主動脈夾層

2015-03-19概述主動脈夾層(AorticDissecctionAD)定義：系主動脈內(nèi)的血液經(jīng)內(nèi)膜撕裂口進(jìn)入囊樣變性的中層,形成夾層血腫，隨血流壓力驅(qū)動，逐漸在主動脈中層擴(kuò)展，導(dǎo)致主動脈中層解離。發(fā)病率ＡＤ的平均年發(fā)病率為0.5-1/10萬人口,在美國每年至少發(fā)病2000例ＡＤ最常發(fā)生在50-70歲的男性,男女性別比約3∶1,40歲以下的比較罕見,此時應(yīng)除外有家族史者及馬凡綜合征或先天性心臟病等。40歲以下的ＡＤ患者50%發(fā)生于妊娠婦女。發(fā)病機(jī)制

本病主要表現(xiàn)為主動脈中層的退行性變,任何破壞中層彈性或肌肉成分完整性的疾病進(jìn)程或其他條件都能使主動脈易患夾層分離。主要易患因素1.高血壓，主動脈粥樣硬化：約占70%-

90%2.遺傳：a.馬凡氏綜合征患者中，并發(fā)本病占40%b.先天性二葉主動脈瓣患者，并發(fā)本病占5%3.結(jié)締組織?。耗倚灾袑油诵行?.代謝異常：主動脈中層的基質(zhì)金屬蛋白酶活性增高，降解主動脈壁的結(jié)構(gòu)蛋白。妊娠，主動脈炎，創(chuàng)傷等thoracicaorticAbdominalaortaAorticdissectionAortaBloodinwallofarteryBloodinartery

病理基礎(chǔ)主動脈中層膠原和彈力纖維病變內(nèi)膜裂口血液流入中層夾層擴(kuò)大出現(xiàn)真腔假腔血栓，夾層破裂病理分型

分類對受累主動脈的部位及范圍進(jìn)行定義DeBakey法的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型Stanford法Ａ和Ｂ型解剖分類法DeBakey分型Ⅰ型夾層起自升主動脈,擴(kuò)展超過主動脈弓到降主動脈，甚至腹主動脈，此型最多見。Ⅱ型夾層起源并局限及于升主動脈Ⅲ型夾層起源于降主動脈左鎖骨下動脈開口遠(yuǎn)端,并向遠(yuǎn)端擴(kuò)展,可至腹主動脈。解剖示意圖DeBakey分型

Ⅰ型Ⅱ型Ⅲ型Stanford分型A型A型B型Stanford分型StanfordＡ和Ｂ型Ａ型不論起源，所有累及升主動脈的夾層為Ａ型Ｂ型未累及升主動脈的夾層為Ｂ型解剖分類解剖分類為近端夾層和遠(yuǎn)端夾層。近端夾層包括DeBakeyⅠ和Ⅱ型或StanfordＡ型遠(yuǎn)端夾層包括DeBakeyⅢ型或StanfordＢ型病程分類

急性期起病2周以內(nèi)為急性期慢性期起病超過2月為慢性期亞急性期主動脈夾層2周~2月以內(nèi)未經(jīng)治療的AD患者,自發(fā)病24小時內(nèi)每小時死亡約1%,50%以上,1周內(nèi)死亡;約70%-80%，2周內(nèi)死亡可見該病為心血管疾病中致命的急癥之一約90%一年內(nèi)死亡。

臨床表現(xiàn)

特點：多樣性,復(fù)雜性,易漏診,易誤診

疼痛出血癥狀缺血癥狀壓迫癥狀心功能不全癥狀疼痛96%的急性AD患者首發(fā)癥狀為突發(fā)、急起、劇烈而不耐受的“撕裂樣”或“刀割樣”胸痛

,持續(xù)不緩解

,與急性心肌梗塞時胸痛呈進(jìn)行性加重不同,AD的疼痛往往有遷移的特征

,提示夾層進(jìn)展的途徑。疼痛的位置反映了主動脈的受累部位

胸痛合并頸、喉、頜部疼痛提示90%以上的患者病變在升主動脈腹部劇痛常見于Ⅲ型ＡＤ

主動脈瓣關(guān)閉不全突發(fā)主動脈反流是StanfordＡ型AD常見并發(fā)癥目前認(rèn)為其發(fā)病原因可能系夾層引起瓣環(huán)擴(kuò)大或瓣葉受累

,或撕裂的內(nèi)膜片突入左室流出道所致易誤診為其他病因所致主動脈瓣關(guān)閉不全急性心肌梗塞冠狀動脈開口受累，導(dǎo)致急性心肌梗塞，以右冠多見這種情況可能掩蓋AD的診斷，如進(jìn)行溶栓治療會引起嚴(yán)重后果，早期死亡率高達(dá)71%，因此臨床上必須高度重視這種特殊情況。急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在進(jìn)行溶栓或抗凝治療前，首先要除外AD

心包填塞積液可由病變主動脈周圍炎性滲出反應(yīng)引起,也可由于AD短暫破裂或滲漏造成心包積血臨床易誤診為心包炎休克多由于Ⅲ型ＡＤ并發(fā)外膜破裂所致易誤診為消化性潰瘍、肝硬化、支氣管擴(kuò)張、肺結(jié)核和腫瘤等神經(jīng)系統(tǒng)病變神志異常、昏迷、偏癱、截癱及抽搐等易誤診為腦血管意外。發(fā)病機(jī)制無名動脈或左頸總動脈受累可發(fā)生腦血管意外夾層動脈瘤的夾層阻斷了主動脈進(jìn)入腦脊髓的直接分支開口,或夾層動脈瘤內(nèi)血腫延伸至主動脈重要分支,引起分支口狹窄、閉塞而致腦脊髓急性缺血。嚴(yán)重的腎血管性高血壓、腎衰竭常見于Ⅲ型ＡＤ,是由于主動脈夾層動脈瘤病變累及腎動脈或血腫壓迫腎動脈引起腎動脈狹窄,造成急性腎衰竭臨床易誤診為其他疾病引起的腎衰竭其它罕見的臨床表現(xiàn)聲音嘶啞上呼吸道阻塞吞咽困難咳血或嘔血等

體征血壓與脈搏心臟體征胸部體征腹部體征神經(jīng)系統(tǒng)體征影像學(xué)診斷

常規(guī)的實驗室檢查對ＡＤ的診斷幫助不大

,胸部平片僅有輔助診斷價值

目前可用于此的診斷方法包括主動脈造影術(shù)計算機(jī)體層攝影

(CT)磁共振

(MRI)經(jīng)胸或經(jīng)食管的超聲心動圖(UCG)血管內(nèi)超聲。CT、MRICT:其診斷AD敏感性為83%～94%,特異性為87%～100%急診最常用MRI:其敏感性和特異性均為

98%,目前被認(rèn)為是診斷主動脈夾層分離的金標(biāo)準(zhǔn)經(jīng)胸腔UCG或經(jīng)食管TEE經(jīng)胸腔超聲心動圖敏感性僅為

59%～85%,特異性為77%

食管超聲心動圖

(TEE)目前認(rèn)為,TEE是一項能在急診室完成的快速、準(zhǔn)確、簡便的診斷方法

,且能為心血管外科提供有價值的信息,對評估AD是一項易行且成功率高的診斷技術(shù)其診斷AD的敏感性達(dá)到98%～99%,特異性達(dá)77%～97%血管內(nèi)超聲血管內(nèi)超聲是最近發(fā)展的一項新技術(shù)

,可以確定病變主動脈的解剖細(xì)節(jié)和夾層分離的范圍。主動脈造影突出優(yōu)點是確診ＡＤ準(zhǔn)確、可靠的診斷方法

,早期報道其敏感性和特異性為

88%和95%缺點屬于有創(chuàng)性檢查

,有潛在危險性

,且準(zhǔn)備及操作費時

,已少用于急診

幾種影像檢查對AD診斷作用的評估幾種影像檢查對AD實用性的評估診斷要點

①高血壓患者突發(fā)胸背及上腹部撕裂樣痛

,鎮(zhèn)痛劑不能緩解

②疼痛伴休克樣證候

,而血壓反而升高或正常或稍降低

③短期內(nèi)出現(xiàn)主動脈瓣關(guān)閉不全和

(或)二尖瓣關(guān)閉不全的體征

,可伴有心力衰竭

④突發(fā)急腹癥、神經(jīng)系統(tǒng)障礙、急性腎衰竭或急性心包填塞等

⑤胸片顯示主動脈增寬或外形不規(guī)則

⑥本病確診有賴于影像學(xué)診斷技術(shù)治療

藥物治療手術(shù)血管內(nèi)導(dǎo)管介入治療藥物治療ＡＤ的藥物治療的必要性藥物治療是懷疑ＡＤ或確診ＡＤ后能立即進(jìn)行的治療

對于無并發(fā)癥的遠(yuǎn)端夾層療效明確

,不亞于外科治療.長期適當(dāng)?shù)乃幬镏委熞彩歉纳坡詩A層預(yù)后的重要措施。ＡＤ的藥物治療有二個主要目標(biāo)一是降低血壓至患者能耐受的最低水平

,使主動脈壁壓力盡可能低二是抑制心臟左室收縮

,降低ｄｐ/ｄｔ,使搏動性張力下降。藥物治療較理想的藥物為Β受體阻滯劑或其他同時具有負(fù)性肌力藥物抗高血壓作用的藥物

鈣通道阻滯劑

利尿劑控制血壓

血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑血管緊張素受體拮抗劑鎮(zhèn)靜劑通便藥對癥、支持治療藥物治療

藥物治療指征:①無并發(fā)癥的DeBakeyⅢ型ＡＤ②穩(wěn)定的孤立的主動脈弓夾層③穩(wěn)定的慢性夾層④病情已不可能實施手術(shù)手術(shù)手術(shù)治療指征近端夾層分離首選手術(shù)治療

遠(yuǎn)端夾層分離伴下列情況需選手術(shù)治療

進(jìn)展的重要臟器損害

局部壓迫癥狀直徑大于5厘米動脈破裂或接近破裂(如囊狀主動脈瘤形成

)主動脈瓣反流逆行進(jìn)展至升主動脈馬凡綜合征的夾層分離觀察并無顯著區(qū)別。急性期應(yīng)內(nèi)科治療,期間若出現(xiàn)主動脈破裂、主動脈進(jìn)行性擴(kuò)張、不能控制的胸背疼痛和高血壓,則必須立即中轉(zhuǎn)手術(shù)。近年來,血管腔內(nèi)介入技術(shù)的迅速發(fā)展,使部分ＤｅＢａｋｅｙⅢ型患者經(jīng)血管腔內(nèi)介入療法治愈。手術(shù)根部替換：Bentall術(shù)、David術(shù)、Cabrol術(shù)、