛋白血癥，營養(yǎng)狀況差。（五）有感染的風(fēng)險(xiǎn)與免疫力低下、白細(xì)胞功能異常、侵入性操作有關(guān)患者因MAS導(dǎo)致免疫功能紊亂，白細(xì)胞雖高但功能異常，同時使用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑治療，進(jìn)一步降低機(jī)體免疫力；存在鼻導(dǎo)管吸氧、靜脈留置針等侵入性操作，增加了感染的機(jī)會，需密切監(jiān)測感染征象。（六）意識障礙與嚴(yán)重炎癥反應(yīng)、腦缺氧及代謝紊亂有關(guān)患者出現(xiàn)神志模糊、煩躁不安，可能與機(jī)體嚴(yán)重炎癥反應(yīng)釋放大量細(xì)胞因子引起的炎癥風(fēng)暴、低氧血癥導(dǎo)致腦缺氧以及肝腎功能異常引起的代謝產(chǎn)物蓄積有關(guān)。意識障礙影響患者的自我保護(hù)能力，增加意外傷害風(fēng)險(xiǎn)。（七）潛在并發(fā)癥：出血與凝血功能障礙有關(guān)患者凝血功能檢查示PT16.5s，APTT48.2s，F(xiàn)IB1.2g/L，D-二聚體6.8mg/L（FEU），提示凝血功能紊亂，存在出血風(fēng)險(xiǎn)，可能表現(xiàn)為皮膚黏膜瘀斑、牙齦出血、消化道出血甚至顱內(nèi)出血，需密切觀察。（八）焦慮與病情危重、對疾病認(rèn)知不足及環(huán)境陌生有關(guān)患者家屬因患者病情危急，對疾病的性質(zhì)、治療方案及預(yù)后不了解，加之處于陌生的醫(yī)院環(huán)境，容易產(chǎn)生焦慮、恐懼情緒，這種不良情緒可能影響患者的治療配合度，需給予心理支持。三、護(hù)理計(jì)劃與目標(biāo)（一）短期目標(biāo)（入院1-3天）1.患者體溫控制在38.5℃以下，炎癥指標(biāo)（CRP、ESR、PCT）有所下降。2.呼吸困難癥狀緩解，呼吸頻率維持在18-24次/分，血氧飽和度≥95%（吸氧濃度≤50%）。3.皮膚皮疹無加重，未出現(xiàn)皮膚破損及感染。4.建立有效的營養(yǎng)支持途徑，保證每日能量及蛋白質(zhì)攝入，白蛋白水平較前有所提升。5.無新增感染征象，血常規(guī)、PCT等感染指標(biāo)穩(wěn)定。6.患者意識狀態(tài)逐漸改善，煩躁情緒減輕，無意外傷害發(fā)生。7.無出血傾向，凝血功能指標(biāo)（PT、APTT、FIB、D-二聚體）趨于穩(wěn)定。8.家屬焦慮情緒得到緩解，對疾病及治療有初步了解，能配合醫(yī)護(hù)工作。（二）長期目標(biāo)（入院4-14天）1.患者體溫恢復(fù)正常，炎癥指標(biāo)（CRP、ESR、PCT、鐵蛋白）降至正常范圍。2.肺功能恢復(fù)，無需吸氧，胸部CT示肺部炎癥吸收。3.皮膚皮疹消退，皮膚完整性良好。營養(yǎng)狀況改善，血紅蛋白、白蛋白恢復(fù)至正常水平，能自主進(jìn)食。4.無感染發(fā)生，免疫功能逐漸恢復(fù)。5.患者意識清楚，精神狀態(tài)良好，能進(jìn)行正常溝通。6.凝血功能恢復(fù)正常，無出血并發(fā)癥。7.患者及家屬掌握疾病相關(guān)知識及自我護(hù)理要點(diǎn)，情緒穩(wěn)定，積極配合出院后的治療和隨訪。四、護(hù)理過程與干預(yù)措施（一）高熱護(hù)理1.體溫監(jiān)測：給予持續(xù)心電監(jiān)護(hù)，每1小時測量體溫1次，體溫超過38.5℃時每30分鐘測量1次，記錄體溫變化趨勢。同時監(jiān)測脈搏、呼吸、血壓及血氧飽和度，觀察患者有無寒戰(zhàn)、抽搐等伴隨癥狀。2.降溫措施：當(dāng)體溫超過38.5℃時，首先采用物理降溫，如溫水擦浴（水溫32-34℃），擦拭部位為前額、頸部、腋窩、腹股溝、四肢等大血管豐富處，每次擦拭時間15-20分鐘，避免擦拭心前區(qū)、腹部及足底。物理降溫效果不佳時，遵醫(yī)囑給予藥物降溫，如布洛芬混懸液10ml口服（若患者無法口服，予吲哚美辛栓50mg塞肛），用藥后30分鐘復(fù)查體溫，觀察降溫效果及有無出汗過多導(dǎo)致虛脫。3.補(bǔ)液護(hù)理：高熱患者出汗較多，容易出現(xiàn)脫水，遵醫(yī)囑建立靜脈通路，給予生理鹽水500ml+維生素C2.0g靜脈滴注，每日2次，維持有效循環(huán)血量，促進(jìn)毒素排出。同時觀察患者尿量、尿色，記錄24小時出入量，確保尿量≥30ml/h。4.環(huán)境管理：保持病室安靜、整潔，溫度控制在22-24℃，濕度50%-60%，定時開窗通風(fēng)，每次通風(fēng)30分鐘，每日2-3次，避免患者直接吹風(fēng)。（二）呼吸功能護(hù)理1.氧療護(hù)理：患者入院時血氧飽和度90%（鼻導(dǎo)管吸氧5L/min），遵醫(yī)囑調(diào)整吸氧方式為面罩吸氧，氧濃度50%，監(jiān)測血氧飽和度變化，維持在95%以上。若血氧飽和度持續(xù)低于93%，及時報(bào)告醫(yī)生，做好氣管插管及機(jī)械通氣的準(zhǔn)備。每日更換吸氧面罩及濕化瓶，濕化瓶內(nèi)加入無菌蒸餾水，保持呼吸道濕潤。2.呼吸道管理：鼓勵患者深呼吸、有效咳嗽咳痰，若患者神志模糊無法自主咳痰，給予翻身拍背（每2小時1次），拍背時手指并攏、稍向內(nèi)合掌，由下向上、由外向內(nèi)輕輕拍打背部，力度適中，促進(jìn)痰液排出。必要時遵醫(yī)囑給予霧化吸入（生理鹽水20ml+布地奈德混懸液2mg+異丙托溴銨溶液0.5mg），每日3次，每次15-20分鐘，稀釋痰液，利于咳出。3.病情觀察：密切觀察患者呼吸頻率、節(jié)律、深度及呼吸困難程度，觀察痰液的顏色、性質(zhì)、量。每日復(fù)查血?dú)夥治?，監(jiān)測動脈血氧分壓（PaO?）、動脈血二氧化碳分壓（PaCO?）、pH值等指標(biāo)，及時發(fā)現(xiàn)呼吸衰竭征象。胸部CT動態(tài)復(fù)查，觀察肺部炎癥吸收情況。（三）皮膚護(hù)理1.皮疹觀察：每日觀察皮疹的分布、范圍、顏色、形態(tài)變化，記錄皮疹消退情況，有無新出皮疹。避免患者搔抓皮膚，若患者神志模糊出現(xiàn)搔抓動作，可適當(dāng)約束雙手（使用約束帶時，墊軟布，松緊以能伸入一指為宜，每2小時松解1次，觀察局部皮膚情況）。2.皮膚清潔：保持皮膚清潔干燥，每日用溫水擦浴1次，避免使用肥皂、沐浴露等刺激性清潔用品。擦浴時動作輕柔，避免摩擦皮疹部位。穿著寬松、柔軟、透氣的純棉衣物，勤換內(nèi)衣褲，保持床單位整潔、干燥、平整，無渣屑。3.皮膚保護(hù)：對于皮疹明顯處，遵醫(yī)囑涂抹爐甘石洗劑，每日2次，緩解瘙癢癥狀。若出現(xiàn)皮膚破損，及時用碘伏消毒，保持局部清潔，避免感染，必要時涂抹莫匹羅星軟膏保護(hù)創(chuàng)面。（四）營養(yǎng)支持護(hù)理1.營養(yǎng)評估：入院后每日評估患者的營養(yǎng)狀況，包括體重、血紅蛋白、白蛋白、前白蛋白等指標(biāo)，根據(jù)評估結(jié)果制定個性化的營養(yǎng)支持方案。2.營養(yǎng)途徑：患者神志模糊初期，無法自主進(jìn)食，遵醫(yī)囑給予留置胃管，行腸內(nèi)營養(yǎng)支持。選擇腸內(nèi)營養(yǎng)制劑（如瑞素，每100ml含能量450kJ，蛋白質(zhì)3.4g），初始劑量為50ml/h，根據(jù)患者耐受情況逐漸增加至100-120ml/h，每日總量根據(jù)患者體重及能量需求計(jì)算（約25-30kcal/kg/d）。若患者出現(xiàn)腹脹、腹瀉等不耐受癥狀，適當(dāng)減慢輸注速度或暫停輸注，待癥狀緩解后再逐漸恢復(fù)。3.腸外營養(yǎng)補(bǔ)充：當(dāng)腸內(nèi)營養(yǎng)無法滿足患者能量需求時，遵醫(yī)囑給予腸外營養(yǎng)支持，如復(fù)方氨基酸注射液250ml+中長鏈脂肪乳注射液250ml靜脈滴注，每日1次，補(bǔ)充蛋白質(zhì)和脂肪。同時給予維生素、電解質(zhì)等，維持水、電解質(zhì)及酸堿平衡。4.飲食過渡：當(dāng)患者意識逐漸清楚，能自主吞咽時，逐漸過渡到經(jīng)口進(jìn)食。先給予流質(zhì)飲食，如米湯、藕粉等，再過渡到半流質(zhì)飲食（粥、爛面條等），最后到軟食。飲食宜清淡、易消化、富含營養(yǎng)，少量多餐，避免辛辣、油膩、刺激性食物。（五）感染預(yù)防護(hù)理1.無菌操作：嚴(yán)格執(zhí)行無菌技術(shù)操作，靜脈穿刺、導(dǎo)尿、胃管護(hù)理等侵入性操作時，嚴(yán)格消毒皮膚，操作后觀察局部有無紅腫、滲液。每日更換靜脈輸液導(dǎo)管敷料，若敷料潮濕、污染及時更換。2.環(huán)境消毒：病室每日用含氯消毒劑（500mg/L）擦拭桌面、床欄、地面等物體表面2次，空氣消毒機(jī)消毒每日2次，每次1小時。限制探視人員，探視者需戴口罩、帽子，洗手后方可進(jìn)入病室，避免交叉感染。3.口腔護(hù)理：每日給予口腔護(hù)理2次，使用生理鹽水棉球擦拭口腔黏膜、牙齒，觀察口腔有無潰瘍、真菌感染（如白斑）。若出現(xiàn)口腔真菌感染，遵醫(yī)囑給予制霉菌素甘油涂抹口腔。4.病情監(jiān)測：密切觀察患者體溫、血常規(guī)、PCT等感染指標(biāo)變化，觀察有無咳嗽、咳痰加重，皮膚有無紅腫熱痛，尿液顏色、性狀改變等感染征象，一旦發(fā)現(xiàn)異常，及時報(bào)告醫(yī)生并協(xié)助處理。（六）意識障礙護(hù)理1.安全護(hù)理：將患者床頭抬高30°，頭偏向一側(cè)，防止嘔吐物誤吸。床旁設(shè)置床檔，防止患者墜床。清除床旁障礙物，保持病室通道通暢。若患者煩躁明顯，遵醫(yī)囑給予鎮(zhèn)靜藥物（如地西泮5mg靜脈注射），用藥后觀察患者意識及生命體征變化。2.意識監(jiān)測：每小時評估患者意識狀態(tài)（清醒、嗜睡、模糊、昏迷），記錄意識變化情況。通過呼喚患者姓名、對話、疼痛刺激等方式判斷意識水平，若意識障礙加重，及時報(bào)告醫(yī)生。3.基礎(chǔ)護(hù)理：保持患者呼吸道通暢，及時清除口腔分泌物及嘔吐物。每2小時翻身1次，預(yù)防壓瘡發(fā)生。給予被動肢體活動，每個關(guān)節(jié)做屈伸、內(nèi)旋、外旋等動作，每日2次，每次15-20分鐘，防止關(guān)節(jié)僵硬及肌肉萎縮。（七）出血預(yù)防護(hù)理1.病情觀察：密切觀察患者皮膚黏膜有無瘀斑、瘀點(diǎn)、牙齦出血、鼻出血，觀察嘔吐物顏色（有無咖啡色樣物）、糞便顏色（有無黑便）、尿液顏色（有無血尿），監(jiān)測血壓、心率變化，警惕出血性休克。2.用藥護(hù)理：遵醫(yī)囑給予止血藥物（如氨甲環(huán)酸注射液0.5g靜脈滴注，每日2次）及補(bǔ)充凝血因子（如新鮮冰凍血漿200ml靜脈滴注，每日1次），輸注新鮮冰凍血漿時嚴(yán)格執(zhí)行輸血制度，觀察有無輸血反應(yīng)。3.操作護(hù)理：避免劇烈咳嗽、用力排便等增加腹壓的動作，防止顱內(nèi)出血及消化道出血。進(jìn)行各項(xiàng)操作時動作輕柔，如靜脈穿刺時避免反復(fù)穿刺，采血后延長按壓時間（5-10分鐘），防止皮下出血。（八）用藥護(hù)理1.糖皮質(zhì)激素：患者診斷明確后，遵醫(yī)囑給予甲潑尼龍琥珀酸鈉80mg靜脈滴注，每12小時1次，沖擊治療。用藥前向患者家屬告知藥物的作用、不良反應(yīng)及注意事項(xiàng)。用藥期間密切觀察患者血糖（每日監(jiān)測空腹及餐后2小時血糖）、血壓變化，觀察有無上消化道出血（如腹痛、黑便）、精神興奮等不良反應(yīng)。遵醫(yī)囑給予奧美拉唑腸溶膠囊40mg口服（胃管注入），每日1次，預(yù)防應(yīng)激性潰瘍。2.免疫抑制劑：因患者病情較重，激素治療效果不佳，遵醫(yī)囑加用環(huán)磷酰胺注射液0.4g靜脈滴注，每周1次。用藥前檢查血常規(guī)、肝腎功能，用藥后觀察有無骨髓抑制（如白細(xì)胞、血小板減少）、惡心嘔吐等胃腸道反應(yīng)，鼓勵患者多飲水，促進(jìn)藥物代謝產(chǎn)物排出，每日尿量保持在2000ml以上。3.其他藥物：遵醫(yī)囑給予保肝藥物（如還原型谷胱甘肽注射液1.2g靜脈滴注，每日1次）、護(hù)腎藥物（如腎康注射液100ml靜脈滴注，每日1次），觀察藥物療效及不良反應(yīng)。（九）心理護(hù)理與健康指導(dǎo)1.心理護(hù)理：主動與患者家屬溝通，耐心解答家屬關(guān)于疾病治療、預(yù)后的疑問，向家屬介紹成功案例，增強(qiáng)家屬的信心。鼓勵家屬表達(dá)內(nèi)心的焦慮情緒，給予心理支持和安慰。每日向家屬反饋患者病情變化及治療進(jìn)展，讓家屬感受到醫(yī)護(hù)人員的重視和關(guān)心。2.健康指導(dǎo)：當(dāng)患者意識清楚后，向患者及家屬講解成人Still病及MAS的病因、臨床表現(xiàn)、治療方案及注意事項(xiàng)。指導(dǎo)患者出院后遵醫(yī)囑按時服藥，不可自行增減藥量或停藥，定期復(fù)查血常規(guī)、肝腎功能、炎癥指標(biāo)等。告知患者避免勞累、受涼，預(yù)防感染，保持良好的生活習(xí)慣，飲食均衡，適當(dāng)運(yùn)動，增強(qiáng)體質(zhì)。若出現(xiàn)發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)痛等癥狀，及時就醫(yī)。五、護(hù)理反思與改進(jìn)（一）護(hù)理亮點(diǎn)1.病情觀察細(xì)致：入院初期及時發(fā)現(xiàn)患者意識障礙、凝血功能異常等危重征象，為醫(yī)生早期診斷和治療提供了重要依據(jù)。通過持續(xù)監(jiān)測體溫、呼吸、血氧飽和度、凝血功能等指標(biāo)，動態(tài)掌握患者病情變化，及時調(diào)整護(hù)理措施。2.多學(xué)科協(xié)作良好：在護(hù)理過程中，積極與醫(yī)生、營養(yǎng)師、藥師等多學(xué)科團(tuán)隊(duì)溝通協(xié)作，制定個性化的護(hù)理方案。如與營養(yǎng)師共同評估患者營養(yǎng)狀況，制定合理的營養(yǎng)支持計(jì)劃；與藥師溝通藥物的使用方法及不良反應(yīng)觀察要點(diǎn)，確保用