糖原累積?、蛐偷淖o(hù)理個(gè)案一、案例背景與評(píng)估（一）一般資料患兒李某，男，2歲，因“進(jìn)行性呼吸困難伴全身乏力6個(gè)月，加重1周”入院?；純合礕1P1，足月順產(chǎn)，出生體重3.2kg，出生時(shí)無窒息史。父母非近親結(jié)婚，家族中無類似疾病史。患兒生后4個(gè)月內(nèi)發(fā)育基本正常，6個(gè)月時(shí)家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)其抬頭較同齡兒遲緩，8個(gè)月時(shí)不能獨(dú)坐，1歲時(shí)仍不能獨(dú)站、獨(dú)走，伴喂養(yǎng)困難，吃奶時(shí)易嗆咳。近6個(gè)月來逐漸出現(xiàn)呼吸急促，活動(dòng)后加重，夜間常有呼吸暫?，F(xiàn)象，近1周上述癥狀明顯加重，遂來我院就診，門診以“呼吸困難原因待查”收入兒科重癥監(jiān)護(hù)室（PICU）。（二）現(xiàn)病史患兒入院前6個(gè)月無明顯誘因出現(xiàn)活動(dòng)后呼吸急促，安靜時(shí)可緩解，伴有全身乏力，不能長(zhǎng)時(shí)間玩耍，容易哭鬧。家長(zhǎng)未予重視，未進(jìn)行特殊治療。近3個(gè)月來，患兒呼吸困難逐漸加重，安靜時(shí)也可見呼吸急促，頻率約35-40次/分，伴有咳嗽，咳少量白色黏痰，無發(fā)熱、喘息。1周前，患兒呼吸困難進(jìn)一步加劇，出現(xiàn)口唇發(fā)紺，夜間不能平臥，需抬高上半身才能入睡，偶有呼吸暫停，持續(xù)約3-5秒，自行緩解，為求進(jìn)一步診治來我院。病程中，患兒精神狀態(tài)差，食欲減退，進(jìn)食量較前減少約1/3，大小便正常，體重近3個(gè)月增長(zhǎng)緩慢，僅增加0.5kg。（三）身體評(píng)估入院查體：T36.8℃，P130次/分，R42次/分，BP90/60mmHg，SpO?88%（自然空氣下），體重9.5kg，身高78-。神志清楚，精神萎靡，營(yíng)養(yǎng)中等，發(fā)育遲緩。全身皮膚黏膜無黃染、皮疹及出血點(diǎn)，口唇發(fā)紺，甲床輕度發(fā)紺。淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。頭顱無畸形，前囟已閉，眼瞼無水腫，結(jié)膜無充血，瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對(duì)光反射靈敏。耳鼻咽喉未見異常。頸軟，無抵抗，氣管居中，甲狀腺未觸及腫大。胸廓對(duì)稱，輕度桶狀胸，吸氣時(shí)可見三凹征，雙側(cè)呼吸動(dòng)度減弱，雙肺叩診呈過清音，雙肺呼吸音粗，可聞及散在細(xì)濕啰音。心前區(qū)無隆起，心尖搏動(dòng)位于第五肋間左鎖骨中線內(nèi)0.5-，未觸及震顫，心音有力，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，無壓痛、反跳痛，肝脾未觸及腫大，腸鳴音正常，約4次/分。脊柱四肢無畸形，四肢肌張力減低，肌力Ⅲ級(jí)，雙手握力減弱，雙下肢不能站立，膝腱反射、跟腱反射減弱。生理反射存在，病理反射未引出。（四）輔助檢查1.實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：WBC8.5×10?/L，N55%，L40%，Hb120g/L，PLT250×10?/L。血生化：ALT65U/L，AST78U/L，CK1200U/L，CK-MB80U/L，LDH350U/L，血糖4.5mmol/L，血氨35μmol/L，電解質(zhì)正常。血?dú)夥治觯ㄗ匀豢諝庀拢簆H7.32，PaO?55mmHg，PaCO?50mmHg，BE-3mmol/L。2.影像學(xué)檢查：胸部X線片：雙肺紋理增多、紊亂，肺野透亮度增高，心影大小正常，膈肌位置抬高。胸部CT：雙肺彌漫性磨玻璃影，可見散在小結(jié)節(jié)影，支氣管壁增厚，縱隔內(nèi)未見腫大淋巴結(jié)。心臟彩超：心內(nèi)結(jié)構(gòu)未見明顯異常，左室射血分?jǐn)?shù)65%。腹部B超：肝臟輕度增大，實(shí)質(zhì)回聲均勻，膽囊、胰腺、脾臟未見異常。3.特殊檢查：肌電圖：雙側(cè)肱二頭肌、gu四頭肌見纖顫電位，運(yùn)動(dòng)單位動(dòng)作電位時(shí)限延長(zhǎng)，波幅增高，提示肌源性損害?；驒z測(cè)：患兒GAA基因存在c.1726G>A（p.Gly576Arg）和c.2065C>T（p.Arg689Ter）復(fù)合雜合突變，符合糖原累積?、蛐停嬝惒。┰\斷。（五）診斷與診斷依據(jù)診斷：糖原累積?、蛐停嬝惒。?，晚發(fā)型（兒童型）；呼吸功能不全Ⅱ型；肝功能輕度異常；肌源性損害。診斷依據(jù)：①患兒為2歲男性，進(jìn)行性呼吸困難伴全身乏力6個(gè)月，加重1周，發(fā)育遲緩，四肢肌張力減低，肌力Ⅲ級(jí)；②實(shí)驗(yàn)室檢查示CK、CK-MB明顯升高，血?dú)夥治鎏崾劲蛐秃粑ソ?；③胸部CT示雙肺彌漫性磨玻璃影；④肌電圖提示肌源性損害；⑤基因檢測(cè)發(fā)現(xiàn)GAA基因復(fù)合雜合突變，為致病性突變。二、護(hù)理計(jì)劃與目標(biāo)（一）護(hù)理診斷1.氣體交換受損與呼吸肌受累導(dǎo)致肺通氣、換氣功能障礙有關(guān)。2.清理呼吸道無效與呼吸肌乏力、咳嗽反射減弱、痰液黏稠有關(guān)。3.營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與喂養(yǎng)困難、吞咽乏力、能量消耗增加有關(guān)。4.活動(dòng)無耐力與肌肉無力、呼吸困難有關(guān)。5.生長(zhǎng)發(fā)育遲緩與疾病導(dǎo)致營(yíng)養(yǎng)攝入不足、能量消耗增加有關(guān)。6.焦慮（家長(zhǎng)）與對(duì)疾病認(rèn)識(shí)不足、擔(dān)心患兒預(yù)后有關(guān)。7.有皮膚完整性受損的風(fēng)險(xiǎn)與長(zhǎng)期臥床、活動(dòng)減少有關(guān)。8.有感染的風(fēng)險(xiǎn)與機(jī)體抵抗力下降、呼吸道分泌物潴留有關(guān)。（二）護(hù)理目標(biāo)1.短期目標(biāo)（入院1周內(nèi)）：①患兒呼吸困難緩解，SpO?維持在95%以上（吸氧或機(jī)械通氣下）；②呼吸道分泌物及時(shí)排出，雙肺啰音減少或消失；③患兒進(jìn)食量逐漸增加，每日攝入能量滿足基礎(chǔ)需求；④家長(zhǎng)焦慮情緒得到緩解，能配合醫(yī)護(hù)人員進(jìn)行護(hù)理；⑤未發(fā)生皮膚破損及感染。2.長(zhǎng)期目標(biāo)（住院期間及出院后）：①患兒呼吸功能穩(wěn)定，逐漸脫離機(jī)械通氣或吸氧；②營(yíng)養(yǎng)狀況改善，體重穩(wěn)步增長(zhǎng)，達(dá)到同齡兒童正常水平；③肌肉力量逐漸增強(qiáng)，活動(dòng)耐力提高，能完成簡(jiǎn)單的自主活動(dòng)；④生長(zhǎng)發(fā)育逐漸追趕同齡兒童；⑤家長(zhǎng)掌握疾病相關(guān)知識(shí)及家庭護(hù)理技能，能做好出院后的護(hù)理工作。（三）護(hù)理措施計(jì)劃1.呼吸功能護(hù)理：密切監(jiān)測(cè)呼吸、心率、SpO?及血?dú)夥治鲎兓?；根?jù)病情給予吸氧或機(jī)械通氣支持；加強(qiáng)呼吸道管理，定時(shí)翻身、拍背、吸痰，保持呼吸道通暢；遵醫(yī)囑使用支氣管擴(kuò)張劑、祛痰藥等藥物。2.營(yíng)養(yǎng)支持護(hù)理：評(píng)估患兒營(yíng)養(yǎng)狀況，制定個(gè)性化營(yíng)養(yǎng)方案；選擇易消化、高熱量、高蛋白、高維生素的食物；采用少量多餐的喂養(yǎng)方式，必要時(shí)給予鼻飼喂養(yǎng)；密切監(jiān)測(cè)體重、身高及營(yíng)養(yǎng)指標(biāo)變化。3.運(yùn)動(dòng)與康復(fù)護(hù)理：根據(jù)患兒肌力情況制定康復(fù)訓(xùn)練計(jì)劃，包括被動(dòng)運(yùn)動(dòng)、主動(dòng)運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練；循序漸進(jìn)增加訓(xùn)練強(qiáng)度和時(shí)間；配合物理治療，如按摩、理療等，改善肌肉功能。4.病情觀察與用藥護(hù)理：密切觀察患兒精神狀態(tài)、意識(shí)、生命體征、癥狀變化；監(jiān)測(cè)血生化、肝功能、肌酶等指標(biāo)；遵醫(yī)囑給予酶替代治療（ERT）及其他對(duì)癥藥物，觀察藥物療效及不良反應(yīng)。5.心理護(hù)理與健康指導(dǎo)：與家長(zhǎng)建立良好的護(hù)患關(guān)系，耐心解答家長(zhǎng)疑問；向家長(zhǎng)講解疾病知識(shí)、治療方案及預(yù)后；指導(dǎo)家長(zhǎng)掌握家庭護(hù)理技能，如喂養(yǎng)、翻身、拍背、康復(fù)訓(xùn)練等；給予家長(zhǎng)心理支持，緩解其焦慮情緒。6.并發(fā)癥預(yù)防護(hù)理：定時(shí)翻身、更換體位，保持皮膚清潔干燥，預(yù)防壓瘡；嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作，預(yù)防感染；加強(qiáng)口腔護(hù)理，預(yù)防口腔感染；密切觀察有無心力衰竭、呼吸衰竭加重等并發(fā)癥，及時(shí)發(fā)現(xiàn)并處理。三、護(hù)理過程與干預(yù)措施（一）呼吸功能護(hù)理干預(yù)患兒入院時(shí)SpO?88%（自然空氣下），血?dú)夥治鎏崾劲蛐秃粑ソ撸⒓唇o予鼻導(dǎo)管吸氧，氧流量2L/min，監(jiān)測(cè)SpO?升至92%。但患兒仍呼吸急促，R42次/分，伴有三凹征，雙肺可聞及散在細(xì)濕啰音。入院后第2天，患兒呼吸困難加重，SpO?降至85%，血?dú)夥治觯簆H7.28，PaO?50mmHg，PaCO?55mmHg，遵醫(yī)囑改為無創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣，模式為B-AP，吸氣壓力8-H?O，呼氣壓力4-H?O，氧濃度40%。通氣后30分鐘復(fù)查血?dú)夥治觯簆H7.35，PaO?65mmHg，PaCO?48mmHg，SpO?維持在95%-98%。為保持呼吸道通暢，每2小時(shí)為患兒翻身1次，采用側(cè)臥位與俯臥位交替，俯臥位時(shí)抬高床頭30°，利于肺部擴(kuò)張和痰液引流。翻身時(shí)配合拍背，拍背方法為手指并攏、稍向內(nèi)合掌，由下向上、由外向內(nèi)輕輕拍打患兒背部，力度以能聽到“嘭嘭”聲為宜，每次拍背5-10分鐘。每日給予2次霧化吸入，藥物為布地奈德混懸液0.5mg+異丙托溴銨溶液250μg+生理鹽水2ml，霧化時(shí)間15-20分鐘，霧化后30分鐘及時(shí)吸痰。吸痰時(shí)嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作，選擇合適型號(hào)的吸痰管（6Fr），吸痰壓力控制在80-100mmHg，每次吸痰時(shí)間不超過15秒，吸痰前后給予高濃度氧2分鐘。經(jīng)過上述護(hù)理，患兒呼吸道分泌物明顯減少，雙肺細(xì)濕啰音逐漸消失，入院后第5天，改為鼻導(dǎo)管吸氧，氧流量1L/min，SpO?維持在96%-98%。密切監(jiān)測(cè)患兒呼吸、心率、SpO?變化，每小時(shí)記錄1次，發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)報(bào)告醫(yī)生。每日復(fù)查血?dú)夥治?次，根據(jù)結(jié)果調(diào)整氧療或通氣參數(shù)。入院后第7天，患兒呼吸平穩(wěn)，R25-30次/分，血?dú)夥治稣?，停用鼻?dǎo)管吸氧，SpO?維持在95%以上。（二）營(yíng)養(yǎng)支持護(hù)理干預(yù)入院時(shí)評(píng)估患兒營(yíng)養(yǎng)狀況：體重9.5kg，低于同齡兒童平均體重（12kg）約20.8%；身高78-，低于同齡兒童平均身高（85-）約8.2%；血清白蛋白35g/L，處于正常下限。結(jié)合患兒喂養(yǎng)困難、吞咽乏力的情況，給予高熱量、高蛋白、易消化的流質(zhì)飲食，如牛奶、豆?jié){、米糊、菜泥等，采用少量多餐的喂養(yǎng)方式，每日6-8次，每次喂養(yǎng)量從50ml開始，逐漸增加至80-100ml。喂養(yǎng)時(shí)抬高床頭45°，避免平臥位喂養(yǎng)，防止嗆咳和誤吸。喂養(yǎng)后輕拍患兒背部，促進(jìn)胃排空，減少嘔吐。入院后第3天，患兒進(jìn)食時(shí)仍有嗆咳，進(jìn)食量約600ml/d，計(jì)算每日能量攝入約1000kcal，未達(dá)到同齡兒童每日所需能量（1200kcal）。遵醫(yī)囑給予鼻飼喂養(yǎng)，選擇硅膠鼻飼管（8Fr），經(jīng)鼻腔插入胃內(nèi)，確認(rèn)在位后，給予腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)制劑（能量密度1kcal/ml），初始劑量為30ml/次，每3小時(shí)1次，每日總量480ml，逐漸增加至50ml/次，每3小時(shí)1次，每日總量800ml，同時(shí)配合經(jīng)口喂養(yǎng)，每日經(jīng)口進(jìn)食量約300ml，每日總能量攝入達(dá)到1100kcal。鼻飼時(shí)嚴(yán)格控制輸注速度，采用重力滴注，速度為10-15ml/min，鼻飼前后用20ml溫開水沖洗鼻飼管，防止堵管。每周監(jiān)測(cè)患兒體重2次，每2周監(jiān)測(cè)身高1次，定期復(fù)查血清白蛋白、血紅蛋白等營(yíng)養(yǎng)指標(biāo)。入院2周后，患兒體重增至10kg，身高79-，血清白蛋白36g/L，營(yíng)養(yǎng)狀況有所改善。入院1個(gè)月后，患兒吞咽功能逐漸好轉(zhuǎn)，嗆咳減少，逐漸減少鼻飼喂養(yǎng)次數(shù)，增加經(jīng)口喂養(yǎng)量，最終停用鼻飼管，完全經(jīng)口喂養(yǎng)，每日進(jìn)食量約1000ml，能量攝入達(dá)到1200kcal，體重增至10.5kg。（三）運(yùn)動(dòng)與康復(fù)護(hù)理干預(yù)根據(jù)患兒肌力評(píng)估（四肢肌力Ⅲ級(jí)），制定個(gè)性化康復(fù)訓(xùn)練計(jì)劃。入院后第3天開始進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練，每日2次，每次30分鐘。訓(xùn)練內(nèi)容包括被動(dòng)運(yùn)動(dòng)和主動(dòng)運(yùn)動(dòng)。被動(dòng)運(yùn)動(dòng)：由護(hù)士協(xié)助患兒進(jìn)行四肢關(guān)節(jié)的屈伸、內(nèi)收、外展等運(yùn)動(dòng)，每個(gè)關(guān)節(jié)活動(dòng)3-5次，動(dòng)作輕柔緩慢，避免過度用力，防止關(guān)節(jié)損傷。主動(dòng)運(yùn)動(dòng)：鼓勵(lì)患兒進(jìn)行自主的肢體活動(dòng)，如握拳、伸臂、抬腿等，給予玩具誘導(dǎo)患兒主動(dòng)抓握、玩耍，增強(qiáng)肌肉力量。入院2周后，患兒肌力有所改善，四肢肌力達(dá)到Ⅲ+級(jí)，增加康復(fù)訓(xùn)練強(qiáng)度，加入坐位訓(xùn)練、站立訓(xùn)練。坐位訓(xùn)練：將患兒置于靠坐椅上，背部給予支撐，逐漸減少支撐，訓(xùn)練患兒獨(dú)坐能力，每次訓(xùn)練10-15分鐘。站立訓(xùn)練：使用站立架輔助患兒站立，初始站立時(shí)間5分鐘，逐漸增加至15分鐘，每日2次。同時(shí)配合按摩治療，每日1次，每次20分鐘，按摩部位為四肢肌肉，采用揉、捏、按等手法，促進(jìn)血液循環(huán)，改善肌肉營(yíng)養(yǎng)。入院1個(gè)月后，患兒四肢肌力達(dá)到Ⅳ級(jí)，能獨(dú)坐10-15分鐘，在站立架輔助下可站立20分鐘，能自主完成握拳、伸臂、抬腿等動(dòng)作。出院前，指導(dǎo)家長(zhǎng)掌握家庭康復(fù)訓(xùn)練方法，制定家庭訓(xùn)練計(jì)劃，要求家長(zhǎng)每日?qǐng)?jiān)持為患兒進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練，定期來院復(fù)查，根據(jù)肌力恢復(fù)情況調(diào)整訓(xùn)練方案。（四）病情觀察與用藥護(hù)理干預(yù)密切觀察患兒精神狀態(tài)、意識(shí)、生命體征變化，每小時(shí)監(jiān)測(cè)并記錄體溫、脈搏、呼吸、血壓、SpO?，發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)報(bào)告醫(yī)生。每日觀察患兒呼吸困難、乏力、咳嗽等癥狀變化，記錄痰液的顏色、性質(zhì)和量。定期監(jiān)測(cè)血生化、肝功能、肌酶、血?dú)夥治龅戎笜?biāo)，入院后第1、3、7天各復(fù)查1次血生化和肌酶，每周復(fù)查1次肝功能，根據(jù)病情變化調(diào)整復(fù)查頻率?；純捍_診后，遵醫(yī)囑給予酶替代治療（ERT），藥物為阿糖苷酶α，劑量為20mg/kg，每2周靜脈輸注1次。首次輸注前，給予苯海拉明5mg口服預(yù)防過敏反應(yīng)，輸注時(shí)嚴(yán)格控制輸注速度，初始速度為1mg/kg/h，觀察30分鐘無不良反應(yīng)后，逐漸增加至5mg/kg/h。輸注過程中密切觀察患兒有無皮疹、瘙癢、呼吸困難、血壓下降等過敏反應(yīng)，如有異常立即停止輸注，給予抗過敏治療。首次輸注過程順利，患兒未出現(xiàn)過敏反應(yīng)。輸注后第2天復(fù)查肌酶，CK降至800U/L，CK-MB降至50U/L，較入院時(shí)明顯下降。遵醫(yī)囑給予保肝藥物（還原型谷胱甘肽0.6g靜脈滴注，每日1次）和營(yíng)養(yǎng)心肌藥物（磷酸肌酸鈉0.5g靜脈滴注，每日1次）。用藥前嚴(yán)格三查七對(duì)，確保用藥安全，用藥過程中觀察藥物療效及不良反應(yīng)。入院2周后，復(fù)查肝功能：ALT45U/L，AST55U/L，較入院時(shí)明顯改善；肌酶：CK600U/L，CK-MB40U/L，持續(xù)下降。（五）心理護(hù)理與健康指導(dǎo)干預(yù)患兒家長(zhǎng)因?qū)膊≌J(rèn)識(shí)不足，擔(dān)心患兒預(yù)后，入院時(shí)表現(xiàn)出明顯的焦慮情緒，經(jīng)常向醫(yī)護(hù)人員詢問病情。護(hù)士主動(dòng)與家長(zhǎng)溝通交流，建立良好的護(hù)患關(guān)系，耐心傾聽家長(zhǎng)的疑問和擔(dān)憂，用通俗易懂的語言向家長(zhǎng)講解糖原累積?、蛐偷牟∫?、臨床表現(xiàn)、治療方案及預(yù)后，介紹成功治療的案例，增強(qiáng)家長(zhǎng)的信心。制定詳細(xì)的健康指導(dǎo)計(jì)劃，分階段向家長(zhǎng)傳授疾病相關(guān)知識(shí)和家庭護(hù)理技能。入院初期，指導(dǎo)家長(zhǎng)觀察患兒病情變化的方法，如呼吸、面色、精神狀態(tài)等；告知家長(zhǎng)喂養(yǎng)時(shí)的注意事項(xiàng)，防止嗆咳和誤吸。入院中期，指導(dǎo)家長(zhǎng)協(xié)助患兒進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練的方法，如被動(dòng)運(yùn)動(dòng)、主動(dòng)運(yùn)動(dòng)的操作要點(diǎn)；講解皮膚護(hù)理的重要性及方法，如定時(shí)翻身、保持皮膚清潔干燥等。入院后期，指導(dǎo)家長(zhǎng)掌握酶替代治療的相關(guān)知識(shí)，如藥物的儲(chǔ)存方法、輸注注意事項(xiàng)、不良反應(yīng)觀察等；告知家長(zhǎng)出院后定期復(fù)查的時(shí)間和項(xiàng)目，以及日常生活中的注意事項(xiàng)，如避免患兒過度勞累、預(yù)防呼吸道感染等。為家長(zhǎng)提供心理支持，鼓勵(lì)家長(zhǎng)表達(dá)內(nèi)心的感受，給予情感上的安慰和鼓勵(lì)。組織家長(zhǎng)與其他同類疾病患兒的家長(zhǎng)交流經(jīng)驗(yàn)，互相支持。經(jīng)過心理護(hù)理和健康指導(dǎo)，家長(zhǎng)的焦慮情緒逐漸緩解，能夠積極配合醫(yī)護(hù)人員進(jìn)行治療和護(hù)理，掌握了疾病相關(guān)知識(shí)和家庭護(hù)理技能。（六）并發(fā)癥預(yù)防護(hù)理干預(yù)為預(yù)防壓瘡，每2小時(shí)為患兒翻身1次，記錄翻身時(shí)間和體位；保持床鋪平整、干燥、清潔，及時(shí)更換尿布和床單；使用氣墊床，減輕*局部皮膚壓力；每日檢查患兒皮膚情況，重點(diǎn)觀察肩胛部、臀部、足跟等骨隆突部位，發(fā)現(xiàn)皮膚發(fā)紅及時(shí)采取措施，如增加翻身次數(shù)、*局部按摩等。住院期間，患兒皮膚完整，未發(fā)生壓瘡。為預(yù)防感染，嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作，吸痰、鼻飼、靜脈穿刺等操作時(shí)嚴(yán)格遵守?zé)o菌技術(shù)規(guī)范；保持病室環(huán)境清潔，每日開窗通風(fēng)2次，每次30分鐘，病室空氣消毒每日1次；限制探視人員，避免交叉感染；加強(qiáng)口腔護(hù)理，每日2次，使用生理鹽水棉球擦拭口腔黏膜和牙齒；密切觀察患兒體溫變化，每周復(fù)查血常規(guī)1次，如有發(fā)熱、白細(xì)胞升高等感染跡象，及時(shí)報(bào)告醫(yī)生給予抗感染治療。住院期間，患兒未發(fā)生感染。密切觀察有無心力衰竭、呼吸衰竭加重等并發(fā)癥，監(jiān)測(cè)患兒心率、血壓、呼吸、SpO?及尿量變化，觀察有無煩躁不安、心率增快、呼吸困難加重、下肢水腫等癥狀。住院期間，患兒未出現(xiàn)上述并發(fā)癥。四、護(hù)理反思與改進(jìn)（一）護(hù)理成效經(jīng)過1個(gè)月的精心治療和護(hù)理，患兒病情得到明顯改善。呼吸功能方面，呼吸困難緩解，呼吸平穩(wěn)，SpO?維持在95%以上，血?dú)夥治稣＃瑹o需氧療支持；營(yíng)養(yǎng)狀況方面，體重從9.5kg增至10.5kg，身高從78-增至79.5-，血清白蛋白升至38g/L，營(yíng)養(yǎng)攝入能滿足機(jī)體需求；肌肉功能方面，四肢肌力從Ⅲ級(jí)提升至Ⅳ級(jí)，能獨(dú)坐15-20分鐘，在站立架輔助下可站立20-30分鐘，能自主完成簡(jiǎn)單的肢體活動(dòng)；家長(zhǎng)方面，焦慮情緒得到緩解，掌握了疾病相關(guān)知識(shí)和家庭護(hù)理技能，能積極配合出院后的護(hù)理工作。患兒未發(fā)生壓瘡、感染、心力衰竭等并發(fā)癥，順利出院。（二）護(hù)理不足1.康復(fù)訓(xùn)練的個(gè)性化程度有待提高：雖然根據(jù)患兒肌力制定了康復(fù)訓(xùn)練計(jì)劃，但在訓(xùn)練過程中，對(duì)患兒的個(gè)體差異和興趣關(guān)注不夠，訓(xùn)練方法較為單一，患兒有時(shí)會(huì)出現(xiàn)抵觸情緒，影響訓(xùn)練效果。2.家長(zhǎng)健康指導(dǎo)的深度和廣度不夠：雖然向家長(zhǎng)傳授了疾病相關(guān)知識(shí)和家庭護(hù)理技能，但對(duì)于酶替代治療的長(zhǎng)期管理、患兒生長(zhǎng)發(fā)育的監(jiān)測(cè)、并發(fā)癥的早期識(shí)別等方面的指導(dǎo)還不夠深入和全面，家長(zhǎng)對(duì)部分知識(shí)點(diǎn)的理解和掌握還存在不足。3.多學(xué)科協(xié)作不夠緊密：糖原累積?、蛐偷闹委熀妥o(hù)理需要兒科、呼吸科、營(yíng)養(yǎng)科、