演講人：日期:2025版溶血性尿毒癥綜合癥癥狀及透析護理培訓(xùn)目錄CATALOGUE01疾病概述與病理生理02核心臨床表現(xiàn)與癥狀03診斷標準與評估流程04透析治療實施規(guī)范05并發(fā)癥監(jiān)護與處理06護理質(zhì)量持續(xù)改進PART01疾病概述與病理生理定義與流行病學特征溶血性尿毒癥綜合癥（HUS）定義一種以微血管病性溶血性貧血、血小板減少和急性腎損傷為特征的臨床綜合征，主要由內(nèi)皮細胞損傷和血栓性微血管病變引發(fā)。全球流行病學特征HUS在兒童中更為常見，尤其是5歲以下兒童，與產(chǎn)志賀毒素大腸桿菌（STEC）感染高度相關(guān)；成人發(fā)病率較低，但預(yù)后更差，病死率可達10%-15%。地區(qū)分布特點發(fā)達國家以STEC-HUS為主，發(fā)展中國家則常見于肺炎鏈球菌感染或補體調(diào)節(jié)異常導(dǎo)致的非典型HUS（aHUS）。季節(jié)性趨勢STEC-HUS在夏秋季節(jié)高發(fā)，與食物污染（如未煮熟的肉類、生鮮乳制品）密切相關(guān)。主要病理機制解析致病因子（如志賀毒素）直接攻擊腎小球內(nèi)皮細胞，導(dǎo)致血管性血友病因子（vWF）異常釋放，誘發(fā)血小板聚集和微血栓形成。內(nèi)皮細胞損傷機制在aHUS中，補體調(diào)節(jié)蛋白（如CFH、CFI、MCP）基因突變導(dǎo)致補體旁路途徑持續(xù)活化，引發(fā)終末器官損傷。腎小球毛細血管內(nèi)皮腫脹、內(nèi)皮下嗜鋨物質(zhì)沉積、毛細血管腔閉塞，最終導(dǎo)致腎小球濾過率急劇下降。補體系統(tǒng)過度激活紅細胞在纖維蛋白網(wǎng)中機械性破壞，產(chǎn)生破碎紅細胞（裂紅細胞），同時消耗性血小板減少導(dǎo)致出血傾向。微血管病性溶血發(fā)生過程01020403腎損傷病理特點STEC（O157:H7最常見）、肺炎鏈球菌、HIV等病原體感染；近期胃腸道或呼吸道感染史患者風險顯著增高。存在補體基因（CFH、CFB、C3等）突變或抗補體因子抗體的個體，aHUS復(fù)發(fā)風險可達60%。使用環(huán)孢素、他克莫司、奎寧等藥物可能誘發(fā)藥物性血栓性微血管?。═MA）。妊娠期（特別是產(chǎn)后）婦女因凝血-纖溶系統(tǒng)改變，發(fā)生HUS風險增加3-5倍。誘發(fā)因素與高危人群感染性誘因遺傳易感人群藥物相關(guān)性因素特殊生理狀態(tài)PART02核心臨床表現(xiàn)與癥狀微血管病性溶血癥狀紅細胞破壞后血紅蛋白分解產(chǎn)物堆積，導(dǎo)致非結(jié)合膽紅素升高，可能伴隨黃疸癥狀。間接膽紅素血癥溶血釋放細胞內(nèi)酶，血清乳酸脫氫酶水平顯著增高，常作為溶血嚴重程度的監(jiān)測指標之一。乳酸脫氫酶升高血涂片可見破碎紅細胞（裂細胞）、盔形細胞等溶血特征性形態(tài)改變，提示微血管內(nèi)溶血進程活躍。外周血涂片異常由于紅細胞在微血管內(nèi)機械性破壞，患者血紅蛋白水平顯著降低，表現(xiàn)為面色蒼白、乏力及活動耐力下降。血紅蛋白急劇下降急性腎損傷典型表現(xiàn)少尿或無尿腎小球濾過率急劇下降導(dǎo)致尿量減少，嚴重者出現(xiàn)無尿，需緊急評估液體平衡及電解質(zhì)狀態(tài)。氮質(zhì)血癥血尿素氮和肌酐水平進行性升高，反映腎小球濾過功能受損，需密切監(jiān)測以避免尿毒癥并發(fā)癥。代謝性酸中毒腎臟排酸功能障礙引發(fā)pH值下降，表現(xiàn)為呼吸深快、嗜睡甚至昏迷，需及時糾正酸堿失衡。容量負荷過重水鈉潴留導(dǎo)致水腫、高血壓及肺充血，需嚴格限制液體攝入并考慮透析干預(yù)。皮膚可見網(wǎng)狀青斑或紫癜樣皮疹，與微血栓形成及血小板消耗密切相關(guān)。血栓性微血管病性紫癜除數(shù)量減少外，血小板活化及黏附功能受損，進一步加重出血風險，需避免創(chuàng)傷性操作。血小板功能異常01020304血小板計數(shù)顯著降低（通常<50×10?/L）可引發(fā)皮膚瘀點、鼻衄或牙齦出血，嚴重者出現(xiàn)消化道或顱內(nèi)出血。自發(fā)性出血傾向巨核細胞數(shù)量可能增多，但血小板生成受微血管病變抑制，呈現(xiàn)“無效造血”現(xiàn)象。骨髓代償性增生血小板減少相關(guān)體征PART03診斷標準與評估流程實驗室診斷指標血小板顯著減少是重要指標，需動態(tài)監(jiān)測其變化趨勢以評估病情進展。血小板計數(shù)檢測觀察破碎紅細胞（裂細胞）比例，超過1%具有診斷意義，需結(jié)合其他指標綜合判斷。外周血涂片檢查溶血導(dǎo)致LDH升高，其數(shù)值與紅細胞破壞程度呈正相關(guān)，可作為疾病活動性參考。血清乳酸脫氫酶水平010302血肌酐、尿素氮升高提示急性腎損傷，需評估腎小球濾過率以指導(dǎo)透析決策。腎功能相關(guān)指標04需通過ADAMTS13活性檢測區(qū)分，活性低于10%支持TTP診斷，而HUS通常正?；蜉p度降低。關(guān)鍵鑒別診斷要點血栓性血小板減少性紫癜凝血功能檢查顯示PT/APTT延長、纖維蛋白原降低，而HUS以血小板減少和微血管病性溶血為主。敗血癥相關(guān)DIC如自身免疫性溶血性貧血，直接抗人球蛋白試驗陽性可鑒別，HUS患者該試驗通常陰性。其他溶血性貧血急性期評估重點監(jiān)測溶血指標（血紅蛋白、網(wǎng)織紅細胞）、血小板動態(tài)變化及尿量，每小時尿量少于0.5ml/kg提示腎功能惡化。腎臟恢復(fù)期評估觀察血肌酐下降速度、電解質(zhì)平衡情況，需警惕高鉀血癥及液體負荷過重等并發(fā)癥。長期預(yù)后評估通過腎活檢評估腎小球硬化比例及小管間質(zhì)纖維化程度，預(yù)測慢性腎臟病進展風險。神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥分級根據(jù)意識障礙、癲癇發(fā)作等表現(xiàn)分為輕中重三級，指導(dǎo)神經(jīng)保護治療策略。疾病分期評估體系PART04透析治療實施規(guī)范透析指征及時機判斷臨床指征評估當患者出現(xiàn)嚴重電解質(zhì)紊亂、頑固性高血壓或液體超負荷時，需結(jié)合實驗室指標（如血肌酐、尿素氮）綜合判斷透析必要性。代謝性酸中毒糾正若患者動脈血pH值持續(xù)低于7.2且碳酸氫根濃度＜15mmol/L，經(jīng)藥物治療無效，應(yīng)立即啟動透析干預(yù)。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀監(jiān)測出現(xiàn)意識模糊、抽搐或昏迷等神經(jīng)毒性表現(xiàn)時，提示毒素蓄積需緊急透析清除。容量負荷過重當肺水腫或充血性心力衰竭對利尿劑無反應(yīng)，且尿量持續(xù)＜0.5ml/kg/h超過12小時，需行透析脫水治療。血液透析操作要點備齊低血壓、肌肉痙攣及過敏反應(yīng)的搶救藥物，發(fā)生失衡綜合征時立即降低超濾率并靜脈輸注甘露醇。并發(fā)癥應(yīng)急處置透析初始血泵速度控制在100-150ml/min，逐步提升至目標流量，同步監(jiān)測血壓、心率預(yù)防低血壓反應(yīng)。血流動力學監(jiān)測根據(jù)患者出血風險選擇肝素、低分子肝素或無肝素透析，治療中每30分鐘監(jiān)測ACT（活化凝血時間）調(diào)整劑量?？鼓桨付ㄖ苾?yōu)先選擇中心靜脈臨時導(dǎo)管或動靜脈內(nèi)瘺，確保血流量≥200ml/min，導(dǎo)管置入后需超聲確認位置并預(yù)防感染。血管通路管理置換液配置標準電解質(zhì)平衡配方鈉濃度135-145mmol/L、鉀2.0-4.0mmol/L、鈣1.25-1.75mmol/L，需根據(jù)患者血清檢測結(jié)果個體化調(diào)整。02040301滲透壓控制葡萄糖濃度維持在5.5-11mmol/L范圍，糖尿病患者可替換為無糖配方，同時加強血糖監(jiān)測。緩沖堿選擇碳酸氫鹽緩沖液需現(xiàn)配現(xiàn)用，開封后4小時內(nèi)使用完畢，避免與鈣劑混合產(chǎn)生沉淀堵塞管路。微生物安全保障置換液制備需在萬級凈化環(huán)境下完成，細菌內(nèi)毒素檢測必須＜0.03EU/ml，每批次留樣復(fù)檢。PART05并發(fā)癥監(jiān)護與處理意識障礙監(jiān)測與干預(yù)針對劇烈頭痛患者，結(jié)合影像學檢查排除出血或血栓，通過抬高床頭、甘露醇輸注或機械通氣維持正常顱內(nèi)壓。頭痛與顱內(nèi)壓控制周圍神經(jīng)病變護理定期評估四肢感覺與運動功能，提供物理治療預(yù)防肌肉萎縮，補充B族維生素改善神經(jīng)傳導(dǎo)功能。密切觀察患者意識狀態(tài)變化，采用格拉斯哥昏迷評分（GCS）量化評估，及時處理腦水腫或癲癇發(fā)作，必要時使用鎮(zhèn)靜劑或抗驚厥藥物。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀管理心血管并發(fā)癥應(yīng)對高血壓危象管理心律失常緊急處理心力衰竭綜合支持動態(tài)監(jiān)測血壓波動，靜脈泵注鈣通道阻滯劑或硝酸酯類藥物，同時限制鈉鹽攝入并維持液體平衡。通過超聲心動圖評估心功能分級，給予利尿劑減輕前負荷，必要時使用正性肌力藥物改善心肌收縮力。持續(xù)心電監(jiān)護識別室性心動過速等惡性心律失常，備好除顫設(shè)備，按需使用胺碘酮或β受體阻滯劑。個體化熱量計算腸內(nèi)營養(yǎng)優(yōu)先原則根據(jù)患者代謝狀態(tài)采用間接測熱法確定每日能量需求，蛋白質(zhì)供給量按1.2-1.5g/kg/d調(diào)整以維持正氮平衡。在胃腸道功能允許時，選擇短肽型或整蛋白型腸內(nèi)營養(yǎng)劑，通過鼻腸管勻速輸注以減少腹瀉風險。營養(yǎng)支持方案微量營養(yǎng)素補充定期檢測血鎂、血磷水平，針對性補充鋅、硒等微量元素，預(yù)防獲得性營養(yǎng)不良綜合征。透析相關(guān)損耗補償針對血液透析患者增加水溶性維生素（如葉酸、B6）的補充，并調(diào)整鉀、磷攝入量以避免電解質(zhì)紊亂。PART06護理質(zhì)量持續(xù)改進嚴格無菌操作流程通過超聲檢查、血流監(jiān)測等手段評估動靜脈瘺或?qū)Ч芡〞承?，發(fā)現(xiàn)狹窄、血栓等問題及時干預(yù)，確保透析效率。記錄血流速、壓力等參數(shù)，形成動態(tài)監(jiān)測報告。定期評估通路功能患者自我護理指導(dǎo)教會患者觀察通路部位有無紅腫、滲液、疼痛等異常，避免壓迫或提重物。提供書面護理手冊，包含清潔方法、緊急情況處理步驟等內(nèi)容。每次透析前需對通路部位進行徹底消毒，使用一次性無菌敷料覆蓋，避免細菌侵入引發(fā)感染。操作人員必須佩戴無菌手套和口罩，確保操作環(huán)境符合標準。透析通路維護規(guī)范分區(qū)管理與環(huán)境消毒透析區(qū)嚴格劃分清潔區(qū)、半污染區(qū)和污染區(qū)，設(shè)備表面每日使用含氯消毒劑擦拭?？諝鈨艋到y(tǒng)需定期維護，確保每小時換氣次數(shù)達標。多重耐藥菌篩查與隔離手衛(wèi)生與防護裝備規(guī)范院內(nèi)感染防控措施新入院患者需進行鼻腔、皮膚等部位耐藥菌篩查，陽性者實施單間隔離或集中透析。復(fù)用器械必須經(jīng)過高溫高壓滅菌，杜絕交叉感染風險。醫(yī)護人員接觸患者前后必須執(zhí)行七步洗手法，操作高風險項目時加戴護目鏡和防水圍裙。每月進行手衛(wèi)生依從性抽查并公示結(jié)果?；颊呓逃诵膬?nèi)容飲食與液體管理原則詳細