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文檔簡介

胃綜合征Cronkhite-Canada綜合征Cronkhite-CanadasyndromeCCS診斷主要依據(jù):發(fā)病年齡以中老年為主,無息肉病家族史;典型的消化道癥狀;有外胚層改變,如脫發(fā)、指甲萎縮、皮膚黏膜色素沉著等;檢查證實(shí)消化道息肉存在;隨著病情進(jìn)展,出現(xiàn)低蛋白血癥、貧血等。Cronkhite-CanadasyndromeCCS的治療方法包括內(nèi)科保守治療和外科手術(shù)治療。內(nèi)科保守治療包括營養(yǎng)支持治療、糖皮質(zhì)激素、抗生素、抗凝劑、組胺受體拮抗劑等藥物治療及內(nèi)鏡下息肉摘除。外科手術(shù)治療適用于息肉癌變、消化道梗阻及蛋白丟失性腸病者,且激素治療效果不理想或禁忌時(shí)也可手術(shù)治療。MénétrierSyndrome本征是1888年由法國病理學(xué)家PierreEugèneMénétrier首先報(bào)告的。1963年,Bchindler將胃腺體萎縮上皮增生和巨大皺襞伴低蛋白血癥、低胃酸命名為Ménétrier病。它是一種罕見的、特殊類型的肥厚性胃炎。多發(fā)生于40~60歲成人,男性較女性多見。多伴有上腹部不適、惡心、嘔吐等臨床表現(xiàn)。巨大胃粘膜肥厚綜合征本病特點(diǎn)是:①胃體、胃底皺襞粗大、肥厚,扭曲呈腦回狀;②胃黏膜組織病理學(xué)見胃小凹延長扭曲、深處有囊樣擴(kuò)張,伴壁細(xì)胞和主細(xì)胞減少,胃黏膜層明顯增厚;③胃酸分泌減少;④低蛋白血癥(由蛋白質(zhì)從胃液丟失引起)。Ménétrier病目前該病的發(fā)病機(jī)制不明確,該病發(fā)病可能與多因素相關(guān)。多宗文獻(xiàn)報(bào)道成人Ménétrier

病與Hp感染密切相關(guān)。兒童Ménétrier

病約70%與巨細(xì)胞病毒(cytomegalovirus,CMV)感染相關(guān)。目前研究認(rèn)為,Ménétrier

病的發(fā)病可能是由于局部TGF-α

產(chǎn)生過多,進(jìn)而過度激活EGFR信號(hào)通路,導(dǎo)致胃黏膜上皮細(xì)胞過度增生而形成巨大肥厚的胃皺襞。有文獻(xiàn)報(bào)道Ménétrier

病與潰瘍性結(jié)腸炎、艾滋病患者卡波西肉瘤伴發(fā),提示該病與免疫異常有相關(guān)性。流行性嘔吐綜合征可能為病毒性疫病,冬季期間發(fā)生,涉及一系列的胃腸道癥狀。本征發(fā)病季節(jié)多在冬季和冬春交季,突然爆發(fā)流行性嘔吐,常在晨間發(fā)病,伴劇烈頭痛、肌肉痛、出汗。部分患者無發(fā)熱,部分患者出現(xiàn)高熱,但持續(xù)時(shí)間較短,一般在24-48小時(shí)。部分患者伴有流行性腹瀉,或僅有腹瀉癥狀。給予止痛、止吐、補(bǔ)充液體和電解質(zhì),伴有腹瀉者止瀉等對(duì)癥治療措施后,預(yù)后良好。胃賁門綜合征食管裂孔疝是指腹腔內(nèi)臟器(主要是胃)通過膈食管裂孔進(jìn)入胸腔所致的疾病。食管裂孔疝在膈疝中最常見,達(dá)90%以上,屬于消化內(nèi)科疾病。食管裂孔疝患者可以無癥狀或癥狀輕微,其癥狀輕重與疝囊大小、食管炎癥的嚴(yán)重程度無關(guān)。裂孔疝和反流性食管炎可同時(shí)也可分別存在。滑動(dòng)性膈疝綜合征Dieulafoy病(Dieulafoy’sdisease)又稱Dieulafoy病變(Dieulafoy’slesion),是引起消化道尤其是上消化道大出血的原因之一。至今尚無一個(gè)確切的定義,病變是突露于胃腸道腔內(nèi)活動(dòng)出血的或黏附血塊的動(dòng)脈,動(dòng)脈周圍無潰瘍形成這一特征已成為多數(shù)學(xué)者共識(shí)。Dieulafoy病可以發(fā)生在胃腸道的任何部位,以近端胃最多見。主要癥狀是反復(fù)發(fā)作性嘔血和柏油樣大便,嚴(yán)重者可出現(xiàn)失血性休克;出血前無明顯上腹部不適和疼痛,亦無消化道潰瘍病史和家族遺傳史。胃黏膜下恒徑動(dòng)脈破裂出血1898年,Dieulafoy最早報(bào)道了3例因胃動(dòng)脈破裂致上消化道大出血而死亡的患者,并認(rèn)為病灶是胃黏膜淺表性潰瘍引起胃動(dòng)脈破裂,出血中斷了病變的進(jìn)一步發(fā)展。G.Dieulafoy.Exulceratiosimplex:Le?ons1-3.In:G.Dieulafoy,editor:Cliniquemedicaledel'HotelDieudeParis.Paris,MassonetCie:1898:1-38.1988年,Saueraber報(bào)道了7例患者,并通過文獻(xiàn)復(fù)習(xí),詳細(xì)闡明了該病的發(fā)病機(jī)制、病理、臨床特征、診斷及治療方法。近年由于內(nèi)鏡的廣泛應(yīng)用,該病的報(bào)道日益增多并統(tǒng)一稱為Dieulafoy病。Dieulafoy血管畸形多數(shù)Dieulafoy病患者經(jīng)內(nèi)鏡治療可獲得成功。文獻(xiàn)報(bào)道內(nèi)鏡止血成功率達(dá)96%。內(nèi)鏡治療的方法有注射療法,熱探頭、微波、高頻電凝、激光等熱治療和止血夾、圈套器等器械

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