非炎癥性血管病2026腦血管自主調(diào)節(jié)障礙綜合征：可逆性腦血管收縮綜合征（RCVS）與后部可逆性腦病綜合征（PRES）血管病變可由血管結(jié)構(gòu)改變或血壓波動(dòng)引起（表1）。腦血管自主調(diào)節(jié)是指顱內(nèi)血管通過擴(kuò)張或收縮以應(yīng)對體循環(huán)血壓波動(dòng)、維持正常腦血流的能力。生理狀態(tài)下，血壓降低會(huì)觸發(fā)腦血管擴(kuò)張（血管管徑增大，血流量增加），血壓升高則誘導(dǎo)血管收縮（管徑縮小，因高壓時(shí)腦組織對血流量需求降低）。簡言之：血壓下降→管腔增寬，血壓升高→管腔變窄。因此，自主調(diào)節(jié)機(jī)制可使機(jī)體在血壓波動(dòng)時(shí)維持正常生理功能而無自覺癥狀。然而，這一動(dòng)態(tài)調(diào)節(jié)過程僅在血壓處于特定范圍（自主調(diào)節(jié)閾值）內(nèi)時(shí)生效：若血壓低于閾值下限，腦灌注不足，可引發(fā)缺血；若血壓超過閾值上限，調(diào)節(jié)功能紊亂會(huì)導(dǎo)致血管痙攣、可逆性腦血管收縮綜合征（RCVS）/后部可逆性腦病綜合征（PRES）、腦水腫及出血?？赡嫘阅X血管收縮綜合征（RCVS）是一種急性病癥，其核心病理為腦血管壓力調(diào)控失調(diào)性升高，導(dǎo)致單支或多支腦血管突發(fā)狹窄。典型臨床表現(xiàn)為霹靂樣頭痛（突發(fā)、劇烈、達(dá)峰時(shí)間<1分鐘的爆炸樣頭痛），可伴隨缺血性局灶神經(jīng)功能缺損?；陬^痛癥狀，鑒別診斷需包括動(dòng)脈瘤性蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦內(nèi)出血、頸動(dòng)脈夾層及靜脈血栓形成。RCVS的流行病學(xué)特征為女性患病率高于男性，且好發(fā)于中年人群。診療流程與管理策略

可逆性腦血管收縮綜合征（RCVS）患者以“一生中最劇烈頭痛”為核心主訴。初始診斷評估需優(yōu)先完善頭顱計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）—盡管部分病例表現(xiàn)為陰性，但該檢查可快速識別出血性病變（如蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦內(nèi)出血）或缺血性改變（如早期腦梗死灶）。同時(shí)需同步行頭頸部計(jì)算機(jī)斷層血管造影（CTA），以明確單支或多支受累腦血管的收縮性狹窄（或其他血管病變）。腦血管收縮可導(dǎo)致腦灌注不足，進(jìn)而增加缺血性卒中的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。RCVS合并的蛛網(wǎng)膜下腔出血（SAH）為腦表面小血管破裂所致，需重點(diǎn)與顱內(nèi)動(dòng)脈瘤破裂（病因、病理及治療方案完全獨(dú)立的疾病實(shí)體）進(jìn)行鑒別并嚴(yán)格排除?？赡嫘阅X血管收縮綜合征（RCVS）的常見誘發(fā)因素包括血管活性藥物、非法精神活性物質(zhì)及妊娠。急性期需立即停用致病因素（如誘發(fā)藥物）。多數(shù)RCVS患者需完善腰椎穿刺術(shù)以排除中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎癥、感染或出血性病變；RCVS患者的腦脊液（cerebrospinalfluid,CSF）檢查結(jié)果通常正常，而血管炎患者的CSF常表現(xiàn)為白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高伴蛋白水平增高（炎癥性改變）。為實(shí)現(xiàn)血管病變的高分辨率可視化，可進(jìn)一步行診斷性數(shù)字減影血管造影（DSA），該檢查有助于RCVS與血管炎、顱內(nèi)動(dòng)脈粥樣硬化的鑒別診斷。RCVS可累及前循環(huán)與后循環(huán)血管，進(jìn)而導(dǎo)致缺血性卒中：其中前循環(huán)RCVS的磁共振成像（MRI）特征性表現(xiàn)為分水嶺梗死，與其他血管?。ㄈ缜幌缎阅X梗死、散在性皮質(zhì)梗死）的影像學(xué)模式存在顯著差異。表2

可逆性腦血管收縮綜合征和可逆性后部腦病綜合征（PRES）的誘發(fā)因素對于多數(shù)患者，可逆性腦血管收縮綜合征（RCVS）呈自限性病程，預(yù)后良好。控制頭痛為最核心的臨床管理要點(diǎn)：可選用非甾體抗炎藥（NSAIDs）、對乙酰氨基酚或阿片類等強(qiáng)效鎮(zhèn)痛藥物，但禁用曲坦類或麥角類藥物—因其具有血管收縮活性，可能加重病情；同時(shí)需避免使用類固醇激素，此類藥物可惡化RCVS病程。針對合并嚴(yán)重子癇前期或子癇的患者，胎兒娩出通常為必要干預(yù)措施。鈣通道阻滯劑（CCBs）是治療血管收縮的一線藥物，且對緩解頭痛癥狀具有協(xié)同作用，常規(guī)療程為3~6個(gè)月。療程結(jié)束時(shí)需重復(fù)影像學(xué)檢查，以確認(rèn)初始掃描所示的血管收縮已完全消退；若血管異常持續(xù)存在，應(yīng)考慮鑒別診斷（如顱內(nèi)動(dòng)脈粥樣硬化、血管炎）—因RCVS的定義核心即為“可逆性”血管病變。對患者進(jìn)行誘因規(guī)避的健康指導(dǎo)至關(guān)重要，尤其是在藥物相關(guān)誘因的場景中。對于需使用抗抑郁藥的患者，優(yōu)先考慮替代方案（如三環(huán)類抗抑郁藥、安非他酮）；由于RCVS復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)較低，若其他治療方案無效，可重新評估使用選擇性5-羥色胺再攝取抑制劑（SSRI）或5-羥色胺-去甲腎上腺素再攝取抑制劑（SNRI）的可行性—臨床中已有患者重啟此類藥物后未出現(xiàn)RCVS復(fù)發(fā)的案例報(bào)道。可逆性后部腦病綜合征（PRES）可逆性后部腦病綜合征（PRES）是一類命名雖略顯特殊，但具有明確臨床表型的綜合征—其核心特征為血壓顯著升高背景下出現(xiàn)的頭痛、意識障礙或認(rèn)知改變、視覺癥狀及癲癇發(fā)作。癥狀多呈亞急性進(jìn)展（數(shù)小時(shí)至數(shù)天內(nèi)加重），與可逆性腦血管收縮綜合征（RCVS）的急性發(fā)作模式存在顯著差異。PRES的典型誘因包括：未控制的高血壓、腎臟疾病、免疫治療（如免疫檢查點(diǎn)抑制劑）及部分化療藥物（如順鉑、環(huán)孢素等）。可逆性后部腦病綜合征（PRES）的臨床評估與管理頭顱CT掃描可顯示雙側(cè)頂枕葉水腫征象。其他受累區(qū)域包括分水嶺區(qū)（交界區(qū)）、額葉、顳葉、腦干及小腦。MRI檢查中，病變區(qū)域?qū)ΨQ分布的雙側(cè)FLAIR高信號提示血管源性水腫。具有相似影像學(xué)表現(xiàn)的其他疾病包括進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病（PML）、脫髓鞘疾病、腦組織感染（腦炎）及浸潤性腫瘤。約10%~30%的可逆性后部腦病綜合征（PRES）患者可進(jìn)展為缺血性卒中或出血，進(jìn)而導(dǎo)致永久性神經(jīng)功能缺損。這也解釋了該命名的特殊性—該病并非總是累及“后部”，亦非完全“可逆”。血管成像通常無可逆性腦血管收縮綜合征（RCVS）特征性的多灶性血管收縮表現(xiàn)，而多表現(xiàn)為單支血管節(jié)段性狹窄，與患者癥狀具有相關(guān)性。因本病非感染性或炎癥性疾病，腰椎穿刺結(jié)果通常正常。后部可逆性腦病綜合征（PRES）的治療以高血壓控制與癲癇發(fā)作管理為核心，重癥患者需轉(zhuǎn)入重癥監(jiān)護(hù)病房（ICU）進(jìn)行監(jiān)護(hù)治療。血壓調(diào)控應(yīng)遵循逐步降壓原則，血壓快速過度糾正可能誘發(fā)或加重腦缺血。對于重度子癇前期或子癇患者，通常需及時(shí)終止妊娠，同時(shí)予鎂劑以控制癲癇發(fā)作。對于存在意識障礙的患者，需行腦電圖（EEG）檢查，以評估是否存在亞臨床癲癇發(fā)作。持續(xù)性癲癇發(fā)作或癲癇持續(xù)狀態(tài)的管理應(yīng)由癲癇專科醫(yī)師主導(dǎo)。若患者無癲癇發(fā)作且腦電圖（EEG）正常，通常無預(yù)防性抗癲癇藥物應(yīng)用指征。與可逆性腦血管收縮綜合征（RCVS）一致，糖皮質(zhì)激素可能加重病情，故應(yīng)避免使用。同理，兩種疾病狀態(tài)下均需積極控制高血糖。若已明確免疫治療或化療藥物為可能誘因，應(yīng)立即暫停使用，并在條件允許時(shí)考慮替代治療方案。

與可逆性腦血管收縮綜合征（RCVS）相似，可逆性后部腦病綜合征為自限性疾病，預(yù)后良好（除非并發(fā)卒中）。經(jīng)積極控制血壓及癲癇發(fā)作后，水腫通常于數(shù)周內(nèi)消退。為明確病情緩解情況，需在發(fā)病后1-3個(gè)月內(nèi)復(fù)查頭顱磁共振成像（MRI，圖1）。若液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列（FLAIR）異常信號持續(xù)存在，應(yīng)考慮替代診斷。臨床病例1：可逆性腦血管收縮綜合征（RCVS）現(xiàn)病史（HPI）：58歲女性，既往焦慮病史，因急性起病的劇烈頭痛伴雙眼視力改變就診。

體格檢查：血壓升高，為185/87mmHg，心率88次/分。查體：患者神志清楚，因劇烈頭痛呈痛苦面容；右眼顳側(cè)視野缺損，左眼視野未見異常；言語流利，肌力正常。檢查：軸位液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列（FLAIR）圖像（a）顯示雙側(cè)頂枕葉及右側(cè)額葉T2高信號病灶；時(shí)間飛躍法磁共振血管造影（TOF-MRA）（b）可見多發(fā)血管不規(guī)則及狹窄（藍(lán)色箭頭）。尿毒理學(xué)檢測示大麻素陽性；腰椎穿刺（LP）結(jié)果正常；血清炎癥標(biāo)志物水平正常。治療：結(jié)合急性頭痛癥狀及尿毒理學(xué)檢測大麻素陽性，臨床擬診為可逆性腦血管收縮綜合征。予鈣通道阻滯劑對癥緩解頭痛，并囑其立即停用大麻。隨訪2個(gè)月期間，患者頭痛癥狀逐漸緩解，視力較前改善但未完全恢復(fù)；3個(gè)月后復(fù)查頭頸部計(jì)算機(jī)斷層血管造影（CTA）提示血管病變完全消退。

煙霧病與煙霧綜合征

煙霧病是一種血管病變，其特征為特定部位的進(jìn)行性血管狹窄，具體包括頸內(nèi)動(dòng)脈遠(yuǎn)端（入顱后段）及大腦中動(dòng)脈、大腦前動(dòng)脈近端。該病于20世紀(jì)50年代首次在日本人群中被報(bào)道?！盁熿F病”（Moyamoya）一詞源于日語，意為“煙霧狀”，對應(yīng)血管造影中可見的豆紋動(dòng)脈擴(kuò)張影像。豆紋動(dòng)脈由大腦中動(dòng)脈發(fā)出，主要供應(yīng)基底節(jié)區(qū)。煙霧病中，血管狹窄恰好發(fā)生于豆紋動(dòng)脈分支之前，不僅阻斷了豆紋動(dòng)脈的血流，還影響了整個(gè)大腦半球的血供。為代償缺血，同側(cè)半球的血流常通過側(cè)支循環(huán)重新分布，例如通過頸外動(dòng)脈（ECA）或后循環(huán)系統(tǒng)。這種逆向血流經(jīng)細(xì)小側(cè)支血管進(jìn)入顱內(nèi)，最終反向流經(jīng)豆紋動(dòng)脈，導(dǎo)致其擴(kuò)張。此時(shí)，血液不再沿正常方向從大腦中動(dòng)脈流入豆紋動(dòng)脈以供應(yīng)基底節(jié)，而是通過增粗的豆紋動(dòng)脈及側(cè)支血管逆向流向受病變影響的半球。

煙霧病的發(fā)病機(jī)制是什么？其病因尚未完全明確，但存在遺傳易感性。該病并非動(dòng)脈粥樣硬化，而是以血管壁最內(nèi)層（內(nèi)膜）增厚為特征的病變。與煙霧病血管病變相關(guān)的遺傳性疾病包括1型神經(jīng)纖維瘤病、21三體綜合征及鐮狀細(xì)胞貧血。若煙霧病繼發(fā)于已知遺傳性疾病，則稱為煙霧病綜合征；若為特發(fā)性（無明確關(guān)聯(lián)疾?。?，則稱為煙霧病。

煙霧病的癥狀起病呈“雙峰”分布，且與缺血性卒中及出血性卒中均相關(guān)。第一個(gè)發(fā)病高峰見于兒童期，第二個(gè)高峰則在中年期。需明確的核心機(jī)制為：過度通氣可誘發(fā)腦血管收縮。因此，煙霧病患兒在哭鬧或奔跑時(shí)因過度通氣導(dǎo)致腦灌注不足，進(jìn)而觸發(fā)卒中癥狀。兒童期（第一高峰）以缺血性發(fā)作為主，中年期（第二高峰）則以出血性發(fā)作為常見表現(xiàn)。

CT掃描可明確出血或缺血病灶，CT血管造影（CTA）可顯示上述典型的血管狹窄模式。診斷性血管造影（DSA）可能為必要檢查，以更清晰顯示“煙霧征”并精準(zhǔn)評估血流模式。磁共振成像（MRI）上可見“常春藤征”，表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)蛇形高信號影，提示向豆紋動(dòng)脈供血的側(cè)支血管充血擴(kuò)張。

阿司匹林可用于緩解煙霧病缺血相關(guān)癥狀，但煙霧病的根治性治療需通過手術(shù)旁路移植術(shù)以繞過血管狹窄區(qū)域。直接旁路術(shù)是指將顳淺動(dòng)脈（顳部可觸及）與狹窄遠(yuǎn)端的大腦中動(dòng)脈進(jìn)行直接吻合；間接旁路術(shù)則通過在癥狀側(cè)大腦半球表面放置各類組織，以誘導(dǎo)側(cè)支血管新生。直接旁路術(shù)可立即為目標(biāo)半球補(bǔ)充血流灌注，而間接旁路術(shù)的血管新生過程通常需數(shù)月甚至更久。需強(qiáng)調(diào)的是，上述手術(shù)操作（此處為簡化描述，實(shí)際術(shù)式復(fù)雜）僅應(yīng)由專攻神經(jīng)血管疾病的經(jīng)驗(yàn)豐富的神經(jīng)外科醫(yī)師實(shí)施。

需要神經(jīng)外科和神經(jīng)遺傳學(xué)會(huì)診協(xié)助治療。

纖維肌性發(fā)育不良（FMD）纖維肌性發(fā)育不良（FibromuscularDysplasia,FMD）是一種以多灶性動(dòng)脈狹窄及迂曲為特征的血管病變。該病幾乎完全依賴影像學(xué)診斷，典型征象為“串珠樣”改變（形似珍珠串）；其他影像學(xué)模式雖有報(bào)道，但臨床罕見。FMD可累及腎動(dòng)脈、頸總動(dòng)脈、椎動(dòng)脈及髂動(dòng)脈等部位。輔助檢查和管理策略纖維肌性發(fā)育不良可通過多種機(jī)制引發(fā)腦卒中或短暫性腦缺血發(fā)作?；颊吲R床表現(xiàn)包括嚴(yán)重頭痛、頸部疼痛、耳鳴、TIA或腦卒中；FMD也可能作為與主訴癥狀無關(guān)的偶然發(fā)現(xiàn)。若動(dòng)脈狹窄程度較重，低灌注可導(dǎo)致缺血事件。FMD與頸動(dòng)脈夾層密切相關(guān)，后者可進(jìn)一步引發(fā)血管閉塞或血栓栓塞；此外，F(xiàn)MD患者常合并動(dòng)脈瘤。臨床需對受累血管進(jìn)行全面評估，以排除嚴(yán)重狹窄、夾層及動(dòng)脈瘤病變。若患者存在同側(cè)霍納綜合征（表現(xiàn)為上瞼下垂與瞳孔縮小），提示其合并頸內(nèi)動(dòng)脈夾層的可能性顯著升高。纖維肌性發(fā)育不良評估首選計(jì)算機(jī)斷層血管造影。磁共振血管造影可作為替代方案，但可能漏診輕癥病例。由于FMD通常無需介入治療，故一般不開展有創(chuàng)診斷性血管造影，僅在合并嚴(yán)重癥狀性狹窄或大型動(dòng)脈瘤時(shí)考慮。FMD與頸動(dòng)脈粥樣硬化的關(guān)鍵鑒別點(diǎn)在于：動(dòng)脈粥樣硬化病變多位于頸動(dòng)脈分叉處/頸內(nèi)動(dòng)脈（ICA）近端；而FMD累及的ICA節(jié)段更長，以頸段ICA中段及遠(yuǎn)段為主。煙霧?。∕oyamoya）表現(xiàn)為ICA遠(yuǎn)端、大腦中動(dòng)脈（MCA）近端或大腦前動(dòng)脈（ACA）的單一長段狹窄，F(xiàn)MD則多見于頸部血管且呈多灶性分布。抗血小板治療通常用于合并腦血管事件的FMD患者，但目前尚無證據(jù)表明其可降低遠(yuǎn)期風(fēng)險(xiǎn)。若患者合并血管夾層，可考慮啟動(dòng)抗凝治療。此外，控制其他心血管危險(xiǎn)因素及生活方式干預(yù)亦屬必要措施。通常認(rèn)為纖維肌性發(fā)育不良是非進(jìn)展性疾病，因此一般無需進(jìn)行長期影像學(xué)隨訪監(jiān)測。

建議神經(jīng)外科或血管外科（針對嚴(yán)重狹窄病例）協(xié)助治療。臨床病例2現(xiàn)病史（HPI）：47歲女性，近期確診高血壓病史，因“言語不流利3天，癥狀進(jìn)行性加重”就診。體格檢查：血壓升高至173/99mmHg，血糖正常。神經(jīng)系統(tǒng)查體可見輕度找詞困難伴錯(cuò)語，理解力及命名能力保留，僅長句復(fù)述困難；余查體未見異常：無面部下垂，四肢肌力正常。輔助檢查：頭顱計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）未見明顯異常，但頭頸部計(jì)算機(jī)斷層血管造影（CTA）提示雙側(cè)大腦前動(dòng)脈A1段及大腦中動(dòng)脈M1段近乎閉塞。頭顱磁共振成像（MRI，圖a、b）顯示左側(cè)顳葉、頂葉及額葉多發(fā)點(diǎn)狀急性梗死灶，符合大腦中動(dòng)脈供血區(qū)分布。診斷性血管造影（圖c）提示左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈（ICA）血流中斷，豆紋動(dòng)脈形成廣泛側(cè)支循環(huán)（即“煙霧征”，紅箭頭所示）。腦脊液（CSF）分析結(jié)果正常，血清學(xué)檢查未提示炎癥或高凝狀態(tài)，基因檢測結(jié)果均無異常。診療決策：患者確診為煙霧病，于卒中發(fā)生6個(gè)月后接受間接血管重建術(shù)（腦-硬腦膜-動(dòng)脈血管融通術(shù)），術(shù)后長期維持阿司匹林抗血小板治療。隨訪6年期間，患者無卒中復(fù)發(fā)，病情穩(wěn)定；近期磁共振血管成像（MRI/A）顯示EDAS術(shù)后側(cè)支血管形態(tài)穩(wěn)定。常染色體顯性遺傳性腦動(dòng)脈病伴皮質(zhì)下梗死及白質(zhì)腦?。–ADASIL）常染色體顯性遺傳性腦動(dòng)脈病伴皮質(zhì)下梗死及白質(zhì)腦?。–ADASIL）的全稱較為冗長，但其縮寫形式更便于使用。CADASIL為常染色體顯性遺傳性疾病，可由親代遺傳給子代；常染色體顯性遺傳模式提示，若父母一方患病，子女無論性別，遺傳該病的概率均為50%。CADASIL屬于非炎癥性血管病，主要累及小動(dòng)脈及毛細(xì)血管。對于較年輕（通常為40歲左右）的皮質(zhì)下卒中（非栓塞性表現(xiàn)）患者，需考慮CADASIL的可能。多數(shù)患者在卒中發(fā)生前，可能存在先兆偏頭痛病史，或伴有認(rèn)知功能障礙、精神癥狀。輔助檢查和管理策略由于CADASIL屬于小血管動(dòng)脈病，CT或磁共振血管造影（MRA）檢查結(jié)果可能無異常。然而，腦部磁共振成像（MRI）可顯示以下特征性表現(xiàn)：腦室周圍彌漫性白質(zhì)病變（亦稱腦白質(zhì)疏松）、皮質(zhì)下腔隙性梗死，或外側(cè)囊與前顳葉區(qū)域?qū)ΨQ的液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列（FLAIR）高信號。需注意，MRI表現(xiàn)存在個(gè)體差異；若患者處于病程早期，其影像學(xué)改變可能較輕微。長期高血壓、糖尿病、吸煙及高脂血癥的老年患者也可出現(xiàn)白質(zhì)病變，因此當(dāng)白質(zhì)病變程度與患者年齡或危險(xiǎn)因素不匹配時(shí)，應(yīng)考慮CADASIL的可能。約1/3的CADASIL患者在磁敏感加權(quán)成像（SWI）中可見腦微出血，這通常提示疾病表型更嚴(yán)重。CADASIL的確診需依賴基因分析（證實(shí)NOTCH3基因突變）或皮膚活檢（顯示血管壁內(nèi)特征性顆粒狀嗜鋨物質(zhì)）。目前CADASIL尚無根治手段，臨床管理以小劑量阿司匹林治療及積極管控其他心血管危險(xiǎn)因素為核心策略。通常不常規(guī)使用曲坦類等血管活性藥物用于CADASIL患者的偏頭痛治療。必要時(shí)需轉(zhuǎn)診至認(rèn)知障礙?？萍熬駥？?。CADASIL為進(jìn)行性疾病，但其臨床病程存在顯著個(gè)體差異。患者通常于50歲左右出現(xiàn)認(rèn)知功能障礙，預(yù)期壽命為60-70歲。一旦確診CADASIL，需考慮為無癥狀成年家庭成員轉(zhuǎn)診至遺傳咨詢門診。無癥狀家庭成員在接受磁共振成像（MRI）或基因檢測等檢查前，應(yīng)先行遺傳咨詢；不建議對兒童開展基因檢測。

建議神經(jīng)遺傳學(xué)?？?、認(rèn)知障礙?？?、精神專科會(huì)診協(xié)助治療。鐮狀細(xì)胞?。⊿CD）鐮狀細(xì)胞病（SCD）患者存在缺血性及出血性卒中風(fēng)險(xiǎn)，近1/4患者在45歲前發(fā)生缺血性卒中。SCD是兒童卒中的最常見病因。缺血性卒中常由顱內(nèi)血管狹窄或閉塞引發(fā)，多見于分水嶺區(qū)域。SCD患者血管病變的發(fā)生機(jī)制復(fù)雜。一種機(jī)制為鐮狀紅細(xì)胞異常黏附于血管內(nèi)皮細(xì)胞，誘發(fā)血管閉塞事件；黏附同時(shí)促進(jìn)促炎分子釋放，進(jìn)而導(dǎo)致血小板聚集及血管壁增厚，最終引發(fā)血管狹窄與閉塞。此類血管壁增厚多見于頸內(nèi)動(dòng)脈遠(yuǎn)端、大腦中動(dòng)脈及大腦前動(dòng)脈，與煙霧病樣血管病變特征相似。美國血液學(xué)會(huì)（ASH）指南建議，無臨床卒中病史的鐮狀細(xì)胞病（SCD）兒童及青年患者應(yīng)接受腦部磁共振成像（MRI）檢查，以篩查無癥狀性梗死灶。認(rèn)為無癥狀性梗死灶是未來發(fā)生卒中的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。在鐮狀細(xì)胞?。⊿CD）患兒中，經(jīng)顱多普勒超聲（TCD）提示頸內(nèi)動(dòng)脈（ICA）遠(yuǎn)端及大腦中動(dòng)脈（MCA）流速升高時(shí)，提示卒中高風(fēng)險(xiǎn)。流速升高是血管嚴(yán)重狹窄的標(biāo)志（類比于液體經(jīng)狹窄管道時(shí)流速加快的物理現(xiàn)象）。經(jīng)顱多普勒超聲監(jiān)測在成人中的應(yīng)用價(jià)值尚未明確。鐮狀細(xì)胞貧血卒中預(yù)防試驗(yàn)（STOP試驗(yàn)）證實(shí)，規(guī)律輸血治療可有效預(yù)防鐮狀細(xì)胞?。⊿CD）患者發(fā)生卒中。輸血治療可提升紅細(xì)胞攜氧能力、減少紅細(xì)胞鐮變并延緩動(dòng)脈壁增厚進(jìn)程；規(guī)律輸血可使卒中風(fēng)險(xiǎn)降低80%及以上。但已知規(guī)律輸血的并發(fā)癥為鐵過載，可通過鐵螯合治療予以管控。目前尚無證據(jù)支持抗血小板治療用于SCD患者的卒中二級預(yù)防?；颊咝杞邮苊芮醒嚎齐S訪，以協(xié)同管理輸血治療及其他干預(yù)措施。對于發(fā)生急性卒中的鐮狀細(xì)胞?。⊿CD）患者，應(yīng)考慮緊急換血治療，并立即提請血液科會(huì)診；急性卒中患者換血治療的目標(biāo)為將血紅蛋白S（HbS）比例降至＜30%。對于貧血且血紅蛋白＜5g/dL的患者，單純輸血可將血紅蛋白水平提升至10g/dL的目標(biāo)值，